Respreeza

B. INDLÆGSSEDDEL

Indlægsseddel: Information til brugeren

Respreeza 1000 mg

Pulver og solvens til infusionsvæske, opløsning

Human alfa-1-proteinasehæmmer

Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning. Dermed kan der hurtigt tilvejebringes nye

oplysninger om sikkerheden. Du kan hjælpe ved at indberette alle de bivirkninger, du får. Se sidst i

punkt 4, hvordan du indberetter bivirkninger.

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at tage dette lægemiddel, da den

indeholder vigtige oplysninger.

Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.

Spørg lægen eller sundhedspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.

Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen

til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har.

Kontakt lægen eller sundhedspersonalet, hvis en bivirkning bliver værre, eller du får bivirkninger,

som ikke er nævnt her. Se punkt 4.

Oversigt over indlægssedlen

Virkning og anvendelse

Det skal du vide, før du begynder at tage Respreeza

Sådan skal du tage Respreeza

Bivirkninger

Opbevaring

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

1.

Virkning og anvendelse

Virkning

Dette lægemiddel indeholder det aktive stof human alfa-1-proteinasehæmmer, som er en normal

bestanddel i blodet, og som findes i lungerne. Der er dets hovedfunktion at beskytte lungevævet ved at

begrænse virkningen af et bestemt protein kaldet neutrofil elastase. Neutrofil elastase kan forårsage

beskadigelse, hvis virkningen ikke kontrolleres (for eksempel i tilfælde af, at du har alfa-1-

proteinasehæmmer-mangel).

Anvendelse

Dette lægemiddel anvendes til voksne med kendt alvorlig alfa-1-proteinasehæmmer-mangel (en

arvelig lidelse, der også kaldes alfa-1-antitrypsin-mangel), som har udviklet en lungelidelse kaldet

emfysem.

Emfysem udvikles, når manglen på alfa-1-proteinasehæmmer resulterer i en lidelse, hvor neutrofil

elastase ikke bliver korrekt kontrolleret, og som resulterer i beskadigelse af de meget små luftsække i

lungerne, som ilten passerer igennem ud i kroppen. På grund af denne beskadigelse fungerer lungerne

ikke korrekt.

Regelmæssig anvendelse af dette lægemiddel øger lungernes og blodets indhold af alfa-1-

proteinasehæmmer og forsinker således udviklingen af emfysem .

2.

Det skal du vide, før du begynder at tage Respreeza

Tag ikke Respreeza

hvis du er allergisk over for alfa-1-proteinasehæmmer eller et af de øvrige indholdsstoffer i

Respreeza (angivet i punkt 6).

hvis du har mangel på visse blodproteiner kaldet immunglobulin type A (IgA) og har udviklet

antistoffer mod dem.

Advarsler og forsigtighedsregler

Kontakt lægen eller sundhedspersonalet, før du tager Respreeza.

Information om allergiske reaktioner: Hvornår kan det være nødvendigt at nedsætte hastigheden af

infusionen eller standse den?

Du kan være allergisk over for human alfa-1-proteinasehæmmer, selvom du tidligere har fået human

alfa-1-proteinasehæmmer og godt kunnet tåle det. I visse tilfælde

kan der opstå alvorlige allergiske

reaktioner. Din læge vil informere dig om tegn på allergiske reaktioner (for eksempel kulderystelser,

blussen, hurtigere hjerteslag, fald i blodtrykket, svimmelhed, udslæt, allergiknopper, kløe,

vejrtræknings- eller synkebesvær samt hævelse af hænder, ansigt eller mund) (se også punkt 4).

Fortæl det

straks

til lægen eller sundhedspersonalet, hvis du bemærker sådanne reaktioner

under infusionen af dette lægemiddel. Afhængigt af reaktionens beskaffenhed og

alvorlighedsgrad kan din læge bestemme, om infusionsvæsken skal indgives langsommere, eller

om infusionen helt skal standses. Lægen kan også starte den relevante behandling.

Ved selviadministration (du giver dig selv lægemidlet)/hjemmebehandling skal du standse

infusionen

straks

og kontakte lægen eller sundhedspersonalet.

Information om sikkerhed med hensyn til infektioner

Respreeza er fremstillet ud fra humant blodplasma (den flydende del af blodet, efter blodlegemerne er

fjernet).

Da blod kan være bærer for infektioner, skal der tages visse forholdsregler, når medicin bliver

fremstillet af blod eller plasma fra mennesker, for at hindre, at der er smitsomme stoffer til stede i

lægemidlet, der kan blive overført til patienter. Dette omfatter:

nøje udvælgelse af donorer af blod og plasma for at sikre, at de, der har risiko for at overføre

infektioner, ekskluderes,

testning af prøver fra det donerede blod og plasma for at forsøge at undgå at anvende materiale

med tegn på virus/infektioner,

brug af trin under forarbejdningen af blod og plasma, der kan inaktivere eller fjerne vira.

De forholdsregler, der tages, anses for effektive over for vira som humant immundefektvirus (HIV),

hepatitis A-virus, hepatitis B-virus, hepatitis C-virus og parvovirus B19.

På trods af disse forholdsregler kan risikoen for at overføre en infektion imidlertid ikke udelukkes

fuldt ud, når der anvendes medicin, som er fremstillet ud fra blod eller plasma fra mennesker.

Din læge kan anbefale, at du overvejer vaccination mod hepatitis A og B, hvis du

regelmæssigt/gentagne gange får proteinasehæmmer fremstillet ud fra plasma fra mennesker.

Det anbefales kraftigt at registrere præparatets navn og batchnummer, hver gang du får en dosis

Respreeza, for at have en fortegnelse over de anvendte batcher.

Rygevaner

Da tobaksrygning er en vigtig risikofaktor for udvikling af og sygdomsforløb ved emfysem, rådes du

på det kraftigste til at ophøre med at ryge og at undgå passiv rygning.

Børn og unge

Dette lægemiddel må ikke anvendes til børn og unge under 18 år.

Brug af anden medicin sammen med Respreeza

Fortæl altid lægen eller sundhedspersonalet, hvis du tager anden medicin eller har gjort det for

nylig.

Graviditet, amning og frugtbarhed

Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive

gravid, skal du spørge din læge eller sundhedspersonalet til råds, før du tager dette lægemiddel.

Da alfa-1-proteinasehæmmer er en normal bestanddel i blodet hos mennesker, forventes den

anbefalede dosis af dette lægemiddel ikke at forårsage skade på fosteret. Da der imidlertid ikke er

nogen oplysninger tilgængelige vedrørende sikkerheden ved Respreeza under graviditet, skal der

udvises forsigtighed, hvis du er gravid og får dette lægemiddel.

Det er ukendt, om Respreeza passerer over i mælken hos mennesker. Hvis du ammer, vil din læge tale

med dig om fordele og risici ved at tage dette lægemiddel.

Der er ingen data vedrørende indvirkning på frugtbarhed, men da alfa-1-proteinasehæmmer er en

normal bestanddel i blodet, forventes der ingen negative virkninger på din frugtbarhed, hvis du

anvender Respreeza i den anbefalede dosis.

Trafik- og arbejdssikkerhed

Der kan opstå svimmelhed efter indgivelse af dette lægemiddel. Hvis du oplever svimmelhed, må du

ikke føre motorkøretøj eller betjene maskiner, før svimmelheden er overstået (se punkt 4).

Respreeza indeholder natrium

Respreeza indeholder 1,9 mg natrium pr. ml infusionsvæske. Din læge eller sundhedspersonalet vil

have dette under overvejelse, hvis du er på en kontrolleret saltfattig diæt.

3.

Sådan skal du tage Respreeza

Efter rekonstitution (opløsning) skal Respreeza gives som infusion i en vene. En læge eller

sygeplejerske med erfaring i behandlingen af alfa-1-proteinasehæmmer-mangel vil overvåge dig under

de første infusioner.

Hjemmebehandling/selvadministration

Efter de første infusioner kan du selv eller en omsorgsperson indgive Respreeza, men kun efter at have

fået tilstrækkelig oplæring. Hvis din læge beslutter, at du er egnet til en sådan

hjemmebehandling/selvadministration, vil han eller hun vise dig:

hvordan du klargør og giver dette lægemiddel (se de illustrerede anvisninger sidst i denne

indlægsseddel i "Information til sundhedspersonale og til patienter, der er egnede til

hjemmebehandling/selvbehandling")

hvordan du opretholder et sterilt præparat (aseptiske infusionsteknikker)

hvordan du fører en behandlingsdagbog

hvordan du identificerer bivirkninger, herunder tegn på allergiske reaktioner, og hvilke

foranstaltninger der skal træffes, hvis sådanne bivirkninger optræder (se også punkt 2 og punkt

Din læge eller sundhedspersonalet vil regelmæssigt gennemgå din/din omsorgspersons infusionsteknik

for at sikre fortsat korrekt håndtering.

Dosis

Mængden af Respreeza, du skal have, er baseret på din kropsvægt. Den anbefalede dosis er 60 mg pr.

kg kropsvægt og skal gives en gang om ugen. Infusionsvæsken indgives normalt over ca. 15 minutter

(ca. 0,08 ml infusionsvæske pr. kg kropsvægt i minuttet). Din læge vil bestemme den korrekte

infusionshastighed for dig ved at tage højde for din vægt og for, hvor godt du tåler infusionen.

Hvis du har taget for meget Respreeza

Konsekvenserne ved en overdosering er ukendte.

Fortæl din læge eller sundhedspersonalet, hvis du tror, du har taget for meget Respreeza. Han

eller hun vil træffe de nødvendige foranstaltninger.

Hvis du har glemt at tage Respreeza

Fortsæt med din næste dosis straks og fortsæt med regelmæssige intervaller som tilrådet af din

læge eller sundhedspersonalet.

Du må ikke tage en dobbeltdosis som erstatning for den glemte dosis.

Hvis du holder op med at tage Respreeza

Hold ikke op med at tage dette lægemiddel uden at rådføre dig med lægen eller

sundhedspersonalet. Hvis du stopper behandlingen med Respreeza, kan din tilstand forværres.

4.

Bivirkninger

Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.

Sådanne bivirkninger kan opstå, selv om du tidligere har fået human alfa-1-proteinasehæmmer og godt

kunne tåle det.

Nogle bivirkninger kan være alvorlige:

Der er blevet observeret allergiske reaktioner med hyppigheden ”ikke almindelig” (kan forekomme

hos op til 1 ud af 100 mennesker). De kan i meget sjældne tilfælde (hos op

til 1 ud af 10.000 mennesker) udvikle sig til alvorlige allergiske reaktioner, selvom du ikke har udvist

tegn på allergi ved tidligere infusioner.

Fortæl

straks

din læge eller sundhedspersonalet, hvis du bemærker tegn på allergiske reaktioner

(for eksempel kulderystelser, blussen, hurtigere hjerteslag, fald i blodtryk, svimmelhed, udslæt,

nældefeber, kløe, vejrtræknings- eller synkebesvær samt hævelse af hænder, i ansigt eller mund)

under indgivelse af Respreeza. Afhængigt af reaktionens beskaffenhed og alvorlighedsgrad kan

din læge eller sundhedspersonalet bestemme, om infusioinsvæsken skal indgives langsommere,

eller infusionen helt standses samt give den relevante behandling for reaktionen.

Ved selvadministration/hjemmebehandling skal du

straks

stoppe infusionen og kontakte lægen

eller sundhedspersonalet.

Andre bivirkninger kan omfatte:

Almindelig

(kan forekomme hos op til 1 ud af 10 mennesker)

Svimmelhed, hovedpine, kortåndethed (dyspnø), kvalme.

Ikke almindelig

(kan forekomme hos op til 1 ud af 100 mennesker)

Ændret følesans som svie, snurren eller følelsesløshed i hænder, arme, ben eller fødder (paræstesi),

blussen, allergiknopper (nældefeber), skællet udslæt eller udslæt over hele kroppen, fysisk svaghed

(asteni), reaktioner på infusionsstedet (såsom svie, stikken, smerte, hævelse eller rødme på

infusionsstedet (hæmatom)).

Meget sjælden

(kan forekomme hos op til 1 ud af 10.000 mennesker)

Nedsat følesans som svie, snurren eller følelsesløshed i hænder, arme, ben eller fødder (hypæstesi),

stærkt øget svedtendens (hyperhidrose), kløe, brystsmerter, kulderystelser, feber.

Hyppighed ikke kendt

(hyppigheden kan ikke vurderes ud fra tilgængelige data)

Smerter i lymfeknuder (ovale vævsmasser, der er fordelt i hele kroppen, og som man måske kan

mærke i armhulen, lysken eller på halsen), hævet ansigt, hævede øjne og læber.

Indberetning af bivirkninger

Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge, sygeplejerske eller apoteket. Dette

gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. Du eller dine

pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale

rapporteringssystem anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med

at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel.

5.

Opbevaring

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn.

Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på pakningen efter EXP. Udløbsdatoen er den

sidste dag i den nævnte måned.

Må ikke opbevares ved temperaturer over 25 °C. Må ikke nedfryses.

Efter fremstilling skal infusionsvæsken anvendes med det samme. Hvis dette ikke er muligt, kan

infusionsvæsken opbevares i op til 3 timer ved stuetemperatur (op til 25 °C). Infusionsvæsken må ikke

nedfryses.

6.

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Respreeza indeholder:

Aktivt stof:

alfa-1-proteinasehæmmer. Et hætteglas indeholder ca. 1000 mg alfa-1-

proteinasehæmmer.

Øvrige indholdsstoffer:

natriumchlorid, natriumdihydrogenphosphatmonohydrat og mannitol (se

sidste sætning i punkt 2).

Solvens: Vand til injektionsvæsker.

Udseende og pakningsstørrelser

Dette lægemiddel er et hvidt til cremefarvet pulver.

Når det er blevet opløst i vand til injektionsvæsker, skal opløsningen være klar, farveløs til let gul og

uden synlige partikler.

Hver pakke indeholder:

1 hætteglas med pulver

1 hætteglas med 20 ml vand til injektionsvæsker

1 overførselsanordning, der anvendes i forbindelse med fremstilling af infusionsvæsken

1 filter

Indehaver af markedsføringstilladelsen og fremstiller

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Tyskland

Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende dig til den lokale

repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Новимед ООД

Тел: +359 2 850 86 17

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring SA

Tél: +33 1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 1 631 1833

România

Nicopharma Distribution Group

Tel: +40 21 327 2614

Ireland

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Tηλ: +30 210 7255 660

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Denne indlægsseddel blev senest ændret {MM/ÅÅÅÅ}.

Du kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs

hjemmeside http://www.ema.europa.eu.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nedenstående oplysninger er til sundhedspersonale og til patienter, der er egnede til

hjemmebehandling/selvindgivelse

Fremstilling og indgivelse af Respreeza

Produktet skal fremstilles, administreres og håndteres med forsigtighed

vha. aseptisk teknik for at

opretholde sterilitet.

Følg anvisningerne nedenfor:

Fremstillling

Præparatet skal opløses med 20 ml solvens (vand til injektionsvæsker). Der opnås total opløsning

inden for 5 minutter.

Bemærk i forbindelse med anvendelse af

overførselsanordningen:

Overførselsanordningen i Respreeza-

pakningen har en hvid ende (solvensende) med

en dobbelt åbning og en grøn ende (pulver-

ende) med en enkelt åbning.

Forkert anvendelse af overførselsanordningen

vil resultere i tab af vakuum og hindre

overførslen af solvens, hvilket forlænger eller

hindrer o

sningen

af Respreeza.

Overførselsanordningen er steril.

Når

beskyttelsen er blevet fjernet

(trin 3 og 4),

må nålene ikke berøres.

Sørg for, at hætteglasset med pulver (grøn hætte) og hætteglasset med solvens (blå hætte) har

stuetemperatur (op til 25 °C).

Dette kan gøres enten ved at lade hætteglassene stå ved stuetemperatur i omkring en time eller ved

at holde dem i hænderne i nogle få minutter.

Fjern flip-off-hætterne af plastik fra de hætteglas, der skal anvendes. Rengør hver gummiprop med

en antiseptisk opløsning og lad dem tørre.

Fjern beskyttelsen på overførselsanordningens

hvide ende. Anbring hætteglasset med solvens på

en plan overflade og indsæt den hvide ende af

overførselsanordningen i midten af proppen på det

opretstående hætteglas med solvens (blå hætte).

Anbring hætteglasset med pulver (grøn hætte) på

en plan overflade. Fjern beskyttelsen fra

overførselsanordningens grønne ende. Vend

hætteglasset med solvens med den fastgjorte

overførselsanordning på hovedet og indsæt

forsigtigt den grønne ende af

overførselsanordningen i midten af proppen på det

opretstående hætteglas med pulver (grøn hætte).

Flangen på overførselsannordningen skal hvile på

proppens overflade, således at solvensen strømmer

ind i hætteglasset med pulver.

Lad solvensen strømme ind i hætteglasset med pulver. Dette sker automatisk på grund af et vakuum

i hætteglasset med pulver. Hvis der ikke er noget vakuum i hætteglasset, vil solvensen ikke

strømme ind i hætteglasset med pulver. I så fald må præparatet ikke anvendes.

Under overførslen af solvens skal pulveret gennemvædes fuldstændigt ved forsigtigt at hælde

hætteglasset med pulver.

Når overførslen af solvens er færdig, fjernes overførselsanordningen fra hætteglasset med pulver og

dette hætteglas samt overførselsanordningen bortskaffes.

Hvirvl forsigtigt hætteglasset med pulveret rundt, indtil

pulveret er helt opløst.

Må ikke rystes for at undgå

skumdannelse.

Inspicér visuelt den opløste infusionsvæske. Infusionsvæsken skal være klar, farveløs til let gul og

uden synlige partikler. Anvend ikke infusionsvæsken, hvis den er misfarvet, uklar eller indeholder

partikler.

Da mere end 1 hætteglas med pulver er nødvendigt for at opnå den nødvendige dosis, gentages

anvisningerne 1 til 9 med en ny pakning, der indeholder en overførselsanordning.

Overførselsanordningen må ikke genbruges

Anvend aseptisk teknik til at overføre de opløste infusionsvæsker fra hætteglassene tili

administrationsbeholderen (f.eks. en tom infusionspose eller glasflaske; ikke vedlagt) via et

kommercielt tilgængeligt intravenøst overførselssæt (ikke vedlagt).

Indgivelse

Infusionsvæsken skal filtreres under indgivelsen vha. et egnet infusionsfilter (anbefalet porestørrelse

5 mikrometer) og et administrationssæt (ikke vedlagt).

Fastgør administrationssættet til administrationsbeholderen.

Sørg for, at rulleklemmen på administrationssættet er lukket.

Hæv administrationsbeholderen op (hvis intravenøs pose, skal den hænges på et intravenøst stativ).

Prim kammeret ved at klemme på drypkammeret, indtil Respreeza har fyldt kammeret halvvejs.

Åbn rulleklemmen på administrationssættet langsomt og lad Respreeza strømme ud, indtil det når

enden af slangen uden luftbobler.

Luk rulleklemmen.

Sæt 5 mikrometer-filteret på enden af administrationssættet.

Åbn igen rulleklemmen og lad Respreeza strømme ud, indtil filteret er mættet.

Tilslut den anden ende af filteret til injektionssættet (f.eks. sommerfugl/infusionsnål m. vinger eller

infusionskateter).

Injicér/infundér infusionsvæsken i venen efter anvisningerne, du har fået af din læge.

Infusionsvæsken skal infunderes ved en infusionshastighed på omkring 0,08 ml pr. kg kropsvægt i

minuttet, som bestemt fra dit respons og din komfort. Det vil tage ca. 15 minutter at infundere den

anbefalede dosis på 60 mg pr. kg kropsvægt.

Hvis du bemærker, at infusionen standser eller bliver langsommere, skal du skifte filteret, da det

kan være tilstoppet. Gentag dernæst trin 2-4.

Et hætteglas Respreeza er kun til engangsbrug.

Eventuelt ubrugt medicin eller medicinrester skal bortskaffes som anvist af din læge eller

sundhedspersonalet.