Carbaglu
Land: Den Europæiske Union
Sprog: tysk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Indlægsseddel
(PIL)
19-07-2023
Produktets egenskaber
(SPC)
19-07-2023
Offentlige vurderingsrapport
(PAR)
19-07-2011
Aktiv bestanddel:
Carglumsäure
Tilgængelig fra:
Recordati Rare Diseases
ATC-kode:
A16AA05
INN (International Name):
carglumic acid
Terapeutisk gruppe:
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Terapeutisk område:
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
Terapeutiske indikationer:
Carbaglu ist indiziert bei der Behandlung von:hyperammonaemia aufgrund der N-acetylglutamate-synthase primären Mangel;hyperammonaemia aufgrund isovaleric eine übersäuerung;hyperammonaemia aufgrund methymalonic eine übersäuerung;hyperammonaemia aufgrund Propionsäure eine übersäuerung.
Produkt oversigt:
Revision: 19
Autorisation status:
Autorisiert
Autorisation dato:
2003-01-24
Indlægsseddel
11
B. PACKUNGSBEILAGE
12
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER
CARBAGLU 200 MG TABLETTEN ZUR HERSTELLUNG EINER SUSPENSION ZUM
EINNEHMEN
Carglumsäure
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker.
-
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte weiter. Es
kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker. Dies gilt
auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe
Abschnitt 4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Carbaglu und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von Carbaglu beachten?
3.
Wie ist Carbaglu einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5
Wie ist Carbaglu aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST CARBAGLU UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Carbaglu kann dazu beitragen, übermäßige Ammoniakwerte im Plasma
(erhöhte
Ammoniakkonzentration im Blut) zu beseitigen. Ammoniak ist besonders
toxisch für das Gehirn und
führt in schweren Fällen zu einer Bewußtseinsverminderung und zum
Koma.
Hyperammonämie kann zurückzuführen sein auf
•
den Mangel eines speziellen Leberenzyms, N-Acetylglutamatsynthase.
Patienten, die unter
dieser seltenen Erkrankung leiden, sind nicht in der Lage,
Stickstoffabbaustoffe zu
eliminieren, die sich anreichern, wenn Proteine aufgenommen werden.
•
Diese Erkrankung bleibt lebenslang bestehen, deshalb muss der
betroffene Patient sein Leben
lang behandelt werden.
•
Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie und Propionazidämie.
Patienten, die an einer dieser
Erkrankungen leiden, benötigen eine Behandlung während der
Hyperammonä
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Produktets egenskaber
1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
_ _
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Carbaglu 200 mg Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum
Einnehmen
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Eine Tablette enthält 200 mg Carglumsäure.
Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe
Abschnitt 6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Tablette zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen
Weiße, längliche Tabletten mit drei Bruchrillen und auf einer Seite
eine Gravur auf.
Die Tablette kann in gleiche Dosen geteilt werden.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Carbaglu ist indiziert zur Behandlung einer
•
Hyperammonämie aufgrund eines primären
N-Acetylglutamatsynthase-Mangels.
•
Hyperammonämie aufgrund einer Isovalerianazidämie.
•
Hyperammonämie aufgrund einer Methylmalonazidämie.
•
Hyperammonämie aufgrund einer Propionazidämie.
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Die Behandlung mit Carbaglu sollte unter der Aufsicht eines Arztes
eingeleitet werden, der über
Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt.
Dosierung
•
Bei N-Acetylglutamatsynthase-Mangel:
Basierend auf der klinischen Erfahrung kann die Behandlung bereits am
ersten Lebenstag begonnen
werden.
Die tägliche Anfangsdosis sollte 100 mg/kg bis zu 250 mg/kg, wenn
notwendig, betragen.
Sie sollte dann individuell angepasst werden, um normale
Ammoniakkonzentrationen im Plasma
aufrechtzuerhalten (siehe 4.4).
Langfristig ist es möglicherweise nicht notwendig, die Dosis
entsprechend dem Körpergewicht zu
erhöhen, solange eine entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht
wird. Die tägliche Dosis beträgt
10 mg/kg bis zu 100 mg/kg.
_Carglumsäure Reaktionstest _
Es wird empfohlen, die Reaktion des einzelnen Patienten auf
Carglumsäure zu testen, bevor eine
langfristige Behandlung eingeleitet wird. Beispiele:
-
Bei einem komatösen Kind sollte mit einer Dosis von 100 bis 250
mg/kg/Tag begonnen und die
Ammoniakkonzentration im Plasma mindestens vor jeder Gabe überprüft
werden; sie sollte sich
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