Fabrazyme

Primær information

  • Handelsnavn:
  • Fabrazyme
  • Brugt til:
  • Mennesker
  • Medicin typen:
  • Allopatiske stof

Dokumenter

Lokation

  • Fås i:
  • Fabrazyme
    Den Europæiske Union
  • Sprog:
  • dansk

Terapeutisk information

  • Terapeutisk gruppe:
  • Andre fordøjelseskanaler og stofskifteprodukter
  • Terapeutisk område:
  • Fabry Disease
  • Terapeutiske indikationer:
  • Fabrazyme er indiceret til langsigtet enzymudskiftningsterapi hos patienter med en bekræftet diagnose af Fabrys sygdom (a-galactosidase-A-mangel).

Andre oplysninger

Status

  • Kilde:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Autorisation status:
  • autoriseret
  • Autorisationsnummer:
  • EMEA/H/C/000370
  • Autorisation dato:
  • 03-08-2001
  • EMEA kode:
  • EMEA/H/C/000370
  • Sidste ændring:
  • 27-02-2018

Offentlige vurderingsrapport

EMA/65766/2013

EMEA/H/C/000370

EPAR - sammendrag for offentligheden

Fabrazyme

agalsidase beta

Dette er et sammendrag af den europæiske offentlige vurderingsrapport (EPAR) for Fabrazyme. Det

forklarer, hvordan Udvalget for Lægemidler til Mennesker (CHMP) vurderede lægemidlet og nåede frem

til sin udtalelse til fordel for udstedelse af en markedsføringstilladelse og til sine anbefalinger om

anvendelsesbetingelserne for Fabrazyme.

Hvad er Fabrazyme?

Fabrazyme er et lægemiddel, der indeholder det aktive stof agalsidase beta. Det fås som et pulver, der

blandes til en opløsning til infusion (drop) i en vene.

Hvad anvendes Fabrazyme til?

Fabrazyme anvendes til behandling af patienter, som lider af Fabrys sygdom, en sjælden arvelig

sygdom. Patienter med Fabrys sygdom mangler enzymet alfa-galactosidase A. Dette enzym nedbryder

normalt et fedtstof, som hedder globotriaosylceramid (GL-3 eller Gb3). Hvis enzymet mangler, kan GL-

3 ikke nedbrydes, og det hober sig op i cellerne, f.eks. nyrecellerne.

Personer med Fabrys sygdom kan have en lang række tegn og symptomer, herunder alvorlige lidelser

såsom nyresvigt, hjerteproblemer og slagtilfælde

Lægemidlet udleveres kun efter recept.

Hvordan anvendes Fabrazyme?

Fabrazyme må kun gives af læger med erfaring i behandling af patienter med Fabrys sygdom eller

andre arvelige stofskiftesygdomme.

Fabrazyme gives én gang hver anden uge som en infusion a 1 mg pr. kg kropsvægt. Den indledende

infusionshastighed må ikke overstige 0,25 mg i minuttet (15 mg i timen) for at minimere den

+44 (0)20 7418 8416

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

potentielle forekomst af infusionsrelaterede reaktioner. Infusionshastigheden kan øges gradvist ved

efterfølgende infusioner.

Fabrazyme er beregnet til langvarig brug. Infusionerne gives på hospitalet, men kan gives i hjemmet,

hvis det har vist sig, at patienten tolererer infusionerne godt.

Hvordan virker Fabrazyme?

Fabrazyme er en enzymsubstitutionsbehandling. Enzymsubstitutionsbehandlinger giver patienterne det

enzym, de mangler. Fabrazyme er designet til at erstatte det humane enzym alfa-galactosidase A, som

patienter med Fabrys sygdom mangler. Det aktive stof i Fabrazyme, agalsidase beta, er en kopi af det

humane enzym og fremstillet ved hjælp af en metode, der kaldes "rekombinant teknologi": Det

fremstilles af celler, som har modtaget et gen (DNA), der sætter dem i stand til at producere enzymet.

Substitutionsenzymet hjælper med at nedbryde GL-3 og forhindrer det i at hobe sig op i patientens

celler.

Hvordan blev Fabrazyme undersøgt?

Fabrazyme blev undersøgt i tre undersøgelser med i alt 73 voksne. I hovedundersøgelsen blev

Fabrazyme sammenlignet med placebo (en virkningsløs behandling) hos 58 patienter. I undersøgelsen

blev der set nærmere på lægemidlets virkning med henblik på fjernelse af GL-3 i nyrerne. Fabrazymes

virkning blev også undersøgt hos 16 børn i alderen otte til 16 år, som havde Fabrys sygdom.

Hvilken fordel viser undersøgelserne, at der er ved Fabrazyme?

I hovedundersøgelsen opnåede Fabrazyme en meget signifikant og næsten fuldstændig eliminering af

GL-3 i nyrecellerne efter 20 ugers behandling. 69 % af de patienter, der blev behandlet med

Fabrazyme, opnåede de bedste resultater for eliminering, sammenlignet med ingen af patienterne i

placebogruppen.

Hos børn behandlet med Fabrazyme sås der også et fald i GL-3-niveauet i blodet, mens niveauet hos

alle børn var normalt efter 20 ugers behandling. Dette blev efterfulgt af forbedringer af symptomerne

og en bedre livskvalitet.

Hvilken risiko er der forbundet med Fabrazyme?

De hyppigste bivirkninger ved Fabrazyme (som optræder hos flere end 1 ud af 10 patienter) skyldes

infusionen snarere end lægemidlet. Disse omfatter feber, kulderystelser, hovedpine, paræstesi

(unormale fornemmelser såsom prikken og stikken), kvalme, opkastning og kuldefornemmelse. Den

fuldstændige liste over alle indberettede bivirkninger ved Fabrazyme fremgår af indlægssedlen.

Fabrazyme må ikke gives til personer, der er overfølsomme (allergiske) over for agalsidase beta eller

andre af indholdsstofferne.

Hvorfor blev Fabrazyme godkendt?

CHMP besluttede, at for patienter med Fabrys sygdom kan behandling med Fabrazyme give kliniske

fordele på lang sigt. CHMP besluttede, at fordelene ved Fabrazyme opvejer risiciene, og anbefalede

udstedelse af en markedsføringstilladelse.

Fabrazyme

Side 2/3

Andre oplysninger om Fabrazyme

Europa-Kommissionen udstedte en markedsføringstilladelse med gyldighed i hele Den Europæiske

Union for Fabrazyme den 3. august 2001.

Den fuldstændige EPAR for Fabrazyme findes på agenturets websted:

ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. Hvis du ønsker yderligere

oplysninger om behandling med Fabrazyme, kan du læse indlægssedlen (også en del af denne EPAR)

eller kontakte din læge eller dit apotek.

Dette sammendrag blev sidst ajourført i 02-2013.

Fabrazyme

Side 3/3

Indlægsseddel

B. INDLÆGSSEDDEL

Indlægsseddel: Information til brugeren

Fabrazyme 35 mg pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning

Agalsidase beta

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at bruge dette lægemiddel, da den

indeholder vigtige oplysninger.

Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.

Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.

Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen

til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har.

Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som

ikke er nævnt her. Se punkt 4.

Se den nyeste indlægsseddel på www.indlaegsseddel.dk

Oversigt over indlægssedlen

Virkning og anvendelse

Det skal du vide, før du begynder at bruge Fabrazyme

Sådan skal du bruge Fabrazyme

Bivirkninger

Opbevaring

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

1.

Virkning og anvendelse

Fabrazyme indeholder det aktive stof agalsidase beta og anvendes til behandling af Fabrys sygdom,

hvor enzymet

-galaktosidase enten helt mangler, eller aktiviteten af enzymet er lavere end normalt.

Hvis man lider af Fabrys sygdom, vil et fedtstof kaldet globotriaosylceramid (GL-3) ikke blive fjernet

fra kroppens celler, og det vil begynde at ophobe sig i væggene i blodårerne i kroppens organer.

Fabrazyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsbehandling hos patienter, hvor diagnosen Fabrys

sygdom er bekræftet

Fabrazyme er indiceret til voksne og til børn og teenagere i alderen fra 8 år og derover.

2.

Det skal du vide, før du begynder at bruge Fabrazyme

Brug ikke Fabrazyme:

Hvis du er allergisk over for agalsidase beta eller et af de øvrige indholdsstoffer i Fabrazyme

(angivet i punkt 6).

Advarsler og forsigtighedsregler

Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du bruger Fabrazyme.

Hvis du bliver behandlet med Fabrazyme, kan du udvikle infusionsrelaterede reaktioner. En

infusionsrelateret reaktion er en bivirkning, der opstår under infusion eller ved infusionsdagens

afslutning (se punkt 4). Hvis du oplever sådanne bivirkninger, skal du

fortælle det til lægen med det

samme.

Du har muligvis brug for yderligere medicin for at forhindre sådanne reaktioner.

Børn og unge

Der er ikke udført kliniske studier hos børn fra 0-4 år. Risici og fordele ved brug af Fabrazyme hos

børn i alderen 5-7 år er endnu ikke klarlagt, og der kan derfor ikke anbefales nogen dosis til denne

aldersgruppe.

Brug af anden medicin sammen med Fabrazyme

Fortæl altid lægen eller apotekspersonalet, hvis du bruger anden medicin eller har gjort det for nylig.

Fortæl det til lægen, hvis du bruger lægemidler, der indeholder chloroquin, amiodaron, benoquin eller

gentamicin, da der er en teoretisk risiko for, at agalsidase beta virker dårligere.

Graviditet, amning og frugtbarhed

Anvendelse af Fabrazyme under graviditet kan ikke anbefales. Der er ingen erfaringer med anvendelse

af Fabrazyme til gravide. Fabrazyme kan udskilles i brystmælk. Anvendelse af Fabrazyme under

amning kan ikke anbefales. Der er ikke udført undersøgelser til belysning af Fabrazymes effekt på

frugtbarheden.

Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal

du spørge din læge eller apotekspersonalet til råds, før du bruger dette lægemiddel.

Trafik- og arbejdssikkerhed

Kør ikke bil eller motorcykel og lad være med at cykle eller arbejde med værktøj eller maskiner, hvis

du bliver svimmel eller søvnig, eller hvis du besvimer under eller kort tid efter indgivelse af

Fabrazyme (se punkt 4). Tal med din læge først.

3.

Sådan skal du bruge Fabrazyme

Fabrazyme indgives gennem drop i en vene (intravenøs infusion). Det leveres som et pulver, der

blandes med sterilt vand, inden det indgives (se information til læger og sundhedspersonale til sidst i

denne indlægsseddel).

Brug altid lægemidlet nøjagtigt efter lægens anvisning. Er du i tvivl, så spørg lægen.

Fabrazyme anvendes kun under vejledning af en læge, der har erfaring med behandlingen af Fabrys

sygdom. Din læge kan anbefale, at du bliver behandlet hjemme, hvis du opfylder visse kriterier. Tal

med din læge, hvis du gerne vil behandles hjemme.

Den anbefalede dosis Fabrazyme til voksne er 1 mg/kg kropsvægt én gang hver 14. dag. Det er ikke

nødvendigt at ændre dosis til patienter med nyresygdom.

Brug til børn og unge

Den anbefalede dosis Fabrazyme til børn og unge fra 8 til 16 år er 1 mg/kg kropsvægt én gang hver

14. dag. Det er ikke nødvendigt at ændre dosis til patienter med nyresygdom.

Hvis du har brugt for meget Fabrazyme

Doser på op til 3 mg/kg legemsvægt har vist sig at være sikre.

Hvis du har glemt at bruge Fabrazyme

Hvis du har sprunget en infusion med Fabrazyme over, bedes du kontakte din læge.

Spørg lægen, hvis der er noget, du er i tvivl om.

4.

Bivirkninger

Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.

I kliniske studier er bivirkningerne hovedsagelig set, mens patienterne fik medicinen eller kort tid

efter (”infusionsrelaterede reaktioner”). Alvorlige, livstruende allergiske reaktioner (”anafylaktoide

reaktioner”) er blevet indberettet for visse patienter. Hvis du oplever en alvorlig bivirkning, skal du

kontakte din læge med det samme.

Meget almindelige bivirkninger (kan forekomme hos flere end 1 ud af 10 personer) omfatter

kulderystelser, feber, kuldefornemmelse, kvalme, opkastning, hovedpine og unormale fornemmelser i

huden som f.eks. brænden eller prikken. Lægen kan beslutte at nedsætte infusionshastigheden eller

give dig andre lægemidler for at forhindre, at disse reaktioner opstår.

Liste over bivirkninger:

Almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer):

brystsmerter

søvnighed

træthed

vejrtrækningsproblemer

hurtigere

hjerterytme

(puls)

rødmen

bleghed

mavesmerter

smerter

kløen

rygsmerter

strammen i halsen

unormal tåreproduktion

udslæt

svimmelhed

svaghedsfølelse

sænket

hjerterytme

hjertebanken

tinnitus

søvnlignende

sløvhedstilstand

reduceret smertetærskel

tilstoppet næse

kortvarigt

bevidsthedstab

brændende følelse

diarré

hoste

hiven efter vejret

hudrødme

utilpashed i

underlivet

nældefeber

muskelsmerter

hævelser i

ansigtet

smerter i ekstremiteter

forhøjet blodtryk

ledsmerter

næse- og svælgkatar

pludselig hævelse i ansigt og

hals

sænket blodtryk

hedeture

væskeophobning i arme/ben

utilpashed i

brystet

varmefølelse

vertigo

væskeansamling

i ansigtet

forhøjet legemstemperatur

utilpashed i maven

øgede

vejrtræknings

problemer

nedsat følsomhed i munden

muskelkramper

muskelspænding

stivhed i bevægelsesapparatet

Ikke almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 100 personer):

rysten

kløende øjne

langsom hjerterytme (puls) pga. forstyrrelse i

reguleringen af hjertet

røde øjne

hævelser af ører

forhøjet smertefølelse

ørepine

kramper i

lungeområdet

tilstoppelse i øvre luftveje

halssmerter

næseflåd

rødt udslæt

hurtig vejrtrækning

halsbrand

kløende udslæt

hud ubehag

(rødprikket) misfarvning af huden

varme- og kuldefølelse

smerter i

bevægeapparatet

kolde arme/ben

synkebesvær

betændelse af

blodstørkning ved indgivelsesstedet

næseslimhinden

smerter på indgivelsesstedet

influenza-

lignende

symptomer

misfarvning af huden

reaktion ved

indgivelsesstedet

ubehag

væskeansamling

Ikke kendt (kan ikke vurderes ud fra tilgængelige data)

Lavere niveauer af oxygen (ilt)

i blodet

Alvorlig

karbetændelse

Hos nogle patienter, der til at starte med blev behandlet med den anbefalede dosis, men hvor dosis

senere blev reduceret i en længere periode, blev nogle af symptomerne på Fabrys sygdom oftere

rapporteret.

Indberetning af bivirkninger

Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge, sygeplejerske eller apoteket. Dette gælder

også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel.

Du eller dine pårørende kan

også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem

anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere

information om sikkerheden af dette lægemiddel.

5.

Opbevaring

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn.

Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på pakningen efter Exp. Udløbsdatoen er den

sidste dag i den nævnte måned.

Uåbnede hætteglas

Opbevares i køleskab (2

C - 8

Rekonstituerede og fortyndede opløsninger

Det rekonstituerede koncentrat må ikke opbevares, men skal straks fortyndes. Den fortyndede

infusionsvæske kan opbevares i op til 24 timer ved 2

C - 8

Spørg på apoteket, hvordan du skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke smide

medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden.

6.

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Fabrazyme indeholder

Aktivt stof: agalsidase beta. 1 hætteglas indeholder 35 mg.

Øvrige indholdsstoffer:

Mannitol

Natriumdihydrogenphosphatmonohydrat

Dinatriumphosphatheptahydrat

Udseende og pakningsstørrelser

Fabrazyme leveres som et hvidt til off-white pulver. Efter rekonstitution er det en klar, farveløs væske

uden fremmede partikler. Det rekonstituerede koncentrat skal fortyndes. Pakningsstørrelser: 1, 5 og 10

hætteglas pr. karton. Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført.

Indehaver af markedsføringstilladelsen og fremstiller

Indehaver af markedsføringstilladelsen

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Holland.

Fremstiller

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Storbritannien

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland

Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende dig til den lokale

repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Denne indlægsseddel blev senest ændret

Andre informationskilder

Du kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs

hjemmeside http://www.ema.europa.eu. Der er også links til andre websteder om sjældne sygdomme

og om, hvordan de behandles.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale:

Brugsanvisning - rekonstitution, fortynding og indgivelse

Pulveret til koncentrat til infusionsvæske, opløsning, skal rekonstitueres med vand til

injektionsvæsker, fortyndes med 0,9 % natriumchlorid-infusionsvæske og administreres ved

intravenøs infusion.

Fra en mikrobiologisk synsvinkel skal præparatet anvendes øjeblikkeligt. Hvis det ikke anvendes

øjeblikkeligt, er brugeren ansvarlig for opbevaring og opbevaringsforhold. Det rekonstituerede

koncentrat må ikke opbevares, men skal fortyndes med det samme. Den fortyndede infusionsvæske

kan opbevares i op til 24 timer ved 2-8 ºC.

Anvend aseptisk teknik

Bestem det antal hætteglas, der skal rekonstitueres, på basis af den enkelte patients vægt, og tag

det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet, for at de kan opnå stuetemperatur (på ca. 30

minutter). Fabrazyme hætteglas er kun til engangsbrug.

Rekonstitution

Opløs indholdet i hvert hætteglas Fabrazyme 35 mg med 7,2 ml vand til injektionsvæsker;

undgå kraftig indvirkning af vand til injektionsvæsker på pulveret og bland forsigtigt for at

undgå skumdannelse. Dette foregår ved at tilsætte vand til injektionsvæsker drypvist ned langs

indersiden af hætteglasset og ikke direkte ned på den lyophiliserede substans. Rul og vip hvert

hætteglas forsigtigt. Vend ikke hætteglasset på hovedet og hvirvl eller ryst det ikke.

Det rekonstituerede koncentrat indeholder 5 mg agalsidase beta per ml og fremstår som en klar

farveløs opløsning. pH i det rekonstituerede koncentrat er cirka 7,0. Før yderligere fortynding

efterses det rekonstituerede koncentrat i hvert hætteglas for småpartikler og misfarvning.

Anvend ikke koncentratet, hvis der ses fremmede partikler, eller hvis det er misfarvet.

Efter rekonstitution anbefales det, at man omgående fortynder hætteglassene, for at mindske

dannelsen af proteinpartikler over tid.

Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf skal bortskaffes i henhold til lokale retningslinjer.

Fortynding

Før tilsætning af det volumen af det rekonstituerede koncentrat, som er nødvendigt til

patientens Fabrazyme-dosis, anbefales det at fjerne et tilsvarende volumen 0,9 %

natriumchlorid-infusionsvæske fra infusionsposen.

Fjern luften inden i infusionsposen for at mindske luft/væske berøringsfladen.

Træk langsomt 7,0 ml (svarende til 35 mg) rekonstitueret koncentrat ud fra hvert hætteglas op

til det totale volumen, der er nødvendigt til patientens dosis. Anvend ikke nåle med filter og

undgå skumdannelse.

Dernæst injiceres det rekonstituerede koncentrat langsomt direkte i 0,9 % natriumchlorid-

infusionsvæske (ikke ind i et eventuelt resterende luftrum) til en slutkoncentration mellem 0,05

mg/ml og 0,7 mg/ml. Bestem det totale volumen af 0,9 % natriumchlorid-infusionsvæske

(mellem 50 og 500 ml) på basis af den individuelle dosis. For doser under 35 mg bruges mindst

50 ml, for doser mellem 35 og 70 mg bruges mindst 100 ml, for doser mellem 70 og 100 mg

bruges mindst 250 ml, og for doser over 100 mg bruges altid 500 ml. Vend forsigtigt

infusionsposen eller masser den let for at blande infusionsvæsken. Ryst ikke infusionsposen og

bevæg den ikke voldsomt.

Administration

For at fjerne alle proteinpartikler anbefales det at administrere den fortyndede infusionsvæske

gennem et

in-line

0,2 µm filter med lav proteinbinding, hvilket ikke vil medføre tab af

agalsidase beta-aktivitet. Den initiale infusionshastighed bør ikke være hurtigere end

0,25 mg/min (15 mg/time) for at minimere den potentielle forekomst af infusionsrelaterede

reaktioner. Når patienttolerance er konstateret, kan infusionshastigheden øges gradvist ved

efterfølgende infusioner.

Indlægsseddel: Information til brugeren

Fabrazyme 5 mg pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning

Agalsidase beta

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at bruge dette lægemiddel, da den

indeholder vigtige oplysninger.

Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.

Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.

Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen

til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har.

Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som

ikke er nævnt her. Se punkt 4.

Se den nyeste indlægsseddel på www.indlaegsseddel.dk

Oversigt over indlægssedlen

Virkning og anvendelse

Det skal du vide, før du begynder at bruge Fabrazyme

Sådan skal du bruge Fabrazyme

Bivirkninger

Opbevaring

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

1.

Virkning og anvendelse

Fabrazyme indeholder det aktive stof agalsidase beta og anvendes til behandling af Fabrys sygdom,

hvor enzymet

-galaktosidase enten helt mangler, eller aktiviteten af enzymet er lavere end normalt.

Hvis man lider af Fabrys sygdom, vil et fedtstof kaldet globotriaosylceramid (GL-3) ikke blive fjernet

fra kroppens celler, og det vil begynde at ophobe sig i væggene i blodårerne i kroppens organer.

Fabrazyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsbehandling hos patienter, hvor diagnosen Fabrys

sygdom er bekræftet

Fabrazyme er indiceret til voksne og til børn og teenagere i alderen fra 8 år og derover.

2.

Det skal du vide, før du begynder at bruge Fabrazyme

Brug ikke Fabrazyme:

Hvis du er allergisk over for agalsidase beta eller et af de øvrige indholdsstoffer i Fabrazyme

(angivet i punkt 6).

Advarsler og forsigtighedsregler

Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du bruger Fabrazyme.

Hvis du bliver behandlet med Fabrazyme, kan du udvikle infusionsrelaterede reaktioner. En

infusionsrelateret reaktion er en bivirkning, der opstår under infusion eller ved infusionsdagens

afslutning (se punkt 4). Hvis du oplever sådanne bivirkninger, skal du

fortælle det til lægen med det

samme.

Du har muligvis brug for yderligere medicin for at forhindre sådanne reaktioner.

Børn og unge

Der er ikke udført kliniske studier hos børn fra 0-4 år. Risici og fordele ved brug af Fabrazyme hos

børn i alderen 5-7 år er endnu ikke klarlagt, og der kan derfor ikke anbefales nogen dosis til denne

aldersgruppe.

Brug af anden medicin sammen med Fabrazyme

Fortæl altid lægen eller apotekspersonalet, hvis du bruger anden medicin eller har gjort det for nylig.

Fortæl det til lægen, hvis du bruger lægemidler, der indeholder chloroquin, amiodaron, benoquin eller

gentamicin da der er en teoretisk risiko for, at agalsidase beta virker dårligere.

Graviditet, amning og frugtbarhed

Anvendelse af Fabrazyme under graviditet kan ikke anbefales. Der er ingen erfaringer med anvendelse

af Fabrazyme til gravide. Fabrazyme kan udskilles i brystmælk. Anvendelse af Fabrazyme under

amning kan ikke anbefales. Der er ikke udført undersøgelser til belysning af Fabrazymes effekt på

frugtbarheden.

Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal

du spørge din læge eller apotekspersonalet til råds, før du bruger dette lægemiddel.

Trafik- og arbejdssikkerhed

Kør ikke bil eller motorcykel og lad være med at cykle eller arbejde med værktøj eller maskiner, hvis

du bliver svimmel eller søvnig, eller hvis du besvimer under eller kort tid efter indgivelse af

Fabrazyme (se punkt 4). Tal med din læge først.

3.

Sådan skal du bruge Fabrazyme

Fabrazyme indgives gennem drop i en vene (intravenøs infusion). Det leveres som et pulver, der

blandes med sterilt vand, inden det indgives (se information til læger og sundhedspersonale til sidst i

denne indlægsseddel).

Brug altid lægemidlet nøjagtigt efter lægens anvisning. Er du i tvivl, så spørg lægen.

Fabrazyme anvendes kun under vejledning af en læge, der har erfaring med behandlingen af Fabrys

sygdom. Din læge kan anbefale, at du bliver behandlet hjemme, hvis du opfylder visse kriterier. Tal

med din læge, hvis du gerne vil behandles hjemme.

Den anbefalede dosis Fabrazyme til voksne er 1 mg/kg kropsvægt én gang hver 14. dag. Det er ikke

nødvendigt at ændre dosis til patienter med nyresygdom.

Brug til børn og unge

Den anbefalede dosis Fabrazyme til børn og unge fra 8 til 16 år er 1 mg/kg kropsvægt, én gang hver

14. dag. Det er ikke nødvendigt at ændre dosis til patienter med nyresygdom.

Hvis du har brugt for meget Fabrazyme

Doser på op til 3 mg/kg legemsvægt har vist sig at være sikre.

Hvis du har glemt at bruge Fabrazyme

Hvis du har sprunget en infusion med Fabrazyme over, bedes du kontakte din læge.

Spørg lægen, hvis der er noget, du er i tvivl om.

4.

Bivirkninger

Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.

I kliniske studier er bivirkningerne hovedsagelig set, mens patienterne fik medicinen, eller kort tid

efter (”infusionsrelaterede reaktioner”). Alvorlige, livstruende allergiske reaktioner (”anafylaktoide

reaktioner”) er blevet indberettet for visse patienter. Hvis du oplever en alvorlig bivirkning, skal du

kontakte din læge med det samme.

Meget almindelige bivirkninger (kan forekomme hos flere end 1 ud af 10 personer) omfatter

kulderystelser, feber, kuldefornemmelse, kvalme, opkastning, hovedpine og unormale fornemmelser i

huden som f.eks. brænden eller prikken. Lægen kan beslutte at nedsætte infusionshastigheden eller

give dig andre lægemidler for at forhindre, at disse reaktioner opstår.

Liste over bivirkninger:

Almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer):

Brystsmerter

søvnighed

træthed

vejrtræknings- problemer

hurtigere hjerterytme

(puls)

rødmen

bleghed

mavesmerter

smerter

kløen

rygsmerter

strammen i halsen

unormal tåreproduktion

udslæt

svimmelhed

svaghedsfølelse

sænket hjerterytme

hjertebanken

tinnitus

søvnlignende

sløvhedstilstand

reduceret smertetærskel

tilstoppet næse

kortvarigt bevidsthedstab

brændende følelse

diarré

hoste

hiven efter vejret

hudrødme

utilpashed i underlivet

nældefeber

muskelsmerter

hævelser i ansigtet

smerter i ekstremiteter

forhøjet blodtryk

ledsmerter

næse- og svælgkatar

pludselig hævelse i ansigt og

hals

sænket blodtryk

hedeture

væskeophobning i arme/ben

utilpashed i brystet

varmefølelse

vertigo

væskeansamling i ansigtet

forhøjet legemstemperatur

utilpashed i maven

øgede vejrtræknings

problemer

nedsat følsomhed i munden

muskelkramper

muskelspændinger

stivhed i bevægelsesapparatet

Ikke almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 100 personer):

rysten

kløende øjne

langsom hjerterytme (puls) pga.

forstyrrelse i reguleringen af

hjertet

røde øjne

hævelser af ører

forhøjet smertefølelse

ørepine

kramper i lungeområdet

tilstoppelse i øvre luftveje

halssmerter

næseflåd

rødt udslæt

hurtig vejrtrækning

halsbrand

kløende udslæt

hud ubehag

(rødprikket) misfarvning af huden

varme- og kuldefølelse

smerter i bevægeapparatet

kolde arme/ben

synkebesvær

betændelse af

næseslimhinden

blodstørkning ved

indgivelsesstedet

smerter på indgivelsesstedet

influenza-lignende

symptomer

misfarvning af huden

reaktion ved

indgivelsesstedet

ubehag

væskeansamling

Ikke kendt (kan ikke vurderes ud fra tilgængelige data)

Lavere niveauer af oxygen

(ilt) i blodet

Alvorlig karbetændelse

Hos nogle patienter, der til at starte med blev behandlet med den anbefalede dosis, men hvor dosis

senere blev reduceret i en længere periode, blev nogle af symptomerne på Fabrys sygdom oftere

rapporteret.

Indberetning af bivirkninger

Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge, sygeplejerske eller apoteket. Dette gælder

også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel.

Du eller dine pårørende kan

også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem

anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere

information om sikkerheden af dette lægemiddel.

5.

Opbevaring

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn.

Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på pakningen efter Exp. Udløbsdatoen er den

sidste dag i den nævnte måned.

Uåbnede hætteglas

Opbevares i køleskab (2

C - 8

Rekonstituerede og fortyndede opløsninger

Den rekonstituerede opløsning må ikke opbevares, men skal straks fortyndes. Den fortyndede

opløsning kan opbevares i op til 24 timer ved 2

C - 8

Spørg på apoteket, hvordan du skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke smide

medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden.

6.

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Fabrazyme indeholder

Aktivt stof: agalsidase beta, 1 hætteglas indeholder 5 mg.

Øvrige indholdsstoffer:

Mannitol

Natriumdihydrogenphosphatmonohydrat

Dinatriumphosphatheptahydrat

Udseende og pakningsstørrelser

Fabrazyme leveres som et hvidt til off-white pulver. Efter rekonstitution er det en klar, farveløs væske

uden fremmede partikler. Det rekonstituerede koncentrat skal fortyndes. Pakningsstørrelser: 1, 5 og 10

hætteglas pr. karton. Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført.

Indehaver af markedsføringstilladelsen og fremstiller

Indehaver af markedsføringstilladelsen

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Holland.

Fremstiller

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Storbritannien

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland

Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende dig til den lokale

repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Denne indlægsseddel blev senest ændret

Andre informationskilder

Du kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs

hjemmeside http://www.ema.europa.eu/. Der er også links til andre websteder om sjældne sygdomme

og om, hvordan de behandles.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale:

Brugsanvisning - rekonstitution, fortynding og indgivelse

Pulveret til koncentrat til infusionsvæske, opløsning, skal rekonstitueres med vand til

injektionsvæsker, fortyndes med 0,9 % natriumchlorid-infusionsvæske og administreres ved

intravenøs infusion.

Fra en mikrobiologisk synsvinkel skal præparatet anvendes øjeblikkeligt. Hvis det ikke anvendes

øjeblikkeligt, er brugeren ansvarlig for opbevaring og opbevaringsforhold. Det rekonstituerede

koncentrat må ikke opbevares, men skal fortyndes med det samme. Den fortyndede infusionsvæske

kan opbevares i op til 24 timer ved 2-8 ºC.

Anvend aseptisk teknik

Bestem det antal hætteglas, der skal rekonstitueres, på basis af den enkelte patients vægt, og tag

det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet, for at de kan opnå stuetemperatur (på ca. 30

minutter). Fabrazyme hætteglas er kun til engangsbrug.

Rekonstitution

Opløs indholdet i hvert hætteglas Fabrazyme 5 mg med 1,1 ml vand til injektionsvæsker; undgå

kraftig indvirkning af vand til injektionsvæsker på pulveret og bland forsigtigt for at undgå

skumdannelse. Dette foregår ved at tilsætte vand til injektionsvæsker drypvist ned langs

indersiden af hætteglasset og ikke direkte ned på den lyophiliserede substans. Rul og vip hvert

hætteglas forsigtigt. Vend ikke hætteglasset på hovedet og hvirvl eller ryst det ikke.

Det rekonstituerede koncentrat indeholder 5 mg agalsidase beta per ml og fremstår som en klar

farveløs opløsning. pH i det rekonstituerede koncentrat er cirka 7,0. Før yderligere fortynding

efterses det rekonstituerede koncentrat i hvert hætteglas for partikler og misfarvning. Brug ikke

koncentratet, hvis der ses fremmede partikler, eller hvis det er misfarvet.

Efter rekonstitution anbefales det, at man omgående fortynder hætteglassene, for at mindske

dannelse af proteinpartikler over tid.

Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf skal bortskaffes i henhold til lokale retningslinjer.

Fortynding

Før tilsætning af det volumen af det rekonstituerede koncentrat, som er nødvendigt til patientens

Fabrazyme-dosis, anbefales det at fjerne et tilsvarende volumen 0,9 % natriumchlorid-

infusionsvæske fra infusionsposen.

Fjern luften inden i infusionsposen for at mindske luft/væske berøringsfladen.

Træk langsomt 1,0 ml (svarende til 5 mg) rekonstitueret koncentrat ud fra hvert hætteglas op til

det totale volumen, der er nødvendigt til patientens dosis. Anvend ikke nåle med filter og undgå

skumdannelse.

Dernæst injiceres det rekonstituerede koncentrat langsomt direkte i 0,9 % natriumchlorid-

infusionsvæske (ikke ind i et eventuelt resterende luftrum) til en slutkoncentration mellem 0,05

mg/ml og 0,7 mg/ml. Bestem det totale volumen af 0,9 % natriumchlorid-infusionsvæske (mellem

50 og 500 ml) på basis af den individuelle dosis. For doser under 35 mg bruges mindst 50 ml, for

doser mellem 35 og 70 mg bruges mindst 100 ml, for doser mellem 70 og 100 mg bruges mindst

250 ml, og for doser over 100 mg bruges altid 500 ml. Vend forsigtigt infusionsposen eller masser

den let for at blande infusionsvæsken. Ryst ikke infusionsposen og bevæg den ikke voldsomt.

Administration

For at fjerne alle proteinpartikler anbefales det at administrere den fortyndede infusionsvæske

gennem et

in-line

0,2 µm filter med lav proteinbinding, hvilket ikke vil medføre tab af agalsidase

beta-aktivitet. Den initiale infusionshastighed bør ikke være hurtigere end 0,25 mg/min

(15 mg/time) for at minimere den potentielle forekomst af infusionsrelaterede reaktioner. Når

patienttolerance er konstateret, kan infusionshastigheden øges gradvist ved efterfølgende

infusioner.

8-9-2008

Reassessment of reimbursement status of medicinal products for cardiovascular diseases – additional recommendation from the Reimbursement Committee

Reassessment of reimbursement status of medicinal products for cardiovascular diseases – additional recommendation from the Reimbursement Committee

The Danish Medicines Agency has asked the Reimbursement Committee to reassess the reimbursement status of medicinal products authorised for marketing in Denmark in the ATC groups C02 (antihypertensives), C03 (diuretics), C07 (beta blocking agents), C08 (calcium channel blockers) and C09 (ACE inhibitors, angiotensin II antagonists and renin inhibitors).

Danish Medicines Agency

14-2-2008

Reassessment of reimbursement status for medicinal products for the treatment of cardiovascular diseases

Reassessment of reimbursement status for medicinal products for the treatment of cardiovascular diseases

Following a request from the Danish Medicines Agency, the Reimbursement Committee has reassessed the reimbursement status for medicinal products authorised for marketing in Denmark in ATC groups C02 (antihypertensives), C03 (diuretics), C07 (beta blocking agents), C08 (calcium channel blockers) and C09 (ACE inhibitors, angiotensin II antagonists and renin inhibitors).

Danish Medicines Agency

10-7-2018

Fertavid (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Fertavid (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Fertavid (Active substance: follitropin beta) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)4474 of Tue, 10 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/1042/T/39

Europe -DG Health and Food Safety

10-7-2018

Puregon (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Puregon (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Puregon (Active substance: follitropin beta) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)4479 of Tue, 10 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/86/T/97

Europe -DG Health and Food Safety

29-6-2018

EU/3/07/505 (Faron Pharmaceuticals Limited)

EU/3/07/505 (Faron Pharmaceuticals Limited)

EU/3/07/505 (Active substance: Interferon beta) - Amendment of orphan designation - Commission Decision (2018)4186 of Fri, 29 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/080/17

Europe -DG Health and Food Safety

6-6-2018

Zinbryta (Biogen Idec Limited)

Zinbryta (Biogen Idec Limited)

Zinbryta (Active substance: daclizumab beta) - PSUSA - Modification - Commission Decision (2018)3696 of Wed, 06 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/3862/PSUSA/10518/201705

Europe -DG Health and Food Safety

28-3-2018

EU/3/17/1876 (FGK Representative Service GmbH)

EU/3/17/1876 (FGK Representative Service GmbH)

EU/3/17/1876 (Active substance: Sodium (1R,3R,4R,5S)-3-({2-N-acetylamino-2-deoxy-3-O-[(1S)-1-carboxylato-2-cyclohexylethyl]-beta-D-galactopyranosyl}oxy)-4-({6-deoxy-alpha-L-galactopyranosyl}oxy)-5-ethyl-cyclohexan-1-yl-(38-oxo-2,5,8,11,14,17,20,23,26,29,32,35-dodecaoxa-39-azahentetracontan-41-yl)carboxamide) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)2011 of Wed, 28 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety