Страна: Европейски съюз
Език: немски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
Galsulfase
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Mukopolysaccharidose VI
Naglazyme ist indiziert zur langfristigen Enzym-Ersatz-Therapie bei Patienten mit einer bestätigten Diagnose von Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N-Acetylgalactosamine-4-Sulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy Syndrom) (siehe Abschnitt 5. Wie bei allen lysosomalen Erbkrankheiten, ist es von primärer Bedeutung, vor allem in schweren Formen, um die Einleitung der Behandlung so früh wie möglich, vor auftreten von nicht-reversible klinische Symptome der Krankheit. Ein zentrales Thema ist die Behandlung von Jungen Patienten im Alter von.
Revision: 19
Autorisiert
2006-01-23
20 B. PACKUNGSBEILAGE 21 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR DEN ANWENDER NAGLAZYME 1 MG/ML KONZENTRAT FÜR DIE HERSTELLUNG EINER INFUSIONSLÖSUNG Galsulfase LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER ANWENDUNG DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt. - Wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind, informieren Sie bitte Ihren Arzt. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Naglazyme und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Naglazyme beachten? 3. Wie ist Naglazyme anzuwenden? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist Naglazyme aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST NAGLAZYME UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Naglazyme wird in der Behandlung von Patienten mit MPS VI (Mukopolysaccharidose VI) angewendet. Menschen mit MPS VI weisen entweder eine geringe oder gar keine Konzentration eines Enzyms namens N _-_ Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase auf, das bestimmte Substanzen (Glykosaminoglykane) im Körper abbaut. Folglich werden diese Substanzen vom Körper nicht wie vorgesehen abgebaut und beseitigt. Sie sammeln sich in vielen Körpergeweben an, was die Symptome der MPS VI hervorruft. WIE DIESES ARZNEIMITTEL WIRKT Dieses Arzneimittel enthält ein rekombinantes Enzym namens Galsulfase. Dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei Patienten mit MPS VI fehlt. Es konnte gezeigt werden, dass eine Behandlung die Gehfähigkeit und die Fähigkeit zum Treppensteigen verbessert, und die Glykosaminoglykan- Spiegel im Körper reduziert. Dieses Arzneimittel kann die Symptome von MPS VI verbessern. 2. WAS SOLLTEN SIE VOR DER ANWENDUNG VON NAGLAZYME BEACHTEN? NAGLAZYME DARF NICHT ANGEWENDET WERDEN, - wenn Sie Прочетете целия документ
1 _ _ ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Naglazyme 1 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG 1 ml Lösung enthält 1 mg Galsulfase. Eine Durchstechflasche mit 5 ml enthält 5 mg Galsulfase. Galsulfase ist eine rekombinante Form der humanen N _-_ Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase und wird mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzelllinien des Chinesischen Hamsterovars (CHO) gewonnen. _Sonstige Bestandteil _ Jede 5 ml Durchstechflasche enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium. Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Klare bis leicht trübe und farblose bis blassgelbe Lösung. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Naglazyme ist angezeigt für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N _-_ Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom) (siehe unter Abschnitt 5.1). 4.2 DOSIERUNG, ART UND DAUER DER ANWENDUNG Wie bei allen lysosomalen Speicherkrankheiten als angeborener Stoffwechselstörung ist es von vorrangiger Bedeutung, die Behandlung insbesondere bei schweren Formen so früh wie möglich zu beginnen, noch bevor nicht reversible klinische Manifestationen der Erkrankung in Erscheinung treten. Die Behandlung mit Naglazyme sollte unter Aufsicht eines in der Behandlung von Patienten mit MPS VI oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen erfahrenen Arztes erfolgen. Die Gabe von Naglazyme sollte in einer entsprechenden klinischen Einrichtung erfolgen, wo zur Beherrschung von medizinischen Notfällen eine Reanimationsausrüstung griffbereit ist. Dosierung Das empfohlene Dosierregime für Galsulfase beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, gegeben einmal wöchentlich als intravenöse Infusion über 4 Stunden. _Spezielle Patientengruppen _ _ _ _Ältere Menschen_ 3 Die Unbedenklichkeit und Wirksa Прочетете целия документ