Страна: Европейски съюз
Език: френски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
La bétaïne anhydre
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
D'autres tractus digestif et le métabolisme des produits,
Homocystinurie
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Autorisé
2007-02-14
16 B. NOTICE 17 NOTICE : INFORMATION DU PATIENT CYSTADANE 1 G POUDRE ORALE Bétaïne anhydre VEUILLEZ LIRE ATTENTIVEMENT L’INTÉGRALITÉ DE CETTE NOTICE AVANT DE PRENDRE CE MÉDICAMENT CAR ELLE CONTIENT DES INFORMATIONS IMPORTANTES POUR VOUS. - Gardez cette notice, vous pourriez avoir besoin de la relire. - Si vous avez toute autre question, interrogez votre médecin ou votre pharmacien. - Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres. - Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4. QUE CONTIENT CETTE NOTICE ? 1. Qu’est-ce que Cystadane et dans quel cas est-il utilisé ? 2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Cystadane ? 3. Comment prendre Cystadane ? 4. Quels sont les effets indésirables éventuels ? 5 Comment conserver Cystadane ? 6. Contenu de l’emballage et autres informations 1. QU’EST-CE QUE CYSTADANE ET DANS QUEL CAS EST-IL UTILISÉ ? Cystadane contient de la bétaïne anhydre, destinée au traitement adjuvant de l’homocystinurie, une maladie héréditaire (génétique) dans laquelle l’acide aminé méthionine ne peut pas être totalement dégradé par l’organisme. La méthionine est présente dans les protéines d’une alimentation normale (par exemple viande, poisson, lait, fromage, œufs). Elle est convertie en homocystéine qui est ensuite normalement convertie en cystéine pendant la digestion. L’homocystinurie est une maladie provoquée par l’accumulation de l’homocystéine qui n’est pas convertie en cystéine. Elle se caractérise par la formation de caillots dans les veines, une fragilité des os et des anomalies du squelette et du cristallin. L’utilisation de Cystadane en complément des autres traitements tels que la vitamine B6, la vita Прочетете целия документ
1 ANNEXE I RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT 2 1. DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT Cystadane 1 g poudre orale 2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE _ _ 1 g de poudre contient 1 g de bétaïne anhydre. Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1. 3. FORME PHARMACEUTIQUE Poudre orale Poudre cristalline fluide blanche. 4. DONNÉES CLINIQUES 4.1 INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES Traitement adjuvant de l’homocystinurie, avec déficiences ou anomalies au niveau de : la cystathionine bêta-synthase (CBS), la 5,10-méthylène tétrahydrofolate réductase (MTHFR), la cobalamine, cofacteur du métabolisme (cbl). Cystadane doit être utilisé en complément des autres traitements tels que la vitamine B6 (pyridoxine), la vitamine B12 (cobalamine), l’acide folique et un régime spécifique. 4.2 POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION Le traitement par Cystadane doit être supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement des patients souffrant d’homocystinurie. Posologie _Enfants et adultes _ La dose journalière totale recommandée est de 100 mg/kg/jour répartis en 2 prises quotidiennes. Cependant, la dose peut être augmentée individuellement en fonction des concentrations plasmatiques d’homocystéine et de méthionine. Chez certains patients, des doses supérieures à 200 mg/kg/jour ont été nécessaires pour atteindre les objectifs thérapeutiques. Des précautions doivent être prises lors de l’augmentation des doses chez les patients présentant un déficit en CBS en raison du risque d’hyperméthioninémie. Les concentrations en méthionine doivent être étroitement surveillées chez ces patients. _Populations spéciales _ _Insuffisance hépatique ou rénale _ L’expérience du traitement par la bétaïne anhydre chez les patients présentant une insuffisance rénale ou une stéato-hépatite non alcoolique n’a pas mis en évidence la nécessité d’adapter le schéma posologique de Cystadane. Mode d’administration Il convient d’agiter doucement le flacon avant Прочетете целия документ