Helixate NexGen

Evropská unie - čeština - EMA (European Medicines Agency)

Aktivní složka:
oktokog alfa
Dostupné s:
Bayer AG 
ATC kód:
B02BD02
INN (Mezinárodní Name):
octocog alfa
Terapeutické skupiny:
Antihemorrhagics,
Terapeutické oblasti:
Hemofilie A
Terapeutické indikace:
Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený faktor-VIII nedostatek). Tento přípravek neobsahuje von Willebrandův faktor, a proto není indikován při von Willebrandově chorobě.
Přehled produktů:
Revision: 31
Stav Autorizace:
Staženo
Registrační číslo:
EMEA/H/C/000276
Datum autorizace:
2000-08-04
EMEA kód:
EMEA/H/C/000276

Dokumenty v jiných jazycích

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - bulharština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - bulharština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - bulharština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - španělština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - španělština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - španělština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - dánština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - dánština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - dánština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - němčina

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - němčina

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - němčina

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - estonština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - estonština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - estonština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - řečtina

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - řečtina

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - řečtina

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - angličtina

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - angličtina

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - angličtina

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - francouzština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - francouzština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - francouzština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - italština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - italština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - italština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - lotyština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - lotyština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - lotyština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - litevština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - litevština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - litevština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - maďarština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - maďarština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - maďarština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - maltština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - maltština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - maltština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - nizozemština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - nizozemština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - nizozemština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - polština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - polština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - polština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - portugalština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - portugalština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - portugalština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - rumunština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - rumunština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - rumunština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - slovenština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - slovenština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - slovenština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - slovinština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - slovinština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - slovinština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - finština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - finština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - finština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - švédština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - švédština

02-06-2020

Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení - švédština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - norština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - norština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - islandština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - islandština

02-06-2020

Informace pro uživatele Informace pro uživatele - chorvatština

02-06-2020

Charakteristika produktu Charakteristika produktu - chorvatština

02-06-2020

Přečtěte si celý dokument

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE

Léčivý přípravek již není registrován

Příbalová informace: informace pro uživatele

Helixate NexGen 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Helixate NexGen 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Helixate NexGen 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Helixate NexGen 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Helixate NexGen 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Rekombinantní koagulační faktor VIII (octocogum alfa)

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,

protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí

ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo

lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny

v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Helixate NexGen a k čemu se používá

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Helixate NexGen používat

Jak se přípravek Helixate NexGen používá

Možné nežádoucí účinky

Jak přípravek Helixate NexGen uchovávat

Obsah balení a další informace

1.

Co je přípravek Helixate NexGen a k čemu se používá

Helixate NexGen obsahuje léčivou látku rekombinantní lidský koagulační faktor VIII (oktokog alfa).

Helixate NexGen se používá k léčbě a profylaxi krvácení u dospělých, dospívajících a dětí všech

věkových kategorií s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).

Tento přípravek neobsahuje von Willebrandův faktor, a z tohoto důvodu nemá být používán u von

Willebrandovy choroby.

Injekční lahvička obsahuje suchý bílý až nažloutlý prášek nebo koláč. Předplněná injekční stříkačka

obsahuje vodu na injekci, která se použije k rozředění obsahu v injekční lahvičce.

2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Helixate NexGen používat

Nepoužívejte přípravek Helixate NexGen

jestliže jste alergický/á na oktokog alfa nebo na kteroukoliv další složku tohoto přípravku

(uvedenou v bodě 6 a na konci bodui 2).

jestliže jste alergický/á na myší nebo křeččí bílkovinu.

Jestliže si nejste jistí, zeptejte se svého lékaře.

Upozornění a opatření

Věnujte zvláštní opatrnost při použití přípravku Helixate NexGen a poraďte se se svým lékařem

nebo lékárníkem, pokud:

máte svíravý pocit v hrudní oblasti, točí se vám hlava, je vám nevolno nebo mdlo, nebo máte

závratě, jakmile vstanete, může to znamenat závažnou, náhlou alergickou reakci (tak zvanou

Léčivý přípravek již není registrován

anafylaktickou reakci) na tento léčivý přípravek. Pokud toto nastane, okamžitě zastavte

podávání přípravku a vyhledejte lékařskou pomoc.

krvácení není kontrolováno obvyklou dávkou tohoto léčivého přípravku. Tvorba inhibitorů

(protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi přípravky s faktorem

VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému fungování léčby

a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. Jestliže u Vás nebo

Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Helixate NexGen, ihned informujte

svého lékaře.se u vás již objevil inhibitor faktoru VIII a změnil(a) jste produkty s faktorem

VIII, existuje tu riziko, že se vám inhibitor vrátí.

Vám bylo řečeno, že máte onemocnění srdce nebo riziko pro vznik onemocnění srdce.

je pro podání přípravku Helixate NexGen potřeba použít centrální žilní vstup. Můžete mít

riziko vzniku komplikací souvisejících s centrálním žilním vstupem, včetně lokální infekce,

bakterií v krvi (bakteriemie) a krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě vstupu katétru.

Váš lékař může nechat provést testy, aby se ujistil, že Vaše současná dávka tohoto přípravku zajišťuje

dostatečnou hladinu faktoru VIII.

Další léčivé přípravky a přípravek Helixate NexGen

Vzájemná působení s jinými léky nejsou známa. Nicméně informujte svého lékaře nebo lékárníka o

všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Děti a dospívající

Uvedená upozornění a opatření se týkají pacientů všech věkových skupin, dospělých a dětí.

Těhotenství, kojení a fertilita

Nejsou žádné zkušenosti s přípravkem Helixate NexGen ohledně fertility nebo s používáním tohoto

přípravku během těhotenství a kojení. Z tohoto důvodu, pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se,

že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento

přípravek užívat.

Přípravek Helixate NexGen pravděpodobně neovlivní plodnost u mužů nebo žen, protože léčivá látka

se normálně vyskytuje v těle.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Nebyl pozorován žádný účinek na schopnost řídit dopravní prostředek nebo obsluhovat stroje.

Přípravek Helixate NexGen obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku na injekční lahvičku, tzn.

v podstatě je „bez sodíku“.

Dokumentace

Je doporučeno, abyste pokaždé, když použijete přípravek Helixate NexGen, zapsali název a číslo šarže

tohoto přípravku.

3.

Jak se přípravek Helixate NexGen používá

Vždy používejte tento přípravek přesně v souladu s příbalovou informací nebo podle pokynů svého

lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní

sestrou.

Léčivý přípravek již není registrován

Léčba krvácení

Váš lékař vypočítá dávku tohoto přípravku a stanoví, jak často ho máte používat, aby bylo dosaženo

potřebné hladiny úrovně aktivity faktoru VIII v krvi. Lékař má vždy upravit dávku a frekvenci

podávání podle Vašich individuálních potřeb. Množství a četnost používání přípravku Helixate

NexGen závisí na mnoha faktorech, jako jsou:

Vaše hmotnost,

závažnost hemofilie,

místo a závažnost krvácení,

zda máte inhibitory a jak je vysoký jejich titr,

požadovaná hladina faktoru VIII.

Prevence krvácení

Pokud užíváte Helixate NexGen za účelem prevence krvácení (profylaxe), váš lékař vypočte

potřebnou dávku. Tato dávka se bude obvykle pohybovat v rozsahu 20 až 40 IU oktokogu alfa na kg

tělesné váhy, podávaná každé 2 až 3 dny. Nicméně v některých případech, zejména u mladších

pacientů, může být nutné podávat přípravek v kratších intervalech nebo ve vyšších dávkách.

Laboratorní testy

Velmi se doporučuje, aby byly prováděny příslušné laboratorní zkoušky vaší plazmy ve vhodných

intervalech, aby bylo zajištěno, že byla dosažena a je udržována přiměřená hladina faktoru VIII.

Zejména v případě větších chirurgických zákroků je nevyhnutelné přesné monitorování substituční

terapie pomocí koagulační analýzy.

Použití u dětí a dospívajících

Přípravek Helixate NexGen může být používán u dětí všech věkových skupin.

Pokud není krvácení zastaveno

Pokud faktor VIII ve vaší plazmě nedosáhne očekávané hladiny nebo pokud není krvácení zastaveno

ani po zřejmém dostatečném dávkování, je možné, že u vás došlo k rozvoji inhibitorů faktoru VIII.

Tato možnost musí být zkontrolována zkušeným lékařem.

Jestliže máte pocit, že účinek tohoto léčivého přípravku je příliš silný nebo příliš slabý, řekněte to

svému lékaři.

Pacienti s inhibitory

Pokud vás lékař informoval, že se u vás vytvořily inhibitory faktoru VIII, budete pravděpodobně

muset užívat k zastavení krvácení větší množství tohoto léčivého přípravku než dříve. Pokud tato

dávka nezastaví krvácení, může váš lékař zvážit podání dalšího přípravku, koncentrátu faktoru VIIa

nebo koncentrátu (aktivovaného) protrombinového komplexu.

Tyto terapie by měly být předepsány lékaři, kteří mají zkušenosti v péči o pacienty s hemofilií A.

Promluvte si se svým lékařem, chcete-li více informací.

Nezvyšujte dávku tohoto léčivého přípravku, kterou užíváte k zastavení krvácení, aniž byste se

poradil(a) se svým lékařem.

Doba trvání léčby

Váš lékař vám sdělí, jak často a v jakých intervalech má být tento léčivý přípravek podáván.

Obvykle je substituční terapie s Helixate NexGen celoživotní léčbou.

Jak se přípravek Helixate NexGen podává

Tento léčivý přípravek je určen pro injekci do žíly po dobu delší než 2 až 5 minut v závislosti na

celkovém objemu a úrovni Vašeho pohodlí a má být použit běhěm tří hodin po rekonstituci.

Léčivý přípravek již není registrován

Jak se přípravek Helixate NexGen připravuje pro podání

Používejte pouze položky, které jsou součástí každého balení tohoto léčivého přípravku. Pokud tyto

součásti nelze použít, obraťte se na svého lékaře. Pokud je kterákoli součást balení otevřená nebo

poškozená, nepoužívejte ji.

Rozpuštěný přípravek je nutno před podáním přefiltrovat, aby byly z roztoku odstraněny případné

přítomné částice. Filtrování provádějte pomocí adaptéru Mix2Vial.

Tento léčivý přípravek nesmí být smíchán s jinými infuzními roztoky. Nepoužívejte roztoky, které

obsahují viditelné částice nebo jsou zakalené. Dodržujte přesně pokyny svého lékaře a podrobné

instrukce pro rozředění a podání uvedené na konci této příbalové informace

Jestliže jste použil(a) více přípravku Helixate NexGen, než jste měl(a)

Nebyly zaznamenány žádné případy předávkování rekombinantním koagulačním faktorem VIII.

Pokud jste použil(a) větší množství Helixate NexGen, než jste měl(a), informujte, prosím, svého

lékaře.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Helixate NexGen

Pokračujte okamžitě se svou další dávkou a pokračujte v pravidelných intervalech dle pokynů

svého lékaře.

Nezdvojujte následující dávku, abyste doplnil(a) vynechanou dávku.

Jestliže chcete přestat používat přípravek Helixate NexGen

Nepřestávejte užívat Helixate NexGen 250 IU bez porady se svým lékařem.

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo

lékárníka.

4.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí

vyskytnout u každého.

Mezi nejzávažnější nežádoucí účinky patří alergické reakce nebo anafylaktický šok (vzácný

nežádoucí účinek).

Pokud se vyskytne alergická nebo anafylaktická reakce, injekce/infuze musí být okamžitě zastaveny.

Prosím, obraťte se okamžitě na svého lékaře.

U dětí, které nebyly dříve léčeny přípravky s faktorem VIII, se mohou protilátky inhibitorů (viz bod 2)

tvořit velmi často (více než 1 z 10 pacientů); avšak riziko u pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem

VIII (více než 150 dní léčby), je méně časté (méně než 1 ze 100 pacientů). Pokud k tomu dojde,

mohou Vaše léky nebo léky Vašeho dítěte přestat správně fungovat a může se u Vás nebo Vašeho

dítěte objevit přetrvávající krvácení. V takovém případě je třeba, abyste se ihned obrátil(a) na svého

lékaře.

Další možné nežádoucí účinky:

Časté (mohou se týkat až 1 z 10 uživatelů)

vyrážka/svědivá vyrážka,

lokální reakce v místě vpichu léčiva (např. pálení, přechodné zčervenání).

Vzácné (mohou se týkat až 1 z 1 000 uživatelů)

hypersensitivní reakce včetně závažné náhlé alergické reakce (která může zahrnout vyrážku,

pocit na zvracení, kopřivku, angioedém, zimnici, návaly horka, bolest hlavy, letargii, dušnost

nebo obtížné dýchání, neklid, tachykardii, mravenčení nebo anafylaktický šok, např. svírání

Léčivý přípravek již není registrován

v hrudní oblasti/ celková nevolnost, závratě a nevolnost, mírně snížený krevní tlak, který

způsobí, že pocítíte mdloby poté, co vstanete)

horečka

Není známo (frekvenci nelze z dostupných údajů určit)

dysgeusie (zvláštní chuť)

Pokud zpozorujete jakýkoli z následujících symptomů během aplikace injekce/infúze:

svíravý pocit v hrudníku/celkovou nevolnost,

závratě,

mírnou hypotenzi (mírně snížený krevní tlak, který způsobí, že pocítíte mdloby poté, jakmile

vstanete),

nevolnost,

může to znamenat časné upozornění na hypersensitivitu a anafylaktické reakce.

Pokud dojde k alergické nebo anafylaktické reakci, musí být injekce/infúze okamžitě zastaveny.

Prosím, obraťte se okamžitě na svého lékaře.

Reakce přecitlivělosti

V průběhu klinických hodnocení se u žádného pacienta nevytvořily klinicky relevantní titry protilátek

proti stopovému množství myší a křeččí bílkoviny přítomné v přípravku. Možnost alergické reakce na

složky obsažené v tomto léčivu, např. stopová množství myší a křeččí bílkoviny v přípravku, existuje u

jistých predisponovaných pacientů.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte

v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci.Nežádoucí

účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků

uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o

bezpečnosti tohoto přípravku.

5.

Jak přípravek Helixate NexGen uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte injekční lahvičky

v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

V rámci doby použitelnosti uvedené na obalu může být přípravek uchováván ve vnějším obalu při

pokojové teplotě (do 25°C) po omezenou dobu 12 měsíců. V tomto případě skončí doba použitelnosti

přípravku po 12 měsících nebo po uplynutí data použitelnosti uvedeného na injekční lahvičce, podle

toho, co nastane dříve. Nové datum použitelnosti musíte zapsat na krabičku.

Po rekonstituci roztok chraňte před chladem. Rekonstituovaný roztok musí být použit během 3 hodin.

Tento přípravek je určen pouze pro jednorázové použití. Všechen nespotřebovaný roztok musí být

zlikvidován.

Nepoužívejte tento léčivý přípravek po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na štítcích a krabičce.

Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Nepoužívejte tento léčivý přípravek, jestliže zaznamenáte viditelné částečky nebo zakalení roztoku.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého

lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní

prostředí.

Léčivý přípravek již není registrován

6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Helixate NexGen obsahuje

Prášek

Léčivou látkou je lidský koagulační faktor VIII (octocogum alfa), který je vyroben rekombinantní

DNA technologií. Jedna injekční lahvička s přípravkem Helixate NexGen obsahuje nominální

množství 250, 500, 1 000, 2 000 nebo 3 000 IU octocogum alfa.

Pomocnými látkami jsou glycin, chlorid sodný, chlorid vápenatý, histidin, polysorbát 80 a sacharóza

(viz poslední část bodu 2).

Rozpouštědlo

Voda na injekci.

Jak přípravek Helixate NexGen vypadá a co obsahuje toto balení

Helixate NexGen se dodává jako prášek prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok a je to suchý bílý až

nažloutlý prášek nebo tableta. Po rozpuštění je roztok čirý. Zdravotnické prostředky pro rozpuštění a

podání se dodávají s každým balením tohoto přípravku.

Držitel rozhodnutí o registraci

Bayer AG

51368 Leverkusen

Německo

Výrobce

Bayer HealthCare Manufacturing S.r.l.

Via delle Groane 126

20024 Garbagnate Milanese (MI)

Itálie

Léčivý přípravek již není registrován

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.

België/Belgique/Belgien

CSL Behring N.V.

Tél/Tel: +32-(0)15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49-(0)69-30584437

България

Novimed Ltd.

Teл. + 359 2 850 86 17

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring N.V.

Tél/Tel: +32-(0)15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring KFT

Tel: +36-1-213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tlf: +46-(0)8-54496670

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49-(0)69-30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31-(0) 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49-(0)69-30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46-(0)8-54496670

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ,

Τηλ: +30-210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43-(0)1-80101-2463

España

CSL Behring, S. A.

Tel: +34 93 367 1870

Polska

CSL Behring sp. z o.o.

Tel. +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: +33-(0)1-53585400

Portugal

CSL Behring, Lda.

Tel. +351-21-7826230

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 (1) 631-1833

România

Prisum International Trading srl

Tel. +40 21 322 01 71

Ireland

CSL Behring UK Limited

Tel: +44(0)1444 447405

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Simi: +46-(0)8-54496670

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39-02-34964200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46-(0)8-54496670

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ,

Τηλ: +30-210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46-(0)8-54496670

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49-(0)69-30584437

United Kingdom

CSL Behring UK Limited

Tel: +44(0)1444 447405

Tato příbalová informace byla naposledy revidována {MM/RRRR}.

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské

agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu/.

Léčivý přípravek již není registrován

Podrobné instrukce pro rekonstituci a podání přípravku Helixate NexGen pomocí adaptéru

Mix2Vial:

Omyjte si pečlivě ruce mýdlem a teplou vodou.

Zahřejte neotevřené injekční lahvičky ve svých rukách na příjemnou teplotu (nesmí překročit

37 °C).

Odstraňte zaklapávací víčko z injekční lahvičky s přípravkem a rozpouštědlem a očistěte zátky

antiseptickým roztokem a nechte uschnout před otevřením balení Mix2Vial.

Otevřete balení Mix2Vial odtržením víčka. Nevyndavejte Mix2Vial

z blistrového obalu!

Umístěte injekční lahvičku s rozpouštědlem na rovný, čistý povrch a držte

ji pevně. Vezměte Mix2Vial spolu s blistrovým obalem a zmáčkněte hrot

konce modrého adaptéru dolů přes zátku injekční lahvičky s rozpouštědlem.

Pečlivě vyjměte blistrový obal ze soupravy Mix2Vial přidržením okraje a

vytlačením vertikálně směrem nahoru. Ujistěte se, že vytlačujete pouze

blistrový obal a nikoli soupravu Mix2Vial.

Umístěte injekční lahvičku s přípravkem na rovný a stabilní povrch. Otočte

injekční lahvičku s rozpouštědlem s připojenou soupravou Mix2Vial a

zatlačte na konec hrotu transparentního adaptéru směrem dolů přes zátku

injekční lahvičky s přípravkem. Rozpouštědlo přeteče automaticky do

injekční lahvičky s přípravkem.

Jednou rukou uchopte soupravu Mix2Vial na straně s přípravkem a druhou

rukou uchopte stranu s rozpouštědlem a šroubováním proti směru hodinových

ručiček rozdělte soupravu na dvě části. Injekční lahvičku s rozpouštědlem

s připojeným modrým adaptérem Mix2Vial zlikvidujte.

Mírným kroužením injekční lahvičkou s přípravkem s připojeným

transparentním adaptérem rozpusťte veškerou látku. Injekční lahvičkou

netřepejte. Ujistěte se před použitím, že se veškerý prášek rozpustil. Před

podáním vizuálně zkontrolujte, zda nejsou přítomny částice nebo zda

přípravek nezměnil barvu. Nepoužívejte roztoky, které obsahují viditelné

částice, nebo jsou zakalené.

Natáhněte vzduch do prázdné, sterilní injekční stříkačky. Držte injekční

lahvičku s přípravkem svisle, připojte injekční stříkačku na Luer Lock sady

Mix2Vial našroubováním ve směru hodinových ručiček. Natáhněte vzduch

do injekční lahvičky s přípravkem.

Léčivý přípravek již není registrován

Se stlačeným pístem injekční lahvičky otočte systém do obrácené polohy a

natáhněte roztok do injekční stříkačky pomalým vytažením pístu.

Nyní, když byl roztok přenesen do injekční stříkačky, držte pevně válec

injekční stříkačky (píst injekční stříkačky směřuje dolů) a odpojte

transparentní adaptér Mix2Vial z injekční stříkačky šroubováním proti směru

hodinových ručiček. Držte stříkačku svisle a zatlačte na píst tak, aby v

injekční stříkačce nezbyl žádný vzduch.

Přiložte turniket na paži.

Určete místo vpichu a očistěte kůži tamponem napuštěným alkoholem.

Napíchněte žílu a zajistěte venepunkční sadu náplastí.

Nechte krev vtéci do zpět do otevřeného konce venepunkční sady a pak připojte injekční

stříkačku s roztokem. Ujistěte se, že se do injekční stříkačky nedostává krev.

Sejměte turniket.

Roztok podávejte injekcí do žíly po dobu 2 až 5 minut, přičemž kontrolujte polohu jehly.

Rychlost podání má vycházet z toho, jak je Vám to pohodlné, ale nemá být rychlejší než 2 ml za

minutu.

Je-li nutné podat další dávku, použijte novou injekční stříkačku s rekonstituovaným přípravkem,

jak je popsáno výše.

Pokud není potřebná žádná další dávka, odstraňte venepunkční sadu a injekční stříkačku.

Přidržujte tampón pevně k místu vpichu na natažené paži po dobu asi 2 minut. Nakonec přiložte

na místo aplikace injekce malý tlakový obvaz a zvažte, je-li nutné použít náplast.

Léčivý přípravek již není registrován

Přečtěte si celý dokument

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

Léčivý přípravek již není registrován

1.

NÁZEV PŘÍPRAVKU

Helixate NexGen 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Helixate NexGen 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Helixate NexGen 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Helixate NexGen 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Helixate NexGen 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

2.

KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Jedna injekční lahvička nominálně obsahuje 250/500/1000/2000/3000 IU lidského koagulačního

faktoru VIII (INN: octocogum alfa).

Lidský koagulační faktor VIII je vyroben rekombinantní DNA technologií (rDNA) v ledvinových

buňkách křeččích mláďat obsahujících gen pro lidský faktor VIII.

Jeden ml přípravku Helixate NexGen 250 IU obsahuje po rekonstituci přibližně 100 IU (250 IU

/ 2,5 ml) lidského koagulačního faktoru VIII (INN: octocogum alfa).

Jeden ml přípravku Helixate NexGen 500 IU obsahuje po rekonstituci přibližně 200 IU (500 IU

/ 2,5 ml) lidského koagulačního faktoru VIII (INN: octocogum alfa).

Jeden ml přípravku Helixate NexGen 1000 IU obsahuje po rekonstituci přibližně 400 IU

(1000 IU / 2,5 ml) lidského koagulačního faktoru VIII (INN: octocogum alfa).

Jeden ml přípravku Helixate NexGen 2000 IU obsahuje po rekonstituci přibližně 400 IU

(2000 IU / 5 ml) lidského koagulačního faktoru VIII (INN: octocogum alfa).

Jeden ml přípravku Helixate NexGen 3000 IU obsahuje po rekonstituci přibližně 600 IU

(3000 IU / 5 ml) lidského koagulačního faktoru VIII (INN: octocogum alfa).

Síla (IU) je určena jednostupňovou srážecí zkouškou proti standardnímu roztoku FDA Mega, který byl

kalibrován proti standardu WHO v mezinárodních jednotkách (IU).

Specifická účinnost přípravku Helixate NexGen je přibližně 4000 IU/mg bílkoviny.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3.

LÉKOVÁ FORMA

Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok.

Prášek: suchý bílý až nažloutlý prášek nebo koláč.

Rozpouštědlo: voda na injekci, čirý, bezbarvý roztok.

4.

KLINICKÉ ÚDAJE

4.1

Terapeutické indikace

Léčba a profylaxe krvácení u nemocných s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).

Tento přípravek neobsahuje von Willebrandův faktor a není proto indikován pro von Willebrandovu

chorobu.

Tento přípravek je indikován k léčbě dospělých, dospívajících a dětí všech věkových kategorií.

Léčivý přípravek již není registrován

4.2

Dávkování a způsob podání

Léčba by měla probíhat pod dozorem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemofilie.

Dávkování

Počet jednotek podaného faktoru VIII je vyjádřen v mezinárodních jednotkách (IU), které jsou

odvozeny od současné normy WHO pro přípravky s faktorem VIII. Plazmatická aktivita faktoru VIII

je vyjádřena buď jako procento (vztažené k normální lidské plazmě), nebo v mezinárodních

jednotkách (odvozených z mezinárodní normy pro faktor VIII v plazmě).

Aktivita jedné mezinárodní jednotky (IU) faktoru VIII odpovídá množství faktoru VIII obsaženému

v jednom ml normální lidské plazmy.

Léčba podle potřeby

Výpočet požadované dávky faktoru VIII vychází z empirické zkušenosti, že 1 mezinárodní jednotka

(IU) faktoru VIII na jeden kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII o 1,5 %

až 2,5 % normální aktivity. Požadovaná dávka se určí pomocí následujícího vzorce:

Požadované jednotky IU = tělesná hmotnost (kg) × požadované zvýšení faktoru VIII

(% normální hladiny) × 0,5

Očekávané zvýšení faktoru VIII (% normální hladiny) =

2 × podané IU

tělesná hmotnost (kg)

Dávkování, frekvence a doba trvání substituční terapie musí být individuálně přizpůsobeny potřebám

pacienta (hmotnost, závažnost poruchy hemostatické funkce, místo a míra krvácení, přítomnost

inhibitorů a požadovaná hladina faktoru VIII v plazmě).

Následující tabulka obsahuje návod pro minimální hladiny faktoru VIII v krvi. V případě níže

uvedených výskytů krvácení by aktivita faktoru VIII neměla v příslušném období klesnout pod danou

hladinu (v % normální hladiny):

Léčivý přípravek již není registrován

Tabulka 1: Návod pro dávkování během krvácivých epizod a chirurgické operace

Stupeň krvácení /

Typ chirurgického zákroku

Požadovaná hladina

faktoru VIII

(%) (IU/dl)

Četnost podání dávky (hodiny)/

Délka terapie (dny)

Krvácení

Časné hemartrózy, krvácení do

svalu nebo krvácení dutiny

ústní

20 - 40

Opakujte po 12 až 24 hodinách.

Minimálně 1 den, dokud krvácení

projevující se bolestí není zastaveno

nebo dokud nebylo dosaženo

zahojení.

Intenzivnější hemartrózy,

krvácení do svalu nebo tvorba

hematomů

30 - 60

Infúzi opakujte po 12 až 24

hodinách po dobu 3 až 4 dnů nebo

déle, dokud nevymizí bolest a

porucha funkce.

Život ohrožující hemoragie

(např. nitrolebeční krvácení,

krvácení hrdla, těžké krvácení

do břišní dutiny)

60 - 100

Infúzi opakujte po 8 až 24 hodinách,

dokud není hrozba odvrácena.

Chirurgické operace

Menší

včetně extrakce zubů

30 - 60

Každých 24 hodin, minimálně 1

den, dokud není dosaženo zahojení.

Větší

80 - 100

(před- a pooperační)

a) Bolusovou infúzí

Infúzi opakujte po 8 až 24 hodinách,

dokud není rána přiměřeně

zahojena, pak pokračujte v terapii

nejméně dalších 7 dnů, abyste

udrželi 30 % až 60 % (IU/dl)

aktivity faktoru VIII

b) Kontinuální infúzí

Zvyšte aktivitu faktoru VIII před

operací pomocí počáteční bolusové

infúze a okamžitě pokračujte

s kontinuální infúzí (v IU/kg/h),

kterou upravte dle denní clearance

pacienta a požadovaných hladin

faktoru VIII, po dobu minimálně 7

dnů.

U jednotlivých pacientů by dávkování a četnost podání vždy měly být přizpůsobeny klinickému

účinku, Za určitých okolností je třeba použít vyšší dávku, nežli byla vypočtena, a to zejména v případě

první dávky.

V průběhu léčby se doporučuje určování hladiny faktoru VIII pomocí vhodné metody, aby bylo

možné upravit dávku, která má být podávána, a frekvenci opakování infúzí. Zejména v případě větších

chirurgických zákroků je přesné sledování substituční terapie koagulační analýzou (aktivita

plazmatického faktoru VIII) nezbytné. Jednotliví pacienti mohou reagovat na faktor VIII různě,

mohou vykazovat různé poločasy a obnovení.

Kontinuální infúze

Pro účely výpočtu počáteční rychlosti infúze je možné získat clearance vynesením křivky rozpadu

před operací, a nebo je možné vycházet z průměrných hodnot populace (3,0 – 3,5 ml/h/kg) a následně

ji vhodně upravit.

Rychlost infúze (v IU/kg/h) = clearance (v ml/h/kg) × požadovaná hladina faktoru VIII (v IU/ml)

Léčivý přípravek již není registrován

Pro kontinuální infúze byla prokázána klinická a in vitro stabilita pomocí ambulantních pump s nádrží

z PVC. Helixate NexGen obsahuje malé množství pomocné látky polysorbát 80, u které je známo, že

zvyšuje rychlost extrakce Di (2-ethylhexyl)ftalátu (DEHP) z materiálů PVC. Toto by mělo být

zváženo při podávání kontinuální infúze.

Profylaxe

Při dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů se závažnou hemofilií A jsou obvykle podávány dávky

20 až 40 IU Helixate NexGen na kg tělesné hmotnosti v intervalech 2 až 3 dnů. V některých

případech, zejména u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly podávání léku nebo vyšší

dávky.

Zvláštní populace

Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku Helixate NexGen byla stanovena u dětí všech věkových skupin.

Údaje byly pořízeny z klinických hodnocení, která probíhala u 61 dětí mladších 6 let a

neintervenčních studií u dětí všech věkových kategorií.

Pacienti s inhibitory

U pacientů by měl být sledován vznik inhibitorů faktoru VIII. Pokud není očekávaná hladina aktivity

plazmatického faktoru VIII dosažena nebo pokud krvácení není zastaveno příslušnou dávkou, měla by

být provedena zkouška za účelem určení přítomnosti inhibitoru faktoru VIII. Je-li inhibitor přítomen

v hladině nižší než 10 jednotek Bethesda (BU) na ml, může podání dalšího rekombinantního

koagulačního faktoru VIII zneutralizovat inhibitor a umožnit pokračování klinicky efektivní terapie

s Helixate NexGen. Avšak při přítomnosti inhibitoru je požadované dávkování proměnlivé a musí být

upravováno podle klinické odpovědi a výsledků sledování aktivity plazmatického faktoru VIII. U

pacientů s titry inhibitoru nad 10 BU nebo s vysokou anamnestickou odpovědí musí být zváženo

použití (aktivovaného) koncentrátu protrombinového komplexu (PCC) nebo přípravků

rekombinantního aktivovaného faktoru VII (rFVIIa). Tyto terapie by měly být vedeny lékaři se

zkušenostmi v léčbě pacientů s hemofilií.

Způsob podání

Intravenózní podání

Helixate NexGen by měl být aplikován intravenózně po dobu 2 až 5 minut. Rychlost aplikace by měla

být určována podle komfortu pacienta (maximální rychlost infuze: 2 ml/min).

Kontinuální infúze

Helixate NexGen může být použit při kontinuální infúzi. Výpočet rychlosti infúze by měl být založen

na clearance a požadované hladině FVIII.

Příklad: Pro pacienta s hmotností 75 kg s clearance 3 ml/h/kg bude počáteční rychlost infúze 3 IU/h/kg

pro dosažení 100 % hladiny FVIII. Pro výpočet ml/h vynásobte rychlost infúze v IU/h/kg tělesnou

hmotností v kg/koncentrace roztoku (IU/ml).

Léčivý přípravek již není registrován

Tabulka 2: Příklad výpočtu rychlosti infúze pro kontinuální infúzi po iniciální bolusové injekci

Požadovaná hladina

plazmatického FVIII

Rychlost infúze

IU/h/kg

Rychlost infúze pro 75 kg pacienta

ml/h

Clearance

3 ml/h/kg

Koncentrace roztoku rFVIII

100 IU/ml

200 IU/ml

400 IU/ml

100 % (1 IU/ml)

2,25

1,125

0,56

60 % (0,6 IU/ml)

1,35

0,68

0,34

40 % (0,4 IU/ml)

0,45

0,225

V situacích, kdy dochází ke zvýšení clearance v průběhu velkých krvácení, nebo při extenzivním

poškození tkání během chirurgických zákroků, může být nutné zvýšit rychlost infúze.

Po iniciální 24 hodinové kontinuální infúzi by měla být clearance každý den přepočtena pomocí

rovnice rovnovážného stavu s naměřenou hladinou FVIII a rychlosti infúze pomocí následující

rovnice:

clearance = rychlost infúze/aktuální hladina FVIII.

Během kontinuální infúze se musí infúzní vaky měnit každých 24 hodin.

Návod k rekonstituci léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6. a příbalovém

informaci.

4.3

Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

Známé alergické reakce na myší nebo křeččí protein.

4.4

Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Hypersenzitivita

Při léčbě přípravkem Helixate NexGen může dojít ke vzniku hypersenzitivních reakcí alergického

typu. Přípravek obsahuje stopy myších a křeččích proteinů a lidské proteiny jiné než faktor VIII (viz

bod 5.1).

Pokud se objeví příznaky hypersenzitivity, pacientům má být doporučeno okamžité přerušení

používání tohoto léčivého přípravku a měli by kontaktovat svého lékaře.

Pacienti by měli být informováni, že časné příznaky hypersenzitivních reakcí zahrnují vyrážku,

nauzeu, generalizovanou kopřivku, svíravé pocity na hrudi, sípání, hypotenzi a anafylaxi.

V případě šoku musí být provedena standardní léčba šoku.

Inhibitory

Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců

s hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě

faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (Bethesda Units, BU) na ml plazmy

s použitím modifikovaného testu. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění

i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Vzácně

mohou inhibitory vzniknout po prvních 100 dnech expozice.

Po převedení dříve léčených pacientů, s více než 100 dny expozice a vznikem inhibitorů v předchozí

anamnéze, z jednoho přípravku faktoru VIII na jiný byly zaznamenány případy rekurence inhibitorů

(nízkého titru). Proto se po záměně jakéhokoliv přípravku doporučuje u těchto pacientů sledovat,

zda se u nich inhibitory znovu neobjeví.

Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru,

které jsou krátkodobě přítomny nebo zůstávají trvale na nízkém titru, představují menší riziko

nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.

Léčivý přípravek již není registrován

Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě

sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních

testů. Pokud není dosaženo očekávaných hladin aktivity faktoru VIII v plazmě nebo pokud není

krvácení patřičnou dávkou zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost inhibitoru faktoru VIII.

U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru nemusí být terapie faktorem VIII účinná a je třeba zvážit

jiné možnosti léčby. Péče o takové pacienty má být vedena lékaři se zkušenostmi v péči o hemofilii

a inhibitory faktoru VIII.

Kontinuální infúze

V klinické studii o používání kontinuálních infúzí při operacích byl použit heparin, jako prevence před

tromboflebitidou v místě infúze, stejně jako u dalších dlouhodobých intravenózních infúzí.

Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku (23 mg) na injekční lahvičku, tzn.

v podstatě „neobsahuje sodík“.

Kardiovaskulární příhody

Hemofiličtí pacienti s kardiovaskulárními rizikovými faktory nebo s kardiovaskulárními chorobami

mohou mít to samé riziko rozvoje kardiovaskulárních příhod jako nehemofiličtí pacienti, jestliže byla

srážlivost krve normalizována léčbou faktorem VIII. Zvýšení hladiny FVIII po jeho podání, zejména u

pacientů s přítomnými kardiovaskulárními rizikovými faktory, může pacienta vystavit minimálně

stejnému riziku uzávěru cév nebo infarktu myokardu jako u nehemofilické populace. Proto by pacienti

měli být vyšetřeni a sledováni pro přítomnost kardiovaskulárních rizikových faktorů.

Komplikace související s katetrem

Jestliže je třeba použít centrální žilní vstup (central venous access devices, CVAD), musí se uvážit

riziko vzniku komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokální infekce, bakteriemie a trombózy v

místě vstupu katetru.

Dokumentace

Důrazně se doporučuje, aby byl vždy, když je Helixate NexGen podán pacientovi, zaznamenán název

a číslo šarže přípravku v zájmu zachování spojení mezi pacientem a šarží přípravku.

Pediatrická populace

Uvedená upozornění a opatření platí pro dospělé i děti.

4.5

Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Nebyly hlášeny žádné interakce přípravku Helixate NexGen s jinými léčivými přípravky.

4.6

Fertilita, těhotenství a kojení

S přípravkem Helixate NexGen nebyly provedeny zvířecí reprodukční studie.

Těhotenství a kojení

Vzhledem k vzácnému výskytu hemofilie A u žen nejsou k dispozici žádné zkušenosti s používáním

Helixate NexGen během těhotenství a kojení. Proto by měl být Helixate NexGen během těhotenství a

kojení používán pouze, je-li to jasně indikováno.

Léčivý přípravek již není registrován

Fertilita

Údaje týkající se fertility nejsou k dispozici.

4.7

Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Helixate NexGen nemá žádný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

4.8

Nežádoucí účinky

Souhrn bezpečnostního profilu

Hypersenzitivita nebo alergické reakce (které mohou zahrnovat angioedém, pálení a bodání v místě

infuze, zimnici, zarudnutí, generalizovanou vyrážku, bolest hlavy, kopřivku, hypotenzi, letargii,

nauzeu, neklid, tachykardii, svíravý pocit na hrudi, brnění, zvracení, sípání) byly pozorovány

v souvislosti s přípravky s rekombinantním faktorem VIII a mohou v některých případech vyústit až

v závažnou anafylaxi (včetně šoku). Běžně se mohou vyskytovat zejména nežádoucí účinky

projevující se na kůži, zatímco vývoj závažné anafylaxe (včetně šoku) je považován za vzácný.

K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni

faktorem VIII, včetně přípravku Helixate NexGen. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento

stav jako nedostatečná klinická odpověď. V těchto případech se doporučuje kontaktovat

specializované hemofilické centrum.

Tabulkový přehled nežádoucích účinků

Tabulka uvedená níže je uspořádána podle standardních tříd orgánových systémů a stanoveného

vyjádření frekvence výskytu (MedDRA).

Četnosti výskytu byly definovány podle následující konvence: velmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až

<1/10), méně časté (≥1/1 000 až <1/100), vzácné (≥1/10 000 až <1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000),

není známo (z dostupných údajů nelze určit).

Léčivý přípravek již není registrován

Tabulka 3: Frekvence nežádoucích účinků

Standardní

třída

orgánových

systémů dle

MedDRA

Frekvence

Velmi časté

Časté

Méně časté

Vzácné

Velmi

vzácné/není

známo

Poruchy

krve a

lymfatického

systému

Inhibice

faktoru VIII

(PUP)*

Inhibice faktoru

VIII (PTP)*

Celkové

poruchy a

reakce v

místě

aplikace

Reakce v místě

infúze

Febrilní stav

(pyrexie)

související s

infúzí

Poruchy

imunitního

systému

Kožní reakce

způsobené

hypersenzitivit

ou (svědění,

kopřivka a

vyrážka)

Systémové

hypersenzitivn

í reakce

(včetně

anafylaktické

reakce,

nauzey,

abnormálního

krevního tlaku

a závratě)

Poruchy

nervového

systému

Dysgeusie

*Četnost vychází ze studií se všemi přípravky s faktorem VIII, které zahrnovaly pacienty se závažnou

hemofilií A. PTP = dříve léčení pacienti, PUP = dříve neléčení pacienti

Pediatrická populace

Očekává se, že výskyt, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí budou stejné jako u všech skupin

v populaci, s výjimkou té, u které se vytvoří inhibitor.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to

pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,

aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích

účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9

Předávkování

Nebyly hlášeny žádné případy předávkování rekombinantním koagulačním faktorem VIII.

Léčivý přípravek již není registrován

5.

FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1

Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: hemostatika: krevní koagulační faktor VIII, ATC kód: B02B D02

Mechanismus účinku

Faktor VIII/von Willebrandův faktor (vWF) se skládá ze dvou molekul (faktor VIII a vWF) s různými

fyziologickými funkcemi. Při aplikaci pacientovi s hemofilií se faktor VIII váže na vWF v oběhu

pacienta. Aktivovaný faktor VIII působí jako kofaktor pro aktivovaný faktor IX, urychlující konverzi

faktoru X na aktivovaný faktor X. Aktivovaný faktor X přeměňuje protrombin na trombin. Trombin

pak přeměňuje fibrinogen na fibrin a může dojít k vytvoření sraženiny. Hemofilie A je pohlavně

vázaná dědičná porucha srážlivosti krve způsobená sníženou hladinou faktoru VIII:C, následkem

čehož dochází k profuznímu krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, buď spontánnímu, nebo

jako následek úrazu při nehodě nebo chirurgickém zákroku. Substituční léčbou se hladiny faktoru VIII

v plazmě zvýší, čímž je umožněna přechodná úprava nedostatku faktoru VIII a úprava sklonů ke

krvácení.

Farmakodynamické účinky

Určování aktivovaného parciálního tromboplastinového času (aPTT) je konvenční zkušební metoda in

vitro pro biologickou aktivitu faktoru VIII. aPPT je delší u všech hemofiliků. Stupeň a trvání

normalizace aPTT pozorované po podání Helixate NexGen jsou podobné těm dosaženým s faktorem

VIII získaným z lidské plazmy.

Kontinuální infúze

V klinické studii u dospělých pacientů s hemofilií A, kteří podstupují velký chirurgický zákrok, bylo

prokázáno, že přípravek Helixate NexGen může být používán ke kontinuální infúzi při operacích

(před, během i po operaci). V této klinické studii byl použit heparin, jako prevence tromboflebitidy

v místě infúze, stejně jako u dalších dlouhodobých intravenózních infúzí.

Hypersenzitivita

V průběhu studií žádný pacient nevytvořil klinicky významné titry protilátek proti stopovým

množstvím myších a křeččích bílkovin přítomných v přípravku. Nicméně stále existuje možnost

alergické reakce na složky, např. stopová množství myší a křeččí bílkoviny v přípravku u

predisponovaných pacientů (viz body 4.3 a 4.4).

Navození imunotolerance (Immune Tolerance Induction, ITI)

U pacientů s hemofilií A, u kterých se vyvinuly inhibitory proti faktoru FVIII, byly shromážděny

údaje týkající se navození imunotolerance. U 40 pacientů byla provedena retrospektivní kontrola a

39 pacientů bylo zařazeno do prospektivní klinické studie iniciované zkoušejícím. Údaje prokázaly, že

použití přípravku Helixate NexGen vedlo k indukci imunitní tolerance. U pacientů, u kterých bylo

dosaženo imunitní tolerance, bylo možné s přípravkem Helixate NexGen opět krvácení předcházet

nebo krvácení kontrolovat a pacientů mohli pokračovat v profylaktické léčbě jako v léčbě udržovací.

5.2

Farmakokinetické vlastnosti

Absorpce

Analýza všech uváděných in vivo uzdravených dříve léčených pacientů ukázala průměrné zvýšení o

2 % na IU/kg tělesné váhy pro Helixate NexGen. Tento výsledek je podobný hodnotám

zaznamenaným pro faktor VIII získaný z lidské plazmy.

Léčivý přípravek již není registrován

Přečtěte si celý dokument

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

An agency of the European Union

© European Medicines Agency, 2012. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/308649/2012

EMEA/H/C/000276

Souhrn zprávy EPAR určený pro veřejnost

Helixate NexGen

lidský koagulační faktor VIII (octocogum alfa)

Tento dokument je souhrnem Evropské veřejné zprávy o hodnocení (European Public Assessment

Report, EPAR) pro přípravek Helixate NexGen. Objasňuje, jakým způsobem Výbor pro humánní léčivé

přípravky (CHMP) vyhodnotil tento přípravek, aby mohl vypracovat své stanovisko k vydání rozhodnutí

o registraci a doporučení ohledně podmínek pro používání přípravku Helixate NexGen.

Co je Helixate NexGen?

Helixate NexGen je prášek a rozpouštědlo, jejichž smícháním vzniká injekční roztok. Přípravek Helixate

NexGen obsahuje léčivou látku s názvem lidský koagulační faktor VIII (oktokog alfa).

K čemu se přípravek Helixate NexGen používá?

Přípravek Helixate NexGen se používá k léčbě a prevenci krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozenou

poruchou krvácivosti). Přípravek je určen ke krátkodobému i dlouhodobému používání.

Výdej tohoto léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.

Jak se přípravek Helixate NexGen používá?

Léčba přípravkem Helixate NexGen by měla být zahájena lékařem, který má zkušenosti s léčbou

hemofilie.

Přípravek Helixate NexGen se podává formou injekce do žíly po dobu několika minut. Dávka a

frekvence injekcí závisí na tom, zda je přípravek Helixate NexGen používán k léčbě krvácení či jeho

prevenci, nebo ke zmírnění krvácení v průběhu chirurgického zákroku. Dávka se upravuje podle

závažnosti a místa krvácení nebo podle typu chirurgického zákroku. U pacientů podstupujících vážný

chirurgický zákrok může být přípravek Helixate NexGen podáván rovněž formou kontinuální (průběžné)

infuze (kapání do žíly) po dobu až 7 dnů.

Léčivý přípravek již není registrován

Podrobné informace o výpočtu dávek jsou uvedeny v souhrnu údajů o přípravku (rovněž součástí

zprávy EPAR).

Jak přípravek Helixate NexGen působí?

Léčivá látka v přípravku Helixate NexGen, lidský koagulační faktor VIII, je látka, která napomáhá

srážení krve. Pacienti s hemofilií A trpí nedostatkem faktoru VIII, což u nich vyvolává problémy se

srážlivostí krve, například krvácení do kloubů, svalů a vnitřních orgánů. Přípravek Helixate NexGen se

používá k vyvažování nedostatku faktoru VIII tim, že nahrazuje chybějící faktor VIII, a tak umožňuje

dočasnou kontrolu poruchy krvácivosti.

Lidský koagulační faktor VIII v přípravku Helixate NexGen se nezískává z lidské krve, ale vyrábí se

metodou označovanou jako „technologie rekombinantní DNA“: je vytvářen buňkou, do které byl vložen

gen (DNA), díky němuž je schopná produkovat lidský koagulační faktor VIII.

Jak byl přípravek Helixate NexGen zkoumán?

Přípravek Helixate NexGen je podobný jinému léčivému přípravku již dříve schválenému v Evropské

unii (EU) pod názvem Helixate, avšak připravuje se odlišným způsobem, aby neobsahoval žádné lidské

bílkoviny. Z tohoto důvodu byl přípravek Helixate NexGen srovnáván s přípravkem Helixate s cílem

prokázat, že tyto dva léčivé přípravky jsou rovnocenné.

Přípravek Helixate NexGen podávaný formou injekce do žíly byl zkoumán na 66 pacientech, kteří již

byli dříve léčeni rekombinatním lidským koagulačním faktorem VIII, a na 61 dětských pacientech bez

této předchozí léčby. Hlavním měřítkem účinnosti v těchto studiích byl počet léčebných zásahů nutných

k zastavení každého nového krvácení.

Přípravek Helixate NexGen ve formě kontinuální infuze byl rovněž zkoumán na 15 pacientech

s hemofilii A podstupujících vážný chirurgický zákrok. Hlavním měřítkem účinnosti bylo to, jak lékař

vyhodnotil rychlost zastavení krvácení.

U některých pacientů může dojít k tvorbě inhibitorů faktoru VIII, což jsou protilátky (bílkoviny), které

vytváří imunitní systém proti faktoru VIII a které mohou způsobit, že přípravek nebude účinný, čehož

důsledkem dojde ke ztrátě kontroly na

d krvácením.

Dále bylo zkoumáno podávání vysoké dávky

přípravku Helixate NexGen s cílem zjistit, zda je účinný v rámci odstraňování protilátek proti faktoru

VIII z krve (proces známý jako indukce imunitní tolerance), aby byla zachována účinnost léčby

faktorem VIII.

Jaký přínos přípravku Helixate NexGen byl prokázán v průběhu studií?

U dříve léčených pacientů bylo 95 % případů krvácení zvládnuto pomocí jedné nebo dvou injekcí

přípravku Helixate NexGen do žíly. U dosud neléčených pacientů bylo pomocí jedné nebo dvou injekcí

přípravku do žíly zvládnuto přibližně 90 % krvácivých epizod.

Pokud byl přípravek podáván formou kontinuální infuze, zastavení krvácení bylo u všech 15

zkoumaných pacientů vyhodnoceno jako „vynikající“.

Předložené údaje týkající se indukce imunitní tolerance u pacientů s inhibitory prokázaly, že pro

některé pacienty jsou vysoké dávky přínosné a inhibitory lze odstranit. Tyto údaje však nebyly

považovány za dostatečné ke schválení přípravku pro toto konkrétní použití.

Helixate NexGen

strana 2/3

Léčivý přípravek již není registrován

Helixate NexGen

strana 3/3

Jaká rizika jsou spojena s přípravkem Helixate NexGen?

Nejčastějšími nežádoucími účinky přípravku Helixate NexGen (zaznamenanými u 1 až 10 pacientů ze

100) jsou tvorba protilátek proti faktoru VIII, a to zejména u pacientů bez předchozí léčby faktorem

VIII, reakce v místě aplikace infuze a hypersenzitivní (alergické) reakce na pokožce (svědění, kopřivka

a vyrážka). Úplný seznam nežádoucích účinků hlášených v souvislosti s přípravkem Helixate NexGen je

uveden v příbalové informaci.

Přípravek Helixate NexGen nesmí být používán u osob s prokázanou přecitlivělostí (alergií) na lidský

koagulační faktor VIII nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku. Nesmí být používán ani u osob,

které jsou prokazatelně alergické na myší nebo křeččí protein.

Na základě čeho byl přípravek Helixate NexGen schválen?

Výbor CHMP rozhodl, že přínosy přípravku Helixate NexGen převyšují jeho rizika, a proto doporučil, aby

mu bylo uděleno rozhodnutí o registraci.

Další informace o přípravku Helixate NexGen

Evropská komise udělila rozhodnutí o registraci přípravku Helixate NexGen platné v celé Evropské unii

dne 4. srpna 2000.

Plné znění Evropské veřejné zprávy o hodnocení (EPAR) pro přípravek Helixate NexGen je k dispozici

na internetových stránkách agentury na adrese ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. Další informace o léčbě přípravkem Helixate NexGen

naleznete v příbalové informaci (rovněž součástí zprávy EPAR) nebo kontaktujte svého lékaře či

lékárníka.

Tento souhrn byl naposledy aktualizován v 05-2012.

Léčivý přípravek již není registrován

Podobné produkty

Vyhledávejte upozornění související s tímto produktem

Zobrazit historii dokumentů

Sdílejte tyto informace