Respreeza

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Листовка Листовка (PIL)

04-11-2020

Активна съставка:
Human alpha1-proteinase inhibitor
Предлага се от:
CSL Behring GmbH
АТС код:
B02AB02
INN (Международно Name):
alpha1-proteinase inhibitor (human)
Терапевтична група:
Antihemorrhagics,
Терапевтична област:
Генетични Заболявания, Вродени Заболявания На Белия Дроб
Терапевтични показания:
Respreeza е показан за поддържащо лечение, за да забави прогресията на емфизем при възрастни с документиран тежък дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор (e. генотипове PiZZ, PiZ (нула), Pi (нула, нула), PiSZ). Пациентите трябва да бъдат под оптимално фармакологично и нефармакологично лечение и да показват данни за прогресивно белодробно заболяване (напр. Долна форсирания експираторен обем за секунда (FEV1) прогнозира, нарушена ходене капацитет или увеличава броят на обостряния), оценени от медицински специалист с опит в лечението на алфа 1-протеиназа инхибитор.
Каталог на резюме:
Revision: 8
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/002739
Дата Оторизация:
2015-08-20
EMEA код:
EMEA/H/C/002739

Документи на други езици

Листовка Листовка - испански

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - испански

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - испански

03-10-2016

Листовка Листовка - чешки

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - чешки

04-11-2020

Листовка Листовка - датски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - датски

04-11-2020

Листовка Листовка - немски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - немски

04-11-2020

Листовка Листовка - естонски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - естонски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - естонски

03-10-2016

Листовка Листовка - гръцки

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - гръцки

04-11-2020

Листовка Листовка - английски

11-05-2020

Данни за продукта Данни за продукта - английски

11-05-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - английски

03-10-2016

Листовка Листовка - френски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - френски

04-11-2020

Листовка Листовка - италиански

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - италиански

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - италиански

03-10-2016

Листовка Листовка - латвийски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - латвийски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - латвийски

03-10-2016

Листовка Листовка - литовски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - литовски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - литовски

03-10-2016

Листовка Листовка - унгарски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - унгарски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - унгарски

03-10-2016

Листовка Листовка - малтийски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - малтийски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - малтийски

03-10-2016

Листовка Листовка - нидерландски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - нидерландски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - нидерландски

03-10-2016

Листовка Листовка - полски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - полски

04-11-2020

Листовка Листовка - португалски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - португалски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - португалски

03-10-2016

Листовка Листовка - румънски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - румънски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - румънски

03-10-2016

Листовка Листовка - словашки

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - словашки

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словашки

03-10-2016

Листовка Листовка - словенски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - словенски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словенски

03-10-2016

Листовка Листовка - фински

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - фински

04-11-2020

Листовка Листовка - шведски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - шведски

04-11-2020

Листовка Листовка - норвежки

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - норвежки

04-11-2020

Листовка Листовка - исландски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - исландски

04-11-2020

Листовка Листовка - хърватски

04-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - хърватски

04-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - хърватски

03-10-2016

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Respreeza 1 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

Respreeza 4 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

Respreeza 5 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

Човешки алфа

-протеиназен инхибитор

(Human alpha

-proteinase inhibitor)

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като

съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани

реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или медицински

специалист.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

медицински специалист. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани

в тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка:

Какво представлява Respreeza и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Respreeza

Как да използвате Respreeza

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Respreeza

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Respreeza и за какво се използва

Какво представлява Respreeza

Това лекарство съдържа активното вещество човешки алфа

-протеиназен инхибитор, който е

нормална съставна част на кръвта и се открива в белите дробове. Там неговата основна

функция е да предпазва белодробната тъкан чрез ограничаване на действието на определен

ензим, наречен неутрофилна еластаза. Неутрофилната еластаза може да причини увреждане,

ако нейното действие не се контролира (например в случай, че имате дефицит на алфа

протеиназен инхибитор).

За какво се използва Respreeza

Това лекарство се използва при възрастни пациенти с известен тежък дефицит на алфа

протеиназен инхибитор (наследствено заболяване, наречено още дефицит на алфа

антитрипсин), които са развили белодробно заболяване, наречено емфизем.

Емфизем се развива, когато липсата на алфа

-протеиназен инхибитор води до състояние, при

което неутрофилната еластаза не се контролира добре, увреждайки малките въздушни

мехурчета в белите дробове, чрез които кислородът преминава в организма. Вследствие на това

увреждане белите дробове не функционират правилно.

Редовната употреба на това лекарство увеличава нивата на алфа

-протеиназен инхибитор в

кръвта и в белите дробове, като по този начин забавя развитието на емфизема.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Respreeza

НЕ приемайте Respreeza

ако сте алергични към човешки алфа

-протеиназен инхибитор или към някоя от

останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).

ако е установено, че имате дефицит на определени белтъци в кръвта, наречени

имуноглобулин тип А (IgA) и сте развили антитела срещу тях.

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или медицински специалист, преди да използвате Respreeza.

Информация за алергични реакции: кога може да се наложи забавяне или спиране на

инфузията?

Вие може да сте алергични към човешки алфа

-протеиназен инхибитор, дори ако сте приемали

по-рано човешки алфа

-протеиназни инхибитори и сте ги понесли добре. В някои случаи могат

да се получат тежки алергични реакции. Вашият лекар ще Ви информира за признаците на

алергични реакции (например втрисане, зачервяване, ускорена сърдечна дейност, спадане на

кръвното налягане, прималяване, обрив, уртикария, сърбеж, затруднено дишане или

преглъщане, както и подуване на ръцете, лицето или устата) (вижте също точка 4).

Кажете

незабавно

на Вашия лекар или медицински специалист, ако забележите такива

реакции по време на инфузията на това лекарство. В зависимост от характера и тежестта

на реакцията, Вашият лекар може да реши дали да забави или спре напълно инфузията и

да започне съответно лечение.

В случай на самостоятелно приложение/домашно лечение, спрете

незабавно

инфузията и

се свържете с Вашия лекар или медицински специалист.

Информация за безопасност по отношение на инфекции

Respreeza е получен от човешка кръвна плазма (това е течната част на кръвта, от която са

отстранени кръвните клетки).

Тъй като кръвта може да пренася инфекции, при получаване на лекарства от човешка кръв или

плазма се прилагат определени мерки за предотвратяване на наличието им в лекарството и

предаване на пациентите. Те включват:

внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да се гарантира изключване на тези,

при които е налице риск от пренасяне на инфекции,

изследване на проби от дарената кръв и плазма, за да се избегне използването на

материал с признаци за наличие на вируси/инфекции,

включване на етапи в обработката на кръвта или плазмата, които могат да инактивират

или унищожат вирусите.

Мерките, които се прилагат, се считат за ефективни по отношение на вируси, като например

човешки имунодефицитен вирус (ХИВ), вирусите на хепатит А, хепатит B, хепатит C и

парвовирус В19.

Въпреки тези мерки, обаче, при прилагане на лекарства, получени от човешка кръв или плазма,

не може напълно да се изключи възможността за пренасяне на инфекция.

Вашият лекар може да препоръча да помислите за имунизация срещу хепатит A и B, ако

редовно/многократно получавате протеиназни инхибитори, получени от човешка плазма.

Строго препоръчително е всеки път, когато получавате доза Respreeza, да се записват

името и партидният номер на продукта с цел поддържане на запис на използваните

партиди.

Тютюнопушене

Тъй като тютюневият дим е важен рисков фактор за развитието и прогресията на емфизем,

строго се препоръчва да прекратите тютюнопушенето и да избягвате пасивното пушене.

Деца и юноши

Това лекарство не е предназначено за употреба при деца или юноши на възраст под 18 години.

Други лекарства и Respreeza

Информирайте Вашия лекар или медицински специалист, ако приемате, наскоро сте

приемали или е възможно да приемете други лекарства.

Бременност, кърмене и фертилитет

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате

бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или медицински специалист преди

употребата на това лекарство.

Тъй като алфа

-протеиназният инхибитор е нормална съставна част от човешката кръв, не се

очаква препоръчителната доза на това лекарство да увреди развиващия се плод. Въпреки това,

тъй като няма налична информация по отношение на безопасната употреба на Respreeza по

време на бременност, ако сте бременна, това лекарство трябва да Ви се дава само с повишено

внимание.

Не е известно дали Respreeza преминава в кърмата. Ако кърмите, Вашият лекар ще обсъди с

Вас рисковете и ползите от приема на това лекарство.

Няма данни по отношение на въздействието върху фертилитета, но тъй като алфа

протеиназният инхибитор е нормална съставна част на човешката кръв, не се очакват нежелани

ефекти върху фертилитета, ако използвате Respreeza в препоръчителната доза.

Шофиране и работа с машини

Може да се получи замайване след приложението на това лекарство. Ако усетите замайване, не

трябва да шофирате или да работите с машини, докато замайването премине (вж. точка 4).

Respreeza съдържа натрий

Това лекарство съдържа 1,9 mg натрий на ml приготвен разтвор. Вашият лекар или медицински

специалист ще вземе това предвид, ако сте на диета с контролиран прием на натрий.

3.

Как да използвате Respreeza

След разтваряне, Respreeza се прилага чрез инфузия във вена. Медицински специалист с опит в

лечението на дефицит на алфа

-протеиназен инхибитор ще наблюдава първите инфузии.

Домашно лечение/самостоятелно приложение

След първите инфузии Вие или Вашият болногледач също бихте могли да прилагате Respreeza,

но само след като получите съответно обучение. Ако Вашият лекар реши, че сте подходящи за

такова домашно лечение / самостоятелно приложение, ще Ви даде указания:

как да разтваряте и прилагате това лекарство (вижте илюстрираните инструкции в края на

тази листовка, в “Информация за здравни специалисти и за пациенти, подходящи за

домашно лечение / самостоятелно приложение”)

как да поддържате продукта стерилен (асептични техники на инфузия)

как да водите дневник за лечението

как да разпознавате нежелани реакции, включително признаци на алергични реакции и

мерки, които да се вземат, ако възникнат такива реакции (вижте също точка 2 и точка 4)

Вашият лекар или медицински специалист ще проверява редовно Вашата техника/техниката на

Вашия болногледач за прилагане на инфузията, за да се увери, че продължавате да действате

правилно.

Доза

Количеството Respreeza, което Ви се прилага, се основава на телесното Ви тегло.

Препоръчителната доза е 60 mg на kg телесно тегло и трябва да се прилага веднъж седмично.

Обикновено инфузионният разтвор се влива в продължение на около 15 минути (около 0,08 ml

разтвор на kg телесно тегло всяка минута). Вашият лекар ще определи подходящата скорост на

инфузия за Вас, като вземе предвид Вашето тегло и поносимостта Ви към инфузиите.

Ако сте използвали повече от необходимата доза Respreeza

Последствията при предозиране не са известни.

Кажете на Вашия лекар или медицински специалист, ако смятате, че сте използвали

повече от необходимата доза Respreeza. Той ще предприеме необходимите мерки.

Ако сте пропуснали да използвате Respreeza

Веднага приложете следващата доза и продължете на редовни интервали, според

указанията на Вашия лекар или медицински специалист.

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.

Ако сте спрели употребата на Respreeza

Не спирайте употребата на това лекарство без да се консултирате с Вашия лекар или

медицински специалист. Ако лечението с Respreeza се спре, Вашето състояние може да се

влоши.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава. Такива нежелани реакции могат да се получат, дори ако по-рано са Ви

прилагани алфа

-протеиназни инхибитори и сте ги понесли добре.

Някои нежелани реакции могат да бъдат сериозни:

Нечесто (могат да засегнат по-малко от 1 на 100 души) са наблюдавани алергични реакции. Те

могат да прогресират в някои много редки случаи (могат да засегнат по-малко от 1 на 10

000 души) до тежки алергични реакции, дори когато не сте имали признаци на алергия при

предишни инфузии.

Кажете на Вашия лекар или медицински специалист

незабавно

, ако забележите някакви

признаци на алергични реакции (например втрисане, зачервяване, ускорена сърдечна

дейност, спадане на кръвното налягане, прималяване, обрив, уртикария, сърбеж,

затруднено дишане или преглъщане, както и подуване на ръцете, лицето или устата) по

време на приложението на Respreeza. В зависимост от характера и тежестта на реакцията,

Вашият лекар или медицински специалист може да реши дали да забави или да спре

напълно приложението и да проведе съответно лечение на реакцията.

В случай на самостоятелно приложение / домашно лечение, спрете

незабавно

инфузията

и се свържете с Вашия лекар или медицински специалист.

Другите нежелани реакции

могат да включват:

Чести

(могат да засегнат по-малко от 1 на 10 души)

Замайване, главоболие, недостиг на въздух (задух), гадене.

Нечести

(могат да засегнат по-малко от 1 на 100 души)

Сетивни смущения като парене, мравучкане или изтръпване на дланите, ръцете, краката или

ходилата (парестезии), зачервяване, копривна треска (уртикария), обрив с лющеща се кожа и

обрив по цялото тяло, физическа слабост (астения), реакции на мястото на инфузия (например

усещане за парене, смъдене, болка, оток или зачервяване на мястото на инфузия (хематом)).

Много редки

(могат да засегнат по-малко от 1 на 10 000 души)

Сетивни смущения като парене, мравучкане или изтръпване на дланите, ръцете, краката или

ходилата (хипоестезия), прекомерно потене (хиперхидроза), сърбеж, болка в гърдите, втрисане,

повишена температура (пирексия).

С неизвестна честота

(от наличните данни не може да бъде направена оценка)

Болка в лимфните възли (овални образувания, които са разпределени по цялото тяло и могат да

се напипат, например, в подмишниците, слабините или на врата), подуване на лицето, подуване

на очите и устните.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

медицински специалист. Това включва всички възможни неописани в тази листовка

нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез

националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате

нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация

относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Respreeza

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и

етикетите на флаконите след „Годен до“ и „EXP“. Срокът на годност отговаря на последния ден

от посочения месец.

Да не се съхранява над 25 °C. Да не се замразява.

След приготвяне разтворът трябва да се използва веднага. Ако това не е възможно, разтворът

може да се съхранява до 3 часа на стайна температура (до 25 °C). Приготвеният разтвор да не се

замразява.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Respreeza

Активното вещество

е алфа

-протеиназен инхибитор. Един флакон съдържа приблизително

1 000 mg, 4 000 mg или 5 000 mg алфа

-протеиназен инхибитор.

Другите съставки

са натриев хлорид, натриев дихидрогенфосфат монохидрат и манитол

(вижте последния абзац от точка 2).

Разтворител: Вода за инжекции

Как изглежда Respreeza и какво съдържа опаковката

Това лекарство е бял до почти бял прах.

След като бъде разтворен с вода за инжекции, разтворът трябва да бъде бистър, безцветен до

бледожълт и да не съдържа видими частици.

Опаковки

Една опаковка съдържа:

Respreeza 1 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор:

1°флакон с прах за еднократна употреба

1°флакон с разтворител 20 ml вода за инжекции

1°трансферен набор 20/20 (Mix2Vial набор) за разтваряне

Respreeza 4 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор:

1°флакон с прах за еднократна употреба

1°флакон с разтворител 76 ml вода за инжекции

1°трансферен набор 20/20 (Mix2Vial набор) за разтваряне

Набор за приложение (вътрешна кутия):

Един набор за i.v. инфузия

Един набор тип „бътерфлай“

Три тампона, напоени със спирт

Respreeza 5 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор:

1°флакон с прах за еднократна употреба

1°флакон с разтворител 95 ml вода за инжекции

1°трансферен набор 20/20 (Mix2Vial набор) за разтваряне

Набор за приложение (вътрешна кутия):

Един набор за i.v. инфузия

Един набор тип „бътерфлай“

Три тампона, напоени със спирт

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати на пазара.

Притежател на разрешението за употреба и производител

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Германия

За допълнителна информация относно това лекарство, моля, свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CentralPharma Communications UABTel: 370 5

243 0444

България

МагнаФарм България ЕАД

Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31 85 111 96 00

Eesti

Norge

CentralPharma Communications OÜ

Tel: +3726015540

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp. z.o.o.

Tel.: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring SA

Tél: +33 1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

Marti Farm d.o.o.

Tel: +385 1 5588297

România

Prisum International Trading S.R.L.

Tel: +40 21 322 01 71

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji

Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA

Tel: +371 6 7450497

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Дата на последно преразглеждане на листовката ММ/ГГГГ.

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата .

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена за медицински специалисти и за

пациенти, подходящи за домашно

лечение /самостоятелно приложение

Общи инструкции

Разтварянето трябва да се извърши според дадените инструкции по-долу

Продуктът трябва да се разтвори, приложи и да се борави с него с повишено внимание и

използване на асептична техника за запазване на стерилността на продукта.

Не използвайте стерилните помощни средства за разтваряне и приложение ако тяхната

опаковка е отворена или нарушена.

Прахът трябва да се разтвори с разтворител (вода за инжекции).

Пълното разтваряне на праха трябва да се постигне в рамките на 5 минути (опаковка от

1 g) или 10 минути (опаковки от 4 g и 5 g).

Прегледайте приготвения разтвор за видими частици и промяна на цвета преди

приложението

Приготвеният разтвор трябва да бъде бистър, безцветен до бледо жълт и без видими

частици.

Следвайте стъпките по-долу за приготвянето и разтварянето на Respreeza:

1. Уверете се, че флаконът Respreeza и флаконът с водата за инжекция са със стайна

температура (до 25°C).

2. Премахнете отчупващото се пластмасово капаче от флакона на водата за инжекции.

3. Почистете гумената запушалка на флакона на водата за инжекции с антисептичен разтвор,

например тампон напоен със спирт, и оставете да изсъхне.

4. Отворете Mix2Vial

набора като отлепите капака (Фигура 1). Не

отстранявайте (Mix2Vial) набора от блистерната опаковка.

Фигура 1

5. Поставете флакона с

водата за инжекции

на равна, чиста

повърхност и го хванете здраво. Вземете Mix2Vial набора

заедно с

блистерната опаковка и вертикално пробийте флакона на водата за

инжекции със синия връх на Mix2Vial набора. (Фигура 2).

Фигура 2

6. Внимателно отстранете блистерната опаковка от Mix2Vial набора

като задържите пръстена и издърпате вертикално нагоре. Уверете се, че

издърпвате само блистерната опаковка, а не и Mix2Vial набора (Фигура

Фигура 3

7. Отстранете отчупващото се пластмасово капаче от флакона

Respreeza.

8. Почистете гумената запушалка на флакона

Respreeza

с асептичен разтвор, например тампон

напоен със спирт, и оставете да изсъхне.

9. Поставете флакона

Respreeza

на гладка и стабилна повърхност.

Обърнете флакона на водата за инжекция с прикрепения към него

Mix2Vial набора и вертикално пробийте флакона

Respreeza

с чистия

връх на Mix2Vial набора (Фигура 4). Водата за инжекции ще се влее

автоматично във флакона Respreeza.

ЗАБЕЛЕЖКА: Уверете се, че водата се е прехвърлила във флакона

Respreeza.

Фигура 4

10. Следвайте стъпките по-долу за да премахнете целия Mix2Vial набор

от флакона Respreeza:

Хванете здраво с една ръка флакона Respreeza както е показано

на Фигура 5.

Хванете здраво с другата ръка флакона на водата за инжекции и

синята част на Mix2Vial набора.

Наклонете целия Mix2Vial набор настрани докато се раздели от

флакона Respreeza (Фигура 5).

Изхвърлете флакона на водата за инжекции и целия Mix2Vial набор

Фигура 5

11. Леко завъртете флакона Respreeza докато прахът се разтвори

напълно (Фигура 6). НЕ РАЗКЛАЩАЙТЕ. Внимавайте да не докоснете

гумената запушалка на флакона.

Фигура 6

12. Проверете визуално приготвения разтвор. Разтворът трябва да е бистър, безцветен до

бледожълт и да няма видими частици. Не използвайте разтвори, които са с променен цвят,

мътни или съдържат частици.

13. Ако е необходим повече от един флакон Respreeza за да постигнете необходимата доза,

повторете инструкции от 1 до 11 по-горе като използвате допълнителна опаковка, съдържаща

неизполван Mix2Vial набор.

Използвайте отделен, неизползван Mix2Vial набор и вода за инжекции за всеки флакон

Respreeza.

14. Приготвените разтвори могат да бъдат приложени последователно директно от флакона или

друг вариант е да бъдат прехвърлени в опаковка, подходяща за инфузия (напр.: празен

интравенозен сак или стъклена бутилка; (не са предоставени) чрез предлагана на пазара система

за интравенозно приложение (не е предоставена)) преди да бъдат приложени. Използвайте

асептична техника, за да прехвърлите приготвения разтвор в опаковката за инфузия.

Приложение

Приготвеният разтвор трябва да се приложи като се използва набор за i.v. инфузия

(предоставен с опаковки от 4000 mg и 5000 mg).

ПРИЛОЖЕНИЕ I

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. От медицинските специалисти се

изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция. За начина на съобщаване на

нежелани реакции вижте точка 4.8.

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

Respreeza 1 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

Respreeza 4 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

Respreeza 5 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Respreeza 1 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

Един флакон съдържа приблизително 1 000 mg човешки алфа

-протеиназен инхибитор (human

alpha

-proteinase inhibitor)*, определено чрез капацитета за неутрализиране на човешка

неутрофилна еластаза.

След реконституиране с 20 ml разтворител, разтворът съдържа приблизително 50 mg/ml

човешки алфа

-протеиназен инхибитор.

Общото съдържание на протеини е приблизително 1 100 mg на флакон.

Respreeza 4 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

Един флакон съдържа приблизително 4 000 mg човешки алфа

-протеиназен инхибитор (human

alpha

-proteinase inhibitor)*, определено чрез капацитета за неутрализиране на човешка

неутрофилна еластаза.

След реконституиране със 76 ml разтворител, разтворът съдържа приблизително 50 mg/ml

човешки алфа

-протеиназен инхибитор.

Общото съдържание на протеини е приблизително 4 400 mg на флакон.

Respreeza 5 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор

Един флакон съдържа приблизително 5 000 mg човешки алфа

-протеиназен инхибитор (human

alpha

-proteinase inhibitor)*, определено чрез капацитета за неутрализиране на човешка

неутрофилна еластаза.

След реконституиране с 95 ml разтворител, разтворът съдържа приблизително 50 mg/ml

човешки алфа

-протеиназен инхибитор.

Общото съдържание на протеини е приблизително 5500 mg на флакон.

*Получен от плазмата на човешки донори.

Помощно(и) вещество(а) с известно действие

Respreeza съдържа приблизително 1,9 mg натрий на ml приготвен разтвор (81 mmol/l).

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Прах и разтворител за инфузионен разтвор

Прахът е бял до почти бял. Разтворителят е бистър и безцветен разтвор.

Приготвеният разтвор има приблизителен осмолалитет 279 mOsmol/kg и pH 7,0.

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

Respreeza е показан за поддържащо лечение за забавяне на прогресията на емфизем при

възрастни пациенти с доказан тежък дефицит на алфа

-протеиназен инхибитор (напр.

генотипове PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). Пациентите трябва да бъдат подложени на

оптимално медикаментозно и немедикаментозно лечение и да имат данни за прогресивно

белодробно заболяване (напр. по-нисък прогнозиран форсиран експираторен обем за секунда

(ФЕО

), нарушена способност за ходене или повишен брой обостряния), оценени от

медицински специалист с опит в лечението на дефицит на алфа

-протеиназен инхибитор.

4.2

Дозировка и начин на приложение

Първите инфузии трябва да се приложат под наблюдението на медицински специалист с опит в

лечението на дефицит на алфа

-протеиназен инхибитор. Следващите инфузии могат да се

прилагат от болногледач или от пациента (вж. точка 4.4).

Дозировка

Препоръчителната доза Respreeza е 60 mg/kg телесно тегло (тт), прилагана веднъж седмично.

Педиатрична популация

Безопасността и ефикасността на Respreeza в педиатричната популация (възраст под 18 години)

не са установени. Липсват данни.

Популация в старческа възраст

Безопасността и ефикасността на Respreeza при пациенти в старческа възраст (65 години или

повече) не са установени в конкретни клинични проучвания.

Пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане

Не са провеждани конкретни изследвания. Не може да се препоръча алтернативна схема на

прилагане при тези пациенти.

Начин на приложение

Respreeza трябва да се прилага само чрез интравенозна инфузия след реконституиране.

Прахът трябва да се разтвори с вода за инжекции (вж. инструкциите за реконституиране в

точка°6.6) и да се прилага като се използва система за интравенозно приложение (включена

към опаковки от 4000 mg и 5000 mg).

Приготвеният разтвор трябва да се влива интравенозно, при скорост на инфузията около

0,08 ml/kg телесно тегло/min. Скоростта на инфузията може да се коригира въз основа на

поносимостта на пациента. Инфузията на препоръчителната доза 60 mg/kg телесно тегло

продължава приблизително 15 минути.

Един флакон Respreeza е само за еднократна употреба.

За подробна информация относно приложението на реконституирания разтвор вижте

инструкциите в края на точка 6.6.

4.3

Противопоказания

Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества,

изброени в точка 6.1 (вж. също точка 4.4).

Пациенти с дефицит на IgA, с доказани антитела срещу IgA, поради риск от тежки

реакции на свръхчувствителност и анафилактични реакции.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Трябва да се спазва препоръчителната скорост на инфузия, посочена в точка 4.2. По време на

първите инфузии клиничното състояние на пациента, включително жизнените показатели,

трябва да се наблюдава внимателно през целия период на инфузията. Ако възникне някаква

реакция, която би могла да бъде свързана с приложението на Respreeza, скоростта на инфузията

трябва да се намали или приложението да се прекрати, в зависимост от клиничното състояние

на пациента. Ако симптомите отзвучат своевременно след спиране на приложението,

инфузията може да се поднови при по-ниска скорост, която е комфортна за пациента.

Свръхчувствителност

Могат да възникнат реакции на свръхчувствителност, включително при пациенти, които са

понесли добре предишно лечение с човешки алфа

-протеиназен инхибитор.

Respreeza може да съдържа следи от IgA. Пациентите със селективен или тежък дефицит на IgA

могат да развият антитела срещу IgA, и поради тази причина, те имат по-висок риск за

потенциално развитие на тежка свръхчувствителност и анафилактични реакции.

Подозирани реакции от алергичен или анафилактичен тип могат да наложат незабавно

прекратяване на инфузията, в зависимост от характера и тежестта на реакцията. В случай на

шок трябва да се приложи спешно лечение.

Домашно лечение/самостоятелно приложение

Има ограничени данни относно употребата на този лекарствен продукт при домашно

лечение/самостоятелно приложение.

Потенциалните рискове по отношение на домашното лечение/самостоятелното приложение са

свързани с боравенето с лекарствения продукт и приложението му, както и със справянето с

нежелани реакции, особено с реакции на свръхчувствителност. Пациентите трябва да бъдат

информирани за признаците на реакции на свръхчувствителност.

Решението дали даден пациент е подходящ за домашно лечение/самостоятелно приложение се

взема от лекуващия лекар, който трябва да гарантира, че е осигурено подходящо обучение

(напр. по отношение на приготвяне на разтвора, употреба на Mix2Vial

набор, сглобяване на

интравенозната линия, техниките на инфузия, водене на дневник за лечението, идентифициране

на нежелани лекарствени реакции и мерки, които да се вземат в случай, че възникнат такива

реакции) и прилагането да се проверява на редовни интервали.

Преносими патогени

Стандартните мерки за предотвратяване на инфекции вследствие на употребата на лекарствени

продукти, получени от човешка кръв или плазма, включват подбор на донорите, скрининг на

отделните порции дарена кръв и на сборната плазма за специфични маркери за инфекция и

включване на ефективни производствени етапи за инактивиране/отстраняване на вирусите.

Въпреки тези мерки, при прилагане на лекарствени продукти, получени от човешка кръв или

плазма, не може напълно да се изключи възможността за пренасяне на инфекциозни агенти.

Това се отнася и за непознати или новопоявили се вируси и други патогени.

Мерките, които се прилагат, се считат за ефективни по отношение на вируси с обвивка като

например човешки имунодефицитен вирус (HIV), вирусите на хепатит B (HBV) и на хепатит C

(HCV), както и за вируса без обвивка на хепатит A (HAV) и парвовирус B19.

При пациенти, които редовно/многократно се лекуват с протеиназни инхибитори, получени от

човешка плазма, трябва да се обмисли приложение на подходящи ваксини (за хепатит A и B).

Строго препоръчително е всеки път, когато Respreeza се прилага на пациент, да се записват

името и партидният номер на продукта с цел поддържане на връзка между пациента и

използваната партида от продукта.

Тютюнопушене

Тютюневият дим е важен рисков фактор за развитието и прогресията на емфизем. Поради това,

спирането на тютюнопушенето и избягването на тютюнев дим от околната среда са силно

препоръчителни.

Съдържание на натрий

Respreeza съдържа приблизително 1,9 mg (<1 mmol) натрий на ml приготвен разтвор. Това

трябва да се вземе предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий.

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Не са провеждани проучвания за взаимодействията.

4.6

Фертилитет, бременност и кърмене

Бременност

Не са провеждани проучвания по отношение на репродукцията при животни с Respreeza и

безопасността на лекарството при бременни жени не е установена в контролирани клинични

проучвания. Тъй като алфа

-протеиназният инхибитор е ендогенен човешки протеин, счита се,

че е малко вероятно Respreeza да причини увреждане на плода, когато се прилага в

препоръчителните дози. Въпреки това, Respreeza трябва да се прилага с повишено внимание

при бременни жени.

Кърмене

Не е известно дали Respreeza/метаболитите се екскретират в кърмата. Екскрецията на човешки

алфа

-протеиназен инхибитор в млякото не е проучена при животни. Трябва да се вземе

решение дали да се продължи/преустанови кърменето или да се продължи/преустанови

терапията с Respreeza, като се вземат предвид ползата от кърменето за детето и ползата от

терапията с човешки алфа

-протеиназен инхибитор за жената.

Фертилитет

Не са провеждани проучвания с Respreeza върху фертилитета при животни и ефектът на

лекарството върху фертилитета при хора не е установен в контролирани клинични проучвания.

Тъй като човешкият алфа

-протеиназен инхибитор е ендогенен човешки протеин, не се очакват

нежелани реакции върху фертилитета, когато лекарството се прилага в препоръчителните дози.

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

След приложението на Respreeza може да възникне замаяност (вж. точка 4.8). Поради това

Respreeza може да повлиява в малка степен способността за шофиране и работа с машини.

4.8

Нежелани лекарствени реакции

Обобщение на профила на безопасност

По време на лечение са наблюдавани реакции на свръхчувствителност или алергични реакции.

В най-сериозните случаи алергичните реакции могат да прогресират до тежки анафилактични

реакции, дори когато пациентът не е показал свръхчувствителност при предишни приложения

(вж. точка 4.4).

Списък на нежеланите лекарствени реакции в табличен вид

Нежеланите реакции (НР), събрани от шест клинични проучвания с 221 пациенти и от

постмаркетинговия опит, са представени в таблицата по-долу според системо-органната

класификация по MedDRA (по системо-органен клас и предпочитан термин (ПТ)). Честотата за

пациент (базирана на шестмесечна експозиция по време на клинични проучвания) е оценена

според следната конвенция: чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки

(≥1/10 000 до <1/1 000) и много редки (<1/10 000). Нежеланите реакции само по време на

постмаркетинговия период се причисляват към категорията “с неизвестна честота (от

наличните данни не може да бъде направена оценка)”.

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/554260/2016

EMEA/H/C/002739

Резюме на EPAR за обществено ползване

Respreeza

human alpha

-proteinase inhibitor

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Respreeza. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча

разрешаване за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да

предоставя практически съвети относно употребата на Respreeza.

За практическа информация относно употребата на Respreeza пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Respreeza и за какво се използва?

Respreeza е лекарство, което се използва при възрастни с дефицит на алфа

-протеиназен

инхибитор — наследствено нарушение, което може да причини белодробни проблеми като

нарастващ задух и което може да засегне и черния дроб. Respreeza се използва за забавяне на

увреждането на белите дробове при пациенти с тежка форма на заболяването.

Respreeza съдържа активното вещество човешки алфа

-протеиназен инхибитор (human alpha

1

-

proteinase inhibitor).

Как се използва Respreeza?

Respreeza се предлага под формата на прах и разтворител за приготвяне на разтвор за инфузия

(вливане) във вена. Първата инфузия трябва да се приложи под контрола на здравен специалист

с опит в лечението на дефицит на алфа

-протеиназен инхибитор. Следващите инфузии могат да

бъдат прилагани от болногледач или от пациента.

Препоръчителната доза Respreeza е 60 mg на килограм телесно тегло за приложение веднъж

седмично. Инфузията продължава около 15 минути.

Respreeza

EMA/554260/2016

Страница 2/3

Лекарственият продукт се отпуска по лекарско предписание. За повече информация вижте

листовката.

Как действа Respreeza?

Активното вещество в Respreeza, човешки алфа

-протеиназен инхибитор, е естествен протеин в

кръвта, който предпазва белодробната тъкан от увреждане. Получава се от човешка кръв и

действа чрез замяна на протеина, който липсва при пациенти с дефицит на алфа

-протеиназен

инхибитор.

Какви ползи от Respreeza са установени в проучванията?

В едно основно проучване, обхващащо 180 пациенти с белодробно увреждане, дължащо се на

дефицит на алфа

-протеиназен инхибитор, е показано, че Respreeza забавя белодробното

увреждане. В проучването Respreeza е сравнен с плацебо (сляпо лечение), а основният показател

за ефективност е намаляването на белодробната плътност. Белодробната плътност е показател за

степента на белодробно увреждане: колкото по-голямо е намалението на белодробната плътност,

толкова по-голямо е увреждането на белия дроб. Намалението на белодробната плътност след 24

месеца е около 2,6 g/l при пациентите, приемащи Respreeza, в сравнение с намаление от около

4,2 g/l при пациентите, приемащи плацебо.

Какви са рисковете, свързани с Respreeza?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Respreeza (които е възможно да засегнат не

повече от 1 на 10 души) са замаяност, главоболие, диспнея (задух) и гадене. По време на

лечението са наблюдавани алергични реакции, някои от които тежки.

Поради риска от тежки алергични реакции Respreeza не трябва да се използва при пациенти,

които имат дефицит на IgA, протеин в кръвта, и развиват антитела срещу него, тъй като тези

пациенти са по-склонни към алергични реакции. За пълния списък на всички нежелани

лекарствени реакции и ограничения, съобщени при Respreeza, вижте листовката.

Защо Respreeza е разрешен за употреба?

Основното проучване с Respreeza показва, че лекарството е ефективно за забавяне на

увреждането на белите дробове при пациенти с дефицит на алфа

-протеиназен инхибитор, като

този ефект се счита за значим при пациенти с тежка форма на заболяването. Алергичните

реакции са основното опасение по отношение на безопасността при Respreeza, но в

информацията за продукта е включена препоръка как да се управлява рискът от тях. Не са

идентифицирани други сериозни проблеми с безопасността на лекарството.

Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) на Агенцията реши, че

ползите от Respreeza са по-големи от рисковете, и препоръча Respreeza да бъде разрешен за

употреба в ЕС.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Respreeza?

Фирмата, която предлага Respreeza, ще проведе допълнително проучване, за да оцени дали

увеличената доза от 120 mg/kg може да доведе до по-добри ефекти в сравнение с настоящата

препоръчителна доза.

Respreeza

EMA/554260/2016

Страница 3/3

Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Respreeza, които да

се спазват от здравните специалисти и пациентите, са включени и в кратката характеристика на

продукта и в листовката.

Допълнителна информация за Respreeza:

На 20 август 2015 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Respreeza, валидно

в Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR за Respreeza може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. За повече

информация относно лечението с Respreeza прочетете листовката (също част от EPAR) или

попитайте вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 08-2016.

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Преглед на историята на документите

Споделете тази информация