Fabrazyme

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Листовка Листовка (PIL)
14-12-2021
Активна съставка:
агалсидаза бета
Предлага се от:
Genzyme Europe BV
АТС код:
A16AB04
INN (Международно Name):
agalsidase beta
Терапевтична група:
Други стомашно-чревния тракт и обмяната на веществата средства,
Терапевтична област:
Фабри болест
Терапевтични показания:
Fabrazyme е показан за дългосрочна ензимна заместителна терапия при пациенти с потвърдена диагноза на болестта на Fabry (дефицит на α-галактозидаза-А).
Каталог на резюме:
Revision: 32
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/000370
Дата Оторизация:
2001-08-03
EMEA код:
EMEA/H/C/000370

Документи на други езици

Листовка Листовка
испански 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
испански 14-12-2021
Листовка Листовка
чешки 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
чешки 14-12-2021
Листовка Листовка
датски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
датски 14-12-2021
Листовка Листовка
немски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
немски 14-12-2021
Листовка Листовка
естонски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
естонски 14-12-2021
Листовка Листовка
гръцки 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
гръцки 14-12-2021
Листовка Листовка
английски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
английски 14-12-2021
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
английски 19-03-2013
Листовка Листовка
френски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
френски 14-12-2021
Листовка Листовка
италиански 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
италиански 14-12-2021
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
италиански 19-03-2013
Листовка Листовка
латвийски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
латвийски 14-12-2021
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
латвийски 19-03-2013
Листовка Листовка
литовски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
литовски 14-12-2021
Листовка Листовка
унгарски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
унгарски 14-12-2021
Листовка Листовка
малтийски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
малтийски 14-12-2021
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
малтийски 19-03-2013
Листовка Листовка
нидерландски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
нидерландски 14-12-2021
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
нидерландски 19-03-2013
Листовка Листовка
полски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
полски 14-12-2021
Листовка Листовка
португалски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
португалски 14-12-2021
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
португалски 19-03-2013
Листовка Листовка
румънски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
румънски 14-12-2021
Листовка Листовка
словашки 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
словашки 14-12-2021
Листовка Листовка
словенски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
словенски 14-12-2021
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
словенски 19-03-2013
Листовка Листовка
фински 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
фински 14-12-2021
Листовка Листовка
шведски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
шведски 14-12-2021
Листовка Листовка
норвежки 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
норвежки 14-12-2021
Листовка Листовка
исландски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
исландски 14-12-2021
Листовка Листовка
хърватски 14-12-2021
Данни за продукта Данни за продукта
хърватски 14-12-2021

Прочетете целия документ

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Fabrazyme 35 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

агалсидаза бета (agalsidase beta)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това

включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте

точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme

Как да използвате Fabrazyme

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Fabrazyme

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва

Fabrazyme съдържа активното вещество агалсидаза бета и се прилага като ензимозаместваща

терапия при болестта на Фабри, при която нивото на активността на ензима

-галактозидаза

или напълно липсва, или е под нормалното. Ако страдате от болестта на Фабри, мастното

вещество, наречено глоботриаозилцерамид (GL-3), не може да бъде отстранено от клетките на

Вашия организъм и то започва да се натрупва в стените на кръвоносните съдове на Вашите

органи.

Fabrazyme е предназначен за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с

потвърдена диагноза на болестта на Фабри.

Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и подрастващи на възраст 8 години и по-

възрастни.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme

Не използвайте Fabrazyme

ако сте алергични към агалсидаза бета или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да използвате Fabrazyme.

Ако Ви се прилага лечение с Fabrazyme, може да развиете реакции, свързани с инфузията.

Реакция, свързана с инфузията, е всяка нежелана реакция, която се появява по време на

инфузията или до края на деня на инфузията (вижте точка 4). Ако получите подобна реакция,

трябва незабавно да

уведомите Вашия лекар

. Може да е необходимо да Ви бъдат приложени

допълнителни лекарства за предотвратяване развитието на такъв тип реакции.

Деца и юноши

Не са провеждани клинични проучвания при деца на възраст от 0-4 години. Рисковете и

ползите от Fabrazyme при деца на възраст от 5 до 7 години все още не са установени и затова не

може да се посочи препоръчителна доза за тази възрастова група.

Други лекарства и Fabrazyme

Трябва да кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства.

Трябва да кажете на Вашия лекар, ако използвате лекарства, които съдържат хлорохин,

амиодарон, бенохин, или гентамицин. Съществува теоретичен риск от намалена активност на

агалсидаза бета.

Бременност, кърмене и фертилитет

Не се препоръчва употребата на Fabrazyme по време на бременност. Няма опит с употребата на

Fabrazyme при бременни. Fabrazyme може да преминава в кърмата. Не се препоръчва

употребата на Fabrazyme по време на кърмене.Не са провеждани проучвания за изследване на

ефектите на Fabrazyme върху фертилитета.

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

Не шофирайте и не използвайте машини, ако изпитвате замаяност, сънливост, световъртеж или

прилошаване по време на или след приложение на Fabrazyme (вижте точка 4). Обсъдете първо с

Вашия лекар.

Fabrazyme съдържа натрий

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, т.е. практически не

съдържа натрий.

3.

Как да използвате Fabrazyme

Fabrazyme се прилага чрез вливане във вена (чрез интравенозна инфузия). Той се доставя като

прах, който се разтваря със стерилна вода, преди да бъде приложен (вижте Информацията за

медицински специалисти в края на тази листовка).

Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар или фармацевт. Ако

не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Fabrazyme се използва само под ръководството на лекар с опит в лечението на болестта на

Фабри. Вашият лекар може да каже, дали е възможно да се лекувате в домашни условия, при

условие, че отговаряте на определени изисквания. Моля, свържете се с Вашия лекар, ако

желаете да се лекувате в домашни условия.

Препоръчителната доза Fabrazyme за възрастни е 1 mg/kg тегло, веднъж на всеки 2 седмици.

Не

се налага промяна в дозата при пациенти с бъбречно заболяване.

Употреба при деца и юноши

Препоръчителната доза Fabrazyme при деца и юноши от 8 – 16 години е 1 mg/kg телесно тегло,

веднъж на всеки 2 седмици. Не се налага промяна на дозировката при пациенти с бъбречно

заболяване.

Ако сте използвали повече от необходимата доза Fabrazyme

Доказано е, че дози до 3 mg/kg тегло са безопасни.

Ако сте пропуснали да използвате Fabrazyme

Ако сте пропуснали инфузия на Fabrazyme, моля свържете се с Вашия лекар.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, моля,

попитайте Вашия лекар.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

При клинични проучвания нежеланите реакции са наблюдавани главно докато на пациентите е

прилагано лекарството или кратко време след това (реакции свързани с инфузията). При някои

пациенти се съобщава за тежки, животозастрашаващи реакции („анафилактоидни реакции“).

Ако получите някаква сериозна нежелана реакция, трябва веднага

да се свържете с Вашия

лекар

Много честите симптоми (могат да засегнат повече от 1 на 10 души) включват втрисане, висока

температура, чувство на студ, гадене, повръщане, главоболие и променена чувствителност на

кожата, като парене или изтръпване. Вашият лекар може да реши да намали скоростта на

инфузия или да Ви даде допълнителни лекарства за предотвратяване появата на подобни

реакции.

Списък на другите нежелани лекарствени реакции:

Чести (могат да засегнат до 1 на 10 пациенти):

болка в гърдите

сънливост

умора

затруднено дишане

учестен сърдечен ритъм

зачервяване

бледост

коремна болка

болка

сърбеж

болка в гърба

стягане в гърлото

необичайно

отделяне на сълзи

обрив

замаяност

чувство на

отпадналост

забавена сърдечна

дейност

сърцебиене

шум в ушите

летаргия

намалена чувствителност към болка

запушен нос

синкоп

чувство за парене

диария

кашлица

свирене на гърдите

зачервяване

коремен дискомфорт

обрив

мускулни болки

подпухване на лицето

болка в крайниците

повишено кръвно

налягане

болки в ставите

възпаление на носа и гърлото

внезапно подуване

на лицето или

гърлото

понижено кръвно

налягане

горещи вълни

подуване на

крайниците

гръден дискомфорт

чувство за горещина

световъртеж

оток на лицето

повишена температура

стомашен

дискомфорт

обостряне на затруднено

дишане

намалена чувствителност в устата

мускулни спазми

напрежение в мускулите

мускулно-скелетна скованост

Нечести (могат да засегнат до 1 на 100 пациенти):

тремор

сърбеж в очите

забавен сърдечен ритъм поради

проводни нарушения

зачервяване на очите

подуване на ушите

повишена чувствителност към болка

болка в ушите

затруднено дишане с

хриптене

запушване на горните дихателни

пътища

болка в гърлото

секреция от носа

червен обрив

учестено дишане

киселини в стомаха

промяна на цвета на кожата (на

лилави петна)

обрив със сърбеж

кожен дискомфорт

студени крайници

чувство на горещина

и студ

мускулно-скелетна

болка

съсиреци на мястото на инжектиране

затруднено гълтане

хрема

промяна на цвета на кожата

болка на мястото на

вливане

грипоподобно

заболяване

подуване

реакции на мястото

на вливане

общо неразположение

С неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)

ниски нива на

кислород в кръвта

тежко възпаление на

кръвоносните съдове

При някои пациенти, които са започнали лечение с препоръчителната доза и чиято доза по-

късно е намалена за продължителен период, по-често е съобщавано за някои симптоми на

болестта на Фабри.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Fabrazyme

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета след

съкращението „Годен до“ или EXP, използвано за отбелязване на срока на годност. Срокът на

годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Неотворени флакони

Да се съхраняват в хладилник (2

C – 8

Реконституирани и разредени разтвори

Реконституираният разтвор не може да се съхранява и трябва да се разреди веднага.

Разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при температура от 2

C–8

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Fabrazyme

Активното вещество е агалсидаза бета, един флакон съдържа 35 mg. След

реконституиране, всеки флакон съдържа 5 mg агалсидаза бета на ml.

Другите съставки са:

Манитол (E421)

Натриев дихидроген фосфат монохидрат (E339)

Динатриев фосфат хептахидрат (E339)

Как изглежда Fabrazyme и какво съдържа опаковката

Fabrazyme се доставя като бял до почти бял прах. След реконституиране той представлява

бистра, безцветна течност без чужди частици. Реконституираният разтвор трябва допълнително

да се разреди.

Количество в една опаковка: 1, 5 или 10 флакона в картонена кутия.

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Притежател на разрешението за употреба и производител

Притежател на разрешението за употреба

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерландия.

Производител

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия.

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

Swixx Biopharma UAB

Tel: +370 5 236 91 40

България

Swixx Biopharma EOOD

Тел.: +359 (0)2 4942 480

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi S.r.l.

Tel: +39 02 39394275

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Swixx Biopharma OÜ

Tel: +372 640 10 30

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +386 1 235 51 00

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

Swixx Biopharma s.r.o.

Tel: +421 2 208 33 600

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.r.l.

Tel: 800536389

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

C.A. Papaellinas Ltd.

Τηλ: +357 22 741741

United Kingdom (Northern Ireland)

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA

Tel: +371 6 616 47 50

Дата на последно преразглеждане на листовката:

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата: http://www.ema.europa.eu.

Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Инструкции за употреба - реконституиране, разреждане и приложение

Прахът за концентрат за инфузионен разтвор трябва да се реконституира с вода за инжекции,

разредена с натриев хлорид 0,9% инжекционен разтвор и след това се прилага чрез

интравенозна инфузия.

От микробиологична гледна точка продуктът трябва да се използва незабавно. Ако не се

използва веднага, условията и съхранението по време на употреба са задължение на

потребителя. Реконституираният разтвор не може да се съхранява и трябва своевременно да се

разреди. Само разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2ºC -8º C.

Използвайте асептична техника

Броят на флаконите, които трябва да бъдат реконституирани, трябва да се определи въз

основа на индивидуалното телесно тегло на пациента и необходимите флакони трябва да

се извадят от хладилника, за да могат да се затоплят до стайна температура (за

приблизително 30 минути). Всеки флакон Fabrazyme е предназначен за еднократна

употреба.

Реконституиране

Всеки флакон Fabrazyme 35 mg трябва да се реконституира със 7,2 ml вода за инжекции.

Трябва да се избягва силно впръскване на водата за инжекции върху праха, за да не се

допусне образуване на пяна. Това се постига като водата за инжекции се вкарва

капкообразно вътре във флакона, а не директно върху лиофилизата. Всеки флакон трябва

да се завърти и наклони леко. Флаконът не трябва да се обръща, върти или разклаща.

Реконституираният разтвор съдържа 5 mg агалсидаза бета в 1 ml и представлява бистър

безцветен разтвор. pH на реконституирания разтвор е приблизително 7,0. Преди по-

нататъшно разреждане, реконституираният разтвор във всеки флакон трябва да се

провери визуално за наличие на неразтворени частици и промяна в цвета. Разтворът не

трябва да се използва, ако се наблюдават видими частици или промяна в цвета на

разтвора.

След реконституиране се препоръчва флаконите да се разреждат незабавно, за да се

намали образуването на белтъчни частици с течение на времето.

Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се

изхвърлят в съответствие с местните изисквания.

Разреждане

Препоръчва се, преди да се добави реконституираният обем Fabrazyme необходим за

дозата на пациента, да се изтегли същият обем натриев хлорид 0,9% инжекционен

разтвор от инфузионния сак.

Трябва да се премахне въздухът от инфузионния сак, за да се намали до минимум

повърхността между течността и въздуха.

Трябва да се изтеглят бавно 7,0 ml (равняващи се на 35 mg) от реконституирания разтвор

от всеки флакон до общия необходим за дозата на пациента обем. Не трябва да се

използват игли с филтър и трябва да се избягва образуването на пяна.

Реконституираният разтвор трябва бавно да се инжектира директно в натриев хлорид

0,9% инжекционен разтвор (но не и в останало въздушно пространство) до получаване на

крайна концентрация между 0,05 mg/ml и 0,7 mg/ml. Общият обем натриев хлорид 0,9%

инжекционен разтвор (между 50 и 500 ml) трябва да се определи въз основа на

индивидуалната доза. За дози по-ниски от 35 mg трябва да се използват минимум 50 ml,

за дози от 35 до 70 mg трябва да се използват минимум 100 ml, за дози от 70 до 100 mg

трябва да се използват минимум 250 ml и за дози по-големи от 100 mg трябва да се

използват само 500 ml. Инфузионният сак трябва да се обръща внимателно или леко да се

масажира, за да се смеси разреденият разтвор. Инфузионният сак не трябва да се

разклаща или размесва прекомерно.

Приложение

Препоръчва се разреденият разтвор да се прилага през система с 0,2 μm филтър с ниска

степена на свързване на протеините, за да се премахнат всички белтъчни частици, които

няма да доведат до никаква загуба на активност на агалсидаза бета. Първоначалната

скорост на инфузия не трябва да надвишава 0,25 mg/минута (15 mg/час), за да се сведе до

минимум възможността от поява на свързани с инфузията реакции. След установяване на

поносимостта на пациента, скоростта на инфузията може да бъде увеличена постепенно

при следващите инфузии.

Листовка: информация за потребителя

Fabrazyme 5 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

агалсидаза бета (agalsidase beta)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това

включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте

точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme

Как да използвате Fabrazyme

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Fabrazyme

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва

Fabrazyme съдържа активното вещество агалсидаза бета и се прилага като ензимозаместваща

терапия при болестта на Фабри, при която нивото на активността на ензима

-галактозидаза

или напълно липсва, или е под нормалното. Ако страдате от болестта на Фабри, мастното

вещество, наречено глоботриаозилцерамид (GL-3), не може да бъде отстранено от клетките на

Вашия организъм и то започва да се натрупва в стените на кръвоносните съдове на Вашите

органи.

Fabrazyme е предназначен за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с

потвърдена диагноза на болестта на Фабри.

Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и подрастващи на възраст 8 години и по-

възрастни.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme

Не използвайте Fabrazyme

ако сте алергични към агалсидаза бета или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да използвате Fabrazyme.

Ако Ви се прилага лечение с Fabrazyme, може да развиете реакции, свързани с инфузията.

Реакция, свързана с инфузията, е всяка нежелана реакция, която се появява по време на

инфузията или до края на деня на инфузията (вижте точка 4). Ако получите подобна реакция,

трябва незабавно да

уведомите Вашия лекар

. Може да е необходимо да Ви бъдат приложени

допълнителни лекарства за предотвратяване развитието на такъв тип реакции.

Прочетете целия документ

ПРИЛОЖЕНИЕ І

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

Fabrazyme 35 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Fabrazyme 5 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Fabrazyme 35 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Всеки флакон Fabrazyme съдържа номинално количество от 35 mg агалсидаза бета

(agalsidase

beta)

. След разреждане със 7,2 ml вода за инжекции, всеки флакон Fabrazyme съдържа 5 mg/ml

(35 mg/7 ml) агалсидаза бета. Полученият разтвор трябва да бъде допълнително разреден (вж.

точка 6.6).

Fabrazyme 5 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Всеки флакон Fabrazyme съдържа номинално количество от 5 mg агалсидаза бета

(agalsidase

beta)

. След разреждане с 1,1 ml вода за инжекции, всеки флакон Fabrazyme съдържа 5 mg/ml

агалсидаза бета. Полученият разтвор трябва да бъде допълнително разреден (вж. точка 6.6).

Агалсидаза бета представлява рекомбинантна форма на човешка

-галактозидаза A и се

произвежда по рекомбинантна ДНК технология с използване на клетъчна култура на

бозайникови клетки от яйчник на китайски хамстер (Chinese Hamster Ovary – CHO).

Аминокиселинната последователност на рекомбинантната форма, както и кодиращата я

нуклеотидна последователност са идентични с естествената форма на

-галактозидаза A.

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Прах за концентрат за инфузионен разтвор.

Бял до почти бял лиофилизат или прах.

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

Fabrazyme е показан за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с потвърдена

диагноза на болест на Фабри (недостатъчност на α-галактозидаза A).

Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и юноши на възраст 8 години и по-

възрастни.

4.2

Дозировка и начин на приложение

Лечението с Fabrazyme трябва да се извършва под наблюдение на лекар, притежаващ опит в

лечението на пациенти с болестта на Фабри или други наследствени метаболитни заболявания.

Дозировка

Препоръчителната доза Fabrazyme е 1 mg/kg телесно тегло, приложена веднъж на всеки

2 седмици като интравенозна инфузия.

Може да се обсъди прилагане на инфузията Fabrazyme в домашни условия, при пациенти, които

понасят добре инфузиите. Решението пациентът да премине на инфузия в домашни условия

трябва да се вземе след оценка и препоръка от лекуващия лекар. Пациенти, които имат

нежелани лекарствени реакции по време на инфузията в домашни условия, трябва незабавно

да

спрат процеса на инфузия

и да потърсят помощ от медицински специалист. Може да се

наложи провеждането на следващите инфузии в клинична обстановка. Дозата и скоростта на

инфузията трябва да останат постоянни в домашни условия и да не се променят без

наблюдение на медицински специалист.

Специални популации

Бъбречно нарушение

При пациенти с бъбречна недостатъчност не се налага коригиране на дозата.

Чернодробно нарушение

Не са провеждани проучвания при пациенти с чернодробна недостатъчност.

Старческа възраст

Безопасността и ефикасността на Fabrazyme при пациенти по-възрастни от 65 години не е

установена и на този етап препоръки за дозировката при тези пациенти не могат да бъдат

дадени.

Педиатрична популация

Безопасността и ефикасността на Fabrazyme при деца на възраст 0 до 7 години все още не са

установени. Наличните понастоящем данни са описани в точка 5.1 и 5.2, но препоръки за

дозировката не могат да бъдат дадени при деца на възраст 5 до 7 години. Липсват данни за деца

на възраст 0 до 4 години.

При деца от 8 до 16 години не се налага корекция на дозата.

Начин на приложение

Fabrazyme трябва да се прилага като интравенозна инфузия.

Началната скорост на инфузията не трябва да надвишава 0,25 mg/минута (15 mg/час), за да се

сведе до минимум възможността от поява на реакции, свързани с инфузията. След като се

установи, че пациентът понася добре инфузията, скоростта на инфузията може да се увеличи

постепенно при следващите инфузии.

За указания относно разтварянето и разреждането на лекарствения продукт преди приложение

вижте точка 6.6.

4.3

Противопоказания

Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество

или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Имуногенност

Тъй като агалсидаза бета (r-h

GAL) е рекомбинантен протеин се очаква образуване на IgG

антитела при пациенти с ниска или липсваща остатъчна ензимна активност. По-голямата част

от пациентите изработват IgG антитела срещу r-h

GAL до 3 месеца след първата инфузия с

Fabrazyme. С течение на времето, по-голямата част от серопозитивните пациенти в клиничните

проучвания показват тенденция към намаление на титрите (въз основа на ≥ 4 кратно намаление

на титъра от най-високите измерени нива, спрямо последното изследване) (40% от пациентите),

понасят добре (не се откриват антитела, потвърдено с 2 последователни изследвания

посредством радиоимунопреципитационен метод (РИП)) (14% от пациентите), или показват

плато (35% от пациентите).

Реакции, свързани с инфузията

Пациентите с антитела срещу r-h

GAL притежават по-голям потенциал да получат свързани с

инфузията реакции (СИР), които се дефинират като всяка свързана нежелана лекарствена

реакция, настъпила в деня на инфузията. При тези пациенти се изисква допълнително внимание

при повторно приложение на агалсидаза бета (вж. точка 4.8). Редовно трябва да се следи нивото

на антитела.

В клиничните изпитвания, шестдесет и седем процента (67%) от пациентите са развили поне

една реакция свързана с инфузията (вж. точка 4.8). Честотата на СИР намалява с времето.

Пациенти с леки или умерено тежки реакции, свързани с инфузията, лекувани с агалсидаза бета

при проучванията са продължили лечението след намаление скоростта на инфузия

0,15 mg/мин; 10 mg/час) и/или предварително са третирани с антихистамини, парацетамол,

ибупрофен и/или кортикостероиди.

Свръхчувствителност

Както при всеки интравенозен протеинов лекарствен продукт, възможни са реакции на

свръхчувствителност от алергичен тип.

При малък брой пациенти са наблюдавани реакции, предполагащи развитието на

свръхчувствителност от бърз тип (Тип І). При поява на тежки алергични или анафилактични

реакции, незабавно трябва да бъде преустановено въвеждането на Fabrazyme и да се започне

подходящо лечение. Необходимо е да се спазват действащите медицински стандарти за спешно

лечение. При клинично изпитване, след внимателна подготовка, Fabrazyme се прилага отново

на всичките 6 пациенти, които показват положителни тестове за IgE антитела или показват

положителни кожни проби към Fabrazyme. При това проучване първоначалното приложение

при подновяване на лечението е с ниска доза и по-ниска скорост на инфузия (1/2 терапевтична

доза при 1/25 от препоръчителната първоначално скорост на инфузия). След като пациентът

един път понесе лечението, дозата може да се увеличи, за да достигне лечебната доза от

1 mg/kg и скоростта на инфузия може да се увеличи, като се титрира бавно нагоре според

поносимостта.

Пациенти с напреднало бъбречно заболяване

Ефектът от лечението с Fabrazyme по отношение на бъбреците може да е ограничен при

пациенти в напреднал стадий на бъбречно заболяване.

Натрий

Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, т.е. може да

се каже, че практически не съдържа натрий.

Проследимост

За да се подобри проследимостта на биологичните лекарствени продукти, името и партидният

номер на приложения лекарствен продукт трябва ясно да се записват.

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Не са провеждани проучвания за установяване на взаимодействията, и проучвания

in vitro

върху метаболизма. Имайки пред вид данните за неговия метаболизъм, агалсидаза бета е малко

вероятен кандидат за цитохром Р450 медиирани взаимодействия от типа лекарство-лекарство.

Fabrazyme не трябва да се прилага съвместно с хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин,

поради теоретичен риск от инхибиране на вътреклетъчната активност на

-галактозида А.

4.6

Фертилитет, бременност и кърмене

Бременност

Няма достатъчно данни за употребата на агалсидаза бета при бременни жени.

Експерименталните проучвания при животни не показват наличие на пряко или косвено вредно

въздействие върху ембрионалното/феталното развитие (вж. точка 5.3).

Fabrazyme не трябва да се използва при бременност, освен в случай на абсолютна

необходимост.

Кърмене

Агалсидаза бета може да се излъчва в кърмата. Тъй като няма налични данни при новородени,

изложени на действието на агалсидаза бета чрез кърмата, се препоръчва да се спре кърменето,

ако се прилага Fabrazyme.

Фертилитет

Не са провеждани проучвания за оценяване на потенциалните ефекти на Fabrazyme по

отношение на намаляване на репродуктивната способност.

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

Fabrazyme може да повлияе в малка степен способността за шофиране или работа с машини в

деня на приложение на Fabrazyme, поради вероятността от поява на замаяност, сънливост,

световъртеж и синкоп (вж. точка 4.8).

4.8

Нежелани лекарствени реакции

Обобщение на профила на безопасност

Тъй като агалсидаза бета (r-hαGAL) е рекомбинантен протеин, се очаква образуване на IgG

антитела при пациенти с ниска или липсваща остатъчна ензимна активност. При пациентите с

антитела срещу r-hαGAL има по-голяма вероятност от поява на реакции, свързани с инфузията

(СИР). За реакции, проказващи свръхчувствителност от бърз тип (Тип I) се съобщава при малък

брой пациенти (вж. точка 4.4).

Много честите нежелани реакции включват втрисане, висока температура, чувство на студ,

гадене, повръщане, главоболие и парестезии. Шестдесет и седем процента (67%) от пациентите

са получили най-малко една реакция, свързана с инфузията. В периода след пускане на пазара е

съобщено за анафилактоидни реакции.

Табличен списък на нежеланите реакции

Нежеланите реакции, които са докладвани от клинични проучвания при общо 168 пациенти

(154 мъже и 14 жени), лекувани с Fabrazyme, приложен в доза 1 mg/kg веднъж на 2 седмици от

минимум една инфузия до максимално продължило лечение 5 години, са изброени в таблицата

по-долу, класифицирани по Системно-органната класификация и по честотата на появата им

(много чести: ≥ 1/10, чести: ≥ 1/100 до < 1/10 и нечести: ≥ 1/1 000 до < 1/100). Наличието на

една нежелана реакция при един пациент се определя като нечеста с оглед на относително

малкия брой лекувани пациенти. Нежеланите реакции, докладвани само по време на

постмаркетинговия период, също са включени в таблицата по-долу в категорията “с неизвестна

честота” (не може да бъде оценена от наличните данни). Нежеланите реакции са най-често леки

до умерени по тежест:

Честота на нежеланите реакции при лечение с Fabrazyme

Системо-

органен клас

Много

чести

Чести

Нечести

С неизвестна

честота

Инфекции и

инфестации

назофарингит

ринит

-

Нарушения на

имунната

система

анафилактоидна

реакция

Нарушения на

нервната

система

главоболие,

парестезии

замаяност,

сънливост,

хипестезия,

усещане за

парене, летаргия,

синкоп

хиперестезия,

тремор

Нарушения на

очите

увеличено

сълзене

сърбеж в очите,

хиперемия на

очите

Нарушения на

ухото и

лабиринта

шум в ушите,

световъртеж

оток на ухото,

ушна болка

Сърдечни

нарушения

тахикардия,

палпитации,

брадикардия,

синусова

брадикардия

Съдови

нарушения

зачервяване на

лицето,

хипертония,

бледност,

хипотония,

горещи вълни

студена периферия

Респираторни,

гръдни и

медиастинални

нарушения

диспнея, назална

конгестия,

стягане в гърлото,

хриптене,

кашлица,

изостряне на

задух

бронхоспазъм,

фаринго-

ларингеална болка,

ринорея, тахипнея,

конгестия на горни

дихателни пътища

хипоксия

Стомашно-

чревни

нарушения

гадене,

повръщане

коремна болка,

коремна болка в

горната част,

коремен

дискомфорт,

стомашен

дискомфорт,

хипестезия на

устата, диария

диспепсия,

дисфагия

Нарушения на

кожата и

подкожната

тъкан

сърбеж,

уртикария, обрив,

еритем,

генерализиран

сърбеж,

ангионевротичен

едем, оток на

лицето, макуло-

папуларен обрив

ливедо

ретикуларис,

еритематозен

обрив, раш от

сърбеж,

обезцветяване на

кожа, кожен

дискомфорт

левкоцитокластичен

васкулит

Нарушения на

мускулно-

болка в крайник,

миалгия, болки в

мускулно-скелетни

болки

Прочетете целия документ

EMA/65766/2013

EMEA/H/C/000370

Резюме на EPAR за обществено ползване

Fabrazyme

agalsidase beta

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Fabrazyme. В него се разяснява как Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба

(CHMP) е оценил лекарството, за да даде положително становище за разрешаване за употреба и

препоръки за условията на употреба на

Fabrazyme.

Какво представлява Fabrazyme?

Fabrazyme е лекарство, което съдържа активното вещество агалсидаза бета (agalsidase beta).

Предлага се под формата на разтвор за приготвяне на венозен инфузионен разтвор (вливане).

За какво се използва Fabrazyme?

Fabrazyme се използва за лечение на пациенти с болестта на Фабри, рядко наследствено

заболяване. Пациентите с болестта на Фабри нямат достатъчно количество от ензима алфа-

галактозидаза А. Този ензим обикновено разгражда мастното вещество глоботриаозилцерамид (GL-

3 или Gb3). Ако ензимът отсъства, GL-3 не може да бъде разграден и се натрупва в клетките,

например в бъбречните клетки.

Хората с болестта на Фабри могат да имат много на брой признаци и симптоми, включително тежки

състояния като бъбречна недостатъчност, сърдечни проблеми и удар.

Лекарственият продукт се отпуска по лекарско предписание

Как се използва Fabrazyme?

Лечението с Fabrazyme трябва да се извършва единствено от лекар, притежаващ опит в лечението

на пациенти с болестта на Фабри или други наследствени метаболитни заболявания.

Fabrazyme се прилага веднъж на всеки две седмици като инфузия от 1 mg на килограм телесно

тегло. Първоначалната скорост на инфузията не трябва да надвишава 0,25 mg на минута (15 mg

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

на час), за да се сведе до минимум рискът от поява на нежелани лекарствени реакции, свързани с

инфузията. Скоростта на инфузията може да бъде увеличавана постепенно при следващите

инфузии. Fabrazyme е предназначен за продължителна употреба. Инфузиите се правят в болница,

но е възможно прилагането им и в домашни условия, ако е установено, че пациентът понася добре

инфузиите.

Как действа Fabrazyme?

Fabrazyme е ензимозаместваща терапия. Ензимозаместващата терапия осигурява на пациентите

ензима, който им липсва. Fabrazyme е предназначен да замени човешкия ензим

алфагалактозидаза A, който липсва при хората с болестта на Фабри. Активното вещество във

Fabrazyme, алагзидаза бета, е една от формите на човешкия ензим, произвеждан по метод, познат

като „рекомбинантна ДНК технология” от клетки, получили ген (ДНК), който ги прави способни да

произведат ензима. Заместващият ензим помага да се разгради GL-3 и да се спре натрупването му

в клетките.

Как е проучен Fabrazyme?

Fabrazyme е проучен в три проучвания при общо 73 възрастни. При основното проучване

Fabrazyme е сравнен с плацебо (сляпо лечение) при 58 пациенти. Проучването разглежда ефекта

от лекарството върху бъбречния клирънс на GL-3. Ефективността на Fabrazyme е проучена също

при 16 деца на възраст между осем и 16 години с болестта на Фабри.

Какви ползи от Fabrazyme са установени в проучванията?

При основното проучване Fabrazyme предизвиква значим и почти пълен бъбречен клирънс на GL-

3 в бъбречните клетки след 20-седмично лечение: 69% от пациентите, лекувани с Fabrazyme,

имат най-добрите резултати по отношение на клирънса в сравнение с нито един от пациентите от

групата, получавала плацебо.

Децата, лекувани с Fabrazyme, също показват намаление в нивата на GL-3 в кръвта, като всички

деца имат нормални нива след 20 седмици лечение. Това е придружено с подобрение на

симптомите и качеството на живот.

Какви са рисковете, свързани с Fabrazyme?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Fabrazyme (наблюдавани при повече от 1 на 10

пациенти) са причинени по-скоро от инфузията, отколкото от лекарството. Тези реакции

включват повишена температура, студени тръпки, главоболие, парестезия (ненормални

усещания, като вцепеняване или изтръпване на крайниците), гадене (позиви за повръщане),

повръщане и усещане за студ. За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции,

съобщени при Fabrazyme, вижте листовката.

Fabrazyme не трябва да се прилага при хора, които са свръхчувствителни (алергични) към

агалзидаза бета или към някоя от останалите съставки.

Защо Fabrazyme е разрешен за употреба?

CHMP реши, че при пациентите с болестта на Фабри лечението с Fabrazyme може да доведе до

дългосрочни клинични ползи. CHMP реши, че ползите от Fabrazyme са по-големи от рисковете, и

препоръча да се издаде разрешение за употреба.

Fabrazyme

Страница 2/3

Допълнителна информация за Fabrazyme:

На 3 август 2001 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Fabrazyme, валидно

в Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR относно Fabrazyme може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. За повече

информация относно лечението с Fabrazyme прочетете листовката (също част от EPAR) или

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 02-2013.

Fabrazyme

Страница 3/3

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Преглед на историята на документите

Споделете тази информация