Land: Den Europæiske Union
Sprog: norsk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
cholsyre
Theravia
A05AA03
cholic acid
Galle syrer og derivater
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Orphacol er indisert for behandling av medfødt feil i primære Gallesyre syntese på grunn av 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase mangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktase mangel på spedbarn, barn og unge i alderen en måned til 18 år og voksne.
Revision: 13
autorisert
2013-09-12
19 Kolsyre B. PAKNINGSVEDLEGG 20 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN _ _ ORPHACOL 50 MG HARDE KAPSLER ORPHACOL 250 MG HARDE KAPSLER Kolsyre Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger. LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få bruk for å lese det igjen. - Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek. - Dette legemidlet er skrevet ut til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. - Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. _ _ I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM : 1. Hva Orphacol er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker Orphacol 3. Hvordan du bruker Orphacol 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Orphacol 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA ORPHACOL ER OG HVA DET BRUKES MOT Orphacol inneholder kolsyre, en gallesyre som normalt produseres av leveren. Visse medisinske tilstander forårsakes av defekter i gallesyreproduksjonen og Orphacol brukes til behandling av spedbarn fra fylte én måned til 2 år, barn, ungdom og voksne med disse medisinske tilstandene. Kolsyren som finnes i Orphacol erstatter gallesyrer som mangler på grunn av defekter i gallesyreproduksjon. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER ORPHACOL _ _ BRUK IKKE ORPHACOL - hvis du er allergisk (overfølsom) overfor kolsyre eller et av de andre innholdsstoffene i Orphacol. - hvis du tar fenobarbital eller primidon, et legemiddel mot epilepsi. ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER Under behandlingen vil legen din ta blod- og urinprøver ved forskjellige tidspunkt og utføre ulike tester med dis Læs hele dokumentet
1 _ _ VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Helsepersonell oppfordres til å melde enhver mistenkt bivirkning. Se pkt. 4.8 for informasjon om bivirkningsrapportering. 1. LEGEMIDLETS NAVN Orphacol 50 mg harde kapsler Orphacol 250 mg harde kapsler 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Orphacol 50 mg harde kapsler Hver harde kapsel inneholder 50 mg kolsyre. Orphacol 250 mg harde kapsler Hver harde kapsel inneholder 250 mg kolsyre. Hjelpestoff m ed kjent effekt: Laktosemonohydrat (145,79 mg per kapsel á 50 mg og 66,98 mg per kapsel á 250 mg). _ _ For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Hard kapsel (kapsel). Orphacol 50 mg ka psler Avlang, opak, blå og hvit kapsel. Orphacol 250 mg kapsler Avlang, opak, grønn og hvit kapsel. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER Orphacol er indisert for behandling av medfødte feil i syntesen av primær gallesyre, på grunn av 3β-hydroksy-Δ 5 -C 27 -steroid-oksidoreduktasemangel eller Δ 4 -3-okso-steroid-5β-reduktasemangel hos spedbarn, barn og ungdom fra 1 måned til 18 år og voksne. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Behandlingen må igangsettes og overvåkes av en erfaren gastroenterolog/hepatolog eller en pediatrisk gastroenterolog/hepatolog for pediatriske pasienter. Ved vedvarende mangel på behandlingsrespons på kolsyre-monoterapi, skal andre behandlingsalternativer vurderes (se pkt. 4.4). Pasienter skal overvåkes som følger: Hver 3. måned det første året, hver 6. måned de etterfølgende tre årene og deretter årlig (se under). Dosering 3 Dosen må justeres for hver pasient i en spesialenhet iht. de kromatografiske profilene for gallesyre i blod og/eller urin. _3β-hydroksy-Δ_ _5_ _-C_ _27_ _-steroid-oksidoreduktasemangel _ Den daglige dosen strekker seg fra 5 til 15 mg/kg for spedbarn, barn, ungdom og voksne. For alle aldersgrupper er minimumsdosen 50 mg og dosen justeres i trinn på 50 mg. Den daglige dosen skal ikke Læs hele dokumentet