Pheburane
Land: Den Europæiske Union
Sprog: fransk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Indlægsseddel
(PIL)
10-01-2024
Produktets egenskaber
(SPC)
10-01-2024
Offentlige vurderingsrapport
(PAR)
08-08-2013
Aktiv bestanddel:
Le phénylbutyrate de Sodium
Tilgængelig fra:
Eurocept International B. V.
ATC-kode:
A16AX03
INN (International Name):
sodium phenylbutyrate
Terapeutisk gruppe:
Divers tube digestif et le métabolisme des produits
Terapeutisk område:
Carbamoyl-Phosphate Synthase J'Maladie De Carence
Terapeutiske indikationer:
Prise en charge de la gestion du cycle de l'urée troubles.
Produkt oversigt:
Revision: 10
Autorisation status:
Autorisé
Autorisation dato:
2013-07-30
Indlægsseddel
30
B. NOTICE
31
NOTICE : INFORMATION DE L’UTILISATEUR
PHEBURANE 483 MG/G GRANULÉS
Phénylbutyrate de sodium
VEUILLEZ LIRE ATTENTIVEMENT CETTE NOTICE AVANT DE PRENDRE CE
MÉDICAMENT CAR ELLE CONTIENT DES
INFORMATIONS IMPORTANTES POUR VOUS.
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre
pharmacien.
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas
à d’autres personnes. Il pourrait
leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques
aux vôtres.
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre
médecin ou votre pharmacien.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas
mentionné dans cette notice. Voir
rubrique 4.
QUE CONTIENT CETTE NOTICE ?
1. Qu'est-ce que PHEBURANE et dans quel cas est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre
PHEBURANE ?
3. Comment prendre PHEBURANE ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver PHEBURANE ?
6. Contenu de l’emballage et autres informations.
1.
QU'EST-CE QUE PHEBURANE, ET DANS QUEL CAS EST-IL UTILISÉ ?
PHEBURANE contient une substance active, le phénylbutyrate de sodium,
qui est utilisé dans le traitement des
patients atteints de troubles du cycle de l’urée. Ces troubles
rares sont liés à une carence en certaines enzymes
du foie nécessaires à l’élimination des déchets azotés sous
forme d’ammoniaque.
L’azote est un élément de construction des protéines, lesquelles
représentent une part essentielle de notre
alimentation. L’azote s’accumule dans l’organisme après avoir
mangé des protéines. Les déchets azotés se
trouvent sous forme d’ammoniaque, lequel est particulièrement
toxique pour le cerveau et entraîne, dans les
cas sévères, une diminution de la conscience, voire un coma.
PHEBURANE aide l’organisme à éliminer les déchets azotés,
réduisant ainsi le taux d’ammoniaque dans
l’orga
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Produktets egenskaber
1
ANNEXE I
RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU
PRODUIT
2
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
PHEBURANE 483 mg/g granulés
2.
COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE
Chaque gramme de granulés contient 483 mg de phénylbutyrate de
sodium.
Excipient(s) à effet notoire :
Chaque gramme de sodium phénylbutyrate, contient 124 mg (5,4 mmol) de
sodium et 768 mg de saccharose.
Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1.
3.
FORME PHARMACEUTIQUE
Granulés.
Granulés de couleur blanchâtre.
4.
INFORMATIONS CLINIQUES
4.1
INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES
PHEBURANE est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en
charge au long cours des désordres du
cycle de l'urée impliquant un déficit en carbamylphosphate
synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en
argininosuccinate synthétase.
Il est indiqué dans toutes les maladies à
_révélation_
_néonatal_
e (déficit enzymatique complet se révélant dans les
28 premiers jours de vie). Il est également indiqué dans les formes
à
_révélation tardive_
(déficit enzymatique
partiel s’exprimant après le premier mois de vie) avec
antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique.
4.2
POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION
Le traitement par PHEBURANE doit être supervisé par un médecin
ayant l'expérience du traitement des
désordres du cycle de l'urée.
Posologie
La dose quotidienne doit être adaptée à chaque patient en fonction
de sa tolérance aux protéines et des apports
protidiques alimentaires journaliers nécessaires à sa croissance et
à son développement.
La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement
utilisée en pratique clinique est de :
450 – 600 mg/kg/jour chez les nouveau-nés, les nourrissons et les
enfants de moins de 20 kg
9,9 - 13,0 g/m²/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les
adolescents et les adultes.
La sécurité d’emploi et l’efficacité de doses supérieures à
20 g/jour de phénylbutyrate de sodium n’ont pas été
établies.
_Surveillance thérapeutique _
Les taux plasmatiques d’
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