Nonafact

Primær information

  • Handelsnavn:
  • Nonafact
  • Brugt til:
  • Mennesker
  • Medicin typen:
  • Allopatiske stof

Dokumenter

Lokation

  • Fås i:
  • Nonafact
    Den Europæiske Union
  • Sprog:
  • dansk

Terapeutisk information

  • Terapeutisk gruppe:
  • Antihemorrhagics
  • Terapeutisk område:
  • Hæmofili B
  • Terapeutiske indikationer:
  • Behandling og profylakse af blødning hos patienter med hæmofili B (medfødt faktor IX-mangel).

Andre oplysninger

Status

  • Kilde:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Autorisation status:
  • autoriseret
  • Autorisationsnummer:
  • EMEA/H/C/000348
  • Autorisation dato:
  • 03-07-2001
  • EMEA kode:
  • EMEA/H/C/000348
  • Sidste ændring:
  • 02-03-2018

Offentlige vurderingsrapport

EMA/172904/2016

EMEA/H/C/000348

EPAR sammenfatning for offentligheden

Nonafact

Human koagulationsfaktor IX

Dette dokument er et sammendrag af den europæiske offentlige vurderingsrapport (EPAR) for

Nonafact. Det forklarer, hvordan Udvalget for Lægemidler til Mennesker (CHMP) vurderede lægemidlet

og nåede frem til sin udtalelse til fordel for udstedelse af en markedsføringstilladelse og til sine

anbefalinger om, hvordan Nonafact skal anvendes.

Hvad er Nonafact?

Nonafact består af et pulver og en solvens, der blandes og indgives ved infusion (drop) i en vene.

Nonafact indeholder det aktive indholdsstof human koagulationsfaktor IX, som medvirker ved blodets

størkning.

Hvad anvendes Nonafact til?

Nonafact anvendes til behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med hæmofili B (medfødte

blødningsforstyrrelser forårsaget af faktor IX-mangel). Nonafact kan anvendes til voksne og børn over

6 år. Nonafact er beregnet til enten korttids- eller langtidsbehandling.

Lægemidlet Nonafact udleveres kun efter recept.

Hvordan anvendes Nonafact?

Behandling med Nonafact bør indledes af en læge med erfaring i behandling af hæmofili. Nonafact

indgives ved intravenøs infusion i en vene med en hastighed på højst 2 ml i minuttet. Dosis er

afhængig af, hvorvidt Nonafact anvendes til behandling af hæmorrhagi (blødning) eller til forebyggelse

af blødning under operationer. Dosis tilpasses også efter sværhedsgraden af blødningen eller typen af

kirurgi. Lægemidlet indgives normalt én gang dagligt, undtagen i livstruende situationer. Patienterne

kan selv indgive lægemidlet, når de er blevet behørigt instrueret heri. Nærmere oplysninger om,

hvordan doserne beregnes, fremgår af indlægssedlen.

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Hvordan virker Nonafact?

Nonafact indeholder human koagulationsfaktor IX, som er udvundet af humant plasma (den flydende

del af blodet) og renset. Faktor IX er et af de stoffer (faktorer) i kroppen, som medvirker ved blodets

koagulation (størkning). Patienter med hæmofili B mangler faktor IX, og dette medfører

blodkoaguleringsproblemer såsom blødninger i led, muskler eller indre organer. Nonafact anvendes til

at erstatte den manglende faktor IX, korrigere faktor IX-manglen og opnå midlertidig kontrol med

blødningsforstyrrelser.

Hvordan blev Nonafact undersøgt?

Nonafact er blevet undersøgt i to kliniske forsøg med 26 patienter, som fik Nonafact som forebyggende

behandling (f.eks. inden omfattende fysisk aktivitet), og 8 patienter, som fik Nonafact under 11

kirurgiske indgreb. De fleste patienter havde svær hæmofili B. Undersøgelserne omfattede en

vurdering af antallet af alvorlige eller livstruende blødningsepisoder under behandlingen eller under og

efter et kirurgisk indgreb.

Hvilke fordele viser undersøgelserne, at der er ved Nonafact?

Nonafact blev bedømt til at være ”godt” eller ”særdeles godt” til forebyggelse af blødning hos patienter

med hæmofili B.

Hvilken risiko er der forbundet med Nonafact?

Patienter med hæmofili B kan udvikle antistoffer (hæmmere) over for faktor IX. Hvis dette sker, vil

Novafacts virkning ikke være effektiv. Der er i nogle tilfælde indberettet overfølsomhedsreaktioner

(allergiske reaktioner) hos patienter behandlet med lægemidler indeholdende faktor IX. Den

fuldstændige liste over indberettede bivirkninger ved Nonafact fremgår af indlægssedlen.

Nonafact bør ikke anvendes af personer, som kan være overfølsomme (allergiske) over for human

koagulationsfaktor IX eller en eller flere af indholdsstofferne eller over for museproteiner.

Hvorfor er Nonafact godkendt?

Udvalget for Humanmedicinske Lægemidler (CHMP) konkluderede, at fordelene ved Nonafact er større

end risiciene ved behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med hæmofili B og anbefalede

derfor udstedelse af en markedsføringstilladelse for Nonafact.

Hvilke foranstaltninger træffes der for at sikre risikofri og effektiv

anvendelse af Nonafact?

Der er udarbejdet en risikostyringsplan for at sikre, at Nonafact anvendes så sikkert som muligt. På

baggrund af denne er der anført sikkerhedsoplysninger i produktresuméet og indlægssedlen for

Nonafact, herunder passende forholdsregler, som patienter og sundhedspersonale skal følge.

Andre oplysninger om Nonafact

Europa-Kommissionen udstedte en markedsføringstilladelse med gyldighed i hele Den Europæiske

Union for Nonafact den 3. juli 2001.

Den fuldstændige EPAR for Nonafact findes på EMA's websted:

ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports Hvis du ønsker yderligere oplysninger om behandling

Nonafact

EMA/172904/2016

Side 2/3

med Nonafact, kan du læse indlægssedlen (også en del af denne EPAR) eller kontakte din læge eller dit

apotek.

Dette sammendrag blev sidst ajourført i 01-2016.

Nonafact

EMA/172904/2016

Side 3/3

Indlægsseddel

B. INDLÆGSSEDDEL

INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN

Nonafact 100 IE/ml pulver og solvens til injektionsopløsning

Human kogulationsfaktor IX

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden De begynder at bruge dette lægemiddel, da den

indeholder vigtige oplysninger.

Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen.

Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, De vil vide.

Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis De får bivirkninger, herunder

bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4.

Oversigt over indlægssedlen:

Virkning og anvendelse

Det skal De vide, før De begynder at bruge Nonafact

Sådan skal De bruge Nonafact

Bivirkninger

Opbevaring

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

1.

Virkning og anvendelse

Nonafact kan indgives for at forhindre blødninger hos patienter med hæmofili B - en arvelig faktor IX-

mangel. Faktor IX er en normal bestanddel af blodet. Faktor IX-mangel giver blodkoagulerings-

problemer, der kan føre til blødninger i led, muskler eller indre organer. Indgivelse af Nonafact kan

afhjælpe denne mangel.

2.

Det skal De vide, før De begynder at tage Nonafact

Brug ikke Nonafact

hvis De er allergisk over for human koagulationsfaktor IX eller et af de øvrige indholdsstoffer i

Nonafact (angivet i punkt 6).

hvis De er allergisk over for museproteiner eller har reageret på museprotein.

Advarsler og forsigtighedsregler

Kontakt straks egen læge, hvis blødningerne ikke standser som forventet.

Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, før De bruger Nonafact. Fortæl det til

lægen, hvis De ved, at De har en risiko for at få en blodprop (trombose) eller har haft problemer med

blodpropper (tromboemboli), hvis De har en leversygdom, hjertekarsygdom, eller hvis De skal

opereres. Det er sygdomme, der giver Dem større risiko for at få blodpropper. Hvis De er i tvivl, så tal

med Deres læge om det.

Allergiske reaktioner

I sjældne tilfælde kan Nonafact medføre et alvorligt allergianfald (anafylaktisk chok). Hvis De efter at

have taget produktet udviser overfølsomhedsreaktioner såsom kløende udslæt, trykken for brystet,

hiven efter vejret eller svimmelhed, skal De straks kontakte Deres læge. Hvis De tidligere har udvist

overfølsomhed over for blod eller blodprodukter, bør Nonafact kun bruges, når det er absolut

nødvendigt (livstruende situationer). Dette skal ske på et hospital eller under nøje overvågning af en

læge.

Neutraliserende antistoffer (inhibitorer)

Hæmofili B-patienter, der får faktor IX-præparater, bør overvåges for at holde øje med udviklingen af

neutraliserende antistoffer mod faktor IX (inhibitorer) (se Hvilke mulige bivirkninger). Deres læge vil

jævnligt undersøge Deres blod for disse antistoffer – især hvis De har haft en alvorlig allergisk

reaktion i forbindelse med tidligere brug af et faktor IX-produkt.

Blodpropper (trombose)

Der er en mulig risiko for, at højere doser af Nonafact kan føre til dannelsen af blodkoagler i

blodkarrene, hvilket resulterer i blodpropper. Hvis De lider af lever- eller hjertesygdomme, eller hvis

De er blevet opereret for nylig, er der en forøget risiko for koaguleringskomplikationer. Dette gælder

også for nyfødte og patienter med en forhøjet risiko for blodpropper eller "DIC" (dissemineret

intravaskulær koagulering), der er en sygdom, hvor blodkoaguleringssystemet er forstyrret. Deres læge

vil tage stilling til, om brugen af Nonafact udgør en risiko for koaguleringskomplikationer.

Hjertekarsygdomme (kardiovaskulære hændelser)

Hvis De har en risiko for hjertekarsygdomme, kan en substitutionsbehandling med Faktor IX øge

risikoen.

Viral sikkerhed

Når lægemidler fremstilles af humant blod eller plasma, tages der visse forholdsregler for at forhindre

overførsel af infektioner til patienter. Forholdsreglerne omfatter omhyggelig udvælgelse af donorer af

blod og plasma for at sikre, at de, der har risiko for at være smittebærere, udelukkes, og at hver

donation og plasmapool testes for tegn på virus/infektioner. Fremstillingen sørger også for, at der i

behandlingen af blod eller plasma indgår foranstaltninger til inaktivering eller eliminering af virus. På

trods af dette kan overførsel af smitstoffer ved anvendelse af lægemidler fremstillet ud fra humant

blod eller plasma ikke helt udelukkes. Dette gælder også ukendte eller nyopståede vira og andre typer

infektioner. Forholdsreglerne anses for effektive for kappebærende vira såsom HIV (humant

immundefektvirus), hepatitis B (HBV) og C-virus (HCV), og for hepatitis A og parvovirus B 19, som

ikke er kappebærende.

Deres læge kan anbefale, at De overvejer at blive vaccineret mod hepatitis A og B, hvis De

regelmæssigt/gentagne gange får koagulationsfaktor IX, der er deriveret af humant plasma.

Det anbefales kraftigt, at produktnavn og batchnummer registreres, hver gang De får en dosis

Nonafact, således at der kan føres en optegnelse over, hvilke batch der er anvendt.

Børn

Der er ikke tilstrækkelige data til at anbefale brugen af Nonafact til børn under 6 år.

Brug af anden medicin sammen med Nonafact

Der er ingen kendte interaktioner mellem Nonafact og andre lægemidler.

Fortæl det altid til lægen, apotekspersonalet eller sygeplejersken, hvis De tager anden medicin eller har

gjort det for nylig.

Nonafact må aldrig blandes med andre lægemidler.

Graviditet og amning

Pga. den sjældne forekomst af hæmofili B hos kvinder er der ingen erfaringer med brugen af faktor IX

under graviditet og amning. Derfor bør gravide og ammende kvinder kun bruge faktor IX, hvis der er

klare indikationer herfor.

Spørg Deres læge eller apotekspersonalet til råds, inden De tager nogen form for medicin.

Trafik- og arbejdssikkerhed

Det er ikke påvist, at Nonafact skulle have nogen indflydelse på evnen til at føre motorkøretøj eller

betjene maskiner.

Nonafact indeholder salt (natriumchlorid)

Nonafact indeholder mindre end 1 mmol natrium (23 mg) pr. dosis, dvs. i realiteten ’natriumfrit’.

3.

Sådan skal De bruge Nonafact

Brug altid lægemidlet nøjagtigt efter lægens eller apotekspersonalets anvisning. Er De i tvivl, så

spørg lægen eller apotekspersonalet.

Anbefalet dosis

Deres læge vil tage stilling til, hvor meget Nonafact, De har behov for. Den nøjagtige dosis afhænger

af, hvor alvorlig Deres tilstand er, Deres vægt samt mængden af faktor IX i Deres blod. Hvis De skal

opereres eller have en tand trukket ud, skal De underrette Deres læge eller tandlæge om, at De lider af

faktor IX-mangel. De vil da sikre, at De får faktor IX, hvis dette skulle blive nødvendigt.

De får Nonafact af lægen eller sygeplejersken. De må dog selv injicere Nonafact, hvis det er en

godkendt praksis i Deres land, og

hvis De er tilstrækkelig oplært i det.

Det er vigtigt, at koncentrationen af faktor IX i blodet bliver regelmæssigt undersøgt. Hvis De får 1

international enhed (IE) pr. kg kropsvægt, vil koncentrationen af faktor IX i Deres blod stige med

1,1 % af den normale aktivitet.

Den nødvendige dosis beregnes ud fra følgende formel:

Antal enheder = kropsmasse (kg) x den ønskede stigning i faktor IX (%) (IE/dl) x 0,9

Deres læge vil afgøre, hvilken dosis Nonafact De har behov for, og hvor hyppigt, De bør bruge det, alt

afhængigt af omstændighederne. Nedenstående tabel kan bruges som vejledning til doseringen ved

blødningstilfælde og kirurgiske indgreb.

Grad af blødning/type kirurgisk

indgreb

Nødvendigt

faktor IX-

niveau (%)

(IE/dl)

Dosishyppighed (timer)/terapiens

varighed (dage)

Blødning

Tidlige tegn på ledblødninger,

muskelblødninger eller blødninger i

mundhulen

20-40

Gentag infusionen hver 24. time i

mindst 1 dag, indtil blødningen som

indikeret ved smerte er standset eller

heling er indtrådt.

Mere udtalte blødninger i led,

muskelblødninger eller hæmatomer

30-60

Gentag infusionen hver 24. time i 3-

4 dage eller længere, indtil smerten

og det akutte handicap er ophørt.

Livstruende blødninger

60-100

Gentag infusionen hver 8. til 24.

time, indtil faren er drevet over.

Kirurgiske indgreb

Mindre

kirurgiske indgreb inkl.

tandudtrækning

30-60

Hver 24. time i mindst 1 dag, indtil

heling er indtruffet.

Større kirurgiske indgreb

80-100

(præ- og

postoperativt)

Gentag infusionen hver 8.-24. time,

indtil tilstrækkelig sårheling er

indtruffet. Fortsæt derpå

behandlingen i mindst endnu 7 dage

for at opretholde en faktor IX-

aktivitet på 30-60 % (IE/dl).

Det tilrådes, at faktor IX-koncentrationen i Deres blod kontrolleres jævnligt i løbet af behandlingen.

Især i forbindelse med større kirurgiske indgreb er det vigtigt, at koncentrationen af faktor IX i Deres

blod kontrolleres omhyggeligt før og efter operationen.

For langvarig forebyggelse af blødninger hos patienter med svær hæmofili B bør de sædvanlige doser

på 20 til 40 IE faktor IX pr. kg kropsvægt gives med intervaller på 3-4 dage. I visse tilfælde, især

blandt yngre patienter, kan det være nødvendigt med kortere dosisintervaller eller højere doser.

Hvis De har indtrykket af, at effekten af Nonafact er for stærk eller for svag, skal De tale med Deres

læge.

Brugsanvisning:

Opløsning af pulveret

Pulveret bør opløses i den medfølgende mængde injektionsvæske. Opløsningen bør ikke være for

kold, når den indgives. Ydermere opløses pulveret lettere, hvis begge hætteglas har stuetemperatur

(15 °C – 25 °C).

Tag begge hætteglas ud af køleskabet, og lad dem få stuetemperatur (15 °C – 25 °C).

Fjern plastikkappen fra hætteglassene.

Desinficér overfladen af propperne på begge hætteglas vha. gaze dyppet i 70 % alkohol.

Fjern beskyttelseskappen fra den ene ende af kanylen, og gennembor proppen på hætteglasset

med injektionsvæske. Fjern beskyttelseskappen fra den anden ende af kanylen. Vend

hætteglasset med injektionsvæske på hovedet, og gennembor proppen på hætteglasset med

pulveret.

Tip hætteglasset med pulveret, mens injektionsvæsken overføres, så væsken flyder ned langs

glasset.

Fjern det tomme hætteglas og kanylen.

Sving indholdet i glasset forsigtigt rundt for at opløse pulveret. Må ikke rystes! Pulveret opløses

inden for 5 min. og giver en klar, farveløs til lysegul opløsning.

Umiddelbart inden indgivelsen bør opløsningen kontrolleres: Den skal være klar eller let

uigennemsigtig. Opløsninger, der er uklare eller indeholder bundfald, må ikke anvendes.

Når det er opløst, skal produktet bruges straks (inden for 3 timer).

Administration

Intravenøs anvendelse

Det anbefales, at man ikke indgiver mere end 2 ml/min.

Behandlingens varighed:

Hæmofili B er en kronisk sygdom, og derfor kan det være nødvendigt at fortsætte behandlingen resten

af livet.

Hvis De har brugt for meget Nonafact

Der er ingen meddelelser om tilfælde af overdosering.

Hvis De har glemt at bruge Nonafact

De må ikke tage en dobbeltdosis som erstatning for den glemte dosis.

4.

Bivirkninger

Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.

Som alle medicinske produkter, der er fremstillet af menneskeblod, kan brugen af Nonafact forårsage

allergiske reaktioner, der kan indbefatte opsvulmning af strubehovedet, brændende og sviende

fornemmelse omkring injektionsstedet, kuldegysninger, flushing, kløende udslet, hovedpine, sløvhed,

kvalme, rastløshed, hjertebanken, trykken for brystet, prikkende fornemmelse, opkastning og hiven

efter vejret.

De bør tale med Deres læge om de forskellige bivirkninger, så De kan kende dem og vide, hvad De

skal gøre, hvis de opstår. Om nødvendigt kan milde allergiske reaktioner såsom kløende udslæt

behandles med antihistaminer (lægemiddel, der modvirker allergier). I tilfælde af alvorlige allergiske

reaktioner (anafylaktisk chok) skal brugen af produktet straks indstilles, og De skal kontakte Deres

læge med det samme.

Deres krop kan danne antistoffer (inhibitorer) mod faktor IX, hvilket vil gøre Nonafact inaktivt. Deres

læge vil regelmæssigt undersøge Deres blod for tilstedeværelsen af disse antistoffer. Kontakt

omgående Deres læge, hvis De mistænker, at produktet efterhånden bliver mindre og mindre effektivt.

Dette vil vise sig ved en øget tendens til blødninger.

Hvis De har brug for en behandling, der hæmmer antistofferne (inhibitorerne), skal denne foretages

ved hjælp af et hæmofilibehandlingscenter. De vil blive nøje overvåget for mulige bivirkninger af

dette forløb.

Der er en meget lille risiko for, at Nonafact kan forårsage dannelse af størknet blod i blodårerne,

hvilket kan føre til blodpropper. Brugen af Nonafact kan også i sjældne tilfælde føre til en stigning af

kropstemperaturen.

Indberetning af bivirkninger

Hvis De oplever bivirkninger, bør De tale med Deres læge, sygeplejerske eller apoteket. Dette gælder

også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. De eller Deres pårørende kan

også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem

anført i Appendiks V*. Ved at indrapportere bivirkninger kan De hjælpe med at fremskaffe mere

information om sikkerheden af dette lægemiddel.

[*For the printed material, please refer to the guidance of the annotated QRD template.]

5.

Opbevaring

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn.

Brug ikke lægemidlet

efter den udløbsdato, der står på pakningen.

Opbevares i køleskab (ved 2 °C – 8 °C).

Opbevar hætteglasset i den ydre karton for at beskytte mod lys.

Ud fra et mikrobiologisk synspunkt skal produktet bruges umiddelbart efter, at det er opløst, men ikke

mere end 3 timer efter rekonstitution.

Kontrollér, at opløsningen er klar eller let uigennemsigtig, umiddelbart før den indgives. Produktet må

ikke anvendes, hvis man kan se nogen former for uklarheder, klumper eller partikler i det.

Spørg på apoteket, hvordan De skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må De ikke smide

medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden.

6.

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Nonafact indeholder:

Aktivt stof: human koagulationsfaktor IX. Hvert hætteglas indeholder 500 IE eller 1000 IE

human koagulationsfaktor IX. Nonafact indeholder 100 IE pr. ml efter rekonstitution med vand

til injektion.

Øvrige indholdsstoffer: natriumchlorid, sakkarose, histidin og injektionsvæske.

Udseende og pakningstørrelser:

Nonafact består af pulver og solvens

til injektionsopløsning (hætteglas med 5 eller 10 ml).

Nonafact leveres i emballage, der indeholder:

Et hætteglas Nonafact indeholdende 500 IE eller 1000 IE faktor IX

Et hætteglas injektionsvæske indeholdende 5 ml eller 10 ml

Indehaver af markedsføringstilladelsen og fremstiller

Sanquin Plasma Products B.V.

Plesmanlaan 125

NL-1066 CX Amsterdam

Holland

Denne indlægsseddel blev senest ændret

MM/ÅÅÅÅ

De kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs

hjemmeside http://www.ema.europa.eu og på Lægemiddelstyrelsens hjemmeside

http://www.dkma.dk>.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale:

Dosering og administration

Behandlingen skal foregå under tilsyn af en læge, der har erfaring med behandling af hæmofili.

Tidligere ubehandlede patienter

Nonafacts sikkerhed og virkning hos tidligere ubehandlede patienter er ikke klarlagt. Der foreligger

ingen data.

Overvågning af behandlingen

Under behandlingen tilrådes det at bestemme de passende niveauer af faktor IX for at fastlægge dosis

og hyppighed af gentagne infusioner. De enkelte patienter kan reagere forskelligt på faktor IX, med

forskellige halveringstider og forskellig bedring. Hos undervægtige eller overvægtige patienter kan det

være nødvendigt at justere dosis baseret på kropsvægt. Især ved større kirurgiske indgreb er præcis

overvågning af substitutionsbehandling med koagulationsanalyse (plasma faktor IX-aktivitet) absolut

nødvendig.

Dosering

Dosis og substitutionsbehandlingens varighed afhænger af, hvor alvorlig faktor IX-manglen er,

lokaliseringen og omfanget af blødningen samt patientens sundhedstilstand.

Antallet af faktor IX-enheder er udtrykt i internationale enheder (IE), der er i overensstemmelse med

den nuværende WHO-standard for faktor IX-produkter. Faktor IX-aktiviteten i plasma er udtrykt enten

som en procentdel (i forhold til normalt, humant plasma) eller i internationale enheder (i forhold til en

international standard for faktor IX i plasma).

En international enhed (IE) faktor IX-aktivitet svarer til mængden af faktor IX i en ml humant plasma.

Behandling ved behov

Beregningen af den nødvendige faktor IX-dosis er baseret på den empirisk baserede opdagelse, at

1 international enhed (IE) faktor IX pr. kg kropsmasse øger aktiviteten af faktor IX i plasmaet med 1,1

% i forhold til den normale aktivitet. Den nødvendige dosis beregnes ud fra følgende formel:

Antal enheder = kropsmasse (kg) x den ønskede stigning i faktor IX (%) (IE/dl) x 0,9

Dosis og administrationens hyppighed skal altid beregnes ud fra den kliniske effektivitet i det enkelte

tilfælde.

Hvis nogle af følgende blødningstilfælde opstår, må faktor IX-aktiviteten ikke komme under det

indikerede plasma-aktivitetsniveau (i % af det normale eller IE/dl) i den korresponderende periode.

Nedenstående tabel kan bruges som vejledning til doseringen ved blødningstilfælde og kirurgiske

indgreb.

Grad af blødning/type kirurgisk

indgreb

Nødvendigt

faktor IX-

niveau (%)

(IE/dl)

Dosishyppighed (timer)/terapiens

varighed (dage)

Blødning

Tidlig ledblødning, muskelblødning

eller blødning i mundhulen

20-40

Gentag infusionen hver 24. time i

mindst 1 dag, indtil blødningen som

angivet ved smerte er standset eller

heling er indtrådt.

Mere omfattende ledblødning,

muskelblødning eller hæmatomer

30-60

Gentag infusionen hver 24. time i 3-

4 dage eller længere, indtil smerten

og det akutte handicap er ophørt.

Livstruende blødninger

60-100

Gentag infusionen hver 8. til 24.

time, indtil faren er drevet over.

Kirurgiske indgreb

Mindre kirurgiske indgreb

inkl. tandudtrækning

30-60

Hver 24. time i mindst 1 dag, indtil

heling er indtruffet.

Større kirurgiske indgreb

80-100

(præ- og

postoperativt)

Gentag infusionen hver 8.-24. time,

indtil der er opnået tilstrækkelig

sårheling. Fortsæt dernæst

behandlingen i mindst 7 dage for at

opretholde en faktor IX-aktivitet på

30 %-60 % (IE/dl).

Forebyggende behandling

For permanent, forebyggende behandling af blødninger hos patienter med alvorlig hæmofili B er de

sædvanlige doser på 20 til 40 IE faktor IX pr. kg kropvægt med intervaller på 3-4 dage.

I visse tilfælde, især blandt yngre patienter, kan det være nødvendigt med kortere dosisintervaller eller

højere doser.

Pædiatrisk population

Nonafacts sikkerhed og virkning hos børn i alderen 0-6 år er ikke klarlagt. Der foreligger ingen data.

Administration

Intravenøs anvendelse. Det anbefales, at man ikke indgiver mere end 2 ml i minuttet.

Kontraindikationer

Overfølsomhed over for det aktive stof eller over for et eller flere af hjælpestofferne anført i pkt. 6.1.

Tidligere allergisk reaktion over for museprotein.

Særlige advarsler og forsigtighedsregler vedrørende brugen

Overfølsomhed

Allergiske reaktioner kan forekomme med Nonafact. Produktet indeholder spor af museproteiner. Hvis

der opstår symptomer på overfølsomhed, skal patienterne rådes til straks at indstille brugen af

produktet og kontakte deres læge.

Patienterne skal oplyses om de tidlige tegn på overfølsomhed inkl. nældefeber, generel urticaria,

trykken for brystet, hiven efter vejret, hypotension og anafylaxi.

I tilfælde af chok skal der foretages medicinsk standardbehandling for chok.

Inhibitorer

Efter gentagne behandlinger med humane koagulationsfaktor IX-produkter skal patienterne

undersøges for, om de har dannet neutraliserende antistoffer (inhibitorer), der skal mængdebestemmes

i Bethesda-enheder (BU) vha. passende biologiske undersøgelsesmetoder.

Der er rapporter, der viser en sammenhæng mellem tilstedeværelsen af en faktor IX-inhibitor og

allergiske reaktioner. Derfor skal patienter med allergiske reaktioner undersøges for tilstedeværelsen

af en inhibitor. Det skal bemærkes, at patienter med faktor IX-inhibitorer kan have en større risiko for

anafylaksi ved efterfølgende behandlinger med faktor IX.

På grund af risikoen for allergiske reaktioner med faktor IX-produkter skal de første administrationer

af faktor IX ske under lægeligt tilsyn i henhold til den behandlende læges vurdering, så der kan ydes

passende medicinsk behandling af allergiske reaktioner.

Tromboembolisme

På grund af den potentielle risiko for trombotiske komplikationer, bør der foretages en klinisk kontrol

for tidlige tegn på trombotisk og konsumptiv koagulationsdefekt ved hjælp af passende biologiske

undersøgelsesmetoder, når dette produkt indgives til patienter med leversygdomme, til patienter, der

har gennemgået en operation, til nyfødte eller til patienter med risiko for trombotiske fænomener eller

dissemineret intravaskulær koagulering (DIC). I hver enkelt af disse situationer må fordelen ved en

behandling med Nonafact opvejes mod risikoen for disse komplikationer.

Kardiovaskulære hændelser

Hos patienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan substitutionsbehandling med FIX

øge den kardiovaskulære risiko.

Viral sikkerhed

Standardforholdsregler, som skal forhindre, at infektioner overføres fra lægemidler, der er fremstillet

af humant blod eller plasma, omfatter udvælgelse af donorer, screening af de enkelte donationer og

plasmapools for specifikke infektionsmarkører, samt at effektive fremstillingstrin for

inaktivering/eliminering af vira er en del af fremstillingsprocessen. På trods af dette kan overførsel af

smitstoffer ved anvendelse af lægemidler fremstillet ud fra humant blod eller plasma ikke helt

udelukkes. Dette gælder også ukendte eller nyopståede vira og andre patogener.

De trufne forholdsregler anses for at være effektive over for kappebærende vira, såsom humant

immundefektvirus (HIV), hepatitis B-virus (HBV) og hepatitis C-virus (HCV), og for hepatitis A og

parvovirus B 19, som ikke er kappebærende.

For patienter, der regelmæssigt/gentagne gange får plasma-deriverede faktor IX-produkter, bør en

passende vaccination (hepatitis A og B) overvejes.

Det anbefales kraftigt, at produktnavn og batchnummer registreres, hver gang Nonafact gives til en

patient, for at sikre, at forbindelsen mellem patienten og lægemidlets batchnummer kan spores.

Dette lægemiddel indeholder mindre end 1 mmol natrium (23 mg) pr. dosis, dvs. i realiteten

’natriumfrit’.

Overdosering

Der er ingen meddelelser om tilfælde af overdosering med human koaguleringsfaktor IX.

Uforligeligheder

Da der ikke foreligger studier vedrørende eventuelle uforligeligheder, må dette lægemiddel ikke

blandes med andre lægemidler.

Regler for bortskaffelse og anden håndtering

Rekonstitution

Lad begge hætteglas få en temperatur mellem 15 ºC og 25 °C.

Fjern plastikkappen fra hætteglassene.

Desinficér overfladen af propperne på begge hætteglas vha. gaze dyppet i 70 % alkohol.

Fjern beskyttelseskappen fra den ene ende af kanylen, og gennembor proppen på

hætteglasset med injektionsvæske. Fjern beskyttelseskappen fra den anden ende af kanylen.

Vend hætteglasset med injektionsvæske på hovedet, og gennembor proppen på hætteglasset

med pulveret.

Tip hætteglasset med pulveret, mens injektionsvæsken overføres, så væsken flyder ned

langs hætteglasset.

Fjern det tomme hætteglas og kanylen.

Sving indholdet i hætteglasset forsigtigt rundt for at opløse pulveret fuldstændigt inden for

5 min. Den færdige opløsning er klar, farveløs til lysegul og har en neutral pH-værdi.

Rekonstituerede produkter skal undersøges visuelt for partikelstoffer og misfarvning inden

indgivelsen. Opløsningen bør være klar eller let opaliserende. Brug ikke opløsninger, der er uklare

eller har bundfald.

Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf skal bortskaffes i henhold til lokale retningslinjer.

28-3-2018

Orphan designation:  Recombinant fusion protein linking coagulation factor VIIa with albumin,  for the: Treatment of congenital factor VII deficiency

Orphan designation: Recombinant fusion protein linking coagulation factor VIIa with albumin, for the: Treatment of congenital factor VII deficiency

On 7 October 2013, orphan designation (EU/3/13/1188) was granted by the European Commission to CSL Behring GmbH, Germany, for recombinant fusion protein linking coagulation factor VIIa with albumin for the treatment of congenital factor VII deficiency.

Europe - EMA - European Medicines Agency

28-3-2018

Orphan designation:  Recombinant fusion protein linking human coagulation factor VIIa with human albumin,  for the: Treatment of haemophilia B

Orphan designation: Recombinant fusion protein linking human coagulation factor VIIa with human albumin, for the: Treatment of haemophilia B

On 13 May 2011, orphan designation (EU/3/11/863) was granted by the European Commission to CSL Behring GmbH, Germany, for recombinant fusion protein linking human coagulation factor VIIa with human albumin for the treatment of haemophilia B.

Europe - EMA - European Medicines Agency

16-4-2018

FDA Recognition of Public Human Genetic Variant Databases  https://go.usa.gov/xQjp5  #MedicalDevice #PrecisionMedicine

FDA Recognition of Public Human Genetic Variant Databases https://go.usa.gov/xQjp5  #MedicalDevice #PrecisionMedicine

FDA Recognition of Public Human Genetic Variant Databases https://go.usa.gov/xQjp5  #MedicalDevice #PrecisionMedicine

FDA - U.S. Food and Drug Administration

12-4-2018

Eyebrow-Raising Finding on How Human Communication Evolved

Eyebrow-Raising Finding on How Human Communication Evolved

Title: Eyebrow-Raising Finding on How Human Communication EvolvedCategory: Health NewsCreated: 4/10/2018 12:00:00 AMLast Editorial Review: 4/11/2018 12:00:00 AM

US - MedicineNet

11-4-2018

Human Cancer Meds Might Help Save Tasmanian Devils

Human Cancer Meds Might Help Save Tasmanian Devils

Title: Human Cancer Meds Might Help Save Tasmanian DevilsCategory: Health NewsCreated: 4/10/2018 12:00:00 AMLast Editorial Review: 4/10/2018 12:00:00 AM

US - MedicineNet

9-4-2018

Human medicines highlights - April 2018

Human medicines highlights - April 2018

This newsletter is addressed primarily to organisations representing patients, consumers and healthcare professionals. It provides a summary of key information relating to medicines for human use published during the previous month by the European Medicines Agency.

Europe - EMA - European Medicines Agency

6-4-2018

EU/3/12/1072 (Le4D Limited)

EU/3/12/1072 (Le4D Limited)

EU/3/12/1072 (Active substance: Encapsulated human retinal pigment epithelial cell line transfected with plasmid vector expressing human ciliary neurotrophic factor) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)2008 of Fri, 06 Apr 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/160/11/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-3-2018

Human Error to Blame for Loss of Frozen Eggs/Embryos, Fertility Center Says

Human Error to Blame for Loss of Frozen Eggs/Embryos, Fertility Center Says

Title: Human Error to Blame for Loss of Frozen Eggs/Embryos, Fertility Center SaysCategory: Health NewsCreated: 3/27/2018 12:00:00 AMLast Editorial Review: 3/28/2018 12:00:00 AM

US - MedicineNet

24-3-2018

Chilean 'Alien' Was a Human With Bone Disorder: Study

Chilean 'Alien' Was a Human With Bone Disorder: Study

Title: Chilean 'Alien' Was a Human With Bone Disorder: StudyCategory: Health NewsCreated: 3/22/2018 12:00:00 AMLast Editorial Review: 3/23/2018 12:00:00 AM

US - MedicineNet

23-3-2018

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a codon-optimized Padua derivative of human coagulation factor IX cDNA) - Orphan designation - Commission Decision (2018)1888 of Fri, 23 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/232/17

Europe -DG Health and Food Safety

23-3-2018

COAGADEX (Coagulation Factor X Human) Kit [Bio Products Laboratory Limited]

COAGADEX (Coagulation Factor X Human) Kit [Bio Products Laboratory Limited]

Updated Date: Mar 23, 2018 EST

US - DailyMed

21-3-2018

EU/3/15/1595 (Quintiles Ireland Limited)

EU/3/15/1595 (Quintiles Ireland Limited)

EU/3/15/1595 (Active substance: Live attenuated Listeria monocytogenes bioengineered with a chimeric human epidermal growth factor receptor 2 fused to a truncated form of the Lm protein listeriolysin O) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)1819 of Wed, 21 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/162/15/5T/01

Europe -DG Health and Food Safety

9-3-2018

Raplixa (Mallinckrodt Pharmaceuticals Ireland Limited)

Raplixa (Mallinckrodt Pharmaceuticals Ireland Limited)

Raplixa (Active substance: human fibrinogen / human thrombin) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)1535 of Fri, 09 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety

9-3-2018

Human medicines highlights - March 2018

Human medicines highlights - March 2018

This newsletter is addressed primarily to organisations representing patients, consumers and healthcare professionals. It provides a summary of key information relating to medicines for human use published during the previous month by the European Medicines Agency.

Europe - EMA - European Medicines Agency

26-2-2018

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Active substance: Human monoclonal IgG2 antibody against tissue factor pathway inhibitor) - Orphan designation - Commission Decision (2018)1246 of Mon, 26 Feb 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/189/17

Europe -DG Health and Food Safety

14-2-2018

Ick! Oregon Woman Is First-Ever Case of Human 'Eye Worm'

Ick! Oregon Woman Is First-Ever Case of Human 'Eye Worm'

Title: Ick! Oregon Woman Is First-Ever Case of Human 'Eye Worm'Category: Health NewsCreated: 2/12/2018 12:00:00 AMLast Editorial Review: 2/13/2018 12:00:00 AM

US - MedicineNet

10-2-2018

Scientists Create First Lab-Grown Human Eggs

Scientists Create First Lab-Grown Human Eggs

Title: Scientists Create First Lab-Grown Human EggsCategory: Health NewsCreated: 2/9/2018 12:00:00 AMLast Editorial Review: 2/9/2018 12:00:00 AM

US - MedicineNet

8-2-2018

Human medicines highlights - February 2018

Human medicines highlights - February 2018

This newsletter is addressed primarily to organisations representing patients, consumers and healthcare professionals. It provides a summary of key information relating to medicines for human use published during the previous month by the European Medicines Agency.

Europe - EMA - European Medicines Agency

6-2-2018

Autologous human platelet-rich plasma and conditioned serum

Autologous human platelet-rich plasma and conditioned serum

Current regulation of autologous human platelet-rich plasma and conditioned serum

Therapeutic Goods Administration - Australia

26-1-2018

Cervarix (GlaxoSmithKline Biologicals S.A.)

Cervarix (GlaxoSmithKline Biologicals S.A.)

Cervarix (Active substance: Human Papilloma Virus-16 and Human Papilloma Virus 18 L1 proteins) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)547 of Fri, 26 Jan 2018

Europe -DG Health and Food Safety

24-1-2018

ADVATE (Antihemophilic Factor, Human Recombinant) Kit [Baxalta US Inc.]

ADVATE (Antihemophilic Factor, Human Recombinant) Kit [Baxalta US Inc.]

Updated Date: Jan 24, 2018 EST

US - DailyMed

19-1-2018

BDNF (Brain-Derived Neurotrophic Factor Human) Spray [VIATREXX BIO INCORPORATED]

BDNF (Brain-Derived Neurotrophic Factor Human) Spray [VIATREXX BIO INCORPORATED]

Updated Date: Jan 19, 2018 EST

US - DailyMed

11-1-2018

Human Immunodeficiency Virus (HIV)

Human Immunodeficiency Virus (HIV)

Title: Human Immunodeficiency Virus (HIV)Category: Diseases and ConditionsCreated: 12/31/1997 12:00:00 AMLast Editorial Review: 1/11/2018 12:00:00 AM

US - MedicineNet

5-1-2018

Human medicines highlights - January 2018

Human medicines highlights - January 2018

This newsletter is addressed primarily to organisations representing patients, consumers and healthcare professionals. It provides a summary of key information relating to medicines for human use published during the previous month by the European Medicines Agency.

Europe - EMA - European Medicines Agency

2-1-2018

Insulin Human Winthrop (Sanofi-Aventis Deutschland GmbH)

Insulin Human Winthrop (Sanofi-Aventis Deutschland GmbH)

Insulin Human Winthrop (Active substance: Insulin human) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2017)9099 of Tue, 02 Jan 2018

Europe -DG Health and Food Safety

2-1-2018

PROFILNINE (Factor Ix Complex) Kit [GRIFOLS USA, LLC]

PROFILNINE (Factor Ix Complex) Kit [GRIFOLS USA, LLC]

Updated Date: Jan 2, 2018 EST

US - DailyMed