Voncento

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Voncento
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Voncento
    Европейски съюз
  • Език:
  • датски

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Antihaemorrhagics: Blodets koagulation faktorer, von Willebrand faktor og koagulationsfaktor VIII i kombination
  • Терапевтична област:
  • Hæmofili A, von Willebrand Sygdomme
  • Терапевтични показания:
  • Von Willebrand sygdom (VWD)Profylakse og behandling af blødning eller kirurgisk blødning i patienter med VWD, når desmopressin (DDAVP) behandlingen alene er ineffektive eller kontraindiceret. Hæmofili A (medfødt faktor VIII-mangel)Profylakse og behandling af blødning hos patienter med hæmofili A.
  • Каталог на резюме:
  • Revision: 13

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • autoriseret
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/002493
  • Дата Оторизация:
  • 11-08-2013
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/002493
  • Последна актуализация:
  • 24-09-2019

Доклад обществена оценка

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/654233/2017

EMEA/H/C/02493

EPAR – sammendrag for offentligheden

Voncento

human koagulationsfaktor VIII/human von Willebrand-faktor

Dette dokument er et sammendrag af den europæiske offentlige vurderingsrapport (EPAR) for

Voncento. Det forklarer, hvordan agenturet vurderede lægemidlet for at kunne anbefale udstedelse af

en markedsføringstilladelse i EU og fastlægge anvendelsesbetingelserne. Det er ikke en praktisk

vejledning i, hvordan Voncento bør anvendes.

Hvis du ønsker praktisk vejledning om anvendelsen af Voncento, kan du læse indlægssedlen eller

kontakte din læge eller dit apotek.

Hvad er Voncento, og hvad anvendes det til?

Voncento er et lægemiddel, der anvendes til behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med

von Willebrands sygdom (en arvelig blødersygdom, der skyldes mangel på von Willebrand-faktor), når

et andet lægemiddel kaldet desmopressin ikke virker eller ikke kan anvendes. Det anvendes også til

behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med hæmofili A (en arvelig blødersygdom, der

skyldes mangel på faktor VIII). Det indeholder de to aktive stoffer human koagulationsfaktor VIII og

human von Willebrand-faktor.

Hvordan anvendes Voncento?

Voncento udleveres kun efter recept, og behandlingen bør iværksættes af en læge med erfaring i

behandling af patienter med blødersygdomme.

Voncento leveres som et pulver med et solvens, der blandes sammen til en opløsning, som gives ved

injektion eller infusion (drop) i en vene. Voncento gives som langsom injektion eller infusion i en vene.

Hvis der opstår bivirkninger under injektionen eller infusionen, kan det være nødvendigt at give

lægemidlet langsommere eller at standse. Dosis og behandlingsvarighed afhænger af, om Voncento

skal anvendes til behandling eller forebyggelse af blødning eller under en operation, og om det er til

patienter med hæmofili A eller von Willebrands sygdom. Dosis og behandlingsvarighed afhænger

desuden af patientens faktor VIII-niveau, sygdommens sværhedsgrad, blødningens omfang og

lokalisering samt patientens tilstand og kropsvægt.

Voncento

EMA/654233/2017

Page 2/3

Patienter eller deres omsorgsgivere kan selv indsprøjte eller indgive lægemidlet som en infusion i

hjemmet, hvis deres læge anser det for hensigtsmæssigt og de har fået tilstrækkelig instruktion. De

nærmere oplysninger fremgår af indlægssedlen.

Hvordan virker Voncento?

De aktive stoffer i Voncento, human koagulationsfaktor VIII og human von Willebrand-faktor, er

koagulationsfaktorer (stoffer, der hjælper blodet med at størkne). Patienter med hæmofili A mangler

faktor VIII, og patienter med von Willebrands sygdom mangler von Willebrand-faktor. Dette medfører

blodstørkningsproblemer, så der opstår blødninger i led, muskler eller indre organer. Voncento

anvendes som erstatning for de manglende koagulationsfaktorer og giver midlertidig kontrol med

blødersygdommen.

Hvilke fordele viser undersøgelserne, at der er ved Voncento?

Voncento blev undersøgt i én hovedundersøgelse med 22 patienter (herunder unge) med svær von

Willebrands sygdom. Undersøgelsen så nærmere på Voncentos evne til at standse

ikkeoperationsrelaterede blødningsepisoder, eller dets virkning som forebyggende behandling.

Voncento blev ikke sammenlignet med anden behandling. Patienterne var i forvejen blevet behandlet

med desmopressin eller von Willebrand-faktor og havde i den første del af undersøgelsen fået

Voncento i 12 måneder. Voncentos evne til at standse blødningen blev målt på en punktskala.

Virkningen af Voncento blev bedømt som udmærket ved ca. 92 % (371 ud af 405) af

blødningsepisoderne og god ved ca. 7 % (27 ud af 405) af episoderne. Anden del af undersøgelsen,

som varede yderligere 12 måneder, så nærmere på Voncentos evne til at forebygge blødningsepisoder

hos 8 patienter, som havde fået Voncento under første del af undersøgelsen. Denne del af

undersøgelsen viste, at det gennemsnitlige antal blødningshændelser hos de patienter, som fik

forebyggende behandling, faldt til mellem 18 og 82 hændelser sammenlignet med mellem 1 og 6

hændelser i året inden, den forebyggende behandling blev indledt.

Fordelene ved Voncento til forebyggelse og behandling af blødningsepisoder ved hæmofili A blev påvist

i en undersøgelse med 81 patienter, der tidligere var blevet behandlet med human koagulationsfaktor

VIII. I de tilfælde, hvor Voncento blev anvendt til behandling af blødning i denne undersøgelse, blev

det bedømt som udmærket ved 60 % (396 ud af 656) af blødningsepisoderne og som godt ved 36 %

(236 ud af 656) af blødningsepisoderne. Tilsvarende bedømmelsesresultater sås, når Voncento blev

anvendt til forebyggelse. Af de 37 operationer, der blev foretaget i løbet af undersøgelsen, var 12

større operationer, og kun i et enkelt tilfælde var blodtabet større end forventet. Blodtransfusion var

nødvendig hos i alt fem patienter, som alle fik foretaget større knæoperationer.

Hvilke risici er der forbundet med Voncento?

Den hyppigste bivirkning ved Voncento (som optræder hos mere end 1 ud af 10 personer) er

hovedpine. Andre hyppige bivirkninger (som optræder hos op til 1 ud af 10 personer) er

overfølsomhedsreaktioner og feber. Ikke almindelige bivirkninger (som optræder hos mellem 1 og 10

ud af 1 000 personer) er størkning i blodkar, smagsforstyrrelser og unormale resultater ved

leverfunktionsprøver.

Der er desuden den risiko, at visse patienter danner antistoffer (inhibitorer) mod faktor VIII eller von

Willebrand-faktor, hvilket medfører, at lægemidlet ikke længere virker og kontrollen med blødning

dermed tabes.

Den fuldstændige liste over bivirkninger og begrænsninger ved Voncento fremgår af indlægssedlen.

Voncento

EMA/654233/2017

Page 3/3

Hvorfor blev Voncento godkendt?

Agenturet konkluderede, at fordelene ved Voncento opvejer risiciene, og anbefalede, at det godkendes

til anvendelse i EU. CHMP bemærkede, at Voncento havde vist sig effektivt til at behandle og

forebygge blødning hos patienter med hæmofili A samt hos patienter med von Willebrands sygdom.

Voncento var også effektivt til at forebygge og behandle operationsrelateret blødning. Med hensyn til

sikkerheden var bivirkningerne sædvanligvis lette til moderate og blev anset for at være typiske for

denne type lægemiddel.

Hvilke foranstaltninger træffes der for at sikre risikofri og effektiv

anvendelse af Voncento?

Der er anført anbefalinger og forholdsregler i produktresuméet og indlægssedlen, som patienter og

sundhedspersonale skal følge for at sikre risikofri og effektiv anvendelse af Voncento.

Andre oplysninger om Voncento

Europa-Kommissionen udstedte en markedsføringstilladelse med gyldighed i hele Den Europæiske

Union for Voncento den 12. august 2013.

Den fuldstændige EPAR for Voncento findes på agenturets websted under:

ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European public assessment reports. Hvis du ønsker yderligere

oplysninger om behandling med Voncento, kan du læse indlægssedlen (også en del af denne EPAR)

eller kontakte din læge eller dit apotek.

Dette sammendrag blev sidst ajourført i 10-2017.

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

B. INDLÆGSSEDDEL

Indlægsseddel: Information til brugeren

Voncento 250 IE FVIII / 600 IE VWF (5 ml solvens) pulver og solvens til injektions-

/infusionsvæske, opløsning

Voncento 500 IE FVIII / 1200 IE VWF (10 ml solvens) pulver og solvens til injektions-/

infusionsvæske, opløsning

Voncento 500 IE FVIII / 1200 IE VWF (5 ml solvens) pulver og solvens til injektions-/

infusionsvæske, opløsning

Voncento 1000 IE FVIII / 2400 IE VWF (10 ml solvens) pulver og solvens til injektions-/

infusionsvæske, opløsning

human koagulationsfaktor VIII,

human von Willebrands faktor

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at bruge dette lægemiddel, da den

indeholder vigtige oplysninger.

Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.

Spørg lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.

Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give

medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selv om de har de samme symptomer,

som du har.

Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis en bivirkning bliver værre,

eller du får bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4.

Oversigt over indlægssedlen

Virkning og anvendelse

Det skal du vide, før du begynder at bruge Voncento

Sådan skal du bruge Voncento

Bivirkninger

Opbevaring

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

1.

Virkning og anvendelse

Lægemidlet er udvundet af plasma fra mennesker (blodets væskedel) og indeholder de aktive stoffer

human koagulationsfaktor VIII (FVIII) og human von Willebrand-faktor (VWF).

Voncento anvendes i alle aldersgrupper til at stoppe blødninger, der skyldes mangel på VWF ved von

Willebrands sygdom (VWD) og mangel på FVIII ved hæmofili A. Voncento anvendes kun, når

behandling med et andet lægemiddel, desmopressin, ikke virker alene, eller det ikke kan gives.

VWF og FVIII medvirker til blodets størknen (koagulation). Mangel på en af disse faktorer betyder, at

blodet ikke koagulerer så hurtigt, som det bør, og derved øges tendensen til blødninger. Ved at erstatte

VWF og FVIII med Voncento rettes der midlertidigt op på mekanismen bag blodets koagulation.

Da Voncento indeholder både FVIII og VWF, er det vigtigt at vide, hvilken faktor du har mest brug

for. Hvis du har hæmofili A, vil din læge ordinere Voncento til dig med et bestemt antal enheder af

FVIII. Hvis du har von Willebrands sygdom, vil din læge ordinere Voncento til dig med et bestemt

antal enheder af VWF.

2.

Det skal du vide, før du begynder at bruge Voncento

Brug ikke Voncento

hvis du er allergisk over for VWF eller FVIII eller et af de øvrige indholdsstoffer (angivet i

punkt 6).

Advarsler og forsigtighedsregler

Sporbarhed

Det må absolut anbefales, at du, hver gang du får Voncento, skriver datoen for behandlingen samt det

batchnummer og den mængde, som du har fået, i din behandlingsdagbog.

Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, før du bruger Voncento.

Der kan forekomme allergiske reaktioner (overfølsomhed).

Hold straks op med at bruge

lægemidlet, hvis du får symptomer på overfølsomhed, og kontakt din læge.

Din læge bør

oplyse dig om de

tidlige tegn på overfølsomhedsreaktioner

. De omfatter nældefeber, udslæt

over hele kroppen, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, blodtryksfald og anafylaksi (en

alvorlig allergisk reaktion, der kan give alvorligt vejrtrækningsbesvær eller svimmelhed).

Udvikling af

inhibitorer

(antistoffer) er en kendt komplikation, som kan opstå under

behandling med alle faktor VIII-lægemidler. Disse inhibitorer stopper behandlingen i at arbejde

korrekt, især ved høje niveauer, og du eller dit barn vil blive overvåget nøje for udvikling af

disse inhibitorer. Fortæl det straks til lægen, hvis din eller dit barns blødning ikke holdes under

kontrol med Voncento.

Fortæl det til lægen eller apotekspersonalet, hvis du har fået at vide, at du har en hjertesygdom

eller risiko for hjertesygdom.

Hvis det er nødvendigt at anlægge et centralt venekateter (CVK) til administration af Voncento,

skal lægen tage hensyn til risikoen for CVK-relaterede komplikationer, herunder infektioner ved

kateterstedet, bakterier i blodet (bakteriæmi) og dannelse af en blodprop (trombose) i det

blodkar, hvor kateteret indlægges.

Von Willebrands sygdom

Hvis du er i risikogruppen for at få blodpropper (tromboser), skal du kontrolleres for tidlige tegn

på trombose. Din læge skal sætte dig i behandling for at forebygge trombose.

Virussikkerhed

Når lægemidler fremstilles ud fra humant blod eller plasma, tager fremstilleren visse forholdsregler for

at undgå at overføre infektioner til patienterne. Det drejer sig bl.a. om følgende:

omhyggelig udvælgelse af blod- og plasmadonorer for at sikre udelukkelse af personer, som

kunne være smittebærere af infektioner

testning af hver enkelt donation og alle plasmapools for tegn på virus eller infektioner.

Fremstillingen omfatter også trin i behandlingen af blod eller plasma, som kan inaktivere eller

fjerne virus.

Til trods for disse forholdsregler er det ikke muligt helt at udelukke, at infektioner kan blive overført

ved indgift af lægemidler fremstillet af humant blod eller plasma. Det gælder også ukendte eller

nytilkomne virus og andre infektionstyper.

Forholdsreglerne anses for effektive mod såkaldte ”kappebærende virus” såsom human immundefekt-

virus (hiv, den virus der fører til aids), hepatitis B og hepatitis C (virus der giver leverbetændelse) og

for den ”uindkapslede” virus hepatitis A (der ligeledes giver leverbetændelse).

Forholdsreglerne kan være af begrænset værdi mod uindkapslede virus såsom parvovirus B19.

Parvovirus B19-infektion kan være alvorlig

for gravide kvinder (da der er risiko for infektion af det ufødte barn) og

for personer med svækket immunsystem eller med øget produktion af røde blodlegemer på

grund af visse former for anæmi (f.eks. seglcelleanæmi eller hæmolytisk anæmi).

Din læge vil måske anbefale, at du overvejer vaccination mod hepatitis A og B, hvis du regelmæssigt

eller gentagne gange får lægemidler udvundet af humant plasma såsom Voncento.

Børn og unge

De anførte advarsler og forsigtighedsregler gælder både for børn og unge.

Brug af anden medicin sammen med Voncento

Fortæl altid lægen eller apotekspersonalet, hvis du bruger anden medicin eller har gjort det for

nylig.

Graviditet og amning

Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid eller planlægger at blive gravid,

skal du spørge din læge eller apotekspersonalet til råds, før du får dette lægemiddel.

Gravide kvinder og kvinder, der ammer, må kun få Voncento, hvis det er absolut nødvendigt.

Trafik- og arbejdssikkerhed

Voncento påvirker ikke arbejdssikkerheden eller din evne til at færdes i trafikken.

Voncento indeholder natrium

Styrker på 250 IE FVIII / 600 IE VWF (5 ml solvens) og 500 IE FVIII / 1200 IE VWF (5 ml solvens)

indeholder op til 14,75 mg natrium pr. hætteglas (hovedkomponent af madlavnings-/bordsalt). Dette

svarer til 0,74 % af den anbefalede maximale daglige indtagelse af natrium for en voksen.

Styrker på 500 IE FVIII / 1200 IE VWF (10 ml solvens) og 1000 IE FVIII / 2400 IE VWF (10 ml

solvens) indeholder op til 29,50 mg natrium pr. hætteglas (hovedkomponent af madlavnings-

/bordsalt). Dette svarer til 1,48 % af den anbefalede maximale daglige indtagelse af natrium for en

voksen.

3.

Sådan skal du bruge Voncento

Behandlingen skal forestås af en læge med erfaring i behandling af blødersygdomme.

Hvis din læge mener, at du selv vil kunne indgive Voncento, vil du få vejledning i selvbehandling hos

lægen. Brug altid dette lægemiddel nøjagtigt efter lægens anvisning. Er du i tvivl, så spørg lægen.

Dosis

Hvor meget VWF og FVIII du skal have samt behandlingens varighed afhænger af:

hvor alvorlig sygdommen er

hvor og hvor meget du bløder

din almentilstand

hvor meget du vejer.

(Se også afsnittet "

Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale

").

Hvis du har fået Voncento, så du selv kan bruge det derhjemme, vil din læge sørge for, at du får vist,

hvordan du skal give injektionen, og hvor meget du skal have.

Følg de retningslinjer, som du får af din læge.

Brug til børn og unge

Doseringen hos børn og unger under 18 år er baseret på legemsvægten og er derfor generelt baseret på

de samme vejledninger som hos voksne. I visse tilfælde, og især til yngre patienter, kan der være

behov for højere doser.

Hvis du har brugt for meget Voncento

Der er indberettet fem tilfælde af overdosering fra kliniske studier. Der blev ikke beskrevet

bivirkninger i disse indberetninger. Risikoen for at få blodpropper (tromboser) kan ikke udelukkes ved

en ekstremt høj dosis, specielt ikke hos patienter med von Willebrands sygdom.

Hvis du har glemt at bruge Voncento

Tag straks den næste dosis, og fortsæt dernæst med regelmæssige mellemrum som anbefalet af

lægen.

Du må ikke tage en dobbeltdosis som erstatning for en glemt dosis.

Hvis du holder op med at bruge Voncento

Hold ikke op med at bruge Voncento uden først at konsultere din læge.

Tilberedning og indgift

Generel vejledning

Pulveret skal blandes (rekonstitueres) med vandet (solvens), og opløsningen skal overføres fra

hætteglasset under aseptiske forhold.

Voncento må ikke blandes med andre lægemidler, fortyndingsmidler eller solvenser end dem,

der omtales i punkt 6.

Opløsningen skal være klar eller med let opalglans, dvs. den kan funkle, når den holdes op i

lyset, men må ikke indeholde tydelige partikler. Efter filtrering/fyldning af sprøjten (se

nedenfor) skal opløsningens udseende gennemses før brug. Brug ikke opløsningen, hvis den er

grumset eller indeholder fnug eller partikler.

Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf skal bortskaffes i henhold til lokale retningslinjer og

efter lægens anvisning.

Tilberedning af opløsningen

Opvarm Voncento pulver og vand til stue- eller legemstemperatur uden at åbne hætteglassene. Dette

kan gøres enten ved at lade hætteglassene stå i stuetemperatur i en times tid eller ved at holde dem i

hænderne i nogle få minutter.

Udsæt ikke hætteglassene for direkte varme. Hætteglassene må ikke opvarmes til over legems-

temperatur (37 ºC).

Fjern forsigtigt beskyttelseshætterne fra hætteglassene med pulver og vand, og rens de blottede

gummipropper med en spritserviet. Lad hætteglassene tørre før åbning af Mix2Vial-pakningen (der

indeholder overførselssæt med filter). Følg derefter vejledningen nedenfor.

1. Åbn Mix2Vial-pakken ved at trække låget af. Fjern

ikke

Mix2Vial fra blisterpakningen.

2. Anbring hætteglasset med vand på en plan og ren

overflade, og hold fast i hætteglasset. Tag Mix2Vial

sammen med blisterpakningen og tryk spidsen på den blå

adapterdel

lige ned

gennem proppen på hætteglasset med

vand.

3. Fjern forsigtigt blisterpakningen fra Mix2Vial-sættet ved

at tage fat i kanten og trække den

lodret

op. Sørg for kun at

fjerne emballagen - ikke selve Mix2Vial-sættet.

4. Stil hætteglasset med pulver på en plan og fast overflade.

Vend hætteglasset med vand med Mix2Vial-sættet

monteret, og tryk spidsen på den transparente adapterdel

lige ned

gennem proppen på hætteglasset med pulver.

Vandet løber automatisk over i hætteglasset med pulver.

5. Tag med den ene hånd fat i den del af Mix2Vial-sættet,

hvor hætteglasset med pulver er monteret, og med den

anden hånd fat i den del af Mix2Vial-sættet, hvor

hætteglasset med vand er monteret. Skru forsigtigt sættet fra

hinanden i 2 dele ved at dreje

mod

uret for at begrænse

dannelse af skum, når pulveret opløses. Kasser hætteglasset

med vand med den blå Mix2Vial-adapterdel monteret.

6. Roter forsigtigt hætteglasset med pulver med den

transparente adapter monteret, indtil pulveret er helt opløst.

Hætteglasset må ikke rystes.

7. Træk luft ind i en tom, steril sprøjte. Monter sprøjten på

Mix2Vial-sættets luer lock-tilkobling ved at dreje

med

uret,

mens hætteglasset med pulver stadig er stående. Sprøjt luft

ind i hætteglasset med pulver.

Fyldning af sprøjten og indgift

8. Hold stemplet i bund, og vend op og ned på hætteglasset

(sammen med sæt og sprøjte). Træk opløsningen ind i

sprøjten ved langsomt at trække stemplet tilbage.

9. Kontroller, at al opløsning er overført til sprøjten. Tag

godt fat i sprøjtecylinderen (hold sprøjten med stemplet

nedad), og afmonter den transparente Mix2Vial-adapter fra

sprøjten ved at dreje

mod

uret.

Indfør kanylen i en vene ved hjælp af venepunktursættet, der følger med lægemidlet. Lad blodet flyde

tilbage til enden af røret. Montér sprøjten på den ende af venepunktursættet, som er forsynet med

gevind. Det anbefales at anvende engangssprøjter af plast til injektion af Voncento, da opløsninger af

denne type er tilbøjelige til at klæbe til de slebne glasoverflader på sprøjter af glas.

Giv den

rekonstituerede opløsning som langsom injektion/infusion (højst 6 ml i minuttet) i en vene

. Følg

den vejledning, som du har fået af din læge. Pas på ikke at få blod op i den fyldte sprøjte.

Hvis der er behov for at indgive Voncento i større mængder, er det muligt at sammenstikke flere

hætteglas Voncento i et infusionssæt, der fås kommercielt (f.eks. en injektionspumpe til intravenøs

indgift af lægemidler). I så fald skal den allerede fortyndede opløsning af Voncento dog ikke fortyndes

yderligere.

Vær opmærksom på, om der forekommer bivirkninger med det samme. Hvis du får bivirkninger, der

kan skyldes indgift af Voncento, skal du stoppe injektionen eller infusionen (se også punkt 2).

Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er noget, du er i tvivl om.

4.

Bivirkninger

Voncento kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.

Kontakt straks lægen hvis:

du får symptomer på en allergisk reaktion

I nogle tilfælde kan der udvikles en alvorlig allergisk reaktion (anafylaksi), der kan give

alvorlige vejrtrækningsproblemer, svimmelhed eller shock.

Allergiske reaktioner kan omfatte følgende symptomer: Hævelser i ansigt, tunge, mund eller

svælg, besvær med at trække vejret og synkebesvær, nældefeber, hvæsende vejrtrækning,

brænden/svien ved stedet, hvor infusionen blev givet, kuldegysninger, ansigtsrødme, hududslæt

over hele kroppen, hovedpine, blodtryksfald, rastløshed, hurtig puls, trykken for brystet

(herunder brystsmerter og ubehag i brystet), rygsmerter, træthed (letargi), kvalme, opkastning,

prikken/snurren.

du opdager, at lægemidlet er holdt op med at virke korrekt

blødning stoppes ikke).

børn, som ikke tidligere har været i behandling med faktor VIII-lægemidler, er det meget

almindeligt (flere end 1 ud af 10 patienter), at der udvikles inhibitor-antistoffer (se punkt 2),

mens hos patienter, som tidligere har modtaget behandling med faktor VIII (flere end

150 behandlingsdage), er risikoen ikke almindelig (færre end 1 ud af 100 patienter). Hvis det

sker, kan din eller dit barns medicin stoppe med at virke korrekt, og du eller dit barn kan opleve

vedvarende blødning.

Du kan udvikle inhibitorer (neutraliserende antistoffer) af VWF, og i så fald holder VWF op

med at virke korrekt.

du bemærker symptomer på nedsat kredsløb i arme og ben (f.eks. hvis de bliver kolde og

blege) eller de vitale organer (f.eks. alvorlige brystsmerter).

Der er en risiko for dannelse af blodpropper (tromboser), især hos patienter med kendte

risikofaktorer (se også afsnit 2).

Følgende bivirkninger er

meget almindelige

(kan forekomme hos mere end 1 ud af 10 brugere):

Hovedpine

Følgende bivirkninger er

almindelige

(kan forekomme hos op til 1 ud af 10 brugere):

Temperaturstigninger

Følgende bivirkninger er

ikke almindelige

(kan forekomme hos op til 1 ud af 100 brugere):

Ændret smagssans (dysgeusi)

Unormale leverfunktionsprøver

Bivirkninger hos børn og unge

Bivirkninger hos børn og unge forventes at være de samme som hos voksne.

Indberetning af bivirkninger

Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge, sygeplejerske eller apoteket. Dette gælder

også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. Du eller dine pårørende kan

også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem

anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere

information om sikkerheden af dette lægemiddel.

5.

Opbevaring

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn.

Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på etiketten og æsken efter EXP.

Må ikke opbevares ved temperaturer over 25 °C.

Må ikke nedfryses.

Det rekonstituerede lægemiddel skal anvendes med det samme.

Hvis det rekonstituerede lægemiddel ikke anvendes med det samme, er brugeren ansvarlig for

opbevaringstiderne efter anbrud og betingelserne før brug, som normalt ikke bør overstige 24

timer ved 2 ºC - 8 ºC.

Opbevar hætteglasset i den ydre karton for at beskytte mod lys.

Spørg på apoteket, hvordan du skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke

smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden.

6.

Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Voncento indeholder:

Aktivt stof:

250 IE FVIII og 600 IE VWF pr. hætteglas; efter rekonstitution med 5 ml vand til injektionsvæsker

indeholder opløsningen ca. 50 IE/ml FVIII og 120 IE/ml VWF.

500 IE FVIII og 1200 IE VWF pr. hætteglas; efter rekonstitution med 10 ml vand til injektion ca. 50

IE/ml FVIII og 120 IE/ml VWF.

500 IE FVIII og 1200 IE VWF pr. hætteglas; efter rekonstitution med 5 ml vand til injektion ca. 100

IE/ml FVIII og 240 IE/ml VWF.

1000 IE FVIII og 2400 IE VWF pr. hætteglas; efter rekonstitution med 10 ml vand til injektion ca. 100

IE/ml FVIII og 240 IE/ml VWF.

Yderligere oplysninger fremgår af afsnittet "

Nedenstående oplysninger er til læger og

sundhedspersonale

".

Øvrige indholdsstoffer:

Calciumchlorid, humant albumin, natriumchlorid, natriumcitrat, saccharose, trometamol.

Se punkt 2 ”Voncento indeholder natrium”.

Solvens: Vand til injektionsvæsker.

Udseende og pakningsstørrelser

Voncento leveres som et hvidt pulver og solvens til injektions-/infusionsvæske, opløsning.

Den rekonstituerede opløsning skal være klar eller med let opalglans, dvs. den kan funkle, når den

holdes op i lyset, men må ikke indeholde tydelige partikler.

Indre beholdere og hætteglas til solvens indeholder glas med gummiprop, plastlukke og

aluminiumshætte.

Pakninger

En pakning med 250 IE/600 IE eller 500 IE/1200IE indeholder:

- 1 hætteglas med pulver

- 1 hætteglas med 5 ml vand til injektionsvæsker

- 1 filtersystem 20/20 til overførsel af lægemidlet

En indre æske indeholder:

1 engangssprøjte 10 ml

1 venepunktursæt

2 alkoholservietter

1 ikke-sterilt plaster

En pakning med 500 IE/1200 IE eller 1000 IE/2400 IE:

- 1 hætteglas med pulver

- 1 hætteglas med 10 ml vand til injektionsvæsker

- 1 filtersystem 20/20 til overførsel af lægemidlet

En indre æske indeholder:

1 engangssprøjte 10 ml

1 venepunktursæt

2 alkoholservietter

1 ikke-sterilt plaster

Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført.

Indehaver af markedsføringstilladelsen og fremstiller

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Tyskland

Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende dig til den lokale

repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Новимед Фарма EООД

Тел: +359 2 850 8617

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

GSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring sp. z o.o.

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 (1) 631-1833

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ : +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Denne indlægsseddel blev senest ændret {MM/ÅÅÅÅ}.

Du kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs

hjemmeside http://www.ema.europa.eu/

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale

Dosering

Von Willebrands sygdom

Det er vigtigt at beregne dosis ved hjælp af det specificerede antal IE i VWF:RCo.

Generelt øger VWF:RCo 1 IE/kg koncentrationen af VWF:RCo i kredsløbet med 0,02 IE/ml (2 %).

Der bør opnås koncentrationer af VWF:RCo på > 0,6 IE/ml (60 %) og af FVIII:C på > 0,4 IE/ml

(40 %).

P.n.-behandling

For at opnå hæmostase anbefales normalt 40-80 IE/kg legemsvægt af VWF (VWF:RCo) svarende til

20-40 IE FVIII:C/kg legemsvægt.

Det kan være nødvendigt at give en initialdosis VWF:RCo på 80 kg/IE, specielt hos patienter med von

Willebrands sygdom type 3. Disse patienter kan have behov for højere doser end patienter med andre

typer af von Willebrands sygdom for at opretholde et tilstrækkeligt niveau.

Profylakse af kirurgisk blødning

For at hindre omfattende blødninger under eller efter et kirurgisk indgreb bør administrationen

indledes 1-2 timer før indgrebet.

Infusionen gentages med en passende dosis hver 12.-24. time. Dosis og behandlingsvarighed afhænger

af patientens kliniske tilstand, blødningens art og sværhedsgrad samt niveauet af såvel VWF:RCo som

FVIII:C.

Ved anvendelse af et VWF-præparat, som indeholder FVIII, skal den behandlende læge være

opmærksom på, at langtidsbehandling kan give en for stor øgning af FVIII:C. Efter 24-48 timers

behandling og for at undgå en voldsom stigning i FVIII:C bør det overvejes at reducere dosis og/eller

forlænge intervallet mellem doserne eller anvende et VWF-præparat med lavt indhold af FVIII.

Profylakse

Til langtidsprofylakse hos patienter med VWD bør det overvejes at give en dosis på 25-40 IE

VWF:RCo/kg legemsvægt 1-3 gange om ugen. Hos patienter med gastrointestinal blødning eller

menoragi kan kortere dosisintervaller eller højere doser. Dosis og behandlingsvarighed afhænger af

patientens kliniske status samt plasmakoncentrationen af VWF:RCo og FVIII:C.

Pædiatrisk population med VWD

Behandling af blødninger

Sædvanligvis anbefales det at behandle blødninger hos pædiatriske patienter med von Willebrand-

faktor (VWF:RCo) med en dosis på 40-80 IE/kg, hvilket svarer til 20-40 IE FVIII:C/kg legemsvægt .

Profylakse

Patienter i alderen 12-18 år: Dosering baseres på de samme retningslinjer som hos voksne.

Patienter <12 år: Ifølge resultaterne fra et klinisk studie, der påviste, at pædiatriske patienter under 12

år har lavere eksponering for VWF, bør det overvejes at give en profylaktisk dosis i området 40-80 IE

VWF:RCo/kg legemsvægt 1-3 gange om ugen.

Dosis og behandlingsvarighed afhænger af patientens kliniske status samt plasmakoncentrationen af

VWF:RCo og FVIII:C.

Hæmofili A

Det er vigtigt at beregne dosis ved hjælp af det specificerede antal IE af FVIII:C.

Dosis og varighed af substitutionsterapien afhænger af sværhedsgraden af FVIII-mangel, blødningens

lokalisering og omfang samt patientens kliniske tilstand.

Det antal faktor VIII-enheder, som administreres, angives i internationale enheder (IE), som svarer til

den gældende WHO koncentrat standard for faktor VIII-præparater. Faktor VIII-aktiviteten i plasma

angives enten som procent (i forhold til normalt humant plasma) eller, hvilket er at foretrække, i

internationale enheder (i forhold til international standard for FVIII i plasma).

1 IE FVIII-aktivitet svarer til mængden af faktor VIII i 1 ml normalt humant plasma.

P.n.-behandling

Beregningen af den rette dosis faktor VIII baseres på det empiriske fund, at 1 IE FVIII pr. kg

legemsvægt øger faktor VIII-aktiviteten i plasma med ca. 2 % (in vivo-

recovery

2 IE/dl) i forhold til

den normale aktivitet. Den rette dosis beregnes ud fra følgende formel:

Antal enheder = legemsvægt [kg] x ønsket faktor VIII-stigning [% eller IE/dl] x 0,5.

Den mængde, som skal administreres, og administrationshyppigheden bør tilpasses den kliniske

virkning i hvert enkelt tilfælde.

Såfremt de nedenfor anførte blødningsepisoder indtræffer, bør faktor VIII-aktiviteten ikke falde til

under det angivne plasmaniveau af FVIII-aktivitet (i % af normalværdien eller IE/dl) i den pågældende

periode. Tabellen nedenfor kan anvendes som vejledning til beregning af dosis ved blødningsepisoder

og kirurgiske indgreb:

Blødningsgrad/Type kirurgisk

indgreb

Terapeutisk nødvendigt

faktor VIII-niveau

(% eller IE/dl)

Interval mellem doser (timer) /

Behandlingsvarighed (dage)

Hæmoragi

Tidlig hæmartrose, muskel- eller

oral blødning

20-40

Gentages hver 12.-24. time i

mindst 1 døgn, indtil det

skønnes, at blødningen er ophørt

bedømt ud fra smerter eller

heling.

Mere omfattende hæmartrose,

muskelblødning eller hæmatom

30-60

Infusionen gentages hver 12.-24.

time i 3-4 dage eller længere,

indtil ophør af smerter og akut

indskrænkning i bevægelighed.

Livstruende blødning

60-100

Infusionen gentages hver 8.-24.

time, indtil faren er overstået.

Kirurgi

Mindre kiruriske indgreb

inklusive tandudtrækning

30-60

Infusionen gentages hver 24.

time i mindst 1 døgn, indtil der

opnås heling.

Større kirurgiske indgreb

80-100

(præ- og postoperativt)

Infusionen gentages hver 8.-24.

time, indtil der indtræder

tilstrækkelig sårheling, og

derefter behandles i mindst 7

dage til for at opretholde en

FVIII-aktivitet på 30-60 %

(IE/dl).

Monitorering af behandlingen

Det anbefales at måle faktor VIII-aktiviteten under behandlingen med henblik på justering af dosis og

interval mellem infusionerne. Enkelte patienter kan udvise afvigende resultater for faktor VIII, idet de

udviser forskellige halveringstider og

recoveries

. Dosis baseret på legemsvægt kan kræve justering

hos undervægtige eller overvægtige patienter. Særlig ved større kirurgiske indgreb er præcis

monitorering af substitutionsterapien vha. koagulationsanalyse (faktor VIII-aktivitet i plasma)

uundværlig.

Profylakse

Til langtidsprofylakse hos patienter med svær hæmofili A er den sædvanlige dosis 20-40 IE FVIII pr.

kg legemsvægt med 2-3 døgns interval. Kortere intervaller eller højere doser kan være nødvendige i

nogle tilfælde, især hos yngre patienter.

Pædiatrisk population med hæmofili A

Hos børn og unge i alderen < 18 år med hæmofili A baseres doseringen på legemsvægt, og den følger

derfor generelt de samme retningslinjer som hos voksne. Kortere dosisintervaller eller højere doser

kan være nødvendige i nogle tilfælde. Administrationshyppigheden skal altid tilpasses den kliniske

virkning hos den enkelte patient.

Ældre

Dosisjustering er ikke nødvendig hos ældre.