Naglazyme
Land: Den Europæiske Union
Sprog: islandsk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Indlægsseddel
(PIL)
26-04-2022
Produktets egenskaber
(SPC)
26-04-2022
Aktiv bestanddel:
galsúlfasa
Tilgængelig fra:
BioMarin International Limited
ATC-kode:
A16AB
INN (International Name):
galsulfase
Terapeutisk gruppe:
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Terapeutisk område:
Mucopolysaccharidosis VI
Terapeutiske indikationer:
Naglazyme er ætlað til langtíma ensím-skipti meðferð í sjúklinga með staðfest greining mucopolysaccharidosis VI (ÞINGMENN VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase skort; Maroteaux-Lamy heilkenni) (sjá kafla 5. Eins og fyrir allt lýsósómal erfðafræðilega ringulreið, það er grundvallaratriði, sérstaklega í alvarlegum myndar, til að hefja meðferð eins fljótt og mögulegt er, áður en útliti ekki til baka klínískum einkennum sjúkdómsins. Lykilatriði er að meðhöndla ungur sjúklinga á aldrinum.
Produkt oversigt:
Revision: 19
Autorisation status:
Leyfilegt
Autorisation dato:
2006-01-23
Indlægsseddel
18
B. FYLGISEÐILL
19
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
NAGLAZYME 1 MG/ML INNRENNSLISÞYKKNI, LAUSN
Galsúlfasi
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum.
-
Látið lækninn vita ef vart verður aukaverkana sem ekki er minnst
á í þessum fylgiseðli eða ef
aukaverkanir sem taldar eru upp reynast alvarlegar.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
:
1.
Upplýsingar um lyfið og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota lyfið
3.
Hvernig nota á lyfið
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á lyfið
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM LYFIÐ OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Naglazyme er notað til meðferðar sjúklinga með slímsykrukvilla
VI (MPS VI).
Hjá einstaklingum með slímsykrukvilla VI mælist annað hvort
lítið eða ekkert magn af ensími sem
kallast N-asetýlgalaktósamín 4-súlfatasi sem brýtur niður
tiltekin efni (glýkósamínóglýkön) í
líkamanum. Af því leiðir að niðurbrot og vinnsla þessara efna
í líkamanum er ekki sem skyldi. Þau
safnast upp í mörgum vefjum líkamans og valda þannig einkennum
slímsykrukvilla VI.
VERKUNARHÁTTUR LYFSINS
Lyfið inniheldur raðbrigða ensím sem kallast galsúlfasi. Það
getur komið í stað náttúrulega ensímsins
sem vantar hjá sjúklingum með slímsykrukvilla VI. Meðferð hefur
reynst bæta færni í göngu og göngu
upp stiga og draga úr þéttni glýkósamínóglýkana í líkamanum.
Lyfið getur bætt einkenni
slímsykrukvilla VI.
2.
ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ
EKKI MÁ NOTA LYFIÐ
-
Ef þú hefur fengið alvarleg eða lífshættuleg ofnæmisviðbrögð
við galsúlfasa eða einhverju öðru
innihaldsefni Naglazyme og endurtekin gjöf lyfsins tókst ekki vel.
VARNAÐARORÐ OG VARÚÐARREGLUR
-
Ef þú færð meðferð með Naglazyme gætu komið fram
in
Læs hele dokumentet
Produktets egenskaber
1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Naglazyme, 1 mg/ml innrennslisþykkni, lausn.
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver ml af lausn inniheldur 1 mg af galsúlfasa. Eitt 5 ml hettuglas
inniheldur 5 mg af galsúlfasa.
Galsúlfasi er raðbrigða gerð af N-asetýlgalaktósamín
4-súlfatasa úr mönnum og er framleiddur með
samruna DNA tækni þar sem notaðar eru ræktaðar spendýrafrumur
úr eggjastokkum kínverskra
hamstra (CHO).
_ _
_HJÁLPAREFNI _
Hvert 5 ml hettuglas inniheldur 0,8 mmól (18,4 mg) af natríum.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Innrennslisþykkni, lausn.
Tær til örlítið ópalleit, og litlaus til fölgul lausn.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Naglazyme er ætlað til langtíma ensímuppbótarmeðferðar
sjúklinga með staðfesta sjúkdómsgreiningu
á
_slímsykrukvilla _
VI (MPS VI; skorti á N-asetýlgalaktósamín 4-súlfatasa;
Maroteaux-Lamy heilkenni)
(sjá kafla 5.1).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Eins og á við um alla erfðasjúkdóma í leysikornum skiptir
höfuðmáli, einkum þegar um alvarlega gerð
er að ræða, að hefja meðferð eins fljótt og auðið er, áður
en fram koma óafturkvæmar klínískar
birtingarmyndir sjúkdómsins.
Yfirumsjón með Naglazyme meðferð skal vera í höndum læknis sem
reynslu hefur af meðferð
sjúklinga með slímsykrukvilla eða aðra arfgenga
meltingarsjúkdóma. Naglazyme skal gefið við
viðeigandi klínískar aðstæður þar sem tiltækur er
endurlífgunarbúnaður til að bregðast við
læknisfræðilegum neyðartilvikum.
Skammtar
Ráðlögð skammtaáætlun fyrir galsúlfasa er 1 mg/kg líkamsþunga
sem gefið er einu sinni í viku sem
innrennsli í bláæð á 4 klst.
_Sérstakir hópar _
_ _
_Aldraðir _
Ekki hefur verið sýnt fram á öryggi og verkun Naglazyme hjá
sjúklingum eldri en 65 ára og ekki er
hægt að ráðleggja aðra skammta fyrir þessa sjúklinga
_Skert nýrna- og lifrarstarfsemi _
3
Ekki hefur farið fram mat á öryggi og verkun Naglazyme hjá
sjúklingum me
Læs hele dokumentet
