BERIATE

Základní informace

  • Název přípravku:
  • BERIATE Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok 500IU
  • Dávkování:
  • 500IU
  • Léková forma:
  • Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
  • Podání:
  • Intravenózní podání
  • Jednotky v balení:
  • 1+1X5ML Injekční lahvička
  • Druh předpisu:
  • na lékařský předpis
  • Použij pro:
  • Lidé
  • Léčitelství typu:
  • alopatický drog

Dokumenty

Lokalizace

  • K dispozici v:
  • BERIATE Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok 500IU
    Česká republika
  • Jazyk:
  • čeština

Terapeutická informace

  • Terapeutické oblasti:
  • KOAGULAČNÍ FAKTOR VIII
  • Přehled produktů:
  • BERIATE

Další informace

Stav

  • Zdroj:
  • SUKL - Státní ústav pro kontrolu léčiv
  • Stav Autorizace:
  • R - registrovaný léčivý přípravek.
  • Registrační číslo:
  • 75/ 204/15-C
  • EAN kód:
  • 4047725119484
  • Poslední aktualizace:
  • 21-06-2017

Příbalovou informaci pro pacienta

sp. zn. sukls355666/2017

Příbalová informace: informace pro uživatele

Beriate 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok

Beriate 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok

Beriate 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok

Beriate 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok

Factor VIII coagulationis humanus (lidský koagulační faktor VIII)

Přečtěte si pozorně celou

příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat

,

protože obsahuje

pro Vás důležité údaje

.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí

ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo

lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny

v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této

příbalové informaci

1. Co je přípravek Beriate a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Beriate používat

3. Jak se přípravek Beriate používá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Beriate uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1.

Co je přípravek

Beriate a k

čemu se používá

Co je

přípravek

Beriate?

Přípravek Beriate je prášek s rozpouštědlem. Připravený roztok se podává pomocí injekce nebo infuze

do žíly.

Přípravek Beriate je vyroben z lidské plazmy (což je tekutá složka krve) a obsahuje lidský koagulační

faktor VIII. Používá se k prevenci nebo k zastavení krvácivosti způsobené nedostatkem faktoru VIII

(hemofilie A) v krvi. Přípravek se může používat také k léčbě získané deficience (nedostatku) faktoru

VIII.

K

čemu se přípravek

Beriate

používá?

Faktor VIII se účastní procesu srážení krve (koagulace). Nedostatek faktoru VIII způsobuje, že se krev

nesráží tak rychle jak by měla, a tehdy je pacient náchylný ke krvácení. Podáváním faktoru VIII

v přípravku Beriate se dočasně upraví koagulační mechanismus.

2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek

Beriate

používat

Následující body obsahují informace, které má Váš lékař zvážit před tím, než Vám bude Beriate

podán.

N

epoužívejte přípravek

Beriate:

jestliže jste alergický(á) na lidský koagulační faktor VIII nebo na jakoukoli další složku tohoto

přípravku (uvedenou v bodě 6.).

Upozornění a opatření

:

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem před použitím přípravku Beriate.

Jsou

možné

reakce

přecitlivělosti

alergického

typu.

Váš

lékař

Vás

bude

informovat

počátečních příznacích

reakcí

z přecitlivělosti

. Mezi ně patří vyrážka, generalizovaná kožní

vyrážka, pocit tlaku na hrudi, dušnost, pokles krevního tlaku a anafylaxe (závažná alergická

reakce, která způsobuje závažné potíže s dýcháním, nebo závratě). Pokud se tyto

příznaky

objeví

,

máte

okamžitě

zastavit používání

přípravku a

kontaktovat svého lékaře

.

Tvorba

inhibitorů

(protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi

přípravky s faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému

fungování léčby a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. Jestliže

u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Beriate, ihned informujte svého

lékaře.

Pokud

Vám

již

bylo

oznámeno,

máte

srdeční

onemocnění,

nebo

jste

vystaveni

riziku

onemocnění srdce, informujte svého lékaře nebo lékárníka.

Pokud je pro podávání přípravku Beriate požadován centrální žilní přístup (CVAD), musí Váš

lékař zvážit riziko komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokálních infekcí, bakterií v krvi

(bakteriémie) a vytváření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě zavedení katetru.

Váš lékař pečlivě zváží přínos léčby přípravkem Beriate ve srovnání s rizikem těchto komplikací.

Virová bezpečnost

Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy byla zavedena určitá opatření, aby se

zabránilo přenosu infekce na pacienty. Patří sem pečlivý výběr dárců krve a plazmy, aby bylo

zajištěno, že rizika přenosu infekcí jsou vyloučeny, a testování každého dárce a směsí plazmy na

přítomnost virů/infekcí. Výrobci těchto přípravků také zařazují kroky ve výrobním procesu, které

mohou inaktivovat nebo odstranit viry nebo jiné patogeny. I přes všechna tato opatření při podání léků

vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro

jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy infekcí.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience

(HIV, virus AIDS), virus hepatitidy B a virus hepatitidy C (zánět jater) a pro neobalené viry hepatitidy

A a parvovirus B19.

Váš lékař Vám může doporučit, abyste zvážil(a) očkování proti hepatitidě A a B, pokud

pravidelně/opakovaně dostáváte přípravky pocházející z lidské plazmy (např faktor VIII).

Důrazně se doporučuje zaznamenat si do Vašeho léčebného deníku při každém podání přípravku

datum podání, číslo šarže a podaný objem přípravku.

Další léčivé přípravky a přípravek

Beriate

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době

užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Beriate nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky, ředidly nebo rozpouštědly, s výjimkou těch,

která jsou doporučena výrobcem. (viz bod 6).

Těhotenství

,

kojení

a plodnost

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět,

poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek dostávat.

Během těhotenství a kojení má být přípravek Beriate podáván pouze tehdy, pokud je podávání

zcela odůvodněné.

Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se plodnosti.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Beriate nemá žádný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Beriate

obsahuje sodík

Přípravek Beriate obsahuje až 2,75 mg (0,12 mmol) sodíku na ml. To je třeba vzít v úvahu u pacientů

na kontrolované sodíkové dietě.

3.

Jak se přípravek

Beriate

používá

Beriate používejte vždy přesně tak, jak Vám předepsal lékař. Pokud si tím nejste jisti, zeptejte se

svého lékaře nebo lékárníka.

Vaši léčbu hemofilie typu A musí začít a vést lékař, který má zkušenosti s léčbou onemocnění tohoto

typu.

Dávkování

Množství faktoru VIII, které potřebujete, a doba trvání léčby závisí na několika faktorech, např. Vaší

tělesné hmotnosti, závažnosti Vašeho onemocnění, místa a intenzity krvácení nebo potřeby zamezit

krvácení během operace nebo vyšetření.

Pokud Vám bude předepsán přípravek Beriate na domácí použití, lékař Vám názorně předvede

injekčního podání přípravku a vysvětlí jaké množství se použije.

Dodržujte poky

ny

svého lékaře nebo zdravotní

sestry z

centra pro léčbu hemofilie

.

Použití u dětí

a dospívajících

Dávka závisí na tělesné hmotnosti a účinkuje stejným způsobem, jako u dospělých.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Beriate, než jste měl(a)

Nebyly hlášeny žádné příznaky předávkování faktorem VIII.

Jestliže jste zapomněl

(a)

použít

přípravek

Beriate

Pokračujte okamžitě další dávkou a dále pokračujte v pravidelných intervalech dle pokynů svého

lékaře. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Rekonstituce a

podávání

Všeobecné pokyny:

Prášek se musí smíchat (rekonstituovat) s rozpouštědlem (tekutinou) a natáhnout z injekční

lahvičky za aseptických podmínek.

Rekonstituovaný (naředěný) roztok musí být čirý nebo slabě opalescentní, (tj. slabě perleťové

lesklý), ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice. Po filtraci/natažení (viz dále) se musí roztok

před podáním vizuálně zkontrolovat, zda neobsahuje částice nebo zda není zabarven. Nepoužívejte

viditelně zakalený roztok nebo roztok, který obsahuje vločky nebo částice.

Nepoužitý přípravek nebo odpadový materiál se musí znehodnotit podle národních požadavků

a podle pokynů lékaře.

Rekonstituce

(naředění)

:

Neotevřené injekční lahvičky s přípravkem Beriate a rozpouštědlem zahřejte na pokojovou teplotu.

To může být provedeno buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě po dobu přibližně

jedné hodiny nebo jejich držením v ruce po dobu několika minut.

NEVYSTAVUJTE injekční lahvičky přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být zahřáty na

vyšší než tělesnou teplotu (37 °C).

Opatrně sejměte ochranná víčka z injekčních lahviček obsahujících rozpouštědlo a prášek a očistěte

pryžové zátky obou injekčních lahviček tampónem s alkoholem. Před otevřením balení Mix2Vial

nechte lahvičky oschnout a potom postupujte podle pokynů uvedených níže.

1. Otevřete balení Mix2Vial tím, že vyklopíte

víčko. Nevytahujte Mix2Vial z blistru!

2. Postavte injekční lahvičku s

rozpouštědlem

rovný a čistý povrch, držte ji pevně. Uchopte

Mix2Vial společně s blistrem a zatlačte hrot

modrého konce adaptéru

rovně dolů

skrz zátku

injekční lahvičky s rozpouštědlem.

3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial

tak, že ho držíte za okraj a táhnete svisle vzhůru.

Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal

a ne soupravu Mix2Vial.

4. Postavte injekční lahvičku s přípravkem na

rovný a pevný povrch. Obraťte injekční lahvičku

s rozpouštědlem spolu s nasazenou soupravou

Mix2Vial a zatlačte hrot

průhledného konce

adaptéru

rovně dolů

skrz zátku injekční lahvičky

s přípravkem. Rozpouštědlo se samo automaticky

nasaje do injekční lahvičky s přípravkem.

5. Uchopte jednou rukou tu část soupravy

Mix2Vial, kde je injekční lahvička s práškem a

druhou rukou tu část, kde je injekční lahvička od

rozpouštědla a odšroubujte je opatrně od sebe

proti směru hodinových ručiček na dvě části.

Odstraňte injekční lahvičku od rozpouštědla s

modrým adaptérem soupravy Mix2Vial.

6. Jemně otáčejte injekční lahvičkou s přípravkem

s připojeným průhledným adaptérem, dokud se

prášek zcela nerozpustí. Netřepejte s ní.

7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční

stříkačky. Zatímco je injekční lahvička

s přípravkem dnem dolů, spojte injekční stříkačku

s koncovkou Luer Lock soupravy Mix2Vial

šroubováním ve směru hodinových ručiček.

Vytlačte vzduch do injekční lahvičky

s přípravkem.

Natáhnutí a aplikace

8. Zatímco držíte píst injekční stříkačky stlačený,

obraťte celý systém dnem vzhůru a pomalým

vytahováním pístu natáhněte roztok do injekční

stříkačky.

9. Po natažení roztoku do injekční stříkačky

uchopte pevně válec injekční stříkačky (píst stále

směřuje dolů) a odpojte průhledný adaptér

soupravy Mix2Vial od injekční stříkačky

odšroubováním proti směru hodinových ručiček.

Použijte venepunkční set, který je dodáván s přípravkem, a vpíchněte jehlu do žíly. Nechejte protékat

krev zpět na konec hadičky. Připojte injekční stříkačku k zámku na konci venepunkčního setu.

Aplikujte rozpuštěný roztok pomalu do žíly

v souladu s pokyny, které jste dostali od svého lékaře.

Rychlost podání injekce nebo infuze by neměla překročit 2 ml za minutu. Dbejte na to, aby se

nedostala žádná krev do injekční stříkačky obsahující přípravek.

Vyžaduje-li se velký objem, je infuze alternativní možnost. Rozpuštěný přípravek má být převeden do

schváleného infuzního systému. Infuze má být provedena podle pokynů Vašeho lékaře.

Pozorujte se, zda se u Vás neprojevila jakákoli bezprostřední reakce. Máte-li jakékoli nežádoucí

účinky, které mohou souviset s podáním přípravku Beriate, injekce nebo infuze musí být přerušena

(viz také bod 2.).

Pokud máte jakékoliv další otázky týkající se použití tohoto léčivého přípravku, zeptejte se svého

lékaře nebo lékárníka.

4.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i přípravek Beriate nežádoucí účinky, které se však nemusí

vyskytnout u každého.

Pokud se u V

ás

vyskytne jak

ýkoli z

uvedených příznaků

, vyhledejte

okamžitě

lékaře

nebo

pohotovostní

službu

nebo

hemofilické

centrum

v nejbližší

nemocnici:

Příznaky angioedému jako je

otok obličeje, jazyka nebo hltanu,

potíže s polykáním

vyrážka a potíže s dýcháním

Tyto příznaky byly pozorovány velmi vzácně (mohou postihnout až 1 z 10000 pacientů), ale mohou se

v některých případech rozvinout do závažné alergické reakce (anafylaxe) včetně šoku.

Ztráta účinku (krvácení se nezastaví). U dětí, které nebyly dříve léčeny přípravky s faktorem VIII,

se mohou protilátky inhibitorů (viz bod 2) tvořit velmi často (více než 1 z 10 pacientů); avšak

riziko u pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem VIII (více než 150 dní léčby), je méně časté

(méně než 1 ze 100 pacientů). Pokud k tomu dojde, mohou Vaše léky nebo léky Vašeho dítěte

přestat správně fungovat a může se u Vás nebo Vašeho dítěte objevit přetrvávající krvácení. V

takovém případě je třeba, abyste se ihned obrátil(a) na svého lékaře.

Další nežádoucí účinky jsou

:

• Alergické reakce (přecitlivělost), které mohou zahrnovat:

pálení a píchání v místě vpichu injekce

zimnice, zarudnutí, kožní vyrážka po celém těle, pupínky

bolest hlavy,

pokles krevního tlaku, neklid, zrychlený srdeční tep, pocit tlaku na hrudi, dušnost

únava (letargie)

pocit na zvracení, zvracení

mravenčení

Tyto nežádoucí účinky byly pozorovány velmi vzácně a mohou se v některých případech rozvinout do

závažné alergické reakce (anafylaxe) včetně šoku.

Velmi vzácně byla zaznamenána horečka.

Nežádoucí účinky u dětí

a dospívajících

Očekává se, že četnost, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí a dospívajících budou stejné jako

u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo

zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny

v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu:

Státní ústav pro kontrolu léčiv

Šrobárova 48

100 41 Praha 10

webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.

Nahlášením

nežádoucích

účinků

můžete

přispět

k získání

více

informací

bezpečnosti

tohoto

přípravku.

5.

Jak přípravek

Beriate

uchovávat

Nepoužívejte přípravek Beriate po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na štítku lahvičky a na

krabičce. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce při teplotě 2 °C až 8 °C.

V rámci doby použitelnosti může být Beriate uchováván až do 25 °C, doba kumulativního

uchovávání nesmí překročit 1 měsíc. Jednotlivé doby uchovávání přípravku při pokojové teplotě

mají být zaznamenány v deníku léčby, v souladu s celkovou dobou 1 měsíce.

Beriate neobsahuje žádné konzervační látky, proto se musí připravený roztok přednostně

okamžitě

použít.

Pokud není rekonstituovaný přípravek okamžitě použit, uchovávání nesmí překročit 8 hodin při

pokojové teplotě.

Chraňte před mrazem.

Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Ucho

vávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

6.

Obsah balení a další informace

Co

přípravek

Beriate obsahuje

Léčiv

ou

látk

ou je:

Přípravek Beriate je dodáván ve formě prášku (obsahující nominálně 250 IU, 500 IU, 1000 IU nebo

2000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (Factor VIII coagulationis humanus) v injekční lahvičce)

s rozpouštědlem. Rekonstituovaný (naředěný) roztok je určen pro injekční nebo infuzní podání.

Přípravek Beriate 250 IU/500 IU/1000 IU rozpuštěný v 2,5 ml, 5 ml a 10 ml vody pro injekci obsahuje

přibližně 100 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII. Přípravek Beriate 2000 IU rozpuštěný

v 10 ml vody pro injekci obsahuje přibližně 200 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII.

Pomocnými látkami

jsou:

glycin, dihydrát chloridu vápenatého, hydroxid sodný (v malém množství) na úpravu pH, sacharóza,

chlorid sodný.

Rozpouštědlo:

voda pro injekci 2,5 ml, 5 ml a 10 ml.

Jak

přípravek

Beriate

vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Beriate je ve formě bílého prášku a je dodáván s vodou na injekci jako rozpouštědlem.

Rekonstituovaný (naředěný) roztok musí být čirý nebo slabě opalescentní, tzn. může při pohledu proti

světlu jiskřit, ale nesmí obsahovat jakékoliv viditelné částice.

Obsah b

alení

Krabička s 250 IU obsahuje:

- 1 injekční lahvičku s práškem

- 1 injekční lahvičku s 2,5 ml vody pro injekci

l přepouštěcí adaptér s filtrem

20/20

Aplikační souprava (vnitřní krabička):

- 1 injekční stříkačku 5 ml k jednorázovému použití

- 1 venepunkční set

- 2 tampony s alkoholem

- 1 nesterilní náplast

Krabička s 500 IU obsahuje:

- 1 injekční lahvičku s práškem

- 1 injekční lahvičku s 5 ml vody pro injekci

- l přepouštěcí adaptér s filtrem

20/20

Aplikační souprava (vnitřní krabička):

- 1 injekční stříkačku 5 ml k jednorázovému použití

- 1 venepunkční set

- 2 tampony s alkoholem

- 1 nesterilní náplast

Krabička s 1000 IU obsahuje:

- 1 injekční lahvičku s práškem

- 1 injekční lahvičku s 10 ml vody pro injekci

- l přepouštěcí adaptér s filtrem

20/20

Aplikační souprava (vnitřní krabička):

- 1 injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití

- 1 venepunkční set

- 2 tampony s alkoholem

- 1 nesterilní náplast

Krabička s 2000 IU obsahuje:

- 1 injekční lahvičku s práškem

- 1 injekční lahvičku s 10 ml vody pro injekci

- l přepouštěcí adaptér s filtrem

20/20

Aplikační souprava (vnitřní krabička):

- 1 injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití

- 1 venepunkční set

- 2 tampony s alkoholem

- 1 nesterilní náplast

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci

a výrobce

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Německo

Tento

léčivý

přípravek je

v

členských státech EHP registrován

pod

těmito názv

y:

Rakousko:

Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

(250 I.E., 500 I.E., 1000 I.E.)

Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

(2000 I.E.)

Bulharsko:

Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Chorvatsko:

Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Česká republika:

Beriate 250 IU, Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Německo:

Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Maďarsko:

Prezentace Beriate 250, 500 a 1000:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Prezentace 2000:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Itálie:

Beriate

Polsko:

Beriate

Portugalsko:

Beriate

Rumunsko:

Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Španělsko:

Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Slovenská republika:

Beriate 250 IU

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Beriate 2000 IU

Slovinsko:

Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

: 2. 1. 2018

__________________________________________________________________________________

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Dávkování

Dříve neléčení pacienti

U dříve neléčených pacientů nebyla dosud prokázána bezpečnost a účinnost přípravku Beriate.

Nejsou k dispozici žádné údaje.

Monitorování léčby

V průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru VIII k určení podávané dávky a

frekvence opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na faktor VIII, což

se projevuje různými poločasy a recovery. Dávka vycházející z tělesné hmotnosti si může vyžádat

úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. V případě větších chirurgických zákroků je nezbytné

přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivita plazmatického

faktoru VIII).

Pacienti by měli být monitorováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII. Viz také bod 2.

Počet podaných jednotek faktoru VIII se uvádí v mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy

k současnému standardu WHO pro přípravky, které obsahují faktor VIII. Aktivita faktoru VIII

v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (ve vztahu k normální lidské plazmě) nebo přednostně v IU

(vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru VIII odpovídá takovému množství faktoru VIII,

které je obsaženo v 1 ml normální lidské plazmy.

Požadovaná léčba

Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém předpokladu, že 1 IU faktoru VIII

na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru VIII v plazmě přibližně o 2 % (2 IU/dl) normální

aktivity. Potřebná dávka se určuje pomocí následujícího vzorce:

Potřebná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (% nebo IU/dl) x 0,5.

Dávka, která má být podána a frekvence podávání musí vždy směřovat k dosažení klinického účinku

v individuálním případě.

V případě následujících krvácivých příhod nemá v daném období hladina faktoru VIII klesnout pod

danou hodnotu plazmatické aktivity (v% normálu nebo IU/dl). Jako vodítko pro dávkování při

krvácení a operacích lze použít následující tabulku:

Stupeň krvácení /

Typ chirurgického výkonu

Požadovaná hladina

faktoru VIII (% nebo IU/dl)

Frekvence dávkování (hodiny)/

Délka trvání léčby (dny)

Krvácení

Začínající hemartróza, krvácení

do svalů nebo do dutiny ústní

20 - 40

Opakovat každých

12 – 24 hodin. Nejméně l den,

dokud

krvácení,

které

projevuje bolestí, nezastaví nebo

nedojde ke zhojení.

Rozsáhlejší hemartróza,

krvácení do svalů nebo

hematom

30 - 60

Infuzi opakovat každých

12 – 24 hodin po dobu 3 – 4 dnů

nebo déle dokud bolest a akutní

postižení neustoupí.

Život ohrožující krvácení

60 - 100

Infuzi opakovat každých 8 – 24

hodin

dokud

nebezpečí

nepomine.

Chirurgické výkony

Menší chirurgický výkon včetně

extrakce zubů

30 - 60

Každých

hodin,

nejméně

1 den, až je dosaženo zhojení.

Velké chirurgické výkony

80 – 100

(před a po operaci)

Infuzi opakovat každých 8 – 24

hodin,

adekvátního

zahojení rány, potom pokračovat

v léčbě nejméně 7 dní k udržení

aktivity faktoru VIII na 30-60%

(IU/dl).

Profylaxe

Na dlouhodobou profylaxi proti krvácení obvykle pacientům s těžkou hemofilií A postačí dávky 20 až

40 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti podávaná v intervalech 2 až 3 dnů. V některých případech,

zejména u mladších pacientů, je nutné zvolit kratší intervaly dávkování nebo vyšší dávky.

Pediatrická populace

Dávkování u dětí závisí na tělesné hmotnosti, a proto platí stejné zásady jako při léčbě dospělých.

Frekvence dávkování v individuálních případech má být zaměřena na klinickou účinnost. S léčbou dětí

do 6 let jsou již určité zkušenosti.

Informace o farmakologických vlastnostech VWF

Kromě úlohy jako ochranného proteinu FVIII, von Willebrandův faktor zprostředkovává adhezi

trombocytů na místech cévního poranění a hraje roli v agregaci trombocytů.

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety