Land: Den Europæiske Union
Sprog: italiensk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
galsulfase
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Altro apparato digerente e metabolismo prodotti,
Mucopolisaccaridosi VI
Naglazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con una diagnosi confermata di mucopolisaccaridosi VI (MPS VI; Deficit di N-acetylgalactosamine-4-solfatasi; Maroteaux sindrome) (vedere sezione 5. Come per tutti lisosomiale malattie genetiche, è di primaria importanza, soprattutto nelle forme più gravi, per iniziare il trattamento il più presto possibile, prima aspetto di non reversibile manifestazioni cliniche della malattia. Una questione chiave è per il trattamento di pazienti giovani di età compresa.
Revision: 19
autorizzato
2006-01-23
19 B. FOGLIO ILLUSTRATIVO 20 FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZZATORE NAGLAZYME 1 MG/ML CONCENTRATO PER SOLUZIONE PER INFUSIONE Galsulfase LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI USARE QUESTO MEDICINALE PERCHÉ CONTIENE IMPORTANTI INFORMAZIONI PER LEI. - Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. - Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico. - Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati si aggrava, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio, informi il medico. CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO : 1. Che cos'è questo medicinale e a che cosa serve 2. Cosa deve sapere prima che le venga somministrato questo medicinale 3. Come somministrare questo medicinale 4. Possibili effetti indesiderati 5. Come conservare questo medicinale 6. Contenuto della confezione e altre informazioni 1. CHE COS'È QUESTO MEDICINALE E A COSA SERVE Naglazyme è usato per trattare pazienti con MPS VI (Mucopolisaccaridosi VI). Le persone affette da MPS VI presentano deficit, o assenza, di un enzima chiamato N-acetilgalattosammina 4-solfatasi, che consente la degradazione di specifiche sostanze (glicosamminoglicani) presenti nell’organismo. Di conseguenza, queste sostanze non vengono degradate dall’organismo come dovrebbero, ma si accumulano in molti tessuti causando i sintomi di MPS VI. COME AGISCE QUESTO MEDICINALE Questo medicinale contiene un enzima ricombinante chiamato galsulfase, in grado di sostituire l’enzima naturale che manca nei pazienti affetti da MPS VI. Il trattamento con questo medicinale ha dimostrato di migliorare la capacità di camminare e di salire le scale e di ridurre i livelli di glicosamminoglicani presenti nell’organismo. Questo medicinale potrebbe migliorare i sintomi della MPS VI. 2. COSA DEVE SAPERE PRIMA CHE LE VENGA SOMMINISTRATO QUESTO MEDICINALE NON SI FACCIA SOMMINISTRARE QUESTO MEDICINALE: - Se ha subito reazioni allergiche (di ipersensibilità) gravi o potenzialmente fatali a galsulfase o ad uno qualsiasi degli eccipient Læs hele dokumentet
1 ALLEGATO I RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO 2 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Naglazyme 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni ml di soluzione contiene 1 mg di galsulfase. Un flaconcino da 5 ml contiene 5 mg di galsulfase. Galsulfase è una forma ricombinante della N-acetilgalattosammina-4-solfatasi umana ed è prodotto con tecnologia del DNA ricombinante attraverso linee cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO). _Eccipienti _ Ciascun flaconcino da 5 ml contiene 0,8 mmol (18,4 mg) di sodio. Per l’elenco completo degli eccipienti vedere paragrafo 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Concentrato per soluzione per infusione. Soluzione da limpida a lievemente opalescente, di colore da trasparente a giallo chiaro. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 INDICAZIONI TERAPEUTICHE Naglazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con una diagnosi confermata di Mucopolisaccaridosi VI (MPS VI; deficit di N-acetilgalattosammina-4-solfatasi; sindrome di Maroteaux-Lamy) (vedere paragrafo 5.1). 4.2 POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE Come per tutte le disfunzioni lisosomiali genetiche, è di fondamentale importanza, specialmente nelle forme più severe, intraprendere il trattamento il più precocemente possibile, prima della comparsa di manifestazioni cliniche non reversibili della malattia. Il trattamento con Naglazyme deve essere effettuato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento di pazienti affetti da MPS VI o da altre malattie metaboliche ereditate. La somministrazione di Naglazyme deve essere eseguita in un’ appropriata struttura clinica nella quale siano prontamente disponibili attrezzature per la rianimazione in caso di emergenza. Posologia Il regime di dosaggio raccomandato per galsulfase è di 1 mg/kg di peso corporeo da somministrare una volta a settimana sotto forma di infusione endovenosa in un arco di 4 ore. Pazienti particulari _ _ _Anziani _ La sicurezza e l'efficacia di Naglazyme nei pazienti di età s Læs hele dokumentet