Страна: Европейски съюз
Език: исландски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
Betaine vatnsfrítt
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Homocystinuria
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Leyfilegt
2007-02-14
16 B. FYLGISEÐILL 17 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS Cystadane 1 g duft til inntöku Vatnsfrítt betaín LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum um lyfið. - Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða - Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR 1. Upplýsingar um Cystadane og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Cystadane 3. Hvernig nota á Cystadane 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hverni geyma á Cystadane 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM CYSTADANE OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Cystadane inniheldur vatnsfrítt betaín sem er ætlað sem viðbótarmeðferð við hómócysteinmigu, sem er arfgengur sjúkdómur (erfðasjúkdómur) sem lýsir sér þannig að amínósýran metíónín brotnar ekki fyllilega niður í líkamanum. Metíónín er til staðar í próteini í venjulegum mat (t.d. kjöt, fiskur, mjólk, ostur, egg). Það breytist í hómócystein sem breytist venjulega í cystein við meltingu. Hómócysteinmiga er sjúkdómur sem verður vegna uppsöfnunar hómócysteins sem breytist ekki í cystein og það myndar sega í bláæðum (blóðtappa), beinþynningu og kvilla í beinagrind og augasteini. Notkun Cystadane ásamt annarri meðferð eins og B6 vítamíni, B12 vítamíni, fólati og sérstöku mataræði miðar að því að draga úr aukinni þéttni hómócysteins. 2. ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA CYSTADANE _ _ EKKI MÁ NOTA CYSTADANE Ef um er að ræða ofnæmi fyrir vatnsfríu betaíni. VARNAÐARORÐ OG VAR Прочетете целия документ
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 1. HEITI LYFS Cystadane 1 g duft til inntöku 2. INNIHALDSLÝSING 1 g af dufti inniheldur 1 g af vatnsfríu betaíni. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Duft til inntöku Hvítt, kristallað duft. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Viðbótarmeðferð við hómócysteinmigu, m.a. þegar um skort eða galla á eftirfarandi er að ræða: cystatíonín beta-syntasa, 5,10-metylen tetrahydrófólat redúktasa (MTHFR), umbrot cobalamín hjálparþáttar. Cystadane á að nota til viðbótar annarri meðferð t.d. með B6 vítamíni (pýridoxín), B12 vítamíni (cobalamín), fólati og sérstöku mataræði. 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Cystadane meðferð á að vera undir eftirliti læknis með reynslu í meðferð sjúklinga með hómócysteinmigu. Skammtar _Börn og fullorðnir _ Ráðlagður heildardagsskammtur er 100 mg/kg/dag gefinn í 2 skömmtum á dag. Þó skal aðlaða skammta fyrir hvern sjúkling miðað við plasmaþéttni hómócysteins og metíóníns. Sumir sjúklingar þurftu skammta stærri en 200 mg/kg/dag til að ná meðferðarmarkmiðum. Gæta skal varúðar þegar skammtar eru hækkaðir hjá sjúklingum með skort á cystatíonín beta-syntasa vegna hættu á metíóníndreyra. Fylgjast skal vandlega með þéttni metíóníns hjá þessum sjúklingum. _Sérstakir sjúklingahópar _ _Lifrar- eða nýrnabilun _ Reynsla af meðferð með vatnsfríu betaíni hjá sjúklingum með nýrnabilun eða fitulifur (ekki af völdum áfengisneyslu) hefur sýnt að ekki er nauðsynlegt að breyta skömmtum Cystadane. Lyfjagjöf Áður en glasið er opnað á að hrista það lauslega. Þrjár mæliskeiðar sem mæla 100 mg, 150 mg eða 1 g af vatnsfríu betaíni eru meðfylgjandi. Ráðlagt er að taka kúfaða skeið úr glasinu og fjarlægja kúfinn t.d. með hníf. Þannig fást eftirtaldir skammtar: lítil mæliskeið 100 mg, miðstærð 150 mg og stór mæliskeið 1 g af vatnsfríu betaíni. Duftið á að blanda Прочетете целия документ