Pheburane
Land: Den Europæiske Union
Sprog: italiensk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Indlægsseddel
(PIL)
10-01-2024
Produktets egenskaber
(SPC)
10-01-2024
Offentlige vurderingsrapport
(PAR)
08-08-2013
Aktiv bestanddel:
Sodio fenilbutirrato
Tilgængelig fra:
Eurocept International B. V.
ATC-kode:
A16AX03
INN (International Name):
sodium phenylbutyrate
Terapeutisk gruppe:
Varie apparato digerente e metabolismo prodotti
Terapeutisk område:
Carbamoil-Fosfato Sintasi Ho Carenza Malattia
Terapeutiske indikationer:
Nel trattamento di malattie croniche gestione dell'urea disturbi del ciclo.
Produkt oversigt:
Revision: 10
Autorisation status:
autorizzato
Autorisation dato:
2013-07-30
Indlægsseddel
32
B. FOGLIO ILLUSTRATIVO
33
FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE
PHEBURANE 483 MG/G GRANULATO
Fenilbutirrato sodico
LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI PRENDERE QUESTO MEDICINALE
PERCHÉ CONTIENE
IMPORTANTI INFORMAZIONI PER LEI.
Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad
altre persone, anche se i
sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere
pericoloso.
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non
elencati in questo foglio,
si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.
CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO:
1.
Cos'è PHEBURANE e a cosa serve
2.
Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE
3.
Come prendere PHEBURANE
4.
Possibili effetti indesiderati
5.
Come conservare PHEBURANE
6. Contenuto della confezione e altre informazioni
1.
COS'È PHEBURANE E A COSA SERVE
PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico,
utilizzato per il trattamento dei
pazienti di ogni età affetti da disturbi del ciclo dell’urea.
Questo raro tipo di disturbo è dovuto a un
deficit di certi enzimi del fegato necessari per eliminare l'azoto di
scarto in forma di ammoniaca.
L'azoto è un elemento costituente delle proteine che rappresentano
una parte essenziale degli
alimenti di cui ci nutriamo. Quando l'organismo metabolizza le
proteine in seguito a ingestione, si
verifica un accumulo di azoto di scarto, in forma di ammoniaca,
poiché l’organismo non è in grado
di eliminarlo. L'ammoniaca è particolarmente tossica per il cervello
e, in casi gravi, può portare
all’abbassamento dei livelli di coscienza fino al coma.
Questo medicinale aiuta l'organismo a eliminare l'azoto di scarto
riducendo la quantità di ammoniaca
presente nell’organismo.
Tuttavia, PHEBURANE deve essere assunto insieme a una dieta con un
contenuto ridotto di proteine, studiata appositamente per lei dal
medico e da
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Produktets egenskaber
1
ALLEGATO I
RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE
DEL PRODOTTO
2
1.
DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE
PHEBURANE 483 mg/g granulato
2.
COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Ogni grammo di granulato contiene 483 mg di fenilbutirrato sodico.
Eccipienti con effetti noti:
Ogni grammo di fenilbutirrato sodico contiene 124 mg (5,4 mmol) di
sodio e 768 mg di saccarosio.
Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
3.
FORMA FARMACEUTICA
Granulato.
Granuli di colore da bianco a biancastro.
4.
INFORMAZIONI CLINICHE
4.1
INDICAZIONI TERAPEUTICHE
PHEBURANE è indicato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico
dei disturbi del ciclo
dell’urea, compresa la carenza di sintetasi carbamilfosfatica,
transcarbamilasi dell’ornitina o sintetasi
arginino-succinica.
È indicato per tutti i pazienti con patologia ad insorgenza
_neonatale _
(mancanza totale di enzimi, che
si manifesta nei primi 28 giorni di vita). È indicato anche in
pazienti con manifestazione
_ tardiva _
della malattia (carenza enzimatica parziale, che si manifesta dopo il
primo mese di vita) e che hanno
una storia di encefalopatia iperammonemica.
4.2
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
Il trattamento con PHEBURANE deve essere seguito da un medico esperto
nella cura di disturbi del
ciclo dell’urea.
Posologia
La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base al
grado di tolleranza del paziente
alle proteine e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta,
necessaria per facilitare la crescita e lo
sviluppo.
Nella pratica clinica la dose abituale totale giornaliera di
fenilbutirrato sodico è di:
450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg
9,9-13,0 g/m
2
/giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti.
La sicurezza e l'efficacia di dosi superiori a 20 g/giorno di
fenilbutirrato sodico non sono state
stabilite.
_Monitoraggio terapeutico_
I livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali
(in special modo amminoacidi a
catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devo
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