IMMUNINE

Základní informace

  • Název přípravku:
  • IMMUNINE Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok 1200IU
  • Dávkování:
  • 1200IU
  • Léková forma:
  • Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
  • Podání:
  • Intravenózní podání
  • Jednotky v balení:
  • 1+1X10ML Injekční lahvička
  • Druh předpisu:
  • na lékařský předpis
  • Použij pro:
  • Lidé
  • Léčitelství typu:
  • alopatický drog

Dokumenty

Lokalizace

  • K dispozici v:
  • IMMUNINE Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok 1200IU
    Česká republika
  • Jazyk:
  • čeština

Terapeutická informace

  • Terapeutické oblasti:
  • KOAGULAČNÍ FAKTOR IX
  • Přehled produktů:
  • IMMUNINE

Další informace

Stav

  • Zdroj:
  • SUKL - Státní ústav pro kontrolu léčiv
  • Stav Autorizace:
  • R - registrovaný léčivý přípravek.
  • Registrační číslo:
  • 75/ 010/08-C
  • Datum autorizace:
  • 13-12-2016
  • EAN kód:
  • 0642621065114
  • Poslední aktualizace:
  • 28-06-2018

Příbalovou informaci pro pacienta

sp.zn. sukls109603/2016

sukls81031/2016

PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE

IMMUNINE 1200 IU

Prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok

Factor IX coagulationis humanus

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,

protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí

ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, nebo

lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny

v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek IMMUNINE a k čemu se používá

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek IMMUNINE používat

Jak se přípravek IMMUNINE používá

Možné nežádoucí účinky

Jak přípravek IMMUNINE uchovávat

Obsah balení a další informace

1.

Co je přípravek IMMUNINE a k čemu se používá

Přípravek IMMUNINE je koncentrát koagulačního faktoru IX. Nahrazuje faktor IX, který u hemofilie

B chybí nebo nefunguje správně. Hemofilie B je pohlavně vázaná, dědičná porucha krevní srážlivosti

způsobená sníženými hladinami faktoru IX. Následkem toho dochází k závažnému krvácení do

kloubů, svalů a vnitřních orgánů, buď bez příčiny nebo v důsledku úrazu či chirurgického poranění.

Podání přípravku IMMUNINE dočasně upravuje nedostatek faktoru IX a snižuje sklon ke krvácení.

IMMUNINE se používá k léčbě a prevenci krvácení u pacientů s vrozenou hemofilií B.

IMMUNINE je určen k léčbě dětí od 6 let věku a dospělých. Není k dispozici dostatek údajů k tomu,

aby bylo možné doporučit přípravek IMMUNINE k léčbě dětí do 6 let.

2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek IMMUNINE používat

Nepoužívejte přípravek IMMUNINE

jestliže jste alergický(á) na lidský koagulační faktor IX nebo na kteroukoli další složku tohoto

přípravku (uvedenou v bodě 6).

pokud trpíte stavem zvaným spotřební koagulopatie (také známá jako DIC, diseminovaná

intravaskulární koagulace). Je to život ohrožující stav, při kterém dochází k nadměrnému srážení

krve s výraznou tvorbou krevních sraženin v krevních cévách.

pokud trpíte stavem zvaným hyperfibrinolýza. K hyperfibrinolýze dochází při snížení krevní

srážlivosti v důsledku rozpadu fibrinu, látky důležité pro srážlivost.

pokud jste alergický(á) na heparin nebo máte v anamnéze abnormální pokles počtu krevních

buněk důležitých pro tvorbu krevní sraženiny, který je způsoben podáním heparinu (heparinem

indukovaná trombocytopenie).

Po odpovídající léčbě těchto stavů má být přípravek IMMUNINE podáván pouze v případě život

ohrožujícího krvácení.

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku IMMUNINE se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Pokud se vyskytnou alergické reakce:

Existuje málo pravděpodobná možnost, že se u Vás vyskytne závažná, náhlá alergická reakce

(anafylaktická reakce) na přípravek IMMUNINE.

Jestliže jste zaznamenal(a) kterýkoli z následujících příznaků, ihned zastavte infuzi a okamžitě

zavolejte svého lékaře. Tyto příznaky mohou být časnými projevy anafylaktického šoku a vyžadují

neprodlenou pohotovostní léčbu.

zčervenání kůže

vyrážka

tvorba pupínků na kůži (kopřivka)

svědění celého těla

otok rtů a jazyka

dýchací obtíže / dušnost

porucha dýchání při a/nebo z důvodu zúžení dýchacích cest (sípání)

tlak na hrudi

celková nevolnost

závrať

pokles krevního tlaku

ztráta vědomí

Kdy je nutné sledování:

Lékař bude pravidelně kontrolovat Vaši krev, aby se ujistil, že je nynější dávkování dostatečné a

Vaše krev dostává potřebné množství faktoru IX.

Aby byly rozpoznány možné komplikace Váš lékař Vás bude zvláště pečlivě sledovat

jestliže dostáváte vysoké dávky přípravku IMMUNINE

jestliže máte sklon k trombózám. V tomto případě budete také dostávat nižší dávky

faktoru IX, léčivé látky přípravku IMMUNINE.

Pokud krvácení přetrvává:

Pokud Vaše krvácení po podání přípravku IMMUNINE neustane, informujte prosím ihned

svého lékaře. Mohly se u Vás vytvořit inhibitory faktoru IX. Inhibitory faktoru IX jsou

protilátky ve Vaší krvi, které působí proti účinkům faktoru IX. Tím se snižuje účinnost

přípravku IMMUNINE při léčbě krvácení. Lékař provede nezbytná vyšetření, aby to potvrdil.

Existuje možná souvislost mezi výskytem inhibitorů faktoru IX a alergickými reakcemi.

Pacienti s inhibitory faktoru IX mohou mít zvýšené riziko náhlých a závažných alergických

reakcí (anafylaxe). Proto by pacienti, u nichž dojde k alergické reakci, měli být vyšetřeni na

přítomnost inhibitoru faktoru IX.

Informace o bezpečnosti z hlediska přenosných agens

U léčivých přípravků vyráběných z lidské krve nebo plazmy se používají určitá opatření k prevenci

přenosu infekce na pacienta. Mezi tato opatření patří:

pečlivý výběr dárců krve a plazmy, aby se zajistilo vyloučení osob nesoucích riziko přenosu

infekce

testování jednotlivých odběrů krve a poolů plazmy na přítomnost virů/infekce

zařazení výrobních kroků, které mohou inaktivovat nebo odstraňovat viry, do procesu

zpracování krve nebo plazmy.

Přesto nemůže být při podávání léčiv vyráběných z lidské krve nebo plazmy zcela vyloučena možnost

přenosu infekce. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry nebo jiné typy infekcí.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, například viru lidské imunodeficience

(HIV, virus vyvolávající AIDS), viru hepatitidy B a viru hepatitidy C a u neobaleného viru hepatitidy

Omezený účinek mohou mít tato opatření u neobalených virů jako je parvovirus B19 [virus

vyvolávající zarudnutí kůže (infekční erytém)].

Infekce parvovirem B19 může být závažná u těhotných žen (infekce plodu) a u jedinců s poruchou

funkce imunitního systému nebo u jedinců s určitými typy anémie (např. srpkovitá anémie či

hemolytická anemie).

Pokud Vám jsou pravidelně/opakovaně podávány přípravky vyráběné z lidské plazmy, Váš lékař Vám

může doporučit, abyste zvážil(a) očkování proti hepatitidě A a B.

Důrazně doporučujeme, abyste při každém podání přípravku IMMUNINE zaznamenal(a) název a číslo

šarže přípravku, aby byl k dispozici přehled použitých šarží.

Děti

Není k dispozici dostatek údajů k tomu, aby mohlo být doporučeno podání přípravku IMMUNINE

dětem mladším 6 let.

Další léčivé přípravky a přípravek IMMUNINE

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které používáte, které jste v nedávné době

používal(a) nebo které možná budete používat.

Nejsou známy interakce přípravku IMMUNINE s jinými léčivými přípravky.

Těhotenství, kojení a plodnost

Hemofilie B je u žen velmi vzácná. Proto zatím nejsou zkušenosti s použitímpřípravku IMMUNINE

během těhotenství a kojení. Rovněž nejsou žádné zkušenosti ohledně dopadu přípravku IMMUNINE

na plodnost.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte

se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat. Lékař rozhodne, zda můžete

IMMUNINE během těhotenství a kojení používat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Nebyly pozorovány žádné účinky na schopnost řídit či obsluhovat stroje.

Přípravek IMMUNINE obsahuje chlorid sodný a dihydrát natrium-citrátu.

Přípravek IMMUNINE 1200 IU obsahuje 41 mg sodíku v jedné lahvičce (stanoveno výpočtem). To je

třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

3.

Jak se přípravek IMMUNINE používá

Vaše léčba by měla být zahájena a vedena lékaři, kteří mají zkušenosti s léčbou hemofilie B.

Váš lékař určí dávku, která je pro Vás vhodná. Vypočítá ji na základě Vašich speciálních potřeb.

Máte-li pocit, že je účinek přípravku IMMUNINE příliš silný nebo příliš slabý, prosím,

promluvte si se svým lékařem.

Použití u dětí

Není k dispozici dostatek údajů k tomu, aby mohlo být doporučeno podání přípravku IMMUNINE

dětem mladším 6 let.

Sledování prováděné Vaším lékařem

Lékař Vám bude pravidelně provádět určité laboratorní testy, aby se ujistil, že máte v krvi dostatečné

množství faktoru IX. To je zvláště důležité v případě velkého chirurgického výkonu nebo život

ohrožujících krvácení.

Pacienti s inhibitory

Pokud není ani po odpovídající dávce dosaženo očekávaných hladin faktoru IX v krvi nebo pokud

krvácení neustává, mohou být přítomny inhibitory. Lékař ověří přítomnost inhibitorů pomocí

vhodných testů. V případě vývoje inhibitoru má být kontaktováno specializované centrum pro léčbu

hemofilie.

Pokud se u Vás vytvořily inhibitory faktoru IX, můžete potřebovat větší množství přípravku

IMMUNINE k zastavení krvácení. Pokud krvácení ani pak neustane, Váš lékař zváží jiný přípravek.

Bez porady s lékařem nezvyšujte dávku přípravku IMMUNINE k zastavení krvácení.

Četnost podávání

Váš lékař Vám vysvětlí, jak často a v jakých intervalech si máte přípravek IMMUNINE aplikovat.

Četnost podávání určí přímo pro Vás, podle Vaší odpovědi na přípravek IMMUNINE.

Cesta a/nebo způsob podání

Přípravek IMMUNINE se podává pomalu do žíly (intravenózně) po přípravě roztoku pomocí

přiloženého rozpouštědla.

Přípravek IMMUNINE nesmí být před podáním mísen s jinými léčivy. Mohlo by to narušit účinnost a

bezpečnost přípravku.

Prosím, pečlivě dodržujte pokyny svého lékaře.

Rychlost podání závisí na tom, jak Vám to je příjemné, a neměla by překročit 2 ml za minutu.

Používejte pouze přiložený set k podání přípravku. Při použití jiných injekčních setů může

přípravek IMMUNINE přilnout k vnitřním stěnám infuzního setu, což může vést k nesprávnému

dávkování.

Pokud stejným žilním přístupem dostáváte i jiné léčivé přípravky, musí být tento žilní vstup

propláchnut vhodným roztokem, např. fyziologickým roztokem, před a po podání přípravku

IMMUNINE.

Přípravek IMMUNINE rozpouštějte těsně před podáním a roztok poté ihned použijte. (Roztok

neobsahuje konzervační látky.)

Injekční roztok je čirý nebo mírně zakalený. Nepoužívejte roztoky, které jsou hodně zakalené

nebo obsahují viditelné částice.

Nespotřebovaný rozpuštěný přípravek vhodným způsobem zlikvidujte.

Rozpouštění prášku k přípravě injekčního roztoku:

Dbejte na to, abyste roztok připravoval/a v co nejčistších a nejsterilnějších podmínkách!

Zahřejte neotevřenou inj. lahvičku obsahující rozpouštědlo (vodu na injekci) na pokojovou

teplotu (maximálně +37°C).

Odstraňte ochranná víčka z lahvičky s práškem a z lahvičky s rozpouštědlem (obr. A) a

dezinfikujte pryžové zátky obou lahviček.

Odstraňte ochranný kryt z jednoho konce přiložené převodní jehly krouživým pohybem a

povytažením. Odkrytou jehlu vpíchněte přes pryžovou zátku do lahvičky s rozpouštědlem

(obr. B a C).

Odstraňte ochranný kryt z druhého konce převodní jehly; nedotýkejte se odkrytého konce.

Převraťte lahvičku s rozpouštědlem nad lahvičku s práškem a propíchněte volným koncem

převodní jehly pryžovou zátku lahvičky s práškem (obr. D). Rozpouštědlo se pomocí vakua

samo natáhne do lahvičky s práškem.

Poté, co je všechen roztok natažen do lahvičky s práškem, oddělte obě lahvičky od sebe

vyjmutím jehly z lahvičky s práškem (obr. E). Lahvičkou s práškem jemně zatřepejte nebo

zakroužete, aby se urychlilo rozpouštění.

Po úplném rozpuštění prášku zapíchněte přiloženou zavzdušňovací jehlu (Obr. F), čímž

všechna pěna opadne. Zavzdušňovací jehlu vyjměte.

Injekce/infuze:

Dbejte na to, abyste roztok připravoval/a v co nejčistších a nejsterilnějších podmínkách!

Sejměte ochranný kryt z přiložené filtrační jehly pootočením a povytažením a nasaďte jehlu

na sterilní jednorázovou inj. stříkačku. Natáhněte roztok do inj. stříkačky (obr. G).

Odpojte filtrační jehlu od injekční stříkačky a pomalu roztok intravenózně aplikujte (nejvýše

rychlostí 2 ml/min) pomocí přiloženého infuzního setu (nebo přiložené jednorázové jehly).

Při infuzním podání je nutno použít jednorázovou infuzní soupravu s vhodným filtrem.

Obr.A Obr.B Obr.C Obr.D Obr.E Obr.F Obr.G

Délka trvání léčby

Obvykle je nutná dlouhodobá léčba přípravkem IMMUNINE.

Jestliže jste použil(a) více přípravku IMMUNINE, než jste měl(a)

Informujte prosím svého lékaře. Příznaky předávkování faktorem IX nebyly hlášeny.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek IMMUNINE

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Okamžitě pokračujte další dávkou, a poté pokračujte v pravidelných intervalech, jak Vám

doporučil lékař.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek IMMUNINE

Bez porady s lékařem nepřestávejte přípravek IMMUNINE používat.

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo

lékárníka.

4.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí

vyskytnout u každého.

Pokud se u Vás vyskytne některý z následujících závažných nežádoucích účinků, měl(a) by jste

vyhledat neprodleně lékařskou radu.

nebezpečná alergická reakce (anafylaktická reakce). Jestliže jste zaznamenal(a) kterýkoli z

následujících příznaků, ihned zastavte infuzi a okamžitě zavolejte svého lékaře. Buďte

zvláště pozorný(á), pokud Váš doktor zjistí inhibitory ve Vaší krvi.

zčervenání kůže

vyrážka

tvorba pupínků na kůži (kopřivka)

svědění celého těla

otok rtů a jazyka

dýchací obtíže / dušnost

porucha dýchání při a/nebo z důvodu zúžení dýchacích cest (sípání)

tlak na hrudi

celková nevolnost

závrať

pokles krevního tlaku

ztráta vědomí

náhle vznikající otok kůže a slizničních membrán s nebo bez poruch polykání nebo dechu

(angioedém),

vznik krevních sraženin v malých žílách celého těla (diseminovaná intravaskulární koagulace

(DIC)),,

srdeční příhoda (infarkt myokardu),

rychlé bušení srdce (tachykardie)

pokles krevního tlaku (hypotenze),

krevní sraženiny (tromboembolické příhody),

uzávěr cévy krevní sraženinou (např. plicní embolie, žilní trombóza, tepenná trombóza,

trombóza mozkové tepny),

zrudnutí

zhoršení vdechu a/nebo výdechu v důsledku zúžení dýchacích cest (sípání),

dýchací obtíže (dyspnoe)

porucha ledvin s příznaky jako otok víček, tváře a spodní části dolních končetin se zvýšením

hmotnosti a ztrátou bílkovin močí (nefrotický syndrom)

Pokud Váš doktor zjistí inhibitory ve Vaší krvi, může být u Vás specifické riziko stavu zvaného

sérová nemoc. Jestliže jste zaznamenal(a) kterýkoli z následujících příznaků, ihned zastavte infuzi a

okamžitě zavolejte svého lékaře.

vyrážka

svědění

bolesti kloubů (artralgie), a to zejména v prstech na rukou a nohou

horečka

otoky lymfatických uzlin (lymfadenopatie)

pokles krevního tlaku (hypotenze)

zvětšená slezina (splenomegalie)

Další nežádoucí účinky

Méně časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů):

dráždění v krku a bolest v krku, kašel (suchý)

vyrážka a svědění (pruritus)

horečka (pyrexie)

Nežádoucí účinky, jejichž četnost nelze z dostupných údajů stanovit:

bolest hlavy

neklid

brnění

pocit nevolnosti (nauzea)

zvracení

vyrážka po celém těle (kopřivka)

zimnice

reakce z přecitlivělosti

pálení a štípání v místě injekce

otupělost

zrudnutí

dechové obtíže (tlak na hrudi)

Následující nežádoucí účinky byly zaznamenány u přípravků ze stejné skupiny:

Abnormální nebo snížené vnímání (parestezie)

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte

v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí

účinky můžete hlásit také přímo na adresu:

Státní ústav pro kontrolu léčiv

Šrobárova 48

100 41 Praha 10

Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.

Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto

přípravku.

5.

Jak přípravek IMMUNINE uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a krabičce. Doba

použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce (2

C až 8

C). Chraňte před mrazem.

Lahvičky uchovávejte v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Během uvedené doby použitelnosti může být přípravek IMMUNINE uchováván při pokojové teplotě

do 25

C, nejvýše však po omezenou dobu 3 měsíců. Začátek a konec uchovávání při teplotě do 25°C

vyznačte na krabičku přípravku. Přípravek IMMUNINE musíte během těchto tří měsíců spotřebovat.

Pokud přípravek nespotřebujete, musíte jej po uplynutí tří měsíců zlikvidovat. Přípravek nesmí být

ukládán zpět do chladničky.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého

lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní

prostředí.

6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek IMMUNINE obsahuje

Prášek

Léčivou látkou je lidský krevní koagulační faktor IX. 1 inj. lahvička s práškem pro přípravu

injekčního roztoku obsahuje 1200 IU factor IX coagulationis humanus.

Po rozpuštění v 10 ml vody na injekci obsahuje 1 ml roztoku 120 IU lidského koagulačního

faktoru IX.

Pomocnými látkami jsou chlorid sodný a dihydrát natrium-citrátu.

Rozpouštědlo

voda na injekci

Jak přípravek IMMUNINE vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek IMMUNINE je bílý nebo nažloutlý prášek pro přípravu injekčního roztoku. Po rekonstituci

v přiloženém rozpouštědle (voda na injekci) je roztok čirý nebo mírně zakalený (opalescentní). Pokud

zpozorujete změnu barvy nebo přítomnost částic v roztoku nebo zakalení roztoku, přípravek prosím

nepoužívejte a kontaktujte zákaznický servis společnosti.

Velikost balení: 1x 1200 IU

Jedno balení obsahuje:

1 lahvičku přípravku IMMUNINE 1200 IU

1 lahvičku s vodou na injekci (10 ml)

1 převodní jehlu

1 zavzdušňovací jehlu

1 filtrační jehlu

1 jehlu k jednorázovému použití

1 injekční stříkačku (10 ml) k jednorázovému použití

1 infuzní set

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci

Do 31.10.2016:

BAXTER CZECH spol. s r.o., Praha, Česká republika

Od 1.11.2016:

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Vídeň

Rakousko

Výrobce

Baxter AG, Industriestrasse 67, Vídeň, Rakousko

Registrační číslo: 75/010/08-C

Tento léčivý přípravek je v členských státech EHP registrován pod těmito názvy:

Rakousko: Immunine 1200 I.E. – Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Bulharsko: Immunine 1200 IU

Česká republika: Immunine 1200 IU

Estonsko: Immunine

Německo: Immunine 1200 I.E.

Itálie: Fixnove

Lotyšsko: Immunine 1200 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Litva: Immunine 1200 TV milteliai ir tirpiklis injeciniam tirpalui

Nizozemsko: Immunine

Norsko: Immunine 1200 IE

Polsko: Immunine 1200 IU

Portugalsko: Immunine 1200 IU

Rumunsko: Immunine 1200 IU

Slovensko: Immunine 1200 IU

Slovinsko: Immunine 1200 IU

Španělsko: Immunine 1200 IU

Švédsko: Immunine 1200 IE

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 1.6.2016

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Dávkování a způsob podání

Léčba by měla být zahájena pod dozorem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie.

Dávkování

Dávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti deficitu faktoru IX, na místě a rozsahu krvácení a

na klinickém stavu pacienta.

Podávaná dávka faktoru IX se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách (IU), které se vztahují

k aktuálnímu standardu WHO pro přípravky obsahující faktor IX. Aktivita faktoru IX v plazmě se

vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách-

IU (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro koncentráty faktoru IX v plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX odpovídá množství faktoru IX v 1 ml normální

lidské plazmy.

Léčba podle potřeby

Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na empirickém zjištění, že 1 mezinárodní jednotka

(IU) faktoru IX na kg tělesné hmotnosti u pacientů ve věku 12 a starších zvyšuje aktivitu faktoru IX

v plazmě přibližně o 1,1 % normální aktivity.

Potřebná dávka se určuje podle následujícího vzorce:

Potřebné jednotky = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (%) (IU/dl) x 0,9

Dávka a četnost podávání by měly být vždy vztaženy ke klinické účinnosti v individuálním případě.

Přípravky obsahující faktor IX jen zřídka vyžadují častější podávání než jednou denně.

V případě následujících krvácivých příhod by v daném období neměla poklesnout aktivita faktoru IX

pod danou plazmatickou aktivitu (v % normálu nebo v IU/dl).

Následující tabulka může být vodítkem pro určení dávkování při krvácivých příhodách a

chirurgických výkonech:

Stupeň krvácení / Typ

chirurgického výkonu

Požadovaná hladina

faktoru IX (%

normálu)(IU/dl)

Frekvence dávkování (hodiny) /

Délka trvání léčby (dny)

Krvácení

Časná hemartróza, krvácení do svalů

nebo ústní dutiny

20–40

Opakujte každých 24 hodin.

Nejméně 1 den, dokud se krvácení,

které se vyznačuje bolestí, nezastaví

nebo se nedosáhne vyléčení.

Rozsáhlejší hemartróza, krvácení do

svalů nebo hematom

30–60

Opakujte infuze každých 24 hodin

po 3–4 dny či více, dokud bolest a

akutní nemohoucnost nepřejdou.

Život ohrožující krvácení

60–100

Opakujte infuze každých 8 až 24

hodin, dokud není nebezpečí

zažehnáno.

Operace

Menší

Včetně extrakce zubu

30–60

Každých 24 hodin, nejméně 1 den,

dokud se nedosáhne vyléčení.

Větší operace

80–100

(před operací a po

operaci)

Opakujte infuze každých 8-24 hodin

až do adekvátního zahojení rány, pak

pokračujte v terapii nejméně dalších

7 dní, abyste udrželi aktivitu na 30%

až 60%.

Profylaxe

Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií B jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU

faktoru IX na kg tělesné hmotnosti v intervalu 3 až 4 dnů.

V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být nezbytné kratší intervaly mezi

dávkami nebo vyšší dávky.

Jako vodítko k určení potřebné dávky a frekvence opakovaných infuzí se doporučuje sledování hladin

faktoru IX v průběhu léčby. Zejména v případě větších chirurgických výkonů je přesné sledování

substituční terapie pomocí koagulačních vyšetření (aktivity faktoru IX v plazmě) nezbytné. Jednotliví

pacienti se mohou lišit v odpovědi na faktor IX dosahováním různých hodnot in vivo recovery a

vykazováním různých poločasů.

Pediatrická populace

Na základě dostupných klinických údajů může být pro dětské pacienty doporučeno dávkování u

pacientů starších než 12 let. U věkové skupiny od 6 let do 12 let nejsou dostupné klinické údaje

dostatečné pro poskytnutí doporučení dávkování.

Nežádoucí účinky

Zvláštní populace

Používání přípravku IMMUNINE bylo sledováno u pediatrických pacientů s hemofilií B. Bezpečnost

byla podobná jako u dospělých používajících přípravek IMMUNINE.

Používání přípravku IMMUNINE bylo sledováno ve dvou observačních studiích u dětí ve věku do 6

let a u pacientů ve věku 0-64 let s hemofilií B, resp. Bezpečnost u dětí ve věku do 6 let byla podobná

jako u dětí starších než 6 let a u dospělých používajících přípravek IMMUNINE.

8-5-2018

Neurovascular Stents Used for Stent-Assisted Coiling (SAC): Letter to Health Care Providers - Recommendations Associated With the Use of These Devices in the Treatment of Unruptured Brain Aneurysms

Neurovascular Stents Used for Stent-Assisted Coiling (SAC): Letter to Health Care Providers - Recommendations Associated With the Use of These Devices in the Treatment of Unruptured Brain Aneurysms

The FDA has received reports associated with the use of these devices in the treatment of unruptured brain aneurysms that suggest some events of peri-procedural stroke and/or death may have been related to procedural risks or patient selection related factors. These factors include patients who had serious co-morbidities resulting in a reduced life expectancy, or who were intolerant to required anticoagulation or anti-platelet therapy.

FDA - U.S. Food and Drug Administration

29-8-2018

Coagadex (Bio Products Laboratory Ltd)

Coagadex (Bio Products Laboratory Ltd)

Coagadex (Active substance: human coagulation factor X) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5772 of Wed, 29 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/3855/II/07

Europe -DG Health and Food Safety

23-8-2018

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Active substance: Human monoclonal IgG2 antibody against tissue factor pathway inhibitor) - Corrigendum - Commission Decision (2018)1246 of Thu, 23 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

15-8-2018

Scientific guideline:  Draft guideline on similar biological medicinal products containing recombinant granulocyte-colony stimulating factor (rG-CSF) - Revision 1, draft: consultation open

Scientific guideline: Draft guideline on similar biological medicinal products containing recombinant granulocyte-colony stimulating factor (rG-CSF) - Revision 1, draft: consultation open

The proposed guideline will replace annex to guideline on similar medicinal products containing biotechnology-derived proteins as active substance: Non-Clinical and Clinical Issues - Guidance on similar medicinal products containing recombinant granulocyte-colony stimulating factor, EMEA/CHMP/BMWP/31329/2005

Europe - EMA - European Medicines Agency

2-8-2018

EU/3/14/1351 (Kyowa Kirin Holdings B.V.)

EU/3/14/1351 (Kyowa Kirin Holdings B.V.)

EU/3/14/1351 (Active substance: Recombinant human monoclonal IgG1 antibody for fibroblast growth factor 23) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)5289 of Thu, 02 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/133/14/T/02

Europe -DG Health and Food Safety

30-7-2018

Zalmoxis (MolMed S.p.A.)

Zalmoxis (MolMed S.p.A.)

Zalmoxis (Active substance: Allogeneic T cells genetically modified with a retroviral vector encoding for a truncated form of the human low affinity nerve growth factor receptor (?LNGFR) and the herpes simplex I virus thymidine kinase (HSV-TK Mut2)) - Centralised - Renewal - Commission Decision (2018)5118 of Mon, 30 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2801/R/10

Europe -DG Health and Food Safety

29-6-2018

EU/3/18/2040 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/18/2040 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/18/2040 (Active substance: Recombinant human placental growth factor) - Orphan designation - Commission Decision (2018)4185 of Fri, 29 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/035/18

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

2-6-2018

EU/3/14/1350 (Novartis Europharm Limited)

EU/3/14/1350 (Novartis Europharm Limited)

EU/3/14/1350 (Active substance: Recombinant human monoclonal antibody of the IgG1 kappa class against human macrophage colony-stimulating factor) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)3630 of Sat, 02 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/107/14/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

18-5-2018

EU/3/16/1817 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/16/1817 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/16/1817 (Active substance: Human donor haematopoietic stem and progenitor cells that have been treated ex vivo with the protein transduction domain of the HIV-1 transactivation protein fused to MYC transcription factor) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)3143 of Fri, 18 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/191/16/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

16-5-2018

EU/3/14/1305 (AbbVie Deutschland GmbH and Co. KG)

EU/3/14/1305 (AbbVie Deutschland GmbH and Co. KG)

EU/3/14/1305 (Active substance: Humanised recombinant monoclonal antibody against epidermal growth factor receptor conjugated to maleimidocaproyl monomethylauristatin F) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)3022 of Wed, 16 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/065/14/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

6-4-2018

EU/3/12/1072 (Le4D Limited)

EU/3/12/1072 (Le4D Limited)

EU/3/12/1072 (Active substance: Encapsulated human retinal pigment epithelial cell line transfected with plasmid vector expressing human ciliary neurotrophic factor) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)2008 of Fri, 06 Apr 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/160/11/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

23-3-2018

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a codon-optimized Padua derivative of human coagulation factor IX cDNA) - Orphan designation - Commission Decision (2018)1888 of Fri, 23 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/232/17

Europe -DG Health and Food Safety

21-3-2018

EU/3/15/1595 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/15/1595 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/15/1595 (Active substance: Live attenuated Listeria monocytogenes bioengineered with a chimeric human epidermal growth factor receptor 2 fused to a truncated form of the Lm protein listeriolysin O) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)1819 of Wed, 21 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/162/15/5T/01

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety