BeneFIX

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • BeneFIX
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • BeneFIX
    Европейски съюз
  • Език:
  • полски

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Przeciwłuczkowe
  • Терапевтична област:
  • Hemofilia B
  • Терапевтични показания:
  • Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzony niedobór czynnika IX).
  • Каталог на резюме:
  • Revision: 38

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • Upoważniony
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/000139
  • Дата Оторизация:
  • 26-08-1997
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/000139
  • Последна актуализация:
  • 25-03-2019

Доклад обществена оценка

30 Churchill Place Canary Wharf London E14 5EU United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/591490/2015

EMEA/H/C/000139

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

BeneFIX

nonakog alfa

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego produktu BeneFIX. Wyjaśnia, jak Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi

(CHMP) ocenił lek w celu ustalenia opinii, na podstawie której przyznano pozwolenie na dopuszczenie

produktu BeneFIX do obrotu, oraz zaleceń w sprawie warunków stosowania leku.

Co to jest BeneFIX?

BeneFIX jest lekiem zawierającym substancję czynną nonakog alfa. Lek jest dostępny w postaci

proszku i rozpuszczalnika, które miesza się ze sobą w celu sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

W jakim celu stosuje się produkt BeneFIX?

BeneFIX stosuje się w leczeniu krwawień i zapobieganiu krwawieniom u osób dorosłych i dzieci z

hemofilią B (wrodzone zaburzenie krwawienia). BeneFIX przeznaczony jest do krótkotrwałego lub

długotrwałego stosowania.

Lek wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza.

Jak stosować produkt BeneFIX?

Leczenie produktem BeneFIX powinien rozpocząć lekarz mający doświadczenie w leczeniu hemofilii. W

trakcie leczenia lekarz powinien regularnie przeprowadzać badania krwi w celu dostosowania dawki,

jaką należy podawać.

Lek BeneFIX podaje się w powolnym wstrzyknięciu dożylnym, zwykle do 4 ml na minutę, i nie należy

go mieszać z innymi roztworami do infuzji ani podawać za pomocą zestawu innego niż dostarczony

wraz z lekiem. Dawka i częstość podawania leku zależą od tego, czy BeneFIX jest stosowany do

leczenia krwotoków lub zapobiegania im, czy do ograniczenia krwawienia podczas zabiegu

chirurgicznego, oraz od stanu pacjenta. Dawka dostosowywana jest także w zależności od nasilenia i

BeneFIX

EMA/591490/2015

Strona 2/3

miejsca krwawienia lub rodzaju zabiegu chirurgicznego. Pełne szczegółowe informacje dotyczące

obliczania dawek znajdują się w charakterystyce produktu leczniczego.

Pacjent lub jego opiekun mogą wykonywać wstrzyknięcia leku BeneFIX, pod warunkiem że zostali

odpowiednio przeszkoleni.

Jak działa produkt BeneFIX?

Substancja czynna leku BeneFIX, nonakog alfa, jest białkowym czynnikiem krzepnięcia krwi

(substancja przyczyniająca się do krzepnięcia krwi). U pacjentów z hemofilią B występuje niedobór

białka zwanego czynnikiem IX, które jest odpowiedzialne za krzepnięcie krwi. Niedobór czynnika IX

powoduje problemy z krzepnięciem krwi, takie jak krwawienie do stawów, mięśni lub narządów

wewnętrznych. BeneFIX stosuje się w celu zastąpienia brakującego czynnika IX. Lek koryguje niedobór

czynnika IX i pozwala uzyskać tymczasową kontrolę zaburzeń krwawienia.

Nonakog alfa nie jest pobierany z krwi ludzkiej, lecz wytwarzany metodą znaną jako „technika

rekombinacji DNA”: jest on produkowany przez komórki, które otrzymały gen (DNA), sprawiający, że

komórki są zdolne do wytwarzania ludzkiego czynnika krzepnięcia krwi IX.

Jak badano produkt BeneFIX?

BeneFIX badano u wcześniej leczonych pacjentów z umiarkowaną lub ostrą postacią hemofilii B w celu

zapobiegania chorobie lub leczenia epizodów krwawienia podczas zabiegu chirurgicznego i po nim. Lek

badano również u pacjentów, którzy uprzednio nie byli poddani żadnemu leczeniu hemofilii. W

badaniach oszacowano liczbę zaistniałych epizodów krwawienia i oceniono skuteczność leku BeneFIX za

pomocą skali od „braku odpowiedzi” do „bardzo dobrej”.

Jakie korzyści ze stosowania produktu BeneFIX zaobserwowano w

badaniach?

U wcześniej leczonych pacjentów 82% z 693 leczonych krwotoków ustąpiło po jednej infuzji leku

BeneFIX. Jako „dobrą” lub „bardzo dobrą” oceniono odpowiedź w przypadku 84% z 972 infuzji.

Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem produktu BeneFIX?

U pacjentów leczonych produktami zawierającymi czynnik IX obserwowano reakcje nadwrażliwości

(reakcje alergiczne), które mogą być czasami poważne. Obejmują one obrzęk naczynioworuchowy

(obrzęk twarzy i kończyn), uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze,

zaczerwienienie, pokrzywkę (swędząca wysypka), ból głowy, wysypkę, niedociśnienie (niskie ciśnienie

krwi), letarg, nudności (mdłości), niepokój, częstoskurcz (szybkie bicie serca), ucisk w klatce

piersiowej, mrowienie, wymioty i świszczący oddech. Pacjenci z hemofilią B mogą również wytworzyć

przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnika IX. W przypadku wytworzenia się przeciwciał lek

BeneFIX nie będzie skuteczny, co może prowadzić do utraty kontroli nad krwawieniem. Pełny wykaz

działań niepożądanych związanych ze stosowaniem leku BeneFIX znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Leku BeneFIX nie wolno stosować u osób, u których występuje nadwrażliwość (alergia) na

rekombinowany czynnik krzepnięcia IX, na którykolwiek składnik leku lub na białko pochodzące od

chomika.

BeneFIX

EMA/591490/2015

Strona 3/3

Na jakiej podstawie zatwierdzono produkt BeneFIX?

CHMP uznał, że korzyści ze stosowania produktu BeneFIX przewyższają ryzyko, i zalecił przyznanie

pozwolenia na dopuszczenie produktu do obrotu.

Jakie środki są podejmowane w celu zapewnienia bezpiecznego i

skutecznego stosowania produktu BeneFIX?

W celu zapewnienia możliwie najbezpieczniejszego stosowania produktu BeneFIX opracowano plan

zarządzania ryzykiem. W oparciu o ten plan w charakterystyce produktu leczniczego i ulotce dla

pacjenta dotyczących produktu BeneFIX zawarto informacje dotyczące bezpieczeństwa, w tym

odpowiednie środki ostrożności obowiązujące personel medyczny i pacjentów.

Inne informacje dotyczące produktu BeneFIX:

W dniu 27 sierpnia 1997 r. Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie leku BeneFIX do

obrotu ważne w całej Unii Europejskiej.

Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące produktu BeneFIX znajduje się na stronie internetowej Agencji

pod adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.

W celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących leczenia produktem BeneFIX należy zapoznać

się z ulotką dla pacjenta (także część EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Data ostatniej aktualizacji: 09.2015.

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

BeneFIX 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 3000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nonakog alfa (rekombinowany czynnik krzepnięcia IX)

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub

pielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku BeneFIX

Jak stosować lek BeneFIX

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek BeneFIX

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje

BeneFIX jest produktem do wstrzykiwań zawierającym czynnik krzepnięcia IX, który jest

wytwarzany metodą rekombinacji DNA. Substancją czynną leku BeneFIX jest nonakog alfa. U ludzi,

u których od urodzenia występuje hemofilia B (choroba Christmasa) występuje niedobór czynnika

krzepnięcia IX służącego do kontroli krwawienia. Działanie leku BeneFIX u pacjentów z hemofilią B

polega na uzupełnieniu czynnika IX w celu umożliwienia krzepnięcia krwi.

BeneFIX jest stosowany do leczenia i zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią B

(wrodzony niedobór czynnika IX) we wszystkich grupach wiekowych.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku BeneFIX

Kiedy nie stosować leku BeneFIX:

Jeśli pacjent ma uczulenie na nonakog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego

leku (wymienionych w punkcie 6).

Jeśli pacjent ma uczulenie na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Jeżeli krwawienie nie ustępuje zgodnie z oczekiwaniami należy niezwłocznie udać się do

lekarza.

Możliwe jest wystąpienie reakcji alergicznych. Lek ten może zawierać śladowe ilości białek

pochodzących od chomika (patrz „Kiedy nie stosować leku BeneFIX”). Podczas stosowania

produktów zawierających czynnik IX, w tym również leku BeneFIX, odnotowano wystąpienie

potencjalnie zagrażających życiu reakcji anafilaktycznych (ciężkich reakcji alergicznych).

Wczesne objawy reakcji alergicznych obejmują trudności w oddychaniu, duszność, obrzęk,

wysypkę, świąd, uogólnioną pokrzywkę, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący

oddech, niskie ciśnienie tętnicze, nieostre widzenie i anafilaksję (ciężka reakcja alergiczna

mogąca powodować trudności z połykaniem i (lub) oddychaniem, zaczerwienienie lub obrzęk

twarzy i (lub) rąk.

W razie wystąpienia reakcji alergicznych lub anafilaktycznych, należy natychmiast przerwać

infuzję i bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem lub doraźną pomocą medyczną. W

przypadku wystąpienia ciężkich reakcji alergicznych, należy rozważyć stosowanie

alternatywnych metod leczenia.

Przeciwciała neutralizujące aktywność (inhibitory) nie występują zbyt często u pacjentów,

którzy byli uprzednio leczeni produktami zawierającymi czynnik IX. Jednak, tak jak w

przypadku wszystkich produktów zawierających czynnik IX, pacjent będzie uważnie

monitorowany pod kątem wystąpienia inhibitorów czynnika IX podczas leczenia lekiem

BeneFIX.

Badania wykazały związek pomiędzy występowaniem inhibitora czynnika IX i reakcjami

alergicznymi. Dlatego, w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych, takich jak opisano

powyżej, pacjent powinien być zbadany na obecność inhibitora. Należy zwrócić uwagę, że w

przypadku pacjentów, u których występuje inhibitor czynnika IX może zaistnieć zwiększone

ryzyko anafilaksji w trakcie następnego leczenia lekiem BeneFIX.

Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci,

którzy posiadają specyficzne mutacje w genie czynnika IX, takie jak duża delecja mogą być

bardziej narażeni na powstanie inhibitorów czynnika IX i (lub) uleganie reakcjom alergicznym.

Dlatego, jeżeli pacjent wie, że ma taką mutację, lekarz prowadzący może przeprowadzić

szczegółową obserwację pod kątem reakcji alergicznych, zwłaszcza u pacjentów

rozpoczynających kurację lekiem BeneFIX.

Z uwagi na ryzyko reakcji alergicznych po podaniu czynnika IX, początkowe podanie leku

BeneFIX powinno się odbyć pod nadzorem medycznym, umożliwiającym odpowiednie

leczenie reakcji alergicznych.

Nawet jeśli nie stwierdza się obecności inhibitora czynnika IX, może być konieczne podanie

większych dawek leku BeneFIX, niż wymagane jest dla innych produktów czynnika IX

pochodzenia osoczowego, które pacjent przyjmował w przeszłości. Dlatego, w celu właściwego

dostosowania dawki, konieczne jest dokładne monitorowanie aktywności czynnika IX w osoczu

(które mierzy zdolność krwi do krzepnięcia). Jeżeli podanie zalecanej dawki nie wystarcza do

opanowania krwawienia, należy się skontaktować z lekarzem prowadzącym.

U pacjentów z chorobami wątroby lub serca, lub u osób, które niedawno przebyły zabieg

chirurgiczny występuje większe ryzyko powikłań dotyczących krzepnięcia krwi (koagulacji).

Opisywano wystąpienie choroby nerek (zespołu nerczycowego) po podaniu dużych dawek

osoczowego czynnika IX u pacjentów z hemofilią B, u których w przeszłości stwierdzono

występowanie inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznych.

Z badań klinicznych nie uzyskano wystarczających danych dotyczących leczenia uprzednio

nieleczonych pacjentów (pacjenci, którzy nigdy wcześniej nie otrzymali infuzji czynnika IX).

Zaleca się, aby po każdym zastosowaniu leku BeneFIX zapisywać jego nazwę i numer serii.

Można użyć jednej z odrywanych etykiet znajdujących się na fiolce w celu udokumentowania

numeru serii w swoim dzienniku lub w celu zgłoszenia działań niepożądanych.

Lek BeneFIX a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie przez

pacjenta lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża i karmienie piersią

W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy

planuje ciążę, pacjentka powinna stosować lek BeneFIX jedynie pod warunkiem otrzymania

szczegółowych instrukcji od lekarza prowadzącego. Nie wiadomo, czy lek BeneFIX stosowany u

kobiet w ciąży może stanowić zagrożenie dla nienarodzonego dziecka. W przypadku karmienia piersią

lub zajścia w ciążę lekarz prowadzący może zalecić zaprzestanie stosowania leku BeneFIX.

Przed zastosowaniem tego leku, należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

BeneFIX nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

3.

Jak stosować lek BeneFIX

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości

należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Lekarz prowadzący dobierze dawkę leku BeneFIX. Dawka i czas trwania leczenia zależy od

indywidualnego zapotrzebowania pacjenta na leczenie substytucyjne czynnikiem IX oraz od tego, jak

szybko organizm pacjenta zużywa czynnik IX, co będzie regularnie kontrolowane. Dawka leku

BeneFIX może różnić się od dawek produktów zawierających osoczowy czynnik IX.

Lekarz prowadzący może zadecydować o zmianie dawki leku BeneFIX w czasie leczenia.

Przygotowanie i podawanie

Przedstawiony poniżej opis stanowi zbiór wskazówek dotyczących przygotowania i podawania leku

BeneFIX. Pacjenci powinni stosować się do zaleceń przedstawionych przez lekarza prowadzącego.

Lek BeneFIX podaje się w infuzji dożylnej po rozpuszczeniu proszku w dostarczonym

rozpuszczalniku [roztwór chlorku sodu (soli)] w ampułko-strzykawce.

Przed przystąpieniem do poniższej procedury zawsze należy umyć ręce. Podczas przygotowania leku

należy stosować technikę aseptyczną, pozwalającą na utrzymanie czystego i wolnego od

drobnoustrojów środowiska.

Przygotowanie:

Lek BeneFIX podaje się w infuzji dożylnej po rozpuszczeniu w jałowym rozpuszczalniku do

wstrzykiwań.

Należy odczekać, aż fiolka z liofilizowanym lekiem BeneFIX i ampułko-strzykawka osiągną

temperaturę pokojową.

Z fiolki leku BeneFIX zdjąć plastikową zatyczkę i odsłonić środkową część gumowego korka.

Górną część fiolki przetrzeć dostarczonym w zestawie gazikiem nasączonym alkoholem lub

użyć innego roztworu antyseptycznego i poczekać, aż czyszczona powierzchnia wyschnie. Po

przetarciu nie dotykać gumowego korka rękoma ani nie dopuścić do zetknięcia z jakąkolwiek

inną powierzchnią.

Z przezroczystego, plastikowego opakowania łącznika zedrzeć denko. Łącznika nie wyjmować

z opakowania.

Fiolkę umieścić na płaskiej powierzchni. Cały czas trzymając łącznik w opakowaniu, nałożyć

go na fiolkę. Silnie nacisnąć na opakowanie, aż łącznik ‘wskoczy’ na miejsce, a jego szpikulec

przebije korek fiolki.

Z łącznika zdjąć opakowanie i wyrzucić je.

Na strzykawkę z rozpuszczalnikiem nałożyć tłok - wciskając i przekręcając go mocnym

ruchem.

Oderwać nasadkę zabezpieczającą strzykawkę na perforacji. Aby oderwać końcówkę należy

kilka razy odgiąć ją na przemian w górę i w dół. Nie dotykać wnętrza nasadki, ani końcówki

strzykawki. Nasadka może się jeszcze przydać (jeśli nie podajemy rozpuszczonego leku

BeneFIX natychmiast), najlepiej więc odłożyć ją na bok stawiając do góry nogami.

Fiolkę umieścić na płaskiej powierzchni. Strzykawkę z rozpuszczalnikiem połączyć z

łącznikiem: końcówkę strzykawki silnie wcisnąć do otworu w łączniku, przekręcając

strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż połączenie będzie stabilne.

Wolno wcisnąć tłok strzykawki i wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki z lekiem BeneFIX.

Nie rozłączając strzykawki i łącznika, delikatnie obracać fiolką, aż do całkowitego

rozpuszczenia proszku.

Przed podaniem sprawdzić roztwór, czy nie ma w nim cząstek stałych. Roztwór powinien być

przejrzysty i przezroczysty.

Uwaga: Jeśli do wlewu potrzebna jest więcej niż jedna fiolka leku BeneFIX, zawartość każdej z

fiolek należy rozpuścić zgodnie z powyższą instrukcją. Wyjąć strzykawkę z rozpuszczalnikiem,

zostawić łącznik i użyć dodatkowej, większej strzykawki z końcówką typu Luer (przyrząd,

który łączy strzykawkę z fiolką) do ponownego wciągnięcia zawartości każdej fiolki.

Po sprawdzeniu, że tłok strzykawki jest całkowicie wciśnięty, odwrócić fiolkę. Powoli

wciągnąć roztwór z powrotem do strzykawki.

Rozłączyć strzykawkę i łącznik: delikatnie pociągnąć strzykawkę i obrócić w kierunku

przeciwnym do ruchu wskazówek zegara. Fiolkę z łącznikiem usunąć.

Uwaga: Jeśli roztwór nie ma być używany natychmiast, należy uważnie nałożyć nasadkę. Nie

dotykać wnętrza nasadki, ani końcówki strzykawki.

Lek BeneFIX należy podać natychmiast lub w ciągu trzech godzin od przygotowania. Przygotowany

roztwór można przed podaniem przechowywać w temperaturze pokojowej.

Podawanie leku (wstrzyknięcie dożylne):

Lek BeneFIX powinien być podawany przy użyciu dostarczonej z rozpuszczalnikiem ampułko-

strzykawki lub jałowej, plastikowej jednorazowej strzykawki z końcówką typu Luer. Dodatkowo

roztwór powinien być pobrany z fiolki za pomocą łącznika.

Lek BeneFIX należy wstrzykiwać dożylnie przez parę minut. Lekarz może podjąć decyzję o zmianie

zalecanego tempa infuzji, aby uczynić ją wygodniejszą.

Istnieją doniesienia o zlepianiu (aglutynacji) krwinek czerwonych w zestawach do

infuzji/strzykawkach, w których znajdował się lek BeneFIX. Jednak nie zgłaszano żadnych działań

niepożądanych związanych z tą obserwacją. W celu zmniejszenia prawdopodobieństwa wystąpienia

aglutynacji, należy ograniczyć ilość krwi wchodzącej do zestawu do infuzji. Krew nie powinna

znaleźć się w strzykawce. W razie zaobserwowania zlepiania krwinek czerwonych w zestawie do

infuzji/strzykawce należy wyrzucić zestaw do infuzji, strzykawkę i roztwór leku BeneFIX, a następnie

kontynuować podawanie za pomocą nowego zestawu.

Nie oceniono podawania leku BeneFIX w ciągłej infuzji dożylnej (kroplowej), więc nie należy

mieszać leku BeneFIX z roztworami do infuzji ani podawać w postaci wlewu kroplowego.

Niewykorzystany roztwór, puste fiolki, zużyte igły i strzykawki należy umieścić w odpowiednim

pojemniku przeznaczonym na odpady. Niewłaściwe postępowanie może spowodować zranienie

innych osób.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku BeneFIX

W przypadku wstrzyknięcia dawki leku BeneFIX większej niż zalecana, należy jak najszybciej

skontaktować się z lekarzem.

Przerwanie stosowania leku BeneFIX

Nie należy przerywać stosowania leku bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić

się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Nadwrażliwość i (lub) reakcje alergiczne

Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego związanych ze stosowaniem leku

BeneFIX. Reakcje te mogą obejmować obrzęk twarzy lub gardła, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu

podania infuzji, dreszcze, uderzenia gorąca, świąd, ból głowy, pokrzywkę, niskie ciśnienie tętnicze,

ospałość, nudności, niepokój, uczucie szybkiego bicia serca, ucisk w klatce piersiowej, uczucie

mrowienia, wymioty, świszczący oddech. W niektórych przypadkach, reakcje te przeszły w ciężką

reakcję anafilaktyczną. Reakcje alergiczne mogą wystąpić jednocześnie z wytworzeniem inhibitora

czynnika IX (patrz również „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Reakcje te mogą potencjalnie zagrażać życiu. W razie wystąpienia reakcji alergicznych i (lub)

anafilaktycznych należy natychmiast przerwać infuzję i bezzwłocznie skontaktować się z

lekarzem prowadzącym lub zgłosić się na ostry dyżur do szpitala. Wymagany sposób

postępowania zależy od rodzaju i nasilenia działań niepożądanych (patrz również „Ostrzeżenia i

środki ostrożności”).

Wytwarzanie inhibitora

U pacjentów z hemofilią B może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących (inhibitorów)

czynnika IX. Objawem wystąpienia inhibitorów może być zwiększenie ilości leku BeneFIX zazwyczaj

wymaganego do leczenia krwawienia i (lub) nieustąpienie krwawienia po leczeniu. Zaleca się

wówczas konsultację z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii. Lekarz prowadzący może

zlecić monitorowanie pacjenta pod kątem wytworzenia przeciwciał (patrz „Ostrzeżenia i środki

ostrożności”).

Opisywano wystąpienie choroby nerek po podaniu dużych dawek osoczowego czynnika IX, w celu

uzyskania tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B, u których uprzednio stwierdzono

występowanie inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznych (patrz również „Ostrzeżenia i środki

ostrożności”).

Incydenty zakrzepowe

Lek BeneFIX może zwiększać ryzyko zakrzepicy (nieprawidłowe skrzepy krwi) u pacjentów z

czynnikami ryzyka rozwoju choroby zakrzepowej, w tym u pacjentów z cewnikiem żylnym.

Zgłaszano przypadki ciężkich incydentów zakrzepowych, w tym zagrażające życiu powstawanie

skrzepów krwi u noworodków w stanie krytycznym, w trakcie podawania leku BeneFIX we wlewie

ciągłym przez cewnik założony do żyły centralnej. Zgłaszano również przypadki zakrzepowego

zapalenia żył obwodowych (ból i zaczerwienienie żył) i zakrzepicy żył głębokich (skrzepy krwi w

kończynach); w większości tych przypadków lek BeneFIX podawany był we wlewie ciągłym, który

nie jest zatwierdzoną metodą podawania.

Bardzo często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10)

ból głowy

kaszel

gorączka

Często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 10 osób)

nadwrażliwość/reakcje alergiczne

zawroty głowy, zaburzenia smaku

zapalenie żył (ból i zaczerwienienie żył), uderzenia gorąca

wymioty, nudności

wysypka, pokrzywka

dyskomfort w klatce piersiowej (w tym ból w klatce piersiowej)

reakcje w miejscu podania infuzji (w tym świąd i zaczerwienienie w miejscu podania infuzji),

ból i dyskomfort w miejscu podania infuzji

Niezbyt często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 100 osób)

wytworzenie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów)

zapalenie tkanki łącznej w miejscu podania infuzji (ból i zaczerwienienie skóry)

senność, drżenie

zaburzenia widzenia (w tym nieostre widzenie, obecność plamek/świateł)

uczucie szybkiego bicia serca, niskie ciśnienie tętnicze

zawał nerki (przerwa w podawaniu krwi do nerki)

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie

dostępnych danych)

reakcje anafilaktyczne

incydenty zakrzepowe (nieprawidłowe zakrzepy krwi)

brak odpowiedzi na leczenie (niezatrzymanie krwawienia lub niezapobieganie krwawieniu)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane

niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania

niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w

załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji

na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek BeneFIX

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznymi niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po:

EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Lek BeneFIX należy przechowywać w temperaturze poniżej 30°C i wykorzystać przed upływem

terminu ważności podanego na opakowaniu.

Nie zamrażać z uwagi na ryzyko uszkodzenia ampułko-strzykawki.

Sporządzony roztwór należy wykorzystać natychmiast lub w ciągu trzech godzin.

Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się zmętnienie lub zmianę barwy roztworu.

Należy użyć wyłącznie ampułko-strzykawki z rozpuszczalnikiem załączonej do zestawu do

przygotowania roztworu. Inne jałowe, jednorazowe strzykawki mogą być użyte do podawania

roztworu.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek BeneFIX

Substancją czynną leku jest nonakog alfa (rekombinowany czynnik krzepnięcia IX). Każda

fiolka leku BeneFIX zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. nonakogu

alfa.

Pozostałe składniki to: sacharoza, glicyna, L-histydyna, polisorbat 80. Dołączono również

rozpuszczalnik służący do przygotowania roztworu (0,234% roztwór chlorku sodu).

Po rozpuszczeniu w załączonym rozpuszczalniku (0,234% roztwór chlorku sodu) każda fiolka

zawiera 50, 100, 200, 300, 400 lub 600 j.m./ml (patrz Tabela 1).

Tabela 1. Moc leku BeneFIX na 1 ml przygotowanego roztworu

Ilość leku BeneFIX w

przeliczeniu na fiolkę

Ilość leku BeneFIX w

przeliczeniu na 1 ml

przygotowanego roztworu do

wstrzykiwań

250 j.m.

50 j.m.

500 j.m.

100 j.m.

1000 j.m.

200 j.m.

1500 j.m.

300 j.m.

2000 j.m.

400 j.m.

3000 j.m.

600 j.m.

Jak wygląda lek BeneFIX i co zawiera opakowanie

BeneFIX dostępny jest w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań znajdującego się

w szklanej fiolce oraz rozpuszczalnika w ampułko-strzykawce.

Zawartość opakowania:

jedna fiolka zawierająca proszek BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m.

jedna ampułko-strzykawka z rozpuszczalnikiem, zawierająca 5 ml jałowego 0,234% roztworu

chlorku sodu do wstrzykiwań do przygotowania roztworu oraz jeden tłok strzykawki.

jeden jałowy łącznik do połączenia fiolki z ampułko-strzykawką

jeden jałowy zestaw do infuzji

dwa gaziki nasączone alkoholem

jeden plaster

jeden gazik

Podmiot odpowiedzialny

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruxelles

Belgia

Wytwórca

Wyeth Farma S.A.

Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madryt

Hiszpania

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België /Belgique / Belgien

Pfizer S.A./N.V.

Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

Lietuva

Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje

Tel. +3705 2514000

България

Пфайзер Люксембург САРЛ,

Клон България

Тел.: +359 2 970 4333

Luxembourg/Luxemburg

Pfizer S.A.

Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

Česká Republika

Pfizer PFE, spol. s r.o.

Tel: +420 283 004 111

Magyarország

Pfizer Kft.

Tel.: +36 1 488 37 00

Danmark

Pfizer ApS

Tlf: +45 44 20 11 00

Malta

Vivian Corporation Ltd.

Tel: +35621 344610

Deutschland

Pfizer Pharma GmbH

Tel: +49 (0)30 550055 51000

Nederland

Pfizer bv

Tel: +31 (0)10 406 43 01

Eesti

Pfizer Luxembourg SARL Eesti

filiaal

Tel: +372 666 7500

Norge

Pfizer Norge AS

Tlf: +47 67 52 61 00

Ελλάδα

PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε.

Τηλ: +30 210 6785800

Österreich

Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.

Tel: +43 (0)1 521 15-0

España

Pfizer S.L.

Tel: +34 91 490 99 00

Polska

Pfizer Polska Sp. z o.o.,

Tel.: +48 22 335 61 00

France

Pfizer

Tél: +33 (0)1 58 07 34 40

Portugal

Pfizer Biofarmacêutica, Sociedade Unipessoal

Tel: +351 21 423 5500

Hrvatska

Pfizer Croatia d.o.o.

Tel: + 385 1 3908 777

România

Pfizer România S.R.L.

Tel: +40 21 207 28 00

Ireland

Pfizer Healthcare Ireland

Tel: 1800 633 363 (toll free)

+44 (0)1304 616161

Slovenija

Pfizer Luxembourg SARL

Pfizer, podružnica za svetovanje s področja

farmacevtske dejavnosti, Ljubljana

Tel: +386 (0) 1 52 11 400

Ísland

Icepharma hf.

Sími: +354 540 8000

Slovenská republika

Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka

Tel: +421-2-3355 5500

Italia

Pfizer S.r.l.

Tel: +39 06 33 18 21

Suomi/Finland

Pfizer Oy

Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40

Κύπρος

PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε. (CYPRUS

BRANCH)

Tηλ: +357 22 817690

Sverige

Pfizer Innovations AB

Tel: +46 (0)8 550 520 00

Latvija

Pfizer Luxembourg SARL filiāle

Latvijā

Tel: +371 670 35 775

United Kingdom

Pfizer Limited

Tel: +44 (0)1304 616161

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie Europejskiej Agencji Leków

http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich

chorobach i sposobach leczenia.