Vihuma

Evropská unie - čeština - EMA (European Medicines Agency)

Aktivní složka:
simoctocog alfa
Dostupné s:
Octapharma AB
ATC kód:
B02BD02
INN (Mezinárodní Name):
simoctocog alfa
Terapeutické skupiny:
Antihemorrhagics,
Terapeutické oblasti:
Hemofilie A
Terapeutické indikace:
Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII). Vihuma může být použit pro všechny věkové skupiny.
Přehled produktů:
Revision: 4
Stav Autorizace:
Autorizovaný
Registrační číslo:
EMEA/H/C/004459
Datum autorizace:
2017-02-13
EMEA kód:
EMEA/H/C/004459

Dokumenty v jiných jazycích

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - bulharština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - bulharština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - bulharština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - španělština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - španělština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - španělština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - dánština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - dánština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - dánština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - němčina

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - němčina

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - němčina

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - estonština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - estonština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - estonština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - řečtina

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - řečtina

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - řečtina

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - angličtina

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - angličtina

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - angličtina

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - francouzština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - francouzština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - francouzština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - italština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - italština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - italština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - lotyština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - lotyština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - lotyština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - litevština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - litevština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - litevština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - maďarština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - maďarština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - maďarština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - maltština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - maltština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - maltština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - nizozemština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - nizozemština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - nizozemština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - polština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - polština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - polština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - portugalština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - portugalština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - portugalština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - rumunština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - rumunština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - rumunština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - slovenština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - slovenština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - slovenština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - slovinština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - slovinština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - slovinština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - finština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - finština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - finština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - švédština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - švédština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - švédština

15-01-2019

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - norština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - norština

09-09-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - islandština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - islandština

09-09-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - chorvatština

09-09-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - chorvatština

09-09-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - chorvatština

15-01-2019

Přečtěte si celý dokument

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE

Příbalová informace: informace pro uživatele

Vihuma 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 2500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 4000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

simoctocogum alfa (rekombinantní lidský koagulační faktor VIII)

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o

bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak

hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,

protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí

ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně

postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové

informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Vihuma a k čemu se používá

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Vihuma používat

Jak se přípravek Vihuma používá

Možné vedlejší účinky

Jak přípravek Vihuma uchovávat

Obsah balení a další informace

1.

Co je přípravek Vihuma a k čemu se používá

Přípravek Vihuma obsahuje léčivou látku lidský rekombinantní koagulační faktor VIII (simoktokog

alfa). Faktor VIII je potřebný pro tvorbu krevních sraženin a zastavení krvácení. U pacientů s

hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII) faktor VIII chybí nebo nefunguje správně.

Přípravek Vihuma nahrazuje faktor VIII a používá se k léčbě a prevenci krvácení u pacientů s hemofilií

A a je vhodný pro použití u všech věkových skupin.

2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Vihuma používat

Nepoužívejte přípravek Vihuma

jestliže jste alergický(á) na simoctoktokog alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto

přípravku (uvedenou v bodě 6).

Pokud si nejste jistý(á), zeptejte se svého lékaře.

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Vihuma se poraďte se svým lékařem.

Existuje vzácná možnost, že dojde k anafylaktické reakci (závažná, náhlá alergická reakce) na

přípravek Vihuma. Máte být poučeni o časných známkách alergických reakcí, které jsou uvedeny v

bodu 4 „Alergické reakce“.

Pokud se některý z těchto příznaků objeví, okamžitě přerušte podávání injekce a obraťte se na svého

lékaře.

Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi přípravky s

faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému fungování léčby

a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. Jestliže u Vás nebo Vašeho

dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Vihuma ihned informujte svého lékaře.

Kardiovaskulární příhody (srdečně-cévní příhody)

U pacientů se stávajícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční léčba faktorem VIII

zvýšit kardiovaskulární riziko.

Komplikace způsobené katétrem

Pokud je pro podání přípravku potřeba použít centrální žilní vstup (CVAD), lékař zváží riziko

možných komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokální infekce, bakteriémie (přítomnost bakterií

v krvi) a trombózy (krevní sraženina) v místě vstupu katétru.

Důrazně se doporučuje, pokaždé, kdy je přípravek Vihuma podán pacientovi, zaznamenat název a

číslo šarže podávaného přípravku z důvodů zachování spojení mezi pacientem a číslem šarže léčivého

přípravku.

Další léčivé přípravky a přípravek Vihuma

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které

možná budete užívat.

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte

se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek Vihuma nemá žádný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Přípravek Vihuma obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v 1 injekční lahvičce, to znamená,

že je v podstatě „bez sodíku“.

Nicméně v závislosti na tělesné hmotnosti a dávkování by měl pacient obdržet více než jednu injekční

lahvičku. To je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

3.

Jak se přípravek Vihuma používá

Léčba přípravkem Vihuma bude zahájena lékařem, který má zkušenosti s péčí o pacienty s hemofilií

typu A. Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo sestry. Pokud si

nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo sestrou.

Přípravek Vihuma je obvykle podáván injekcí do žíly (intravenózně) Vaším lékařem nebo sestrou,

kteří mají zkušenosti s péčí o pacienty s hemofilií A. Vy nebo jiná osoba můžete podávat přípravek

Vihuma injekčně také, ale až po řádném zaškolení.

Váš lékař vypočte dávku přípravku Vihuma (v mezinárodních jednotkách = IU) podle Vašeho

zdravotního stavu a tělesné hmotnosti a s ohledem na to, zda je přípravek použit za účelem prevence

nebo léčby krvácení. Jak často bude nutno injekci podávat, bude záviset na tom, jak bude u Vás

přípravek Vihuma působit. Léčba hemofílie A je obvykle celoživotní.

Prevence krvácení

Obvyklá dávka přípravku Vihuma je 20 až 40 IU na kilogram tělesné hmotnosti, podávaná každé 2 až

3 dny. V některých případech, zejména u mladších pacientů, však mohou být nutné kratší intervaly

mezi jednotlivými injekcemi nebo vyšší dávky.

Léčba krvácení

Dávka přípravku Vihuma se vypočte podle Vaší tělesné hmotnosti a hladiny faktoru VIII, která má být

dosažena. Cílové hodnoty faktoru VIII závisejí na závažnosti a místě krvácení.

Máte-li pocit, že účinek přípravku Vihuma není dostatečný, poraďte se se svým lékařem. Váš lékař

provede příslušné laboratorní testy, aby se přesvědčil, že Vaše hladiny faktoru VIII jsou přiměřené. To

je důležité zejména v případě, že máte podstoupit velký chirurgický zákrok.

Pacienti s vyvinutými inhibitory proti faktoru VIII

Nedosahuje-li Váš plazmatický faktor VIII očekávaných hladin při léčbě přípravkem Vihuma nebo

nedojde-li k zastavení krvácení, může to být proto, že jste si vytvořili inhibitory faktoru VIII. Toto

zkontroluje Váš lékař. K zastavení krvácení budete možná potřebovat vyšší dávky přípravku Vihuma

nebo jiný přípravek. Nezvyšujte celkovou dávku přípravku Vihuma pro zastavení krvácení bez

konzultace se svým lékařem.

Použití u dětí a dospívajících

Způsob, jakým se používá přípravek Vihuma u dětí a dospívajících se neliší od způsobu podávání u

dospělých. Protože přípravky s faktorem VIII mohou být častěji podávány dětem a dospívajícím, může

být nezbytné použít centrální žilní vstup (CVAD). CVAD je externí konektor, který umožňuje přístup

do krevního řečiště před katétr bez injekce pokožkou.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Vihuma, než jste měl(a)

Nejsou známy žádné příznaky při předávkování. Pokud jste použil(a) více přípravku Vihuma, než jste

měl(a), informujte prosím svého lékaře.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Vihuma

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Pokračujte okamžitě s

další dávkou a dále pokračujte v pravidelných intervalech dle pokynů svého lékaře.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Vihuma

Nepřestávejte používat přípravek Vihuma bez konzultace se svým lékařem.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí

vyskytnout u každého.

Alergické reakce

Máte být informováni o časných známkách alergických reakcí. Dojde-li k závažným, náhlým

alergickým reakcím (anafylaktickému šoku) (velmi vzácné; mohou postihnout až 1 pacienta z 10 000),

infuze musí být okamžitě zastavena. Musíte se neprodleně obrátit na svého lékaře, objeví-li se u Vás

následující příznaky:

vyrážka, kopřivka, podlitiny, celkové svědění,

otok rtů nebo jazyka,

dýchací obtíže, sípot, tlak na hrudi,

celková nevolnost,

závratě a ztráta vědomí.

Tyto příznaky mohou být počátečními příznaky anafylaktického šoku. Objeví-li se kterékoli z těchto

příznaků, okamžitě zastavte infuzi a přivolejte svého lékaře. Závažné příznaky vyžadují neodkladnou

léčbu.

Velmi časté nežádoucí účinky, mohou postihnout více než 1 pacienta z 10

Inhibitory faktoru VIII u dosud neléčených pacientů.

U dětí a dospívajících, kteří nebyli dříve léčeni přípravky s faktorem VIII, se mohou protilátky

inhibitorů (viz bod 2) tvořit velmi často (více než u 1 pacienta z 10).

Toto riziko je však méně časté (méně než 1 pacient ze 100) u pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem

VIII (více než 150 dní léčby). Pokud k tomu dojde, mohou Vaše léky nebo léky Vašeho dítěte přestat

správně působit a může se u Vás nebo Vašeho dítěte objevit přetrvávající krvácení. Pokud k tomu

dojde, ihned se obraťte na svého lékaře.

Časté nežádoucí účinky, mohou postihnout až 1 pacienta z 10

Přecitlivělost, horečka.

Méně časté nežádoucí účinky, mohou postihnout až 1 pacienta ze 100

Brnění nebo necitlivost (parestezie), bolest hlavy, zánět v místě vpichu, bolest v místě vpichu, bolest

zad, závratě, sucho v ústech, závratě, neurčitý pocit tělesné nepohody, dušnost, hemoragická anemie,

pozitivní non-neutralizující protilátky (u dříve léčených pacientů).

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte

v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí

účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků

uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací

o bezpečnosti tohoto přípravku.

5.

Jak přípravek Vihuma uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a štítku injekční

lahvičky za zkratkou EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte

v chladničce

(2 °C – 8 °C).

Chraňte

před

mrazem.

Uchovávejte

injekční

lahvičku

v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Před rozpuštěním může být přípravek Vihuma uchováván při pokojové teplotě (do 25 °C) po dobu

jednoho nepřetržitého období nepřesahujícího 1 měsíc. Zaznamenejte si na krabičku datum, od kdy

uchováváte přípravek Vihuma při pokojové teplotě. Poté, co jste začal(a) přípravek Vihuma uchovávat

při pokojové teplotě, nevracejte jej zpět do chladničky.

Rekonstituovaný roztok použijte okamžitě po rekonstituci.

Nepoužívejte léčivý přípravek, pokud vidíte známky poškození v důsledku manipulace s balením,

zejména se stříkačkou a/nebo injekční lahvičkou.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého

lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní

prostředí.

6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Vihuma obsahuje

Prášek:

Léčivou látkou je simoctocogum alfa rekombinantní lidský koagulační faktor VIII.

Jedna injekční lahvička s práškem obsahuje simoctocogum alfa 250, 500, 1000, 2000, 2500,

3000 nebo 4000 IU.

Jedna stříkačka rekonstituovaného roztoku obsahuje přibližně simoctocogum alfa 100, 200, 400,

800, 1000, 1200 nebo 1600 IU/ml.

Dalšími složkami jsou sacharosa, chlorid sodný, dihydrát chloridu vápenatého, arginin-

hydrochlorid, dihydrát natrium-citrátu a poloxamer 188. Viz bod 2, „Přípravek Vihuma

obsahuje sodík“.

Rozpouštědlo:

Voda pro injekci

Jak přípravek Vihuma vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Vihuma se dodává jako prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok. Prášek je bílý až téměř

bílý prášek ve skleněné injekční lahvičce. Rozpouštědlem je voda pro injekci ve skleněné předplněné

injekční stříkačce.

Po rekonstituci je roztok čirý, bezbarvý a bez cizorodých částic.

Jedno balení přípravku Vihuma obsahuje:

1 injekční lahvičku s práškem s 250, 500, 1000, 2000, 2500, 3000 nebo 4000 IU látky

simoctoktokog alfa

1 předplněnou injekční stříkačku s 2,5 ml vody pro injekci

1 adaptér pro injekční lahvičku

1 motýlkovou jehlu

2 tampóny napuštěné alkoholem

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Octapharma AB

Lars Forssells gata 23

112 75 Stockholm

Švédsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Biotest AG (Germany)

Tél/Tel: +49 6103 801-0

Lietuva

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

България

Biotest AG (Germany)

Teл.: +49 6103 801-0

Luxembourg/Luxemburg

Biotest AG (Germany)

Tél/Tel: +49 6103 801-0

Česká republika

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Magyarország

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Danmark

Biotest AG (Germany)

Tlf: +49 6103 801-0

Malta

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Deutschland

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Nederland

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Eesti

Biotest AG (Germany)

Norge

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Tlf: +49 6103 801-0

Ελλάδα

Biotest AG (Germany)

Τηλ: +49 6103 801-0

Österreich

Biotest Austria GmbH

Tel: +43 1 545 15 61-0

España

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Polska

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

France

Biotest AG (Germany)

Tél: +49 6103 801-0

Portugal

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Hrvatska

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

România

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Ireland

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Slovenija

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Ísland

Biotest AG (Germany)

Sími: +49 6103 801-0

Slovenská republika

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Italia

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Suomi/Finland

Biotest AG (Germany)

Puh/Tel: +49 6103 801-0

Κύπρος

Biotest AG (Germany)

Τηλ: +49 6103 801-0

Sverige

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Latvija

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

United Kingdom

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské

agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Léčba dle potřeby

Podávané množství a frekvence podávání se mají vždy zaměřovat na klinickou efektivnost v každém

jednotlivém případě.

V případě následného krvácení nemá aktivita faktoru VIII poklesnout pod stanovenou hladinu

plazmatické aktivity (v % normální hodnoty nebo IU/dl) ve sledovaném období. Následující tabulku

lze použít jako návod pro dávkování při krvácivých příhodách nebo při chirurgickém zákroku.

Stupeň krvácení /

Typ chirurgického zákroku

Požadovaná hladina

faktoru VIII (%)

(IU/dl)

Frekvence dávek (hodiny) / Délka

trvání léčby (dny)

Krvácení

Časný hemartros, do svalů nebo

ústní dutiny

20–40

Opakujte každých 12 až 24 hodin. Po

dobu nejméně jednoho dne, dokud se

krvácení, které se vyznačuje bolestí,

nezastaví nebo se nedosáhne zhojení.

Intenzivnější hemartros,

krvácení do svalu nebo tvorba

hematomů

30–60

Opakujte infuzi každých 12 až 24

hodin po dobu 3 až 4 dnů nebo déle,

dokud bolest a akutní potíže neustoupí.

Život ohrožující krvácení

60–100

Opakujte infuzi každých 8 až 24 hodin,

dokud není hrozba odvrácena.

Chirurgický zákrok

Drobný chirurgický zákrok,

včetně extrakce zubu

30–60

Každých 24 hodin, po dobu nejméně 1

dne, dokud nedojde ke zhojení.

Velký chirurgický zákrok

80–100

(před operací a po ní)

Opakujte infuzi každých 8-24 hodin,

dokud nedojde ke zhojení rány, pak

pokračujte v terapii po dobu nejméně

dalších 7 dnů pro udržení aktivity

faktoru VIII na úrovni 30 % až 60 %

(IU/dl).

NÁVOD PRO PŘÍPRAVU A PODÁVÁNÍ

Ponechte rozpouštědlo v injekční stříkačce (voda pro injekci) a prášek v uzavřené injekční

lahvičce dostatečnou dobu pro dosažení pokojové teploty. Můžete to udělat tak, že je podržíte

v rukou, dokud se nebudou zdát stejně teplé jako Vaše ruce. Na zahřívání lahvičky a

předplněné injekční stříkačky nepoužívejte jiné postupy. Tato teplota má být udržována

během rekonstituce.

Odstraňte pojistný plastový uzávěr z injekční lahvičky s práškem, aby byla přístupná střední

část gumové zátky. Neodstraňujte šedou zátku ani kovový kroužek kolem horní části injekční

lahvičky.

Otřete horní část injekční lahvičky tampónem napuštěným v alkoholu. Počkejte, dokud se

alkohol nevypaří.

Sejměte papírový kryt z obalu adaptéru injekční lahvičky. Nevyndávejte adaptér z obalu.

Umístěte injekční lahvičku s práškem na rovný povrch a držte ji. Uchopte obal adaptéru a

umístěte adaptér injekční lahvičky na střední část gumové zátky injekční lahvičky s práškem.

Stlačte pevně obal adaptéru tak, aby hrot adaptéru prošel gumovou zátkou. Adaptér se přitom

zacvakne na injekční lahvičku.

Sejměte papírový kryt z obalu předplněné injekční stříkačky. Uchopte píst za konec, a

nedotýkejte se jeho střední části. Připojte konec pístu se závitem k injekční stříkačce s

rozpouštědlem. Otáčejte pístem ve směru pohybu hodinových ručiček, dokud neucítíte slabý

odpor.

Odlomte ochranný plastový hrot z injekční stříkačky s rozpouštědlem v místě perforace víčka.

Nedotýkejte se vnitřku víčka ani hrotu injekční stříkačky. Pokud roztok nebudete používat

ihned, pro další uchovávání nasaďte na hrot naplněné injekční stříkačky zpět plastové víčko

zabraňující poškození při manipulaci se stříkačkou.

Sejměte obal adaptéru a vyhoďte jej.

Přečtěte si celý dokument

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o

bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky.

Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8.

1.

NÁZEV PŘÍPRAVKU

Vihuma 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 2500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Vihuma 4000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

2.

KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Vihuma 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje nominálně simoctocogum alfa 250 IU lidského koagulačního faktoru

VIII (rDNA).

Vihuma 250 IU obsahuje po rekonstituci přibližně simoctocogum alfa 100 IU/ml lidského

koagulačního faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje nominálně simoctocogum alfa 500 IU lidského koagulačního faktoru

VIII (rDNA).

Vihuma 500 IU obsahuje po rekonstituci přibližně simoctocogum alfa 200 IU/ml lidského

koagulačního faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje nominálně simoctocogum alfa 1000 IU lidského koagulačního

faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 1000 IU obsahuje po rekonstituci přibližně simoctocogum alfa 400 IU/ml lidského

koagulačního faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje nominálně simoctocogum alfa 2000 IU lidského koagulačního

faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 2000 IU obsahuje po rekonstituci přibližně simoctocogum alfa 800 IU/ml lidského

koagulačního faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 2500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje nominálně simoctocogum alfa 2500 IU lidského koagulačního

faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 2500 IU obsahuje po rekonstituci přibližně simoctocogum alfa 1000 IU/ml lidského

koagulačního faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje nominálně simoctocogum alfa 3000 IU lidského koagulačního

faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 3000 IU obsahuje po rekonstituci přibližně simoctocogum alfa 1200 IU/ml lidského

koagulačního faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 4000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje nominálně simoctocogum alfa 4000 IU lidského koagulačního

faktoru VIII (rDNA).

Vihuma 4000 IU obsahuje po rekonstituci přibližně simoctocogum alfa 1600 IU/ml lidského

koagulačního faktoru VIII (rDNA).

Účinnost (IU) se stanovuje podle Evropského lékopisu chromogenní analýzou. Specifická aktivita

přípravku Vihuma je přibližně 9500 IU/mg proteinu.

Simoktokog alfa (lidský koagulační faktor VIII (rDNA)) je čištěný protein, který obsahuje 1440

aminokyselin. Sekvence aminokyselin je srovnatelná s formou 90 + 80 kDa faktoru VIII lidské plazmy

(tj. bez B-domény). Vihuma se vyrábí rekombinantní DNA technologií v geneticky upravených

lidských embryonálních renálních buňkách (HEK) 293F. V rámci výrobního procesu se k léčivému

přípravku nepřidává žádný zvířecí ani lidský materiál.

Pomocná látka se známým účinkem

Jeden ml rekonstituovaného roztoku obsahuje 7,35 mg sodíku (18,4 mg sodíku na 1 injekční

lahvičku).

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3.

LÉKOVÁ FORMA

Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok.

Prášek: bílý až téměř bílý drobivý prášek.

Rozpouštědlo: čirý, bezbarvý roztok.

4.

KLINICKÉ ÚDAJE

4.1

Terapeutické indikace

Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).

Přípravek Vihuma lze použít pro všechny věkové skupiny.

4.2

Dávkování a způsob podání

Léčba má probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie.

Monitorování léčby

V průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru VIII pro určení dávky, která má být

podávána, a četnosti opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědi na faktor VIII,

což se projeví odlišnými poločasy a dobami zotavení. Dávka založená na tělesné hmotnosti může

vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. Zejména v případě velkých chirurgických

zákroků je přesné sledování substituční léčby koagulační analýzou (plazmatická aktivita faktoru VIII)

zcela nezbytné.

Pokud se ke stanovení aktivity faktoru VIII ve vzorcích krve pacientů používá jednostupňový

koagulační test

in vitro

na základě tromboplastinového času (aPTT), výsledky plazmatické aktivity

faktoru VIII mohou být výrazně ovlivněny jak typem reagencie pro stanovení aPTT, tak i referenčním

standardem použitým v testu. Mohou se také vyskytnout výrazné rozdíly u výsledků získaných

jednostupňovým testem srážlivosti na základě aPTT a chromogenním testem podle Evropského

lékopisu. To je zvlášť důležité při změně laboratoře a/nebo reagencií použitých v testu.

Dávkování

Dávka a doba trvání substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru VIII, na místě a rozsahu

krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet podávaných jednotek faktoru VIII se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách (IU), které se

vztahují k aktuálně platnému standardu WHO pro koncentráty přípravků obsahující faktor VIII.

Plazmatická aktivita faktoru VIII je vyjádřena buď v procentech (vztaženo k normální lidské plazmě),

nebo přednostně v mezinárodních jednotkách (vztaženo k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v

plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru VIII je ekvivalentní množství faktoru VIII v jednom

ml normální lidské plazmy.

Léčba dle potřeby

Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém poznatku, že 1 mezinárodní

jednotka (IU) faktoru VIII na 1 kilogram tělesné hmotnosti zvyšuje plazmatickou aktivitu faktoru VIII

o přibližně 2 % normální aktivity nebo o 2 IU/dl. Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího

vzorce:

Požadované jednotky = tělesná hmotnost (kg) x požadované zvýšení faktoru VIII (%) (IU/dl) x 0,5

(IU/kg na 1 IU/dl)

Předpokládané zvýšení faktoru VIII (% z normální hodnoty) =

podaná dávka v IU x 2

tělesná hmotnost (kg)

Podávané množství a frekvence podávání se mají vždy zaměřovat na klinickou efektivnost v každém

jednotlivém případě.

V případě následného krvácení aktivita faktoru VIII nemá poklesnout pod stanovenou hladinu

plazmatické aktivity (v % normální hodnoty nebo IU/dl) ve sledovaném období. Následující tabulku

lze použít jako návod pro dávkování při krvácivých příhodách nebo při chirurgickém zákroku.

Stupeň krvácení /

Typ chirurgického zákroku

Požadovaná hladina

faktoru VIII (%)

(IU/dl)

Frekvence dávek (hodiny) / Délka

trvání léčby (dny)

Krvácení

Časný hemartros, krvácení do

svalů nebo ústní dutiny

20–40

Opakujte každých 12 až 24 hodin. Po

dobu nejméně jednoho dne, dokud se

krvácení, které se vyznačuje bolestí,

nezastaví nebo se nedosáhne zhojení.

Rozsáhlejší hemartros, krvácení

do svalu nebo tvorba hematomů

30–60

Opakujte infuzi každých 12 až 24

hodin po dobu 3 až 4 dnů nebo déle,

dokud bolest a akutní potíže neustoupí.

Život ohrožující krvácení

60–100

Opakujte infuzi každých 8 až 24 hodin,

dokud není hrozba odvrácena.

Chirurgický zákrok

Drobný chirurgický zákrok,

včetně extrakce zubu

30–60

Každých 24 hodin, po dobu nejméně 1

dne, dokud nedojde ke zhojení.

Velký chirurgický zákrok

80–100

(před operací a po ní)

Opakujte infuzi každých 8-24 hodin,

dokud nedojde ke zhojení rány, pak

pokračujte v terapii po dobu nejméně

dalších 7 dnů pro udržení aktivity

faktoru VIII na úrovni 30 % až 60 %

(IU/dl).

Profylaxe

Při dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A je obvyklé dávkování 20 až 40 IU

faktoru VIII na 1 kilogram tělesné hmotnosti každé 2 až 3 dny. Režim lze upravit na základě odpovědi

pacienta na léčbu.

V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly dávkování

nebo vyšší dávky.

Pediatrická populace

Dávkování je stejné u dospělých i dětí a dospívajících, ale u dětí a dospívajících mohou být nutné

kratší intervaly mezi dávkami a vyšší dávky. V současnosti dostupné údaje jsou uvedeny v bodech 4.8,

5.1 a 5.2.

Způsob podání

Přípravek Vihuma je určen k intravenóznímu podání.

Doporučuje se podávat nejvýše 4 ml přípravku za minutu.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3

Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4

Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název

podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivita

Stejně jako u jiných intravenózně podávaných proteinových přípravků jsou možné hypersensitivní

reakce alergického typu. Přípravek Vihuma obsahuje stopová množství proteinů lidské hostitelské

buňky jiných než faktor VIII. Vyskytnou-li se příznaky hypersenzitivity, pacienti mají být poučeni o

neprodleném přerušení používání léčivého přípravku a o návštěvě lékaře. Pacienti mají být poučeni o

časných známkách hypersenzitivity, včetně vyrážky, generalizované kopřivky, tlaku na hrudi, sípotu,

hypotenze a anafylaxe.

V případě šoku je nutno dodržovat standardní lékařské postupy jeho léčby.

Inhibitory

Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců

s hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě

faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (Bethesda Units, BU) na ml plazmy

s použitím modifikovaného testu. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění

i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 50 dnů expozice, ale pokračuje

po celý život, i když je méně časté.

Po převedení dříve léčených pacientů, s více než 100 dny expozice a vznikem inhibitorů v předchozí

anamnéze, z jednoho přípravku faktoru VIII na jiný byly zaznamenány případy rekurence inhibitorů

(nízkého titru). Proto se při jakémkoli převodu na jiný přípravek doporučuje všechny pacientů pečlivě

sledovat, zda se u nich inhibitory znovu neobjeví.

Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru,

které jsou krátkodobě přítomny nebo zůstávají trvale na nízkém titru, představují menší riziko

nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.

Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě

sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních

testů. Pokud není dosaženo očekávaných hladin aktivity faktoru VIII v plazmě nebo pokud není

krvácení patřičnou dávkou zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost inhibitoru faktoru VIII.

U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru nemusí být terapie faktorem VIII účinná a je třeba zvážit

jiné možnosti léčby. Léčba takových pacientů má být vedena lékaři se zkušenostmi v péči o pacienty s

hemofilií a s inhibitory faktoru VIII.

Kardiovaskulární příhody

U pacientů se stávajícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční léčba faktorem VIII

zvýšit kardiovaskulární riziko.

Komplikace způsobené katétrem

Pokud je potřeba použít centrální žilní vstup (CVAD), má být zváženo riziko komplikací souvisejících

s CVAD, včetně lokální infekce, bakteriemie a trombózy v místě vstupu katétru.

Důrazně se doporučuje, pokaždé, kdy je přípravek Vihuma podán pacientovi, zaznamenat název a

číslo šarže aplikovaného přípravku, aby bylo zachováno spojení mezi pacientem a číslem šarže

léčivého přípravku.

Pediatrická populace

Uvedená upozornění a opatření se vztahují jak na dospělé, tak na děti a dospívající.

Pokyny vztahující se k pomocné látce (obsah sodíku)

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v 1 injekční lahvičce, to znamená,

že je v podstatě „bez sodíku“.

V závislosti na tělesné hmotnosti a dávkování by měl pacient obdržet více než jednu injekční lahvičku

(obsah na jednu injekční lahvičku viz bod 2).

To je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

4.5

Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

U přípravku Vihuma nebyly provedeny žádné studie interakcí.

4.6

Fertilita, těhotenství a kojení

Reprodukční studie na zvířatech nebyly s přípravkem Vihuma prováděny.

Vzhledem k vzácnému výskytu hemofilie A u žen nejsou k dispozici žádné zkušenosti s používáním

faktoru VIII během těhotenství a kojení. Z tohoto důvodu má být přípravek Vihuma během těhotenství

a kojení používán pouze, je-li to jasně indikováno. Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se fertility.

4.7

Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Přípravek Vihuma nemá žádný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

4.8

Nežádoucí účinky

Souhrn informací o bezpečnostním profilu

U přípravků obsahujících faktor VIII byly vzácně pozorovány hypersenzitivita nebo alergické reakce

(které mohou zahrnovat angioedém, pálení a bodání v místě infuze, zimnici, zarudnutí, bolest hlavy,

kopřivku, hypotenzi, letargii, nauzeu, vyrážku, neklid, tachykardii, tlak na hrudi, mravenčení,

kopřivku včetně generalizované kopřivky, zvracení, sípání) které se mohou v některých případech

rozvinout do závažné anafylaxe (včetně šoku).

K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni

faktorem VIII, včetně přípravku Vihuma. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako

nedostatečná klinická odpověď. V těchto případech se doporučuje kontaktovat specializované

hemofilické centrum.

Seznam nežádoucích účinků v tabulce

Během klinických studií s přípravkem Vihuma u dříve léčených pediatrických pacientů (2 až 11 let, n

= 58), dospívajících pacientů (12 až 17 let, n = 3) a dospělých pacientů (n = 129) s těžkou hemofilií A,

byl celkový počet závažných nežádoucích účinků (ADR) 12 (8 u dospělých, 4 u dětí) hlášený u

8 pacientů (4 dospělých, 4 dětí).

Tabulka 1 uvedená níže je uspořádána v souladu s klasifikací tříd orgánových systémů MedDRa (SOC

a preferované termíny).

Frekvence jsou definovány dle následující konvence: velmi časté (≥ 1/10); časté (≥1 /100 až < 1/10);

méně časté (≥ 1/1 000 až < 1/100); vzácné (≥ 1/10 000 až < 1/1 000); velmi vzácné (< 1/10 000); není

známo (z dostupných údajů nelze určit).

V každé skupině frekvencí jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.

Tabulka 1. Frekvence výskytu nežádoucích účinků léčivého přípravku (ADR) v klinických

studiích

Třída orgánových systémů

podle databáze MedDRA

Nežádoucí účinky

Frekvence*

Poruchy krve a lymfatického

systému

Hemoragická anemie

Inhibice faktoru VIII

Méně časté*

Méně časté (PTP)

Velmi časté (PUP)

Poruchy imunitního systému

Hypersenzitivita

Časté*

Poruchy nervové soustavy

Parestezie

Bolest hlavy

Závratě

Méně časté*

Méně časté*

Méně časté*

Poruchy ucha a labyrintu

Vertigo

Méně časté*

Gastrointestinální poruchy

Sucho v ústech

Méně časté*

Poruchy svalové a kosterní

soustavy a pojivové tkáně

Bolesti zad

Méně časté*

Celkové poruchy a reakce v místě

aplikace

Pyrexie

Zánět v místě vpichu

Bolest v místě vpichu

Malátnost

Časté*

Méně časté*

Méně časté*

Méně časté*

Vyšetření

Pozitivní non-neutralizující

protilátky proti faktoru VIII (

u PTP)

Méně časté*

Respirační, hrudní a mediastinální

poruchy

Dyspnoe

Méně časté*

* Vypočítáno na základě celkového počtu 280 pacientů s ADR v klinických studiích, z nichž bylo 190 dříve

léčených pacientů (PTP) a 90 dosud neléčených pacientů (PUP).

Frekvence vychází ze studií se všemi přípravky s faktorem VIII, které zahrnovaly pacienty se závažnou hemofilií

A. PTP = dříve léčení pacienti, PUP = dříve neléčení pacienti

Popis vybraných nežádoucích účinků

U jednoho dospělého pacienta byla zjištěna protilátka faktoru VIII bez neutralizační aktivity (viz

tabulka 1). Vzorek byl testován v centrální laboratoři v osmi zředěních. Výsledek byl pozitivní pouze

při faktoru zředění 1 a titr protilátek byl velmi nízký. Inhibiční aktivita měřená pomocí modifikovaného

Bethesda testu nebyla u tohoto pacienta zjištěna. Klinická účinnost a biologická dostupnost přípravku

Vihuma nebyly u tohoto pacienta narušeny.

Pediatrická populace

Frekvence, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí a dospívajících se očekávají shodné jako u

dospělých.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to

pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,

aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích

účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9

Předávkování

Nejsou známy žádné případy předávkování.

5.

FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1

Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Antihemoragika, krevní koagulační faktor VIII, ATC kód: B02BD02.

Komplex faktoru VIII/von Willebrandova faktoru se skládá ze dvou molekul (faktoru VIII a von

Willebrandova faktoru) s různými fyziologickými funkcemi. Po infuzi hemofilickému pacientovi se

faktor VIII váže na von Willebrandův faktor přítomný v krevním oběhu pacienta. Aktivovaný faktor

VIII působí jako kofaktor aktivovaného faktoru IX, urychlující konverzi faktoru X na aktivovaný

faktor X. Aktivovaný faktor X přeměňuje protrombin na trombin. Trombin následně přeměňuje

fibrinogen na fibrin a může dojít k vytvoření sraženiny. Hemofilie A je pohlavně vázaná dědičná

porucha srážlivosti krve způsobená sníženou hladinou faktoru VIII:C, v důsledku které dochází k

profuznímu krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, buď spontánnímu, nebo jako následek

úrazu při nehodě či chirurgickém zákroku. Substituční léčbou se hladiny faktoru VIII v plazmě zvýší,

čímž je možná přechodná korekce nedostatku faktoru VIII a korekce sklonu ke krvácení.

Imunogenita přípravku Vihuma byla hodnocena v rámci klinických studií u 190 již dříve léčených

pacientů s těžkou hemofilií A (129 dospělých a 61 dětských pacientů). U žádného z pacientů nedošlo k

vývoji inhibitorů.

Dospělí a dospívající ve věku 12–65 let

Profylaxe:

V rámci klinické studie provedené s 32 dospělými pacienty s těžkou hemofilií A byla

střední hodnota spotřeby přípravku Vihuma za účelem profylaxe 468,7 IU/kg/měsíc.

Léčba krvácení:

Průměrná dávka při léčbě nečekaného krvácení byla 33,0 IU/kg u pacientů užívajících

přípravek za účelem profylaxe. V rámci jiné studie bylo 22 dospělých pacientů léčeno na požádání.

Celkem bylo 986 případů krvácení léčeno průměrnou dávkou 30,9 IU/kg. Obecně platí, že slabé

krvácení vyžadovalo mírně nižší a silnější krvácení vyžadovalo až trojnásobně vyšší střední dávky.

Individualizovaná profylaxe:

Individualizovaná profylaxe podle farmakokinetiky byla hodnocena

u 66 dospělých dříve léčených pacientů s těžkou hemofilií A. Po fázi standardní profylaxe o délce 1–

3 měsíce (dávkování obden nebo 3× týdně) bylo 44 (67 %) pacientů převedeno na režim dávkování na

základě vyhodnocení farmakokinetiky a 40 pacientů dokončilo 6 měsíců profylaxe podle přiřazeného

dávkování a léčebného schématu. 34 (85 %) z těchto pacientů bylo léčeno dvakrát týdně nebo méně

často. U 33 (82,5 %) se nevyskytlo žádné krvácení a u 36 (90,0 %) pacientů se nevyskytlo žádné

spontánní krvácení. Průměrný počet krvácení přepočtený na rok ± směrodatná odchylka byl 1,2

± 3,9

průměrná dávka ± směrodatná odchylka byla 52,2 ± 12,2

IU/kg na injekci a 99,7 ± 25,6 IU/kg za

týden.

Upozorňujeme, že počet krvácení přepočtený na rok (ABR) není pro různé koncentráty faktoru a různé

klinické studie srovnatelný.

Pediatrická populace

Data byla získána od 29 již dříve léčených dětí ve věku 2 až 5 let, 31 dětí ve věku 6 až 12 let a jednoho

dospívajícího pacienta ve věku 14 let. Medián dávky na profylaktickou infuzi byl 37,8 IU/kg. Dvacet

pacientů užívalo střední dávky vyšší než 45 IU/kg. Medián spotřeby přípravku Vihuma za účelem

profylaxe za měsíc byl 521,9 IU/kg. Vyšší medián dávky přípravku Vihuma vyžadovala léčba

krvácení u dětí (43,9 IU/kg) než u dospělých (33,0 IU/kg), a vyšší medián dávky vyžadovala léčba

středního až silného krvácení v porovnání se slabým krvácením (78,2 IU/kg v porovnání s 41,7 IU/kg).

Mladším dětem musel být obecně podáván vyšší medián dávky (6-12 let: 43,9 IU/kg; 2-5 let:

52,6 IU/kg). Tato data byla potvrzena dlouhodobým sledováním 49 z těchto dětí, které byly léčeny po

střední dobu dalších přibližně 30 měsíců (rozsah od 9,5 do 52 měsíců); u 45 % dětí se v této době

nevyskytlo žádné spontánní krvácení.

Probíhá prospektivní, otevřená klinická studie u PUP s těžkou hemofilií A (<1 % FVIII:C).

Evropská agentura pro léčivé přípravky udělila odklad povinnosti předložit výsledky studií

s přípravkem Vihuma u jedné nebo více podskupin pediatrické populace při léčbě hemofilie A

(vrozeného nedostatku faktoru VIII) (informace o použití u dětí viz bod 4.2).

5.2

Farmakokinetické vlastnosti

Dospělá populace

Tabulka 2. FK parametry pro přípravek Vihuma (Dávka: 50 IU/kg) u dospělých již dříve

léčených pacientů (věk 18-65 let) s těžkou hemofilií A (n = 20)

FK parametr

Chromogenní metoda

Průměr ± SD

Medián (rozsah)

AUC (hod*IU/ml)

22,6 ± 8,0

22,3 (8,4 – 38,1)

(hod)

14,7 ± 10,4

12,5 (5,4 – 55,6)

IVR (%/IU/kg)

2,5 ± 0,4

2,5 (1,7 – 3,2)

CL (ml/hod/kg)

3,0 ± 1,2

2,7 (1,5-6,4)

AUC = plocha pod křivkou (FVIII:C), T

= terminální poločas,

IVR = inkrementální biologická dostupnost

in vivo

, CL = clearance, SD = Směrodatná odchylka

Tabulka 3. FK parametry pro přípravek Vihuma (Dávka: 50 IU/kg) u již dříve léčených

dětských pacientů ve věku 6 až 12 let s těžkou hemofilií A (n = 12)

FK parametr

Chromogenní metoda

Průměr ± SD

Medián (rozsah)

AUC (hod*IU/ml)

13,2 ± 3,4

12,8 (7,8 – 19,1)

(hod)

10,0 ± 1,9

9,9 (7,6 – 14,1)

IVR (%/IU/kg)

1,9 ± 0,4

1,9 (1,2 – 2,6)

CL (ml/hod/kg)

4,3 ± 1,2

4,2 (2,8 - 6,9)

AUC = plocha pod křivkou (FVIII:C), T

= terminální poločas,

IVR = inkrementální biologická dostupnost

in vivo

, CL = clearance, SD = Směrodatná odchylka

Tabulka 4. FK parametry pro přípravek Vihuma (Dávka: 50 IU/kg) u již dříve léčených

dětských pacientů ve věku 2 až 5 let s těžkou hemofilií A (n = 13)

FK parametr

Chromogenní metoda

Průměr ± SD

Medián (rozsah)

AUC (hod*IU/ml)

11,7 ± 5,3

10,5 (4,9 – 23,8)

(hod)

9,5 ± 3,3

8,2 (4,3 – 17,3)

IVR (%/IU/kg)

1,9 ± 0,3

1,8 (1,5 – 2,4)

CL (ml/hod/kg)

5,4 ± 2,4

5,1 (2,3 – 10,9)

AUC = plocha pod křivkou (FVIII:C), T

= terminální poločas,

IVR = inkrementální biologická dostupnost

in vivo

, CL = clearance, SD = Směrodatná odchylka

Pediatrická populace

Z literatury je známo, že biologická dostupnost a poločas byly nižší u dětí než u dospělých a clearance

vyšší, což může být částečně způsobeno vyšším objemem plazmy na kilogram tělesné hmotnosti u

mladších pacientů.

Podskupiny upravené podle tělesné hmotnosti

Tabulka 5. FK parametry pro přípravek Vihuma upravené podle tělesné hmotnosti (Dávka:

50 IU/kg) u dospělých již dříve léčených pacientů (věk 18-65 let) s těžkou hemofilií A (n = 20)

FK parametr

Všichni (n=20)

Normální

tělesná hmotnost

(n=14)

S nadváhou

(n=4)

Obézní (n=2)

Chromogenní metoda Průměr ± SD

(hod*IU/ml)

22,6 ± 8,0

20,4 ± 6,9

24,9 ± 8,9

33,5 ± 6,5

(hod)

14,7 ± 10,4

14,7 ± 12,1

13,4 ± 5,9

17,2 ± 4,8

IVR (%/IU/kg)

2,5 ± 0,4

2,4 ± 0,4

2,7 ± 0,4

2,8 ± 0,3

CL (ml/hod/kg)

3,0 ± 1,2

3,2 ± 1,3

2,6 ± 1,0

1,8 ± 0,4

Chromogenní metoda Medián (rozsah)

(hod*IU/ml)

22,3 (8,4 – 38,1)

21,2 (8,4 – 32,6)

23,3 (17,4 – 35,5)

33,5 (28,9 – 38,1)

(hod)

12,5 (5,4 – 55,6)

12,3 (5,4 – 55,6)

11,2 (9,3 – 22,0)

17,2 (13,8 – 20,6)

IVR (%/IU/kg)

2,5 (1,7 – 3,2)

2,4 (1,7 – 3,1)

2,8 (2,3 – 3,2)

2,8 (2,6 – 3,0)

CL (ml/hod/kg)

2,7 (1,5 – 6,4)

2,8 (1,7 – 6,4)

2,5 (1,6 – 3,7)

1,8 (1,5 – 2,0)

Normální tělesná hmotnost: BMI 18,5-25 kg/m

, Nadváha: BMI 25-30 kg/m

, Obezita: BMI > 30

kg/m

, SD = Směrodatná odchylka

5.3

Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

V rámci předklinických studií byl přípravek Vihuma bezpečně a úspěšně použit k obnově hemostázy u

psů s hemofilií. Toxikologické studie ukázaly, že lokální intravenózní podání a systémová expozice

byly dobře tolerovány u laboratorních zvířat (potkanů a opic makaka jávského).

Specifické studie reprodukční toxicity, chronické toxicity a kancerogenity s dlouhodobým

opakovaným podáváním přípravku Vihuma nebyly provedeny kvůli imunitní reakci na heterologní

proteiny u všech nelidských druhů savců.

Nebyly provedeny žádné studie mutagenního potenciálu přípravku Vihuma.

Ex vivo

hodnocení při použití komerční testovací soupravy pro kvantifikaci odezvy T-buněk na

proteinová terapeutika ukazují nízké riziko imunogenicity.

6.

FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1

Seznam pomocných látek

Prášek

Sacharosa

Chlorid sodný

Dihydrát chloridu vápenatého

Arginin-hydrochlorid

Dihydrát natrium-citrátu

Poloxamer 188

Rozpouštědlo

Voda pro injekci

Přečtěte si celý dokument

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2019. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/851078/2018

EMEA/H/C/004459

Vihuma (simoctocogum alfa)

Přehled pro přípravek Vihuma a proč byl přípravek registrován v EU

Co je přípravek Vihuma a k čemu se používá?

Vihuma je léčivý přípravek, který se používá k léčbě a prevenci krvácení u pacientů všech věkových

skupin s hemofilií A (což je dědičná porucha krvácivosti způsobená nedostatkem faktoru VIII).

Obsahuje léčivou látku simoktokog alfa (lidský koagulační faktor VIII).

Tento léčivý přípravek je shodný s přípravkem Nuwiq, který je v EU již registrován. Výrobce přípravku

Nuwiq souhlasil s použitím vědeckých údajů o tomto přípravku pro přípravek Vihuma („informovaný

souhlas“).

Jak se přípravek Vihuma používá?

Výdej přípravku Vihuma je vázán na lékařský předpis. Léčba by měla být vedena pod dohledem lékaře,

který má zkušenosti s léčbou hemofilie.

Přípravek Vihuma je dostupný ve formě prášku a rozpouštědla, jejichž smícháním vzniká roztok, který

se injekčně podává do žíly. Dávka i doba trvání léčby závisí na tom, zda se přípravek Vihuma používá

k léčbě, nebo k prevenci krvácení, nebo v průběhu chirurgického zákroku, jakož i na hladině faktoru

VIII, závažnosti hemofilie, rozsahu a místě krvácení a na stavu a tělesné hmotnosti pacienta. Přípravek

Vihuma může být použit ke krátkodobé nebo dlouhodobé léčbě.

Pacienti nebo jejich ošetřující osoby mohou po patřičném zaškolení podávat přípravek Vihuma doma

sami.

Více informací o používání přípravku Vihuma naleznete v příbalové informaci nebo se obraťte na svého

lékaře či lékárníka.

Jak přípravek Vihuma působí?

Léčivá látka v přípravku Vihuma, simoktokog alfa (lidský koagulační faktor VIII), je látka, která

napomáhá srážení krve. Pacienti s hemofilií A trpí nedostatkem faktoru VIII, což způsobuje problémy

se srážlivostí krve. Ty vedou k nežádoucím příhodám, například krvácení do kloubů, svalů nebo

Vihuma

EMA/851078/2018

strana 2/3

vnitřních orgánů. Přípravek Vihuma vyvažuje nedostatek faktoru VIII tím, že chybějící faktor VIII

nahrazuje, čímž umožňuje dočasnou kontrolu poruchy krvácivosti.

Jaké přínosy přípravku Vihuma byly prokázány v průběhu studií?

Přípravek Vihuma byl účinný při prevenci krvácivých příhod a jejich léčbě ve třech hlavních studiích,

které zahrnovaly 113 pacientů s hemofilií A.

První studie zahrnovala 22 pacientů ve věku od 12 let, kterým byl podáván přípravek Vihuma k léčbě

krvácivých příhod nebo k prevenci krvácení v průběhu chirurgického zákroku. Během studie bylo

zaznamenáno celkem 986 krvácivých příhod, přičemž většina z nich odezněla po podání jedné injekce

přípravku Vihuma. Hlavní měřítko účinnosti vycházelo z hodnocení účinnosti léčby ze strany pacientů.

Léčba přípravkem Vihuma byla u 94 % krvácivých příhod hodnocena jako „vynikající“ nebo „dobrá“.

V případě dvou chirurgických zákroků provedených v průběhu studie byl přípravek Vihuma hodnocen

z hlediska prevence krvácivých příhod jako „vynikající“.

Druhá studie zahrnovala 32 pacientů ve věku od 12 let, kterým byl přípravek Vihuma podáván

k prevenci a léčbě krvácivých příhod a za účelem prevence krvácení v průběhu chirurgického zákroku.

Při použití přípravku k prevenci krvácení bylo u každého pacienta zaznamenáno v průměru

0,19 krvácivé příhody za měsíc. Při použití přípravku k léčbě krvácivých příhod byl přípravek Vihuma

v rámci léčby závažných krvácivých příhod převážně hodnocen jako „vynikající“ nebo „dobrý“, přičemž

většina krvácivých příhod odezněla po podání jedné nebo více injekcí přípravku Vihuma. V případě pěti

chirurgických zákroků provedených v průběhu studie byl přípravek Vihuma hodnocen z hlediska

prevence krvácivých příhod u čtyř chirurgických zákroků jako „vynikající“ a u jednoho chirurgického

zákroku jako „středně účinný“.

Třetí studie zahrnovala 59 dětí ve věku od 2 do 12 let. Při použití přípravku Vihuma k prevenci krvácení

bylo u každého dítěte zaznamenáno v průměru 0,34 krvácivé příhody za měsíc. Při použití přípravku

Vihuma v rámci léčby odezněly v 81 % případů krvácivé příhody po podání jedné nebo dvou injekcí.

Jaká rizika jsou spojena s přípravkem Vihuma?

V souvislosti s léčivými přípravky obsahujícími faktor VIII byly hlášeny reakce z přecitlivělosti

(alergické reakce), které mohou být v některých případech závažné.

U některých pacientů léčených přípravky obsahujícími faktor VIII se mohou vytvořit inhibitory

(protilátky) proti faktoru VIII, které mohou způsobit, že léčivý přípravek přestane účinkovat a

kontrolovat krvácení.

Úplný seznam nežádoucích účinků a omezení přípravku Vihuma je uveden v příbalové informaci.

Na základě čeho byl přípravek Vihuma registrován v EU?

Evropská agentura pro léčivé přípravky rozhodla, že přínosy přípravku Vihuma převyšují jeho rizika

a může tak být registrován k použití v EU. Agentura dospěla k závěru, že přípravek Vihuma je v rámci

léčby a prevence krvácení u pacientů s hemofilií A účinný a vykazuje přijatelný bezpečnostní profil.

Jaká opatření jsou uplatňována k zajištění bezpečného a účinného

používání přípravku Vihuma?

Do souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace byla zahrnuta doporučení a opatření pro bezpečné

a účinné používání přípravku Vihuma, která by měla být dodržována zdravotnickými pracovníky

i pacienty.

Vihuma

EMA/851078/2018

strana 3/3

Jako u všech léčivých přípravků jsou údaje o používání přípravku Vihuma průběžně sledovány.

Nežádoucí účinky nahlášené v souvislosti s přípravkem Vihuma jsou pečlivě hodnoceny a jsou učiněna

veškerá nezbytná opatření, aby bylo chráněno zdraví pacientů.

Další informace o přípravku Vihuma

Přípravek Vihuma obdržel rozhodnutí o registraci platné v celé EU dne 13. února 2017.

Další informace k přípravku Vihuma jsou k dispozici na internetových stránkách agentury na

adrese: ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Vihuma.

Tento přehled byl naposledy aktualizován v 12-2018.

Podobné produkty

Vyhledávejte upozornění související s tímto produktem

Zobrazit historii dokumentů

Sdílejte tyto informace