Land: Den Europæiske Union
Sprog: finsk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Betaiinia
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
homokystinuria
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
valtuutettu
2007-02-14
16 B. PAKKAUSSELOSTE 17 PAKKAUSSELOSTE: TIETOA KÄYTTÄJÄLLE CYSTADANE 1 G JAUHE Betaiini, vedetön LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA. - Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. - Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. - Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla. - Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4. TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN : 1. Mitä Cystadane on ja mihin sitä käytetään 2. Mitä sinun on tiedettävä ennen kuin käytät Cystadanea 3. Miten Cystadanea käytetään 4. Mahdolliset haittavaikutukset 5. Cystadanen säilyttäminen 6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa 1. MITÄ CYSTADANE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN Cystadane sisältää vedetöntä betaiinia, joka on tarkoitettu homokystinurian (perinnöllinen (geneettinen) sairaus, jossa elimistö ei pysty pilkkomaan metioniini-nimistä aminohappoa) liitännäishoitoon. Metioniiniä esiintyy tavallisessa ravinnon proteiinissa (esim. lihassa, kalassa, maidossa, juustossa, munissa). Metioniini muuttuu homokysteiiniksi, joka sen jälkeen normaalisti muuttuu kysteiiniksi ruoansulatuksen aikana. Homokystinuria on sairaus, joka johtuu homokysteiinin kerääntymisestä. Homokysteiini ei muutukaan kysteiiniksi. Tunnusomaista sairaudelle ovat laskimotukosten muodostuminen, luun heikkous ja luuston ja mykiön häiriöt. Cystadanen käytön tarkoituksena on yhdessä muiden hoitojen, kuten B6-vitamiini-, B12-vitamiini-, folaatti- ja erityisruokavaliohoidon, kanssa alentaa elimistön kohonneita homokysteiinitasoja. 2. MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ ENNEN KUIN OTAT CYSTADANEA ÄLÄ OTA CY Læs hele dokumentet
1 LIITE I VALMISTEYHTEENVETO 2 1. LÄÄKEVALMISTEEN NIMI Cystadane 1 g jauhe 2. VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT 1g jauhetta sisältää 1 g vedetöntä betaiinia. Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1. 3. LÄÄKEMUOTO Jauhe Valkoinen, kiteinen, hienojakoinen jauhe. 4. KLIINISET TIEDOT 4.1 KÄYTTÖAIHEET Homokystinurian liitännäishoito, sisältäen puutostilat tai häiriöt seuraavissa: kystationiini beeta-syntaasi (CBS) 5,10-metyleenitetrahydrofolaattireduktaasi (MTHFR) kobalamiini kofaktorin metabolia (cbl). Cystadanea tulee käyttää muiden hoitojen, kuten B6-vitamiini (pyridoksiini)-, B12-vitamiini (kobalamiini)-, folaatti- ja erityisruokavaliohoidon lisänä. 4.2 ANNOSTUS JA ANTOTAPA Cystadane-hoito tulee tehdä homokystinuriapotilaiden hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa. Annostus _Lapset ja aikuiset_ Suositeltu vuorokausiannos on 100 mg/kg/vrk jaettuna kahteen annokseen päivässä. Annos on kuitenkin titrattava yksilöllisesti homokysteiinin ja metioniinin plasmatasojen mukaisesti. Joillekin potilaille tarvittiin yli 200 mg/kg/vrk annoksia hoitotavoitteiden saavuttamiseksi. On oltava varovainen titrattaessa annosta ylöspäin potilailla, joilla on CBS-puutos, koska tähän liittyy hypermetioninemian riski. Näiden potilaiden metioniinitasoja on tarkkailtava tarkasti. _Erityisryhmät _ _Maksan tai munuaisten vajaatoiminta _ Kokemukset vedettömän betaiinin käytöstä hoidettaessa potilaita, joilla on munuaisten vajaatoiminta tai ei-alkoholiperäinen rasvamaksa ovat osoittaneet, ettei Cystadanen annoshoito-ohjetta tarvitse muokata. Antotapa Pulloa tulee ravistaa kevyesti ennen avaamista. Pakkauksessa on kolme mittalusikkaa, jotka mittaavat joko 100 mg, 150 mg tai 1 g vedetöntä betaiinia. On suositeltavaa, että pullosta otetaan kukkuramitalliset jauhetta ja pinta tasoitetaan esimerkiksi veitsen tyvellä. Näin saadaan seuraavat annokset: pieni mitta 100 mg, keskikokoinen mitta 150 mg ja suuri mitta 1 g vedetöntä betaiinia. Jauhe tulee sekoittaa veteen, mehuun, maitoo Læs hele dokumentet