Страна: Европейски съюз
Език: португалски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
glicerol fenilbutirato
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,
Transtornos do ciclo da ureia, Inato
Ravicti é indicado para uso como terapia adjuvante para a crônica manejo de pacientes com distúrbios do ciclo da uréia (UCDs) incluindo as deficiências de carbamoyl fosfato-sintase-I (CPS), ornitina carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate sintetase (CU), argininosuccinate liase (ASL), a arginase I (ARG) e ornitina translocase deficiência hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria síndrome (HHH) que não podem ser gerenciados pelo proteína dietética de restrição e/ou suplementação de aminoácidos sozinho. Ravicti deve ser utilizado com dieta a restrição de proteína e, em alguns casos, suplementos dietéticos (e. , aminoácidos essenciais, arginina, citrulina, suplementos de calorias sem proteínas).
Revision: 16
Autorizado
2015-11-26
28 B. FOLHETO INFORMATIVO 29 FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O DOENTE RAVICTI 1,1 G/ML LÍQUIDO ORAL fenilbutirato de glicerol LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI. • Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente. • Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. • Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros. O medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença. • Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção 4. O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO 1. O que é RAVICTI e para que é utilizado 2. O que precisa de saber antes de tomar RAVICTI 3. Como tomar RAVICTI 4. Efeitos indesejáveis possíveis 5. Como conservar RAVICTI 6. Conteúdo da embalagem e outras informações 1. O QUE É RAVICTI E PARA QUE É UTILIZADO RAVICTI contém a substância ativa "fenilbutirato de glicerol", que é utilizada para tratar seis doenças do ciclo da ureia (DCU) conhecidas em adultos e crianças. As DCU incluem deficiências em certas enzimas do fígado como carbamilfostato sintetase I (CPS), ornitina carbamoil transferase (OTC), arginino- succinato sintetase (ASS), arginino-succinato ligase (ASL), arginase I (ARG) e ornitina translocase (síndrome de hiperornitinemia-hiperamoniemia-homocitrulinemia [HHH]). RAVICTI tem de ser combinado com uma restrição proteica na dieta e, em alguns casos, suplementos dietéticos por exemplo, aminoácidos essenciais(arginina, citrulina, suplementos calóricos isentos de proteínas). SOBRE AS DOENÇAS DO CICLO DA UREIA • Nas doenças do ciclo da ureia, o corpo não consegue remover o azoto das proteínas que comemos. • Normalmente, o corpo transforma o azoto extra das proteínas num composto residual chamado "amónia". O fígado remove, então, a amónia do corpo através de um ci Прочетете целия документ
1 ANEXO I RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO 2 _ _ 1. NOME DO MEDICAMENTO RAVICTI 1,1 g/ml líquido oral 2. COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada ml de líquido contém 1,1 g de fenilbutirato de glicerol. Isto corresponde a uma densidade de 1,1 g/ml. 3. FORMA FARMACÊUTICA Líquido oral. Líquido transparente, incolor a amarelo claro. 4. INFORMAÇÕES CLÍNICAS 4.1 INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS RAVICTI é indicado para utilização como terapêutica adjuvante para o tratamento crónico de doentes com doenças do ciclo da ureia (DCU) incluindo deficiências de carbamilfostato sintetase I (CPS), ornitina carbamoil transferase (OTC), arginino-succinato sintetase (ASS), arginino-succinato ligase (ASL), arginase I (ARG) e ornitina translocase (síndrome dehiperornitinemia-hiperamoniemiahomocitrulinemia [HHH]) que não conseguem tratar-se apenas através da restrição proteica na dieta e/ou suplementação com aminoácidos. RAVICTI tem de ser utilizado em conjunto com uma restrição proteica na dieta e, em alguns casos, suplementos dietéticos (por exemplo, aminoácidos essenciais, arginina, citrulina, suplementos calóricos isentos de proteínas). 4.2 POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO RAVICTI deve ser prescrito por um médico com experiência no tratamento de DCU. Posologia RAVICTI tem de ser utilizado em conjunto com uma restrição proteica na dieta e, por vezes, suplementos dietéticos (por exemplo, aminoácidos essenciais, arginina, citrulina, suplementos calóricos isentos de proteínas), dependendo do nível de ingestão dietética diária de proteínas necessário à promoção do crescimento e desenvolvimento. A dose diária deve ser individualmente ajustada de acordo com a tolerância às proteínas do doente e ingestão diária de proteínas na dieta necessária. A terapêutica com RAVICTI pode ter de ser prolongada, a não ser que se opte por transplante hepático ortotópico. _Adultos e crianças_ 3 As doses recomendadas para doentes que transitam de fenilbutirato de sódio ou de injeção Прочетете целия документ