Afstyla

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Afstyla
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Afstyla
    Европейски съюз
  • Език:
  • исландски

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Antihemorrhagics,
  • Терапевтична област:
  • Hemophilia A
  • Терапевтични показания:
  • Meðferð og fyrirbyggjandi blæðingar hjá sjúklingum með dreyrasýki A (meðfæddan storkuþætti VIII skortur). Afstyla getur verið notað fyrir öllum aldri tekur.
  • Каталог на резюме:
  • Revision: 6

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • Leyfilegt
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/004075
  • Дата Оторизация:
  • 03-01-2017
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/004075
  • Последна актуализация:
  • 26-12-2019

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

AFSTYLA 250 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

AFSTYLA 500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

AFSTYLA 1000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

AFSTYLA 1500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

AFSTYLA 2000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

AFSTYLA 2500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

AFSTYLA 3000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

lonoktókóg alfa (einkeðja (single-chain) storkuþáttur VIII, framleiddur með erfðatækni)

Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og

örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.

Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir.

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir

einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um AFSTYLA og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota AFSTYLA

Hvernig nota á AFSTYLA

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á AFSTYLA

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um AFSTYLA og við hverju það er notað

AFSTYLA er lyf sem inniheldur storkuþátt VIII úr mönnum sem framleiddur er með

raðbrigðaerfðatækni. Virka efnið í AFSTYLA er lonoktókóg alfa.

AFSTYLA er notað til meðferðar við og fyrirbyggjandi meðferðar gegn blæðingum hjá sjúklingum

með dreyrasýki A (meðfæddan skort á storkuþætti VIII). Storkuþáttur VIII tekur þátt í storknun blóðs.

Skortur á þessum þætti leiðir til þess að blóð storknar hægar en ella, sem veldur aukinni tilhneigingu

til blæðinga. AFSTYLA verkar með því að koma í stað storkuþáttar VIII sem vantar hjá sjúklingum

með dreyrasýki A, svo blóð þeirra nái að storkna eðlilega.

Hægt er að nota AFSTYLA fyrir alla aldurshópa.

2.

Áður en byrjað er að nota AFSTYLA

Ekki má nota AFSTYLA

ef þú hefur fengið ofnæmisviðbrögð við AFSTYLA eða einhverju innihaldsefni lyfsins (talin

upp í kafla 6).

ef þú ert með ofnæmi fyrir próteinum úr hömstrum.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Rekjanleiki

Eindregið er ráðlagt að í hvert sinn sem AFSTYLA er gefið, sé dagsetning gjafar, lotunúmer lyfsins og

gefið rúmmál skráð í meðferðardagbók.

Leitið ráða hjá lækninum, lyfjafræðingi eða hjúkrunarfræðingnum áður en AFSTYLA er notað.

Hugsanlegt er að ofnæmisviðbrögð komi fram. Lyfið inniheldur örlítið magn próteina úr

hömstrum (sjá einnig kaflann „Ekki má nota AFSTYLA“). Ef vart verður við einkenni

ofnæmisviðbragða skaltu hætta notkun lyfsins tafarlaust og hafa samband við lækninn.

Læknirinn ætti að upplýsa þig um fyrstu einkenni ofnæmisviðbragða. Meðal þeirra eru

ofsakláði, almenn útbrot, þyngsli fyrir brjósti, hvæsandi öndunarhljóð, blóðþrýstingsfall og

bráðaofnæmi (alvarleg ofnæmisviðbrögð sem valda miklum öndunarerfiðleikum, ásamt sundli).

Myndun hemla (mótefna) er þekktur fylgikvilli sem getur komið fram við meðferð með öllum

lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII. Þessi mótefni, sérstaklega í miklu magni, verða til þess að

meðferðin virkar ekki nægilega vel og fylgst verður náið með þér eða barninu þínu með tilliti til

myndunar þessara mótefna. Ef ekki hefur náðst stjórn á blæðingum hjá þér eða barninu með

AFSTYLA, skaltu tafarlaust láta lækninn vita.

Ef þér hefur verið sagt að þú sért með hjartakvilla eða sért í áhættu fyrir hjartakvilla skaltu láta

lækninn eða lyfjafræðing vita.

Ef þörf er á miðlægum bláæðalegg (CVAD) til inndælingar AFSTYLA þarf læknirinn að íhuga

hættu á fylgikvillum, þ.m.t. staðbundnum sýkingum, blóðsýkingu og segamyndun í æðinni þar

sem holleggnum er komið fyrir.

Notkun annarra lyfja samhliða AFSTYLA

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu

að verða notuð.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá

lækninum eða lyfjafræðingi áður en lyfið er notað.

Meðan á meðgöngu eða brjóstagjöf stendur skal einungis nota AFSTYLA ef brýn þörf er á.

Akstur og notkun véla

AFSTYLA hefur ekki áhrif á hæfni þína til aksturs eða notkunar véla.

AFSTYLA inniheldur natríum

AFSTYLA inniheldur allt að 7 mg (0,3 mmól) af natríum í hverjum ml eftir blöndun. Þú gætir þurft að

fá meira en eitt hettuglas, eftir því hver líkamsþyngd þín er og hve stóran skammt þú þarft af

AFSTYLA. Þeir sem eru á natríumsnauðu fæði þurfa að hafa það í huga.

3.

Hvernig nota á AFSTYLA

Læknir með reynslu af meðferð við blóðstorkukvillum á að hafa eftirlit með meðferðinni.

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á lyfið skal leita

upplýsinga hjá lækninum.

Skammtar

Nauðsynlegt magn af AFSTYLA og lengd meðferðar ráðast af:

alvarleika sjúkdómsins

staðsetningu og umfangi blæðingar

klínísku ástandi þínu og svörun við meðferðinni

líkamsþyngd þinni.

Fylgdu leiðbeiningum frá lækni þínum.

Blöndun og lyfjagjöf

Almennar leiðbeiningar

Blanda á lausnina með leysinum og draga hana upp úr hettuglasinu að viðhafðri smitgát.

Ekki má blanda AFSTYLA við önnur lyf eða leysa en getið er um í kafla 6.

Lausnin á að vera tær eða lítillega ópallýsandi, gul eða litlaus, þ.e. glampað gæti á hana þegar

henni er haldið upp að ljósi, en hún má ekki innihalda sýnilegar agnir. Eftir að lausnin hefur

verið síuð/dregin upp (sjá hér fyrir neðan) á að skoða hana áður en hún er notuð. Ekki má nota

skýjaðar lausnir eða lausnir sem innihalda fast efni eða agnir.

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur og samkvæmt

fyrirmælum læknisins.

Blöndun

Leyfið AFSTYLA þurrefninu og leysinum að ná herbergishita eða líkamshita án þess að opna

hettuglösin. Hægt er að gera það með því að láta hettuglösin standa við herbergishita í u.þ.b.

klukkustund eða halda þeim í höndunum í nokkrar mínútur.

Ekki hita hettuglösin upp með hitagjafa. Ekki má hita hettuglösin yfir líkamshita (37 °C).

Fjarlægið hlífðarlokin varlega af hettuglösunum og strjúkið af gúmmítöppunum með sprittklút. Látið

tappana þorna áður en Mix2Vial pakkningin er opnuð (sem inniheldur síu-/flutningsbúnaðinn) og

fylgið síðan leiðbeiningunum hér fyrir neðan.

1. Opnið Mix2Vial búnaðinn með því að fletta lokinu af. Ekki

taka Mix2Vial búnaðinn úr þynnupakkningunni!

2. Setjið hettuglasið með leysinum á sléttan og hreinan flöt

og haldið því fast. Takið Mix2Vial búnaðinn ásamt

þynnupakkningunni og þrýstið oddinum á bláa endanum á

millistykkinu beint niður í gegnum tappa hettuglassins

með leysinum.

3. Fjarlægið þynnupakkninguna varlega af Mix2Vial

búnaðinum með því að halda um kragann og toga lóðrétt

upp. Gangið úr skugga um að fjarlægja aðeins

þynnupakkninguna en ekki Mix2Vial búnaðinn.

4. Setjið hettuglasið með stofninum á sléttan og harðan flöt.

Snúið hettuglasinu með áföstum Mix2Vial búnaðinum á

hvolf og þrýstið oddinum á gegnsæja endanum á

millistykkinu beint niður í gegnum tappa hettuglassins

með stofninum. Leysirinn rennur sjálfkrafa niður í

hettuglasið með stofninum.

5. Takið með annarri hendi um þann hluta Mix2Vial

búnaðarins sem tengist hettuglasinu með

stungulyfsstofninum. Takið með hinni hendinni um þann

hluta Mix2Vial búnaðarins sem tengist hettuglasinu undan

leysinum og skrúfið búnaðinn varlega í sundur rangsælis í

tvo hluta. Fargið hettuglasinu undan leysinum með áföstu

bláa millistykki Mix2Vial búnaðarins.

6. Sveiflið hettuglasinu með lyfinu varlega í hringi með

gegnsæja millistykkinu áföstu þar til lyfið er að fullu leyst

upp. Hristið ekki.

7. Dragið loft upp í tóma, dauðhreinsaða sprautu. Tengið

sprautuna við Luer tengið á Mix2Vial búnaðinum með því

að skrúfa réttsælis meðan hettuglasið stendur upprétt.

Dælið loftinu úr sprautunni inn í hettuglasið með lyfinu.

Lyfið dregið upp og gefið

8. Haldið stimpli sprautunnar inni meðan öllu er snúið á hvolf

og dragið síðan lausnina upp í sprautuna með því að draga

stimpilinn hægt út.

9. Haldið þétt um bol sprautunnar þegar lokið er við að draga

lausnina upp í sprautuna (stimpill sprautunnar á að vísa

niður) og losið gegnsæja millistykki Mix2Vial búnaðarins

frá sprautunni með því að skrúfa rangsælis.

Notið búnaðinn til æðaástungu sem fylgir lyfinu til að koma nál fyrir í bláæð. Leyfið blóði að renna út

í enda slöngunnar. Tengið sprautuna við enda æðaástungubúnaðarins með skrúfgangi og læsingu.

Dælið blandaðri lausninni hægt í bláæðina (eins og þér finnst þægilegt, að hámarki 10 ml/mín.),

samkvæmt fyrirmælum læknisins. Gæta skal að því að blóð komist ekki í sprautuna með lyfinu.

Fylgist með aukaverkunum sem gætu komið fram tafarlaust. Ef viðbrögð koma fram sem tengja má

við gjöf AFSTYLA á að hætta inndælingunni (sjá einnig kafla 2).

Notkun handa börnum og unglingum

Nota má AFSTYLA handa börnum og unglingum á öllum aldri. Nauðsynlegt getur verið að gefa

börnum yngri en 12 ára stærri eða tíðari skammta. Börn eldri en 12 ára mega fá sömu skammta og

fullorðnir.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Ef þú dælir inn stærri skammti af AFSTYLA en til stóð skaltu láta lækninn vita.

Ef gleymist að nota AFSTYLA

Ekki á að tvöfalda skammt til að bæta upp skammt sem gleymst hefur að nota. Gefa á næsta skammt

tafarlaust og halda síðan áfram eins og læknirinn eða lyfjafræðingur hefur mælt fyrir um.

Ef hætt er að nota AFSTYLA

Ef hætt er að nota AFSTYLA er hugsanlegt að þú missir vernd gegn blæðingum eða að blæðing hætti

ekki. Ekki hætta að nota AFSTYLA nema ræða fyrst við lækni þinn.

Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum um

notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Hættu tafarlaust að nota lyfið og hafðu samband við lækni þinn ef:

vart verður við einkenni ofnæmisviðbragða

Meðal einkenna ofnæmisviðbragða geta verið: ofsakláði, útbreiddur ofsakláði (útbrot með

kláða), þyngsli fyrir brjósti, öndunarerfiðleikar, hvæsandi öndunarhljóð, lágur blóðþrýstingur,

sundl og bráðaofnæmi. Í slíkum tilfellum á að hætta notkun lyfsins tafarlaust og hafa samband

við lækninn.

vart verður við að lyfið verki ekki sem skyldi (blæðing hættir ekki)

Hjá börnum sem ekki hafa áður fengið meðferð með storkuþætti VIII er mjög algengt að

mótefni (sjá kafla 2) myndist (hjá fleiri en 1 af hverjum 10 sjúklingum); hjá sjúklingum sem

hafa áður fengið meðferð með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardaga) er þetta hins vegar

sjaldgæft (kemur fyrir hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum). Ef þetta gerist gæti lyf þitt eða

barns þíns hætt að virka sem skyldi og þú eða barnið gætuð fengið viðvarandi blæðingar. Í

slíkum tilfellum skal strax hafa samband við lækninn.

Algengar aukaverkanir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 notendum)

ofnæmisviðbrögð

sundl

náladofi

útbrot

hiti

Sjaldgæfar aukaverkanir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 100 notendum)

kláði

hörundsroði

verkur á stungustað

kuldahrollur

hitatilfinning

Aukaverkanir hjá börnum og unglingum

Enginn aldurstengdur munur sást á aukaverkunum hjá börnum, unglingum og fullorðnum.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um

aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint

samkvæmt fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna

aukaverkanir er hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á AFSTYLA

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á merkimiðanum og öskjunni.

Geymið í kæli (2 °C til 8 °C).

Fyrir blöndun má geyma AFSTYLA við herbergishita (lægri en 25 °C) í allt að 3 mánuði í einni

lotu, innan fyrningardagsetningar sem prentuð er á öskjuna og hettuglösin. Skráið

dagsetninguna sem byrjað er að geyma AFSTYLA við herbergishita á öskjuna.

Þegar lyfið hefur verið tekið úr kæli má ekki setja það aftur í kæli.

Má ekki frjósa.

Geymið hettuglasið í ytri umbúðum til varnar gegn ljósi.

Best er að nota blandað lyf tafarlaust.

Ef blandað lyf er ekki notað tafarlaust eru geymslutími við notkun og aðstæður fyrir notkun á

ábyrgð notanda.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

AFSTYLA inniheldur

Virka innihaldsefnið er:

250 a.e. í hverju hettuglasi; eftir blöndun með 2,5 ml af vatni fyrir stungulyf inniheldur lausnin

100 a.e./ml af lonoktókóg alfa.

500 a.e. í hverju hettuglasi; eftir blöndun með 2,5 ml af vatni fyrir stungulyf inniheldur lausnin

200 a.e./ml af lonoktókóg alfa.

1000 a.e. í hverju hettuglasi; eftir blöndun með 2,5 ml af vatni fyrir stungulyf inniheldur lausnin

400 a.e./ml af lonoktókóg alfa.

1500 a.e. í hverju hettuglasi; eftir blöndun með 5 ml af vatni fyrir stungulyf inniheldur lausnin

300 a.e./ml af lonoktókóg alfa.

2000 a.e. í hverju hettuglasi; eftir blöndun með 5 ml af vatni fyrir stungulyf inniheldur lausnin

400 a.e./ml af lonoktókóg alfa.

2500 a.e. í hverju hettuglasi; eftir blöndun með 5 ml af vatni fyrir stungulyf inniheldur lausnin

500 a.e./ml af lonoktókóg alfa.

3000 a.e. í hverju hettuglasi; eftir blöndun með 5 ml af vatni fyrir stungulyf inniheldur lausnin

600 a.e./ml af lonoktókóg alfa.

Önnur innihaldsefni eru:

L-histidín, pólýsorbat 80, kalsíumklóríðtvíhýdrat, natríumklóríð (sjá síðustu málsgrein í kafla 2),

súkrósi.

Leysir: Vatn fyrir stungulyf.

Lýsing á útliti AFSTYLA og pakkningastærðir

AFSTYLA er hvítt eða gulleitt duft eða auðmulinn klumpur og tær, litlaus leysir fyrir stungulyf,

lausn.

Blönduð lausn á að vera tær eða lítillega ópallýsandi, gulleit eða litlaus, þ.e. það gæti glampað á

hana ef hún er borin upp að ljósi, en hún má ekki innihalda sýnilegar agnir.

Pakkningar

Pakkning með 250, 500 eða 1000 a.e., sem inniheldur:

1 hettuglas með stungulyfsstofni

1 hettuglas með 2,5 ml af vatni fyrir stungulyf

1 síu/-flutningsbúnað 20/20

Innri askja inniheldur:

1 einnota 5 ml sprautu

1 búnað til æðaástungu

2 sprittklúta

1 ósæfðan plástur

Pakkning með 1500, 2000, 2500 eða 3000 a.e., sem inniheldur:

1 hettuglas með stungulyfsstofni

1 hettuglas með 5 ml af vatni fyrir stungulyf

1 síu/-flutningsbúnað 20/20

Innri askja inniheldur:

1 einnota 10 ml sprautu

1 búnað til æðaástungu

2 sprittklúta

1 ósæfðan plástur

Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

Innri umbúðir

250 a.e.

Hettuglas úr gleri með tappa úr gúmmíi, appelsínugulu plastloki og álhettu með grænni rönd

500 a.e.

Hettuglas úr gleri með tappa úr gúmmíi, bláu plastloki og álhettu með grænni rönd

1000 a.e.

Hettuglas úr gleri með tappa úr gúmmíi, grænu plastloki og álhettu með grænni rönd

1500 a.e.

Hettuglas úr gleri með tappa úr gúmmíi, blágrænu plastloki og álhettu með grænni rönd

2000 a.e.

Hettuglas úr gleri með tappa úr gúmmíi, fjólubláu plastloki og álhettu með grænni rönd

2500 a.e.

Hettuglas úr gleri með tappa úr gúmmíi, ljósgráu plastloki og álhettu með grænni rönd

3000 a.e.

Hettuglas úr gleri með tappa úr gúmmíi, gulu plastloki og álhettu með grænni rönd

Markaðsleyfishafi og framleiðandi

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Þýskaland

Hafið samband við fulltrúa markaðsleyfishafa á hverjum stað ef óskað er upplýsinga um lyfið:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Ей енд Ди Фарма България ЕАД

Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +49 69 30584437

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp.z o.o.

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

Marti Farm d.o.o.

Tel: +385 1 5588297

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsmönnum:

Eftirlit með meðferð

Meðan á meðferð stendur er ráðlagt að mæla þéttni storkuþáttar VIII eftir því sem við á til að auðvelda

ákvörðun skammtastærða og tíðni endurtekinna inndælinga. Svörun við storkuþætti VIII getur verið

einstaklingsbundin, bæði hvað varðar helmingunartíma og endurheimt. Nauðsynlegt getur verið að

aðlaga skammta sem byggjast á líkamsþyngd hjá of léttum og of þungum sjúklingum. Það er

ófrávíkjanlegt að nákvæmt eftirlit sé viðhaft með uppbótarmeðferðinni með storkumælingum (virkni

storkuþáttar VIII í plasma) við meiriháttar skurðaðgerðir.

Þegar notað er in-vitro storknunarpróf í einu skrefi, sem byggist á mælingu trombóplastíntíma við

ákvörðun virkni storkuþáttar VIII í blóðsýnum sjúklinga (aPTT), geta niðurstöður varðandi virkni

storkuþáttar VIII í plasma orðið fyrir marktækum áhrifum bæði af tegund aPTT-prófefna (reagent)

sem notuð eru og þeim viðmiðunarstaðli sem notaður er í prófinu. Einnig getur verið marktækur

munur á niðurstöðum aPTT-storknunarprófs í einu skrefi og litmyndunarprófs samkvæmt Ph. Eur.

Þetta er einkum mikilvægt þegar skipt er um rannsóknarstofu og/eða prófefni við mælingarnar.

Fylgjast á með virkni storkuþáttar VIII í plasma hjá sjúklingum sem fá AFSTYLA með

annaðhvort litmyndunarprófi eða storknunarprófi í einu skrefi til að auðvelda ákvörðun

skammtastærða og tíðni endurtekinna inndælinga. Litmyndunarpróf endurspeglar nákvæmast

klíníska blæðingastemmandi virkni AFSTYLA og er fyrsti kostur. Storknunarpróf í einu skrefi

vanmetur virkni storkuþáttar VIII sem nemur u.þ.b. 45%, miðað við litmyndunarprófið. Ef

storknunarpróf í einu skrefi er notað á að margfalda niðurstöðuna með 2 til að ákvarða virkni

storkuþáttar VIII í blóði sjúklingsins.

Skammtar

Skammtur og lengd uppbótarmeðferðar eru háð alvarleika skorts á storkuþætti VIII, staðsetningu og

umfangi blæðingar og klínísku ástandi sjúklingsins.

Fjöldi eininga sem gefnar eru af storkuþætti VIII eru gefnar upp í alþjóðlegum einingum (a.e.) sem er í

samræmi við núgildandi WHO-staðal fyrir þykkni sem inniheldur storkuþátt VIII. Virkni

storkuþáttar VIII í plasma er ýmist gefin upp í prósentum (af eðlilegu gildi mannaplasma) eða helst í

alþjóðlegum einingum (miðað við alþjóðlegan staðal fyrir storkuþátt VIII í plasma).

Virkni einnar alþjóðlegrar einingar (a.e.) af storkuþætti VIII svarar til þess magns af storkuþætti VIII

sem er í einum ml af eðlilegu mannaplasma.

Virkni er ákvörðuð með litmyndunarprófi.

Hægt er að fylgjast með þéttni storkuþáttar VIII í plasma með litmyndunarprófi eða storknunarprófi í

einu skrefi.

Meðferð eftir þörfum

Útreikningur á nauðsynlegum skammti af storkuþætti VIII er byggður á þeirri vitneskju að ein

alþjóðleg eining (a.e.) af storkuþætti VIII á hvert kg líkamsþyngdar auki virkni storkuþáttar VIII í

blóði um 2 a.e./dl.

Nauðsynlegur skammtur er ákvarðaður með eftirfarandi formúlu:

Skammtur (a.e.) = líkamsþyngd (kg) x æskileg aukning á storkuþætti VIII (a.e./dl eða % af eðlilegu

gildi) x 0,5 (a.e. /kg per a.e. /dl)

Magnið sem gefa skal og tíðni gjafa á alltaf að taka mið af klínískri virkni hjá viðkomandi sjúklingi.

Ef til eftirtalinna blæðinga kemur ætti virkni storkuþáttar VIII ekki að fara undir uppgefna virkni í

plasma (í % af eðlilegum gildum eða a.e./dl) á uppgefnu tímabili. Hafa má töfluna hér fyrir neðan til

hliðsjónar við skömmtun við blæðingar eða skurðaðgerðir:

Stig blæðingar / Tegund

skurðaðgerðar

Nauðsynleg virkni

storkuþáttar VIII (%)

(a.e./dl)

Tími milli skammta (klst.) / Lengd

meðferðar (dagar)

Blæðing

Snemmkomin liðblæðing,

vöðvablæðing eða

blæðing í munni

20 - 40

Endurtaka á inndælingu á 12 til

24 klukkustunda fresti. A.m.k.

1 dagur, þar til blæðingu er lokið,

miðað við verki, eða sár er gróið.

Viðameiri liðblæðing,

vöðvablæðing eða margúll

30 - 60

Endurtaka á inndælingu á 12 til

24 klukkustunda fresti í 3-4 daga

eða lengur þar til verkur er horfinn

og bráð fötlun gengin til baka.

Lífshættulegar blæðingar

60 - 100

Endurtaka á inndælingu á 8 til

24 klukkustunda fresti þar til hættan

er liðin hjá.

Skurðaðgerð

Minni háttar skurðaðgerð,

þ.m.t. tanndráttur

30 - 60

Gefa á inndælingu á

24 klukkustunda fresti, í a.m.k.

1 dag, þar til sár er gróið.

Meiri háttar skurðaðgerð

80 - 100 (fyrir og eftir

aðgerð)

Endurtaka á inndælingu á 8 til

24 klukkustunda fresti þar til sár

hefur gróið á fullnægjandi hátt og

síðan veita meðferð í a.m.k. 7 daga

til viðbótar til að halda virkni

storkuþáttar VIII í 30% til 60%

(a.e./dl).

Fyrirbyggjandi meðferð

Ráðlagðir upphafsskammtar eru 20 til 50 a.e./kg af AFSTYLA, gefið 2 til 3 sinnum í viku. Breyta

má skömmtun með tilliti til svörunar sjúklingsins.

Börn

Ráðlagðir upphafsskammtar handa börnum (0 til <12 ára) eru 30 til 50 a.e./kg af AFSTYLA,

gefið 2 til 3 sinnum í viku. Nauðsynlegt getur verið að gefa börnum <12 ára skammta oftar eða

stærri skammta til að bæta upp fyrir meiri úthreinsun hjá þessum aldurshópi.

Skammtaráðleggingar fyrir unglinga 12 ára og eldri eru þær sömu og fyrir fullorðna.

Aldraðir

Einstaklingar eldri en 65 ára tóku ekki þátt í klínískum rannsóknum á AFSTYLA.