Pheburane
Land: Den Europæiske Union
Sprog: lettisk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Indlægsseddel
(PIL)
10-01-2024
Produktets egenskaber
(SPC)
10-01-2024
Offentlige vurderingsrapport
(PAR)
08-08-2013
Aktiv bestanddel:
Nātrija fenilbutirāts
Tilgængelig fra:
Eurocept International B. V.
ATC-kode:
A16AX03
INN (International Name):
sodium phenylbutyrate
Terapeutisk gruppe:
Dažādi gremošanas traktu un vielmaiņu ietekmējošie līdzekļi
Terapeutisk område:
Karbamoil-Fosfāts Synthase Es Slimība, Trūkums
Terapeutiske indikationer:
Hroniskas vadības urīnvielas cikla traucējumi.
Produkt oversigt:
Revision: 10
Autorisation status:
Autorizēts
Autorisation dato:
2013-07-30
Indlægsseddel
30
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
31
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
_PHEBURANE_ 483 MG/G GRANULAS
Sodium phenylbutyrate
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
•
Saglabājiet šo instrukciju!, Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
•
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
•
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
•
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
:
1.
Kas ir
_PHEBURANE_
un kādam nolūkam tās/to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms
_PHEBURANE_
lietošanas
3.
Kā lietot
_PHEBURANE_
4.
Iespējamās blakusparādības
5
Kā uzglabāt
_PHEBURANE_
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR _PHEBURANE_ UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO
_PHEBURANE_
satur aktīvo vielu nātrija fenilbutirātu, ko lieto visu vecumu
pacientiem, kuriem ir urīnvielas
cikla traucējumi. Šie retie traucējumi rodas noteiktu aknu enzīmu,
kuri ir nepieciešami, lai izvadītu atlieku
slāpekli amonjaka veidā, trūkuma dēļ.
Slāpeklis ietilpst olbaltumvielu sastāvā, kas ir nozīmīga mūsu
uzņemtā ēdiena sastāvdaļa. Tā kā apēstās
olbaltumvielas organismā sadalās, atlieku slāpeklis amonjaka veidā
uzkrājas, jo organisms nevar to izvadīt.
Amonjaks ir īpaši toksisks smadzenēm, kā rezultātā smagākos
gadījumos var sākties dažāda smaguma apziņas
traucējumi un iestāties koma.
Šīs zāles palīdz organismam izvadīt atlieku slāpekli,
tādējādi samazinot organismā esošo amonjaka daudzumu.
Tomēr
_PHEBURANE_
lietošana jāapvieno ar diētu, kurā ir samazināts olbaltumvielu
daudzums, ko ārsts vai
dietologs izstrādājis īpaši Jums. Jums stingri jāievēro šī
diēta.
2.
KAS JU
Læs hele dokumentet
Produktets egenskaber
1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
_PHEBURANE_
483 mg/g granulas
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs grams granulu satur 483 mg nātrija fenilbutirāta (sodium
phenylbutyrate).
Palīgviela(s) ar zināmu iedarbību:
katrs nātrija fenilbutirāta grams satur 124 mg (5,4 mmol) nātrija
un 768 mg saharozes.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Granulas.
Baltas līdz gandrīz baltas granulas.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
_PHEBURANE_
izmanto papildu terapijai hronisku urīnvielas cikla traucējumu
ārstēšanā, kas ietver karbamila
fosfāta sintetāzes, ornitīna transkarbamilāzes vai arginīna
sukcināta sintetāzes defic
īta gadījumus.
Šīs zāles ir indicētas visiem pacientiem ar
_neonatālajā_
periodā sākušos
_ _
slimību (pilnīgs enzīmu deficīts, kas
izpaužas pirmo 28 dzīves dienu laikā). Tās ir indicētas arī
pacientiem ar
_vēlīni _
sākušos
_ _
slimību (daļējs enzīmu
deficīts, kas izpaužas pēc pirmā dzīves mēneša), kuriem
anamnēzē ir hiperamonēmiskā encefalopātija.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
_PHEBURANE_
lietošana jāuzrauga ārstam, kuram ir pieredze urīnvielas cikla
traucējumu ārstēšanā.
Devas
Diennakts devu nosaka individuāli, ņemot vērā pacienta proteīnu
panesību un augšanai un attīstībai
nepieciešamo proteīnu daudzumu dienā.
Parastā kopējā nātrija fenilbutirāta diennakts deva pēc
klīniskās pieredzes datiem ir:
450 – 600 mg/kg dienā jaundzimušajiem, zīdaiņiem un bērniem,
kuri sver mazāk nekā 20 kg;
9,9 – 13,0 g/m
2
dienā bērniem, kuri sver vairāk nekā 20 kg, pusaudžiem un
pieaugušajiem.
Nātrija fenilbutirāta devu, kas pārsniedz 20 g dienā, drošums un
efektivitāte nav pierādīta.
_Terapijas uzraudzība _
Jāseko, lai amonjaka, arginīna, galveno aminoskābju (īpaši
sazarotās ķēdes aminoskābju) un karnitīna līmenis
plazmā un olbaltumvielu daudzums serumā atbilstu normai. Plazmas
glutamīna līmenim jābūt
Læs hele dokumentet
