Fabrazyme

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Листовка Листовка (PIL)

03-11-2020

Активна съставка:
агалсидаза бета
Предлага се от:
Genzyme Europe B.V.
АТС код:
A16AB04
INN (Международно Name):
agalsidase beta
Терапевтична група:
Други стомашно-чревния тракт и обмяната на веществата средства,
Терапевтична област:
Фабри болест
Терапевтични показания:
Fabrazyme е показан за дългосрочна ензимна заместителна терапия при пациенти с потвърдена диагноза на болестта на Fabry (дефицит на α-галактозидаза-А).
Каталог на резюме:
Revision: 29
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/000370
Дата Оторизация:
2001-08-03
EMEA код:
EMEA/H/C/000370

Документи на други езици

Листовка Листовка - испански

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - испански

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - испански

19-03-2013

Листовка Листовка - чешки

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - чешки

03-11-2020

Листовка Листовка - датски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - датски

03-11-2020

Листовка Листовка - немски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - немски

03-11-2020

Листовка Листовка - естонски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - естонски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - естонски

19-03-2013

Листовка Листовка - гръцки

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - гръцки

03-11-2020

Листовка Листовка - английски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - английски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - английски

19-03-2013

Листовка Листовка - френски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - френски

03-11-2020

Листовка Листовка - италиански

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - италиански

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - италиански

19-03-2013

Листовка Листовка - латвийски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - латвийски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - латвийски

19-03-2013

Листовка Листовка - литовски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - литовски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - литовски

19-03-2013

Листовка Листовка - унгарски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - унгарски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - унгарски

19-03-2013

Листовка Листовка - малтийски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - малтийски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - малтийски

19-03-2013

Листовка Листовка - нидерландски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - нидерландски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - нидерландски

19-03-2013

Листовка Листовка - полски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - полски

03-11-2020

Листовка Листовка - португалски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - португалски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - португалски

19-03-2013

Листовка Листовка - румънски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - румънски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - румънски

19-03-2013

Листовка Листовка - словашки

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - словашки

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словашки

19-03-2013

Листовка Листовка - словенски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - словенски

03-11-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словенски

19-03-2013

Листовка Листовка - фински

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - фински

03-11-2020

Листовка Листовка - шведски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - шведски

03-11-2020

Листовка Листовка - норвежки

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - норвежки

03-11-2020

Листовка Листовка - исландски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - исландски

03-11-2020

Листовка Листовка - хърватски

03-11-2020

Данни за продукта Данни за продукта - хърватски

03-11-2020

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Fabrazyme 35 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Агалсидаза бета (Agalsidase beta)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар, или фармацевт или

Вашата медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции,

неописани в тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme

Как да използвате Fabrazyme

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Fabrazyme

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва

Fabrazyme съдържа активното вещество агалсидаза бета и се прилага като ензимозаместваща

терапия при болестта на Фабри, при която нивото на активността на ензима

-галактозидаза

или напълно липсва, или е под нормалното. Ако страдате от болестта на Фабри, мастното

вещество, наречено глоботриаозилцерамид (GL-3), не може да бъде отстранено от клетките на

Вашия организъм и то започва да се натрупва в стените на кръвоносните съдове на Вашите

органи.

Fabrazyme е предназначен за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с

потвърдена диагноза на болестта на Фабри.

Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и подрастващи на възраст 8 години и по-

възрастни.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme

Не използвайте Fabrazyme

ако сте алергични към агалсидаза бета или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да използвате Fabrazyme.

Ако Ви се прилага лечение с Fabrazyme, можете да развиете реакции, свързани с инфузията.

Реакция, свързана с инфузията, е всяка нежелана реакция, която се появява по време на

инфузията или до края на деня на инфузията (вж. точка 4). Ако получите подобна реакция,

трябва незабавно да

уведомите Вашия лекар

. Може да е необходимо да Ви бъдат приложени

допълнителни лекарства за предотвратяване развитието на такъв тип реакции.

Деца и юноши

Не са провеждани клинични проучвания при деца на възраст от 0-4 години. Рисковете и

ползите от Fabrazyme при деца на възраст от 5 до 7 години все още не са установени и затова не

може да се посочи препоръчителна доза за тази възрастова група.

Други лекарства и Fabrazyme

Трябва да кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако използвате, наскоро сте използвали или е

възможно да използвате други лекарства.

Трябва да кажете на Вашия лекар, ако използвате лекарства, които съдържат хлорохин,

амиодарон, бенохин, или гентамицин. Съществува теоретичен риск от намалена активност на

агалсидаза бета.

Бременност, кърмене и фертилитет

Не се препоръчва употреба на Fabrazyme по време на бременност. Няма опит с употребата на

Fabrazyme при бременни. Fabrazyme може да преминава в кърмата. Не се препоръчва употреба

на Fabrazyme по време на кърмене.Не са провеждани проучвания, за изследване ефектите на

Fabrazyme върху фертилитета.

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

Не шофирайте и не използвайте машини, ако изпитвате замаяност, сънливост, световъртеж или

прилошаване по време на или след приложение на Fabrazyme (вж. точка 4). Обсъдете първо с

Вашия лекар.

Fabrazyme съдържа натрий

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, т.е. практически не

съдържа натрий.

3.

Как да използвате Fabrazyme

Fabrazyme се прилага чрез вливане във вена (чрез интравенозна инфузия). Той се доставя като

прах, който се разтваря със стерилна вода, преди да бъде приложен (вж. Информацията за

медицински специалисти в края на тази листовка).

Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар или фармацевт. Ако

не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Fabrazyme се използва само под ръководството на лекар с опит в лечението на болестта на

Фабри. Вашият лекар може да каже, дали е възможно да се лекувате в домашни условия, при

условие, че отговаряте на определени изисквания. Моля, свържете се с Вашия лекар, ако

желаете да се лекувате в домашни условия.

Препоръчителната доза Fabrazyme за възрастни е 1 mg/kg тегло, веднъж на всеки 2 седмици. Не

се налага промяна в дозата при пациенти с бъбречно заболяване.

Употреба при деца и юноши

Препоръчителната доза Fabrazyme при деца и юноши от 8 – 16 години е 1 mg/kg телесно тегло,

веднъж на всеки 2 седмици. Не се налага промяна на дозировката при пациенти с бъбречно

заболяване.

Ако сте използвали повече от необходимата доза Fabrazyme

Доказано е, че дози до 3 mg/kg тегло са безопасни.

Ако сте пропуснали да използвате Fabrazyme

Ако сте пропуснали инфузия на Fabrazyme, моля свържете се с Вашия лекар.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на този продукт, моля,

попитайте Вашия лекар.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

При клинични проучвания нежеланите реакции са наблюдавани главно докато на пациентите е

прилагано лекарството или кратко време след това (реакции свързани с инфузията). При някои

пациенти се съобщава за тежки, животозастрашаващи реакции („анафилактоидни реакции“).

Ако получите някаква сериозна нежелана реакция, трябва веднага

да се свържете с Вашия

лекар

Много честите симптоми (могат да засегнат повече от 1 на 10 души) включват втрисане, висока

температура, чувство на студ, гадене, повръщане, главоболие и променена чувствителност на

кожата, като парене или изтръпване. Вашият лекар може да реши да намали скоростта на

инфузия или да Ви даде допълнителни лекарства за предотвратяване появата на подобни

реакции.

Списък на другите нежелани лекарствени реакции:

Чести (могат да засегнат до 1 на 10 пациенти):

болка в гърдите

сънливост

умора

затруднено дишане

учестен сърдечен ритъм

зачервяване

бледост

коремна болка

болка

сърбеж

болка в гърба

стягане в гърлото

необичайно

отделяне на сълзи

обрив

замаяност

чувство на

отпадналост

забавена сърдечна

дейност

сърцебиене

шум в ушите

летаргия

намалена чувствителност към болка

запушен нос

синкоп

чувство за парене

диария

кашлица

свирене на гърдите

зачервяване

коремен дискомфорт

обрив

мускулни болки

подпухване на лицето

болка в крайниците

повишено кръвно

налягане

болки в ставите

възпаление на носа и гърлото

внезапно подуване

на лицето или

гърлото

понижено кръвно

налягане

горещи вълни

подуване на

крайниците

гръден дискомфорт

чувство за горещина

световъртеж

оток на лицето

повишена температура

стомашен

дискомфорт

обостряне на затруднено

дишане

намалена чувствителност в устата

мускулни спазми

напрежение в мускулите

мускулно-скелетна скованост

Нечести (могат да засегнат до 1 на 100 пациенти):

тремор

сърбеж в очите

забавен сърдечен ритъм поради

проводни нарушения

зачервяване на очите

подуване на ушите

повишена чувствителност към болка

болка в ушите

затруднено дишане с

хриптене

запушване на горните дихателни

пътища

болка в гърлото

секреция от носа

червен обрив

учестено дишане

киселини в стомаха

промяна на цвета на кожата (на

лилави петна)

обрив със сърбеж

кожен дискомфорт

студени крайници

чувство на горещина

и студ

мускулно-скелетна

болка

съсиреци на мястото на инжектиране

затруднено гълтане

хрема

промяна на цвета на кожата

болка на мястото на

вливане

грипоподобно

заболяване

подуване

реакции на мястото

на вливане

общо неразположение

С неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)

ниски нива на

кислород в кръвта

тежко възпаление на

кръвоносните съдове

При някои пациенти, които са започнали лечение с препоръчителната доза и чиято доза по-

късно е намалена за продължителен период, по-често е съобщавано за някои симптоми на

болестта на Фабри.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Fabrazyme

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета след

съкращението „Годен до“ или EXP, използвано за отбелязване на срока на годност. Срокът на

годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Неотворени флакони

Да се съхраняват при температура 2

C – 8

C (в хладилник).

Разтворени и разредени продукти

Приготвеният разтвор не може да се съхранява и трябва бързо да се разреди. Разреденият

разтвор може да се съхранява до 24 часа при температура от 2

C–8

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Fabrazyme

Активно вещество: агалсидаза бета, един флакон съдържа 35 mg.

Други съставки:

Манитол

Мононатриев дихидроген фосфат, монохидрат

Динатриев хидрогенфосфат, хептахидрат

Как изглежда Fabrazyme и какво съдържа опаковката

Fabrazyme се доставя като бял до почти бял прах. След разтваряне той представлява бистра,

безцветна течност без чужди частици. Приготвеният разтвор трябва допълнително да се

разреди. Количество в една опаковка: 1, 5 или 10 флакона в картонена кутия. Не всички видове

опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Притежател на разрешението за употреба и производител

Притежател на разрешението за употреба

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерландия.

Производител

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия.

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi S.r.l.

Tel: +39 02 39394275

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.r.l.

Tel: 800536389

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Дата на последно преразглеждане на листовката:

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата: http://www.ema.europa.eu.

Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Инструкции за употреба - разтваряне, разреждане и въвеждане

Прахът за концентрат за инфузионен разтвор трябва да се направи с вода за инжекции,

разредена с 0,9% разтвор на натриев хлорид за интравенозна инфузия и след това се прилага

чрез интравенозна инфузия.

От микробиологична гледна точка продуктът трябва да се използва незабавно. Ако не се

използва веднага, условията и съхранението по време на употреба са задължение на

потребителя. Приготвеният разтвор не може да се съхранява и трябва своевременно да се

разреди. Само разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2ºC -8º C.

Използвайте асептична техника

Определете броя на флаконите, които трябва да бъдат разтворени въз основа на

индивидуалното телесно тегло на пациента и извадете необходимите флакони от

хладилника, за да могат да се затоплят до стайна температура (за приблизително 30

минути). Всеки флакон Fabrazyme е предназначен за еднократна употреба.

Разтваряне

Разтворете всеки флакон Fabrazyme 35 mg със 7,2 ml вода за инжекции; трябва да

избягвате силно впръскване на водата за инжекции върху праха и да не допуснете

образуване на пяна. Това се постига като водата за инжекции се вкарва капкообразно

вътре във флакона и не пряко върху лиофилизираната субстанция. Завъртате и

разбърквате леко всеки флакон. Не обръщайте, не разклащайте и не въртете флакона.

Полученият разтвор съдържа 5 mg агалсидаза бета в 1 ml и представлява бистър

безцветен разтвор. pH на получения разтвор е приблизително 7,0. Преди по-нататъшно

разреждане огледайте получения разтвор във всеки флакон за неразтворени частици и

промяна в цвета. Не използвайте флакони, в които сте открили неразтворени частици или

промяна в цвета.

След разтваряне се препоръчва незабавно да разредите флаконите, за да се намали

образуването на белтъчни частици във времето.

Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се

изхвърлят в съответствие с местните изисквания.

Разреждане

Препоръчва се, преди да се добави полученият разтвор Fabrazyme необходим за дозата на

пациента, да се изтегли същото количество за интравенозен разтвор на 0,9% натриев

хлорид от сака за инфузия.

Премахнете въздуха от инфузионния сак, за да се намали до минимум повърхността

между течност и въздух.

Изтеглете бавно 7,0 ml (равняващи се на 35 mg) от получения разтвор от всеки флакон до

общия необходим за дозата на пациента обем. Не използвайте игли с филтър и

избягвайте образуването на пяна.

След това бавно инжектирайте разтвора директно в интравенозния разтвор на 0,9%

натриев хлорид (но не и в останало въздушно пространство) до постигане на крайната

концентрация между 0,05 mg/ml и 0,7 mg/ml. Определете общия обем на 0,9% разтвор

натриев хлорид за инфузия (между 50 и 500 ml) въз основа на индивидуалната доза. За

дози по-ниски от 35 mg използвайте минимум 50 ml, за дози от 35 до 70 mg използвайте

минимум 100 ml, за дози от 70 до 100 mg използвайте минимум 250 ml и за дози по-

големи от 100 mg използвайте само 500 ml. Обърнете внимателно или леко масажирайте

инфузионния сак, за да размесите разредения разтвор. Не тръскайте и не размесвайте

прекалено инфузионния сак.

Въвеждане

Препоръчва се разреденият разтвор да се прилага през система с 0,2 μm филтър свързващ

ниските протеини, за да се премахнат всички белтъчни частици, които няма да доведат до

никаква загуба на активност на агалсидаза бета. Първоначалната скорост на инфузия не

трябва да надвишава 0,25 mg/минута (15 mg/час), за да се сведе до минимум

възможността от поява на свързани с инфузията реакции. След установяване на

поносимостта на пациента, скоростта на инфузията може да бъде увеличена постепенно

при следващите инфузии.

Листовка: информация за потребителя

Fabrazyme 5 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Агалсидаза бета (Agalsidase beta)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар,или фармацевт или

Вашатамедицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции,

неописани в тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme

Как да използвате Fabrazyme

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Fabrazyme

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва

Fabrazyme съдържа активното вещество агалсидаза бета и се прилага като ензимозаместваща

терапия при болестта на Фабри, при която нивото на активността на ензима

-галактозидаза

или напълно липсва, или е под нормалното. Ако страдате от болестта на Фабри, мастното

вещество, наречено глоботриаозилцерамид (GL-3), не може да бъде отстранено от клетките на

Вашия организъм и то започва да се натрупва в стените на кръвоносните съдове на Вашите

органи.

Fabrazyme е предназначен за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с

потвърдена диагноза на болестта на Фабри.

Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и подрастващи на възраст 8 години и по-

възрастни.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Fabrazyme

Не използвайте Fabrazyme

ако сте алергични към агалсидаза бета или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да използвате Fabrazyme.

Ако Ви се прилага лечение с Fabrazyme, можете да развиете реакции, свързани с инфузията.

Реакция, свързана с инфузията, е всяка нежелана реакция, която се появява по време на

инфузията или до края на деня на инфузията (вж. точка 4). Ако получите подобна реакция,

трябва незабавно да

уведомите Вашия лекар

. Може да е необходимо да Ви бъдат приложени

допълнителни лекарства за предотвратяване развитието на такъв тип реакции.

ПРИЛОЖЕНИЕ І

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

Fabrazyme 35 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Fabrazyme 5 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Fabrazyme 35 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Всеки флакон Fabrazyme съдържа номинално количество от 35 mg агалсидаза бета (agalsidase

beta). След разреждане със 7,2 ml вода за инжекции, всеки флакон Fabrazyme съдържа 5 mg/ml

(35 mg/7 ml) агалсидаза бета. Полученият разтвор трябва да бъде допълнително разреден (вж.

точка 6.6).

Fabrazyme 5 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Всеки флакон Fabrazyme съдържа номинално количество от 5 mg агалсидаза бета (agalsidase

beta). След разреждане с 1,1 ml вода за инжекции, всеки флакон Fabrazyme съдържа 5 mg/ml

агалсидаза бета. Полученият разтвор трябва да бъде допълнително разреден (вж. точка 6.6).

Агалсидаза бета представлява рекомбинантна форма на човешка

-галактозидаза A и се

произвежда по рекомбинантна ДНК технология с използване на клетъчна култура на

бозайникови клетки от яйчник на китайски хамстер (Chinese Hamster Ovary – CHO).

Аминокиселинната последователност на рекомбинантната форма, както и кодиращата я

нуклеотидна последователност са идентични с естествената форма на

-галактозидаза A.

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Прах за концентрат за инфузионен разтвор.

Бяла до почти бяла лиофилизирана компактна или прахообразна субстанция.

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

Fabrazyme е показан за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с потвърдена

диагноза на болест на Фабри (недостатъчност на α-галактозидаза A).

Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и юноши на възраст 8 години и по-

възрастни.

4.2

Дозировка и начин на приложение

Лечението с Fabrazyme трябва да се извършва под наблюдение на лекар, притежаващ опит в

лечението на пациенти с болестта на Фабри или други наследствени метаболитни заболявания.

Дозировка

Препоръчителната доза Fabrazyme е 1 mg/kg телесно тегло, приложена веднъж на всеки

2 седмици като интравенозна инфузия.

Началната скорост на инфузия не трябва да надвишава 0,25 mg/минута (15 mg/час), за да се

сведе до минимум възможността от поява на свързани с инфузията реакции. След установяване

на поносимостта на пациента, скоростта на инфузията може да бъде увеличена постепенно при

следващите инфузии.

Може да се обсъди прилагане на инфузията Fabrazyme в домашни условия, при пациенти,

които понасят добре инфузиите. Решението пациентът да премине на инфузия в домашни

условия трябва да се вземе след оценка и препоръка от лекуващия лекар. Пациенти, които имат

нежелани лекарствени реакции по време на инфузията в домашни условия, трябва незабавно

да

спрат процеса на инфузия

и да потърсят помощ от медицински специалист. Може да се

наложи провеждането на следващите инфузии в клинична обстановка. Дозата и скоростта на

инфузията трябва да останат постоянни в домашни условия и да не се променят без

наблюдение на медицински специалист.

Специални популации

Бъбречно нарушение

При пациенти с бъбречна недостатъчност не се налага коригиране на дозата.

Чернодробно нарушение

Не са правени проучвания върху пациенти с чернодробна недостатъчност.

Старческа възраст

Безопасността и ефикасността на Fabrazyme при пациенти по-възрастни от 65 години не е

установена и на този етап препоръки за дозировката при тези пациенти не могат да бъдат

дадени.

Педиатрична популация

Безопасността и ефикасността на Fabrazyme при деца на възраст 0 до 7 години все още не са

установени. Наличните понастоящем данни са описани в точка 5.1 и 5.2, но препоръки за

дозировката не могат да бъдат дадени при деца на възраст 5 до 7 години. Липсват данни за деца

на възраст 0 до 4 години.

При деца от 8 до 16 години не се налага корекция на дозата.

Начин на приложение

За указания относно разтварянето и разреждането на лекарствения продукт преди приложение

вижте точка 6.6.

4.3

Противопоказания

Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество

или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Имуногенност

Тъй като агалсидаза бета (r-h

GAL) е рекомбинантен протеин се очаква образуване на IgG

антитела при пациенти с ниска или липсваща остатъчна ензимна активност. Болшинството от

пациентите изработват IgG антитела срещу r-h

GAL до 3 месеца след първата инфузия с

Fabrazyme. С времето, болшинството от серопозитивни пациенти в клиничните проучвания

показват тенденция към намаление на титрите (основаваща се на ≥ 4 кратно намаление на

титъра от най-високите измерени нива, спрямо последното изследване) (40% от пациентите),

или понасят добре (не се откриват антитела, потвърдено с 2 последователни изследвания

посредством радиоимунопреципитационен метод (РИП)) (14% от пациентите), или показват

плато (35% от пациентите).

Реакции, свързани с инфузията

Пациентите с антитела срещу r-h

GAL притежават по-голям потенциал да получат свързани с

инфузията реакции (СИР), които се дефинират като всяка свързана нежелана лекарствена

реакция, настъпила в деня на инфузията. При тези пациенти се изисква допълнително внимание

при повторно приложение на агалсидаза бета (вж. точка 4.8). Редовно трябва да се следи

нивото на антитела.

В клиничните изпитвания, шестдесет и седем процента(67%) от пациентите са развили поне

една реакция свързана с инфузията (вж. точка 4.8). Честотата на СИР намалява с времето.

Пациенти с леки или умерено тежки реакции, свързани с инфузията, лекувани с агалсидаза бета

при проучванията са продължили лечението след намаление скоростта на инфузия

0,15 mg/мин; 10 mg/час) и/или предварително са третирани с антихистамини, парацетамол,

ибупрофен и/или кортикостероиди.

Свръхчувствителност

Както при всеки интравенозен протеинов лекарствен продукт, и тук са възможни реакции на

свръхчувствителност от алергичен тип.

При малък брой пациенти са наблюдавани реакции, предполагащи развитието на

свръхчувствителност от бърз тип (Тип І). При поява на тежки алергични или анафилактични

реакции, незабавно трябва да бъде преустановено въвеждането на Fabrazyme и да се започне

подходящо лечение. Необходимо е да се спазват действащите медицински стандарти за спешно

лечение. При клинично изпитване, след внимателна подготовка, Fabrazyme се прилага отново

на всичките 6 пациенти, които показват положителни тестове за IgE антитела или показват

положителни кожни проби към Fabrazyme. При това проучване първоначалното приложение

при подновяване на лечението е с ниска доза и по-ниска скорост на инфузия (1/2 терапевтична

доза при 1/25 от препоръчителната първоначално скорост на инфузия). След като пациентът

един път понесе лечението, дозата може да се увеличи, за да достигне лечебната доза от

1 mg/kg и скоростта на инфузия може да се увеличи, като се титрира бавно нагоре според

поносимостта.

Пациенти с напреднало бъбречно заболяване

Ефектът от лечението с Fabrazyme по отношение на бъбреците може да е ограничен при

пациенти в напреднал стадий на бъбречно заболяване.

Натрий

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, т.е., може да се каже, че

практически не съдържа натрий.

Проследимост

За да се подобри проследимостта на биологичните лекарствени продукти, името и партидният

номер на приложения продукт трябва ясно да се записват.

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Не са провеждани проучвания за установяване на взаимодействията, и проучвания in vitro

върху метаболизма. Имайки пред вид данните за неговия метаболизъм, агалсидаза бета е малко

вероятен кандидат за цитохром Р450 медиирани взаимодействия от типа лекарство-лекарство.

Fabrazyme не трябва да се прилага съвместно с хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин,

поради теоретичен риск от инхибиране на вътреклетъчната активност на

-галактозида А.

4.6

Фертилитет, бременност и кърмене

Бременност

Няма достатъчно данни за употребата на агалсидаза бета при бременни жени.

Експерименталните проучвания при животни не показват наличие на пряко или косвено вредно

въздействие върху ембрионалното/феталното развитие (вж. точка 5.3).

Fabrazyme не трябва да се използва при бременност, освен в случай на абсолютна

необходимост.

Кърмене

Агалсидаза бета може да се излъчва в кърмата. Тъй като няма налични данни при новородени,

изложени на действието на агалсидаза бета чрез кърмата, се препоръчва да се спре кърменето,

ако се прилага Fabrazyme.

Фертилитет

Не са провеждани проучвания за оценяване на потенциалните ефекти на Fabrazyme по

отношение на намаляване на репродуктивната способност.

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

Fabrazyme може да повлияе в малка степен способността за шофиране или работа с машини в

деня на приложение на Fabrazyme, поради вероятността от поява на замаяност, сънливост,

световъртеж и синкоп (вж. точка 4.8).

4.8

Нежелани лекарствени реакции

Кратък профил на безопасност

Тъй като агалсидаза бета (r-hαGAL) е рекомбинантен протеин, се очаква образуване на IgG

антитела при пациенти с ниска или липсваща остатъчна ензимна активност. При пациентите с

антитела срещу r-hαGAL има по-голяма вероятност от поява на реакции, свързани с инфузията

(СИР). За реакции, проказващи свръхчувствителност от бърз тип (Тип I) се съобщава при

малък брой пациенти (вж. точка 4.4).

Много честите нежелани реакции включват втрисане, висока температура, чувство на студ,

гадене, повръщане, главоболие и парестезии. Шестдесет и седем процента (67%) от пациентите

са получили най-малко една реакция, свързана с инфузията. В периода след пускане на пазара е

съобщено за анафилактоидни реакции.

Табличен списък на нежеланите реакции

Нежеланите реакции, които са докладвани от клинични проучвания при общо 168 пациенти

(154 мъже и 14 жени), лекувани с Fabrazyme, приложен в доза 1 mg/kg веднъж на 2 седмици от

минимум една инфузия до максимално продължило лечение 5 години, са изброени в таблицата

по-долу, класифицирани по Системно-органната класификация и по честотата на появата им

(много чести: ≥ 1/10, чести: ≥ 1/100 до < 1/10 и нечести: ≥ 1/1000 до < 1/100). Наличието на

една нежелана реакция при един пациент се определя като нечеста с оглед на относително

малкия брой лекувани пациенти. Нежеланите реакции, докладвани само по време на

постмаркетинговия период, също са включени в таблицата по-долу в категорията “с неизвестна

честота” (не може да бъде оценена от наличните данни). Нежеланите реакции са най-често леки

до умерени по тежест:

Честота на нежеланите реакции при лечение с Fabrazyme

Системо-

органен клас

Много

чести

Чести

Нечести

С неизвестна

честота

Инфекции и

инфестации

назофарингит

ринит

-

Нарушения на

имунната

система

анафилактоидна

реакция

Нарушения на

нервната

система

главоболие,

парестезии

замаяност,

сънливост,

хипестезия,

усещане за

парене, летаргия,

синкоп

хиперестезия,

тремор

Нарушения на

очите

увеличено

сълзене

сърбеж в очите,

хиперемия на

очите

Нарушения на

ухото и

лабиринта

шум в ушите,

световъртеж

оток на ухото,

ушна болка

Сърдечни

нарушения

тахикардия,

палпитации,

брадикардия,

синусова

брадикардия

Съдови

нарушения

зачервяване на

лицето,

хипертония,

бледност,

хипотония,

горещи вълни

студена периферия

Респираторни,

гръдни и

медиастиналн

и нарушения

диспнея, назална

конгестия,

стягане в гърлото,

хриптене,

кашлица,

изостряне на

задух

бронхоспазъм,

фаринго-

ларингеална болка,

ринорея, тахипнея,

конгестия на горни

дихателни пътища

хипоксия

Стомашно-

чревни

нарушения

гадене,

повръщане

коремна болка,

коремна болка в

горната част,

коремен

дискомфорт,

стомашен

дискомфорт,

хипестезия на

устата, диария

диспепсия,

дисфагия

Нарушения на

кожата и

подкожната

тъкан

сърбеж,

уртикария, раш,

еритем,

генерализиран

сърбеж,

ангионевротичен

едем, оток на

лицето, макуло-

папуларен обрив

ливедо

ретикуларис,

еритематозен

обрив, раш от

сърбеж,

обезцветяване на

кожа, кожен

дискомфорт

левкоцитокластиче

н васкулит

EMA/65766/2013

EMEA/H/C/000370

Резюме на EPAR за обществено ползване

Fabrazyme

agalsidase beta

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Fabrazyme. В него се разяснява как Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба

(CHMP) е оценил лекарството, за да даде положително становище за разрешаване за употреба и

препоръки за условията на употреба на

Fabrazyme.

Какво представлява Fabrazyme?

Fabrazyme е лекарство, което съдържа активното вещество агалсидаза бета (agalsidase beta).

Предлага се под формата на разтвор за приготвяне на венозен инфузионен разтвор (вливане).

За какво се използва Fabrazyme?

Fabrazyme се използва за лечение на пациенти с болестта на Фабри, рядко наследствено

заболяване. Пациентите с болестта на Фабри нямат достатъчно количество от ензима алфа-

галактозидаза А. Този ензим обикновено разгражда мастното вещество глоботриаозилцерамид (GL-

3 или Gb3). Ако ензимът отсъства, GL-3 не може да бъде разграден и се натрупва в клетките,

например в бъбречните клетки.

Хората с болестта на Фабри могат да имат много на брой признаци и симптоми, включително тежки

състояния като бъбречна недостатъчност, сърдечни проблеми и удар.

Лекарственият продукт се отпуска по лекарско предписание

Как се използва Fabrazyme?

Лечението с Fabrazyme трябва да се извършва единствено от лекар, притежаващ опит в лечението

на пациенти с болестта на Фабри или други наследствени метаболитни заболявания.

Fabrazyme се прилага веднъж на всеки две седмици като инфузия от 1 mg на килограм телесно

тегло. Първоначалната скорост на инфузията не трябва да надвишава 0,25 mg на минута (15 mg

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

на час), за да се сведе до минимум рискът от поява на нежелани лекарствени реакции, свързани с

инфузията. Скоростта на инфузията може да бъде увеличавана постепенно при следващите

инфузии. Fabrazyme е предназначен за продължителна употреба. Инфузиите се правят в болница,

но е възможно прилагането им и в домашни условия, ако е установено, че пациентът понася добре

инфузиите.

Как действа Fabrazyme?

Fabrazyme е ензимозаместваща терапия. Ензимозаместващата терапия осигурява на пациентите

ензима, който им липсва. Fabrazyme е предназначен да замени човешкия ензим

алфагалактозидаза A, който липсва при хората с болестта на Фабри. Активното вещество във

Fabrazyme, алагзидаза бета, е една от формите на човешкия ензим, произвеждан по метод, познат

като „рекомбинантна ДНК технология” от клетки, получили ген (ДНК), който ги прави способни да

произведат ензима. Заместващият ензим помага да се разгради GL-3 и да се спре натрупването му

в клетките.

Как е проучен Fabrazyme?

Fabrazyme е проучен в три проучвания при общо 73 възрастни. При основното проучване

Fabrazyme е сравнен с плацебо (сляпо лечение) при 58 пациенти. Проучването разглежда ефекта

от лекарството върху бъбречния клирънс на GL-3. Ефективността на Fabrazyme е проучена също

при 16 деца на възраст между осем и 16 години с болестта на Фабри.

Какви ползи от Fabrazyme са установени в проучванията?

При основното проучване Fabrazyme предизвиква значим и почти пълен бъбречен клирънс на GL-

3 в бъбречните клетки след 20-седмично лечение: 69% от пациентите, лекувани с Fabrazyme,

имат най-добрите резултати по отношение на клирънса в сравнение с нито един от пациентите от

групата, получавала плацебо.

Децата, лекувани с Fabrazyme, също показват намаление в нивата на GL-3 в кръвта, като всички

деца имат нормални нива след 20 седмици лечение. Това е придружено с подобрение на

симптомите и качеството на живот.

Какви са рисковете, свързани с Fabrazyme?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Fabrazyme (наблюдавани при повече от 1 на 10

пациенти) са причинени по-скоро от инфузията, отколкото от лекарството. Тези реакции

включват повишена температура, студени тръпки, главоболие, парестезия (ненормални

усещания, като вцепеняване или изтръпване на крайниците), гадене (позиви за повръщане),

повръщане и усещане за студ. За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции,

съобщени при Fabrazyme, вижте листовката.

Fabrazyme не трябва да се прилага при хора, които са свръхчувствителни (алергични) към

агалзидаза бета или към някоя от останалите съставки.

Защо Fabrazyme е разрешен за употреба?

CHMP реши, че при пациентите с болестта на Фабри лечението с Fabrazyme може да доведе до

дългосрочни клинични ползи. CHMP реши, че ползите от Fabrazyme са по-големи от рисковете, и

препоръча да се издаде разрешение за употреба.

Fabrazyme

Страница 2/3

Допълнителна информация за Fabrazyme:

На 3 август 2001 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Fabrazyme, валидно

в Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR относно Fabrazyme може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. За повече

информация относно лечението с Fabrazyme прочетете листовката (също част от EPAR) или

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 02-2013.

Fabrazyme

Страница 3/3

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Преглед на историята на документите

Споделете тази информация