Afstyla

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Afstyla
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Afstyla
    Европейски съюз
  • Език:
  • гръцки

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Antihemorrhagics,
  • Терапевтична област:
  • Αιμορροφιλία Α
  • Терапевтични показания:
  • Θεραπεία και προφύλαξη της αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII). Afstyla μπορεί να χρησιμοποιηθεί για όλες τις ηλικιακές ομάδες.
  • Каталог на резюме:
  • Revision: 6

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • Εξουσιοδοτημένο
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/004075
  • Дата Оторизация:
  • 03-01-2017
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/004075
  • Последна актуализация:
  • 26-12-2019

Доклад обществена оценка

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, Τετάρτη, 8 Μαρτίου 2017 10:50:14 πμ. Reproduction is authorised provided the source is

acknowledged.

EMA/753310/2016

EMEA/H/C/004075

Περίληψη EPAR για το κοινό

Afstyla

lonoctocog alfa

Το παρόν έγγραφο αποτελεί σύνοψη της Ευρωπαϊκής Δημόσιας Έκθεσης Αξιολόγησης (EPAR) του

Afstyla. Επεξηγεί τον τρόπο με τον οποίο ο Οργανισμός αξιολόγησε το φάρμακο προτού εισηγηθεί τη

χορήγηση άδειας κυκλοφορίας στην Ευρωπαϊκή Ένωση και διατυπώσει συστάσεις σχετικά με τους όρους

χρήσης του. Δεν αποσκοπεί στην παροχή πρακτικών συμβουλών για τον τρόπο χρήσης του Afstyla.

Για πρακτικές πληροφορίες σχετικά με τη λήψη του Afstyla, οι ασθενείς πρέπει να συμβουλεύονται το

φύλλο οδηγιών χρήσης ή να επικοινωνούν με τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό τους.

Τι είναι το Afstyla και σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιείται;

Το Afstyla είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και την πρόληψη της αιμορραγίας σε

ασθενείς με αιμορροφιλία Α (κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που οφείλεται στην έλλειψη μιας

πρωτεΐνης πήξης που ονομάζεται παράγοντας VIII). Περιέχει τη δραστική ουσία lonoctocog alfa.

Πώς χρησιμοποιείται το Afstyla;

Το Afstyla διατίθεται υπό μορφή σκόνης και διαλύτη για την παρασκευή ενέσιμου διαλύματος.

Χορηγείται ως ενδοφλέβια ένεση διάρκειας αρκετών λεπτών. Η δόση και η συχνότητα των ενέσεων

εξαρτώνται από το εάν το Afstyla χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ή την πρόληψη της αιμορραγίας, από

τη βαρύτητα της ανεπάρκειας του παράγοντα VIIΙ του ασθενούς, από την έκταση και την περιοχή της

αιμορραγίας, καθώς και από την κατάσταση και το σωματικό βάρος του ασθενούς.

Το Afstyla χορηγείται μόνο με ιατρική συνταγή και η θεραπεία θα πρέπει να επιβλέπεται από ιατρό με

εμπειρία στη θεραπεία της αιμορροφιλίας. Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στο φύλλο οδηγιών

χρήσης.

Afstyla

EMA/753310/2016

Σελίδα 2/3

Πώς δρα το Afstyla;

Οι ασθενείς με αιμορροφιλία Α εμφανίζουν έλλειψη του παράγοντα VIII, μιας πρωτεΐνης απαραίτητης για

την κανονική πήξη του αίματος, και ως εκ τούτου, αιμορραγούν εύκολα.

Η δραστική ουσία που περιέχεται στο Afstyla, το lonoctocog alfa, αποτελεί βραχύτερη εκδοχή του

ανθρώπινου παράγοντα VIII που δρα εντός του οργανισμού με τον ίδιο ακριβώς τρόπο όπως και ο

ανθρώπινος παράγοντας VIII. Υποκαθιστά τον ελλείποντα παράγοντα VIII, συμβάλλοντας έτσι στην

πήξη του αίματος και διασφαλίζοντας προσωρινό έλεγχο της αιμορραγίας.

Ποια είναι τα οφέλη του Afstyla σύμφωνα με τις μελέτες;

Το Afstyla έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματικό στην πρόληψη και τη θεραπεία των αιμορραγικών

επεισοδίων σε δύο κύριες μελέτες που διενεργήθηκαν σε ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία Α, οι οποίοι

είχαν λάβει προηγουμένως θεραπεία με άλλα προϊόντα του παράγοντα VIII.

Στην πρώτη μελέτη συμμετείχαν 173 ασθενείς ηλικίας 12 ετών και άνω. Συνολικά καταγράφηκαν 848

αιμορραγικά επεισόδια κατά τη διάρκεια της μελέτης, εκ των οποίων το 94% αντιμετωπίστηκε με μία ή

δύο ενέσεις Afstyla. Το Afstyla αξιολογήθηκε ως «εξαιρετικό» ή «καλό» στην αντιμετώπιση του 92%

των αιμορραγικών επεισοδίων. Στις 16 χειρουργικές επεμβάσεις που διενεργήθηκαν κατά τη διάρκεια

της μελέτης, το Afstyla αξιολογήθηκε ως «εξαιρετικό» ή «καλό» στην πρόληψη αιμορραγικών

επεισοδίων όταν χρησιμοποιήθηκε δύο έως τρεις φορές την εβδομάδα. Μεταξύ των ασθενών που έλαβαν

Afstyla για την πρόληψη της αιμορραγίας, κατά μέσο όρο καταγράφηκαν 1,14 αιμορραγικά επεισόδια

ανά έτος για κάθε ασθενή, που ήταν λιγότερα από τα 19,64 επεισόδια ανά έτος σε ασθενείς που δεν

λάμβαναν Afstyla ως προφυλακτική αγωγή.

Στη δεύτερη μελέτη συμμετείχαν 83 ασθενείς ηλικίας κάτω των 12 ετών. Το Afstyla αξιολογήθηκε ως

«εξαιρετικό» ή «καλό» στην αντιμετώπιση του 96% των 347 αιμορραγικών επεισοδίων που

καταγράφηκαν κατά τη διάρκεια της μελέτης. Το 96% των αιμορραγικών επεισοδίων αντιμετωπίστηκε

με μία ή δύο ενέσεις Afstyla. Μεταξύ των ασθενών που έλαβαν Afstyla για την πρόληψη της

αιμορραγίας, ο μέσος αριθμός αιμορραγικών επεισοδίων ανά έτος ήταν 2,30 για ασθενείς που λάμβαναν

Afstyla τρεις φορές την εβδομάδα και 4,37 για εκείνους που λάμβαναν Afstyla δύο φορές την εβδομάδα.

Ποιοι κίνδυνοι συνδέονται με το Afstyla;

Με το Afstyla παρατηρούνται συχνά αντιδράσεις υπερευαισθησίας (αλλεργικές), οι οποίες επηρεάζουν 1

στα 10 άτομα. Ενδεχομένως να περιλαμβάνουν: αγγειοοίδημα (πρήξιμο των ιστών που βρίσκονται κάτω

από το δέρμα), αίσθημα καύσου και τσούξιμο στη θέση της ένεσης, ρίγη, ερυθρίαση, γενικευμένη

κνίδωση, κεφαλαλγία, κνίδωση, υπόταση (χαμηλή αρτηριακή πίεση), λήθαργο, ναυτία (αίσθημα

αδιαθεσίας), ανησυχία, ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός ρυθμός), σφίξιμο στο θώρακα, μυρμηκίαση,

έμετο και συριγμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις οι αντιδράσεις αυτές μπορεί να εξελιχθούν σε σοβαρές.

Επιπλέον, με τα φάρμακα του παράγοντα VIII υπάρχει κίνδυνος ορισμένοι ασθενείς να αναπτύξουν

αναστολείς (αντισώματα) του παράγοντα VIII, προκαλώντας τη διακοπή της δράσης του φαρμάκου και

οδηγώντας σε απώλεια του ελέγχου της αιμορραγίας.

Το Afstyla δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε ασθενείς με γνωστή αλλεργία σε πρωτεΐνες κρικητού

(χάμστερ).

Ο πλήρης κατάλογος των ανεπιθύμητων ενεργειών και των περιορισμών περιλαμβάνεται στο φύλλο

οδηγιών χρήσης.

Afstyla

EMA/753310/2016

Σελίδα 3/3

Για ποιους λόγους εγκρίθηκε το Afstyla;

Το Afstyla καταδείχθηκε αποτελεσματικό τόσο στην πρόληψη όσο και στη θεραπεία των αιμορραγικών

επεισοδίων. Όσον αφορά την ασφάλεια, οι αναφερόμενες ανεπιθύμητες ενέργειες συνάδουν με εκείνες

που αναμένονται για ένα προϊόν παράγοντα VIII, παρόλο που οι αντιδράσεις υπερευαισθησίας

εμφανίστηκαν πιο συχνά με το Afstyla. Περαιτέρω δεδομένα για την ασφάλεια θα πρέπει να παρέχονται

από εν εξελίξει μελέτες.

Η Επιτροπή Φαρμάκων για Ανθρώπινη Χρήση (CHMP) του Οργανισμού έκρινε ότι τα οφέλη του Afstyla

υπερτερούν των κινδύνων που συνδέονται με αυτό και εισηγήθηκε την έγκριση της χρήσης του εν λόγω

φαρμάκου στην ΕΕ.

Ποια μέτρα λαμβάνονται για την ασφαλή και αποτελεσματική χρήση του

Afstyla;

Οι συστάσεις και οι προφυλάξεις τις οποίες θα πρέπει να τηρήσουν οι επαγγελματίες του τομέα της

υγείας και οι ασθενείς για την ασφαλή και αποτελεσματική χρήση του Afstyla έχουν συμπεριληφθεί στην

περίληψη των χαρακτηριστικών του προϊόντος και στο φύλλο οδηγιών χρήσης του φαρμάκου.

Λοιπές πληροφορίες για το Afstyla

Η πλήρης EPAR του Afstyla διατίθεται στον δικτυακό τόπο του Οργανισμού, στη

διεύθυνση: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. Για

περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία με το Afstyla, διαβάστε το φύλλο οδηγιών χρήσης

(συμπεριλαμβάνεται επίσης στην EPAR) ή επικοινωνήστε με τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

B. ΦΥΛΛΟ ΟΔΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣΗΣ

Φύλλο οδηγιών χρήσης: Πληροφορίες για τον χρήστη

AFSTYLA 250 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα

AFSTYLA 500 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα

AFSTYLA 1000 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα

AFSTYLA 1500 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα

AFSTYLA 2000 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα

AFSTYLA 2500 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα

AFSTYLA 3000 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα

Lonoctocog alfa (ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης VIII μονής αλυσίδας)

Το φάρμακο αυτό τελεί υπό συμπληρωματική παρακολούθηση. Αυτό θα επιτρέψει τον γρήγορο

προσδιορισμό νέων πληροφοριών ασφάλειας. Μπορείτε να βοηθήσετε μέσω της αναφοράς πιθανών

ανεπιθύμητων ενεργειών που ενδεχομένως παρουσιάζετε. Βλ. τέλος της παραγράφου 4 για τον τρόπο

αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών.

Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης πριν αρχίσετε να χρησιμοποιείτε αυτό

το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει σημαντικές πληροφορίες για σας.

Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.

Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας.

Η συνταγή για αυτό το φάρμακο χορηγήθηκε αποκλειστικά για σας. Δεν πρέπει να δώσετε το

φάρμακο σε άλλους. Μπορεί να τους προκαλέσει βλάβη, ακόμα και όταν τα συμπτώματα της

ασθένειας τους είναι ίδια με τα δικά σας.

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή

τον νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται

στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Βλέπε παράγραφο 4.

Τι περιέχει το παρόν φύλλο οδηγιών:

Τι είναι το AFSTYLA και ποια είναι η χρήση του

Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το AFSTYLA

Πώς να χρησιμοποιήσετε το AFSTYLA

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Πώς να φυλάσσετε το AFSTYLA

Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

1.

Τι είναι το AFSTYLA και ποια είναι η χρήση του

Το AFSTYLA είναι ένα προϊόν του ανθρώπινου παράγοντα πήξης VIII που παρασκευάζεται με τη

χρήση της τεχνολογίας του ανασυνδυασμένου DNA. Η δραστική ουσία του AFSTYLA είναι το

lonoctocog alfa.

To AFSTYLA χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και πρόληψη των αιμορραγικών επεισοδίων σε

ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα VIII). Ο παράγοντας VIII

εμπλέκεται στην πήξη του αίματος. Η έλλειψη αυτού του παράγοντα σημαίνει ότι το αίμα δεν πήζει

τόσο γρήγορα όσο θα έπρεπε, έτσι υπάρχει αυξημένη τάση για αιμορραγία. Το AFSTYLA δρα

υποκαθιστώντας τον παράγοντα VIII που λείπει στους ασθενείς με αιμορροφιλία Α, καθιστώντας έτσι

εφικτή την φυσιολογική πήξη του αίματός τους.

Το AFSTYLA μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε όλες τις ηλικιακές ομάδες.

2.

Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το AFSTYLA

Μην χρησιμοποιήσετε το AFSTYLA

σε περίπτωση αλλεργίας στο AFSTYLA ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά του

(αναφέρονται στην παράγραφο 6).

σε περίπτωση αλλεργίας στις πρωτεΐνες κρικητού (χάμστερ).

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Ιχνηλασιμότητα

Συνιστάται ανεπιφύλακτα κάθε φορά που χορηγείται το AFSTYLA, να καταγράφετε την ημερομηνία

χορήγησης, τον αριθμό παρτίδας και τον χορηγούμενο όγκο στο ημερολόγιο θεραπείας σας.

Απευθυνθείτε στον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας πριν χρησιμοποιήσετε το

AFSTYLA.

Αλλεργικές αντιδράσεις (υπερευαισθησίας) είναι πιθανές. Το προϊόν περιέχει ίχνη πρωτεϊνών

κρικητού (βλ. επίσης «Μην χρησιμοποιήσετε το AFSTYLA»). Εάν εμφανιστούν συμπτώματα

αλλεργικών αντιδράσεων, σταματήστε αμέσως τη χρήση του φαρμάκου και

επικοινωνήστε με τον γιατρό σας. Ο γιατρός σας θα πρέπει να σας ενημερώσει σχετικά με τα

πρώιμα σημεία των αλλεργικών αντιδράσεων. Αυτά περιλαμβάνουν κνίδωση, γενικευμένο

δερματικό εξάνθημα, σφίξιμο στο θώρακα, συριγμό, πτώση της αρτηριακής πίεσης και

αναφυλαξία (μια σοβαρή αλλεργική αντίδραση που προκαλεί σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή

και ζάλη).

Ο σχηματισμός αναστολέων (αντισωμάτων) είναι μια γνωστή επιπλοκή που μπορεί να

παρουσιαστεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας με όλα τα φάρμακα που περιέχουν παράγοντα

VIII. Αυτοί οι αναστολείς, ειδικά σε υψηλά επίπεδα, δεν επιτρέπουν στη θεραπεία να

λειτουργήσει σωστά και εσείς ή το παιδί σας θα παρακολουθείστε προσεκτικά για τυχόν

ανάπτυξη αυτών των αναστολέων. Εάν η αιμορραγία σας ή αιμορραγία του παιδιού σας δεν

ελέγχεται με το AFSTYLA, ενημερώστε αμέσως τον γιατρό σας.

Εάν σας έχουν πει ότι έχετε καρδιακή πάθηση ή κινδυνεύετε να αποκτήσετε καρδιακή πάθηση,

ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.

Εάν χρειάζεστε μια συσκευή κεντρικής φλεβικής προσπέλασης (CVAD για την έγχυση του

AFSTYLA), θα πρέπει να ληφθεί υπόψη από τον γιατρό σας ο κίνδυνος επιπλοκών

συμπεριλαμβανομένων των τοπικών λοιμώξεων, των βακτηρίων στο αίμα (βακτηριαιμία) και

του σχηματισμού θρόμβου αίματος στο αιμοφόρο αγγείο (θρόμβωση) στη θέση εισόδου του

καθετήρα.

Άλλα φάρμακα και AFSTYLA

Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να

πάρετε άλλα φάρμακα.

Κύηση και θηλασμός

Εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε

παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας πριν πάρετε αυτό το

φάρμακο.

Κατά τη διάρκεια της κύησης και του θηλασμού, το AFSTYLA θα πρέπει να χορηγείται μόνο

εάν είναι απολύτως απαραίτητο.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων

Το AFSTYLA δεν επηρεάζει την ικανότητά σας να οδηγείτε και να χειρίζεστε μηχανήματα.

Το AFSTYLA περιέχει νάτριο

Το AFSTYLA περιέχει έως και 7 mg (0,3 mmol) νατρίου ανά ml μετά την ανασύσταση.

Ωστόσο, ανάλογα με το σωματικό σας βάρος και τη δόση του AFSTYLA για εσάς, μπορεί να λάβετε

περισσότερα από ένα φιαλίδια. Αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη, εάν ακολουθείτε δίαιτα με

ελεγχόμενη πρόσληψη νατρίου.

3.

Πώς να χρησιμοποιήσετε το AFSTYLA

Η θεραπεία σας θα πρέπει να παρακολουθείται από έναν γιατρό που έχει εμπειρία στη θεραπεία των

διαταραχών πήξης του αίματος.

Πάντοτε να παίρνετε το φάρμακο αυτό αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Εάν έχετε

αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.

Δόση

Η ποσότητα του AFSTYLA που χρειάζεται να πάρετε και η διάρκεια της θεραπείας, εξαρτώνται από:

τη βαρύτητα της νόσου σας

το σημείο και την ένταση της αιμορραγίας

την κλινική πάθηση και την ανταπόκρισή σας

το σωματικό βάρος σας

Ακολουθείτε τις οδηγίες που σας έχει δώσει ο γιατρός σας.

Ανασύσταση και χορήγηση

Γενικές οδηγίες

Η κόνις πρέπει να αναμιγνύεται με τον διαλύτη (υγρό) και να αναρροφάται από το φιαλίδιο υπό

άσηπτες συνθήκες.

Το AFSTYLA δεν πρέπει να αναμιγνύεται με άλλα φάρμακα ή διαλύτες, εκτός από αυτά που

αναφέρονται στην παράγραφο 6.

Το διάλυμα θα πρέπει να είναι διαυγές ή ελαφρώς ιριδίζον, κίτρινο έως άχρωμο, δηλ. μπορεί να

λαμπυρίζει κάτω από το φως αλλά δεν πρέπει να περιέχει εμφανή σωματίδια. Μετά τη διήθηση

ή την αναρρόφηση (βλ. παρακάτω), το διάλυμα θα πρέπει να ελέγχεται οπτικά πριν από τη

χρήση του. Μην χρησιμοποιήσετε το διάλυμα εάν είναι ορατά θολό ή εάν περιέχει νιφάδες ή

σωματίδια.

Κάθε αχρησιμοποίητο προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους

ισχύουσες σχετικές διατάξεις και σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.

Ανασύσταση και χορήγηση

Χωρίς να ανοίξετε τα φιαλίδια, θερμάνετε την κόνι και το υγρό του AFSTYLA σε θερμοκρασία

δωματίου ή σώματος. Αυτό επιτυγχάνεται είτε αφήνοντας τα φιαλίδια σε θερμοκρασία δωματίου για

περίπου μία ώρα είτε κρατώντας τα στα χέρια σας για μερικά λεπτά.

Μην εκθέτετε τα φιαλίδια σε άμεσες πηγές θερμότητας. Τα φιαλίδια δεν πρέπει να θερμαίνονται πάνω

από τη θερμοκρασία σώματος (37 °C).

Αφαιρέστε προσεκτικά τα προστατευτικά πώματα από τα φιαλίδια και καθαρίστε τα εκτεθειμένα

ελαστικά πώματα με ένα βαμβάκι εμποτισμένο με οινόπνευμα. Αφήστε τα φιαλίδια να στεγνώσουν

πριν ανοίξετε τη συσκευασία του Mix2Vial (που περιέχει τη συσκευή μεταφοράς με φίλτρο),και στη

συνέχεια ακολουθήστε τις παρακάτω οδηγίες.

1. Ανοίξτε το Mix2Vial αφαιρώντας το κάλυμμα. Μην

απομακρύνετε το Mix2Vial από τη συσκευασία blister!

2. Τοποθετήστε το φιαλίδιο του διαλύτη σε μια επίπεδη,

καθαρή επιφάνεια και κρατήστε το φιαλίδιο σταθερά.

Πάρτε το Mix2Vial μαζί με τη συσκευασία blister και

πιέστε την ακίδα στο άκρο του μπλε προσαρμοστή ευθεία

προς τα κάτω διαμέσου του πώματος του φιαλιδίου του

διαλύτη.

3. Απομακρύνετε προσεκτικά τη συσκευασία blister από το

σετ του Mix2Vial κρατώντας τον δακτύλιο και τραβώντας

κάθετα προς τα επάνω. Βεβαιωθείτε ότι έχετε τραβήξει

μόνο τη συσκευασία blister και όχι το σετ του Mix2Vial.

4. Τοποθετήστε το φιαλίδιο της κόνεως σε μια επίπεδη και

σταθερή επιφάνεια. Αναστρέψτε το φιαλίδιο του διαλύτη με

το σετ του Mix2Vial προσαρτημένο και πιέστε την ακίδα

στο άκρο του διάφανου προσαρμοστή ευθεία προς τα

κάτω διαμέσου του πώματος του φιαλιδίου της κόνεωςς. Ο

διαλύτης θα εισρεύσει αυτόματα στο φιαλίδιο της κόνεως.

5. Με το ένα χέρι κρατήστε την πλευρά του σετ του Mix2Vial

με το προϊόν και με το άλλο χέρι κρατήστε την πλευρά με

τον διαλύτη και ξεβιδώστε προσεκτικά το σετ

αριστερόστροφα σε δύο κομμάτια .

Απορρίψτε το φιαλίδιο του διαλύτη με τον προσαρτημένο

μπλε προσαρμοστή του Mix2Vial.

6. Περιστρέψτε απαλά το φιαλίδιο προϊόντος με τον

προσαρτημένο διάφανο προσαρμοστή έως ότου η ουσία να

διαλυθεί πλήρως. Μην ανακινείτε.

7. Αντλήστε αέρα σε μια άδεια, αποστειρωμένη σύριγγα.

Καθώς το φιαλίδιο του προϊόντος βρίσκεται σε όρθια θέση,

συνδέστε τη σύριγγα στη σύνδεση Luer Lock του Mix2Vial,

βιδώνοντας δεξιόστροφα. Εισαγάγετε αέρα στο φιαλίδιο

προϊόντος.

Αναρρόφηση και χορήγηση

8. Όσο κρατάτε το έμβολο της σύριγγας πιεσμένο,

αναποδογυρίστε το σύστημα και αναρροφήστε το

διάλυμα στη σύριγγα τραβώντας το έμβολο αργά προς τα

πίσω.

9. Τώρα που το διάλυμα έχει μεταφερθεί μέσα στη σύριγγα,

κρατήστε σταθερά το σώμα της σύριγγας (κρατώντας το

έμβολο της σύριγγας προς τα κάτω) και ξεβιδώστε τον

διάφανο προσαρμοστή του Mix2Vial από τη σύριγγα,

ξεβιδώνοντας αριστερόστροφα.

Χρησιμοποιήστε το σετ φλεβοκέντησης που παρέχεται μαζί με το προϊόν, εισάγετε τη βελόνα σε μία

φλέβα. Αφήστε το αίμα να εισρεύσει μέχρι το τέλος του κυλίνδρου. Συνδέστε τη σύριγγα στο

σπειροειδές άκρο ασφάλισης της συσκευής φλεβοκέντησης. Εκτελέστε αργά την ένεση του

ανασυσταμένου διαλύματος (με ρυθμό που δεν σας προκαλεί δυσφορία, μέχρι ένα μέγιστο ρυθμό

10 ml/min) στη φλέβα, ακολουθώντας τις οδηγίες που σας δόθηκαν από τον γιατρό σας. Φροντίστε

ώστε να μην εισέλθει αίμα στη σύριγγα που περιέχει το προϊόν.

Ελέγξτε αμέσως τον εαυτό σας για τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες που μπορεί να εκδηλωθούν. Εάν

έχετε οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια που θα μπορούσε να σχετίζεται με τη χορήγηση του

AFSTYLA, η ένεση θα πρέπει να διακοπεί (βλ. επίσης παράγραφο 2).

Χρήση σε παιδιά και εφήβους

Το AFSTYLA μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε παιδιά και εφήβους όλων των ηλικιών. Στα παιδιά

ηλικίας κάτω των 12 ετών ενδέχεται να απαιτούνται υψηλότερες δόσεις ή πιο συχνές ενέσεις. Τα

παιδιά ηλικίας άνω των 12 ετών μπορούν να χρησιμοποιούν τις ίδιες δόσεις με τους ενήλικες.

Εάν χρησιμοποιήσετε μεγαλύτερη δόση του AFSTYLA από την κανονική

Εάν σας έχει χορηγηθεί περισσότερο AFSTYLA από όσο θα έπρεπε, ενημερώστε τον γιατρό σας.

Εάν ξεχάσετε να χρησιμοποιήσετε το AFSTYLA

Μην πάρετε διπλή δόση για να αναπληρώσετε τη δόση που ξεχάσατε. Λάβετε αμέσως την επόμενη

δόση και συνεχίστε τη λήψη σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας.

Εάν σταματήσετε να χρησιμοποιείτε το AFSTYLA

Εάν σταματήσετε να χρησιμοποιείτε το AFSTYLA μπορεί να μην είστε πλέον προστατευμένος από

τις αιμορραγίες ή η μια τρέχουσα αιμορραγία μπορεί να μην σταματάει. Μην σταματήσετε να

χρησιμοποιείτε το AFSTYLA χωρίς να συμβουλευτείτε τον γιατρό σας.

Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε τον γιατρό,

τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας.

4.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και το AFSTYLA μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και

δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

Σταματήστε αμέσως τη χρήση του φαρμάκου και επικοινωνήστε με τον γιατρό σας εάν:

παρατηρήσετε συμπτώματα αλλεργικών αντιδράσεων

Αλλεργικές αντιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν τα εξής συμπτώματα: κνίδωση, γενικευμένη

κνίδωση (κνησμώδες εξάνθημα), σφίξιμο στο θώρακα, δυσκολία στην αναπνοή, συριγμό,

χαμηλή αρτηριακή πίεση, ζάλη και αναφυλαξία. Σε περίπτωση που συμβεί αυτό, θα πρέπει να

σταματήσετε αμέσως τη χρήση του φαρμάκου και να επικοινωνήσετε με τον γιατρό σας.

παρατηρήσετε ότι το φάρμακο παύει να λειτουργεί σωστά (η αιμορραγία δεν σταματάει)

Για παιδιά που δεν έχουν προηγουμένως λάβει θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν παράγοντα VIII,

αντισώματα αναστολέων (βλέπε παράγραφο 2) μπορεί να σχηματιστούν πολύ συχνά (περισσότεροι

από 1 στους 10 ασθενείς), ωστόσο για τους ασθενείς που έχουν λάβει προηγουμένως θεραπεία με

παράγοντα VIII (περισσότερες από 150 ημέρες θεραπείας) ο κίνδυνος είναι όχι συχνός (λιγότεροι από

1 στους 100 ασθενείς). Εάν συμβεί αυτό, το φάρμακό σας ή το φάρμακο του παιδιού σας μπορεί να

πάψει να λειτουργεί σωστά και εσείς ή το παιδί σας μπορεί να παρουσιάσετε επίμονη αιμορραγία. Εάν

συμβεί αυτό, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με τον γιατρό σας.

Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (μπορεί να επηρεάσουν έως και 1 στους 10 χρήστες)

αλλεργική αντίδραση

ζάλη

μυρμηκίαση ή αιμωδία (παραισθησία)

εξάνθημα

πυρετός

Όχι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (μπορεί να επηρεάσουν έως και 1 στους 100 χρήστες)

κνησμός

ερυθρότητα του δέρματος

πόνος στο σημείο της ένεσης

ρίγη

αίσθημα θερμότητας

Ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά και εφήβους

Δεν έχουν παρατηρηθεί σχετιζόμενες με την ηλικία διαφορές στις ανεπιθύμητες ενέργειες μεταξύ

παιδιών, εφήβων και ενηλίκων.

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον/την

νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν

φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του

εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς

ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά

με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.

5.

Πώς να φυλάσσετε το AFSTYLA

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα

παιδιά.

Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην

επισήμανση και στο κουτί.

Φυλάσσετε σε ψυγείο (2 °C έως 8 °C).

Πριν από την ανασύστασή της, η κόνις του AFSTYLA μπορεί να φυλαχθεί σε θερμοκρασία

δωματίου (κάτω από 25 °C) για μία μόνο περίοδο που δεν υπερβαίνει τους 3 μήνες μέχρι και

την ημερομηνία λήξης που αναγράφεται στο κουτί και στο φιαλίδιο. Θα πρέπει να καταγράψετε

την ημερομηνία που αρχίσατε να φυλάσσετε το AFSTYLA σε θερμοκρασία δωματίου στο

κουτί του προϊόντος.

Αφού το προϊόν απομακρυνθεί από το ψυγείο, δεν πρέπει να επιστραφεί σε αυτό.

Μην καταψύχετε.

Φυλάσσετε το φιαλίδιο στο εξωτερικό κουτί για να προστατεύεται από το φως.

Το ανασυσταμένο προϊόν θα πρέπει κατά προτίμηση να χρησιμοποιείται αμέσως.

Εάν το ανασυσταμένο προϊόν δεν χορηγηθεί αμέσως, οι χρόνοι φύλαξης κατά τη χρήση και οι

συνθήκες πριν από τη χρήση αποτελούν ευθύνη του χρήστη.

6.

Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το AFSTYLA

Η δραστική ουσία είναι:

250 IU ανά φιαλίδιο. Μετά την ανασύσταση με 2,5 ml ύδατος για ενέσιμα, το διάλυμα περιέχει 100

IU/ml του lonoctocog alfa.

500 IU ανά φιαλίδιο. Μετά την ανασύσταση με 2,5 ml ύδατος για ενέσιμα, το διάλυμα περιέχει 200

IU/ml του lonoctocog alfa.

1000 IU ανά φιαλίδιο. Μετά την ανασύσταση με 2,5 ml ύδατος για ενέσιμα, το διάλυμα περιέχει 400

IU/ml του lonoctocog alfa.

1500 IU ανά φιαλίδιο. Μετά την ανασύσταση με 5 ml ύδατος για ενέσιμα, το διάλυμα περιέχει 300

IU/ml του lonoctocog alfa.

2000 IU ανά φιαλίδιο. Μετά την ανασύσταση με 5 ml ύδατος για ενέσιμα, το διάλυμα περιέχει 400

IU/ml του lonoctocog alfa.

2500 IU ανά φιαλίδιο. Μετά την ανασύσταση με 5 ml ύδατος για ενέσιμα, το διάλυμα περιέχει 500

IU/ml του lonoctocog alfa.

3000 IU ανά φιαλίδιο. Μετά την ανασύσταση με 5 ml ύδατος για ενέσιμα, το διάλυμα περιέχει 600

IU/ml του lonoctocog alfa.

Τα άλλα συστατικά είναι:

L-ιστιδίνη,

πολυσορβικό

χλωριούχο

ασβέστιο

διϋδρικό,

χλωριούχο

νάτριο

(βλ.

τελευταία

παράγραφο της ενότητας 2), σακχαρόζη.

Διαλύτης: Ύδωρ για ενέσιμα.

Εμφάνιση του AFSTYLA και περιεχόμενα της συσκευασίας

Το AFSTYLA παρέχεται ως λευκή έως ελαφρώς κίτρινη κόνις ή εύθρυπτη μάζα με διαυγή, άχρωμο

διαλύτη για ενέσιμο διάλυμα.

Το ανασυσταμένο διάλυμα θα πρέπει να είναι διαυγές ή ελαφρώς ιριδίζον, κίτρινο έως άχρωμο, δηλ.

μπορεί να λαμπυρίζει κάτω από το φως αλλά δεν πρέπει να περιέχει εμφανή σωματίδια.

Συσκευασία

Μία συσκευασία με 250, 500 ή 1000 IU που περιέχει:

1 φιαλίδιο κόνεως

1 φιαλίδιο με 2,5 ml ύδατος για ενέσιμα

1 συσκευή μεταφοράς με φίλτρο 20/20

Ένα εσωτερικό κουτί που περιέχει:

1 σύριγγα 5 ml μίας χρήσης

1 σετ φλεβοκέντησης

2 τολύπια αλκοόλης

1 μη αποστειρωμένο έμπλαστρο

Μία συσκευασία με 1500, 2000, 2500 ή 3000 IU που περιέχει:

1 φιαλίδιο κόνεως

1 φιαλίδιο με 5 ml ύδατος για ενέσιμα

1 συσκευή μεταφοράς με φίλτρο 20/20

Ένα εσωτερικό κουτί που περιέχει:

1 σύριγγα 10 ml μίας χρήσης

1 σετ φλεβοκέντησης

2 τολύπια αλκοόλη

1 μη αποστειρωμένο έμπλαστρο

Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Άμεσοι περιέκτες

250 IU

Γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα, πορτοκαλί πλαστικό δίσκο και πράσινο ριγέ

κάλυμμα αλουμινίου

500 IU

Γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα, μπλε πλαστικό δίσκο και πράσινο ριγέ κάλυμμα

αλουμινίου

1000 IU

Γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα, πράσινο πλαστικό δίσκο και πράσινο ριγέ κάλυμμα

αλουμινίου

1500 IU

Γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα, τιρκουάζ πλαστικό δίσκο και πράσινο ριγέ κάλυμμα

αλουμινίου

2000 IU

Γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα, μωβ πλαστικό δίσκο και πράσινο ριγέ κάλυμμα

αλουμινίου

2500 IU

Γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα, ανοιχτό γκρι πλαστικό δίσκο και πράσινο ριγέ

κάλυμμα αλουμινίου

3000 IU

Γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα, κίτρινο πλαστικό δίσκο και πράσινο ριγέ κάλυμμα

αλουμινίου

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Γερμανία

Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείστε να

απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του Κατόχου της Άδειας Κυκλοφορίας:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Ей енд Ди Фарма България ЕАД

Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp.z o.o.

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

Marti Farm d.o.o.

Tel: +385 1 5588297

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά {ΜΜ/ΕΕΕΕ}.

Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στο δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού

Οργανισμού Φαρμάκων: http://www.ema.europa.eu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:

Παρακολούθηση της θεραπείας

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας συνιστάται να γίνεται κατάλληλος προσδιορισμός των επιπέδων του

παράγοντα VIII ώστε να χρησιμοποιείται ως οδηγός για την προς χορήγηση δόση και τη συχνότητα

των επαναλαμβανόμενων δόσεων. Κάθε ασθενής μπορεί να έχει διαφορετική ανταπόκριση στον

παράγοντα VIII, παρουσιάζοντας διαφορετικό χρόνο ημίσειας ζωής και διαφορετική ανάκτηση. Η

δόση βάσει του σωματικού βάρους ενδεχομένως να χρειάζεται προσαρμογή στους ελλιποβαρείς ή

στους υπέρβαρους ασθενείς. Ειδικότερα, σε περίπτωση μείζονος χειρουργικής επέμβασης, η ακριβής

παρακολούθηση της θεραπείας υποκατάστασης μέσω εργαστηριακού ελέγχου της πηκτικότητας (της

δραστικότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα) είναι απολύτως απαραίτητη.

Όταν χρησιμοποιείται μια in vitro δοκιμασία ελέγχου της πήξης ενός σταδίου με βάση τον

ενεργοποιημένο χρόνο μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT) για τον προσδιορισμό της δραστικότητας

του παράγοντα VIII σε δείγματα αίματος ασθενών, τα αποτελέσματα της δραστικότητας του

παράγοντα VIII στο πλάσμα μπορούν να επηρεαστούν σημαντικά τόσο από τον τύπο του

αντιδραστηρίου aPTT όσο και από το πρότυπο αναφοράς που χρησιμοποιείται στη δοκιμασία

ελέγχου. Επίσης, μπορεί να υπάρξουν σημαντικές διαφορές μεταξύ των αποτελεσμάτων που

λαμβάνονται από τη δοκιμασία ελέγχου της πήξης ενός σταδίου με βάση τον ενεργοποιημένο χρόνο

μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT) και από τη χρωμογόνο δοκιμασία της Ευρωπαϊκής Φαρμακοποιίας.

Αυτό είναι σημαντικό, ιδιαίτερα σε περίπτωση αλλαγής του εργαστηρίου ή/και των αντιδραστηρίων

που χρησιμοποιούνται στη δοκιμασία ελέγχου.

Η δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα σε ασθενείς που λαμβάνουν AFSTYLA πρέπει να

παρακολουθείται είτε μέσω της χρωμογόνου δοκιμασίας είτε μέσω της δοκιμασίας ελέγχου της πήξης

ενός σταδίου ώστε να καθοδηγήσει τη χορηγούμενη δόση και τη συχνότητα των επαναλαμβανόμενων

εγχύσεων. Το αποτέλεσμα της χρωμογόνου δοκιμασίας αντικατοπτρίζει με μέγιστη ακρίβεια την

κλινική αιμοστατική ικανότητα του AFSTYLA και είναι η προτιμώμενη μέθοδος. Το αποτέλεσμα της

δοκιμασίας ελέγχου της πήξης ενός σταδίου υποτιμά το επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VIII

συγκριτικά με το αποτέλεσμα της χρωμογόνου δοκιμασίας περίπου κατά 45%. Εάν χρησιμοποιείται η

δοκιμασία ελέγχου της πήξης ενός σταδίου, πολλαπλασιάστε το αποτέλεσμα με έναν συντελεστή

μετατροπής 2 για να προσδιορίσετε το επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VIII του ασθενούς.

Δοσολογία

Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τη βαρύτητα της ανεπάρκειας

παράγοντα VIII, από την περιοχή και την έκταση της αιμορραγίας και από την κλινική κατάσταση του

ασθενούς.

Ο αριθμός των μονάδων παράγοντα VIII που χορηγούνται εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), οι

οποίες σχετίζονται με το ισχύον πρότυπο πυκνού διαλύματος του ΠΟΥ για τα προϊόντα του

παράγοντα VIII. Η δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα εκφράζεται είτε ως ποσοστό επί

τοις εκατό (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε κατά προτίμηση σε Διεθνείς

Μονάδες (σε σχέση με ένα Διεθνές Πρότυπο για τον παράγοντα VIII στο πλάσμα).

Μία Διεθνής Μονάδα (IU) δραστικότητας του παράγοντα VIII ισοδυναμεί με την ποσότητα του

παράγοντα VIII σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος.

Ο προσδιορισμός της δραστικότητας πραγματοποιείται με τη χρήση της δοκιμασίας χρωμογόνου

υποστρώματος.

Τα επίπεδα παράγοντα VIII στο πλάσμα μπορούν να παρακολουθούνται με τη χρήση είτε της

δοκιμασίας χρωμογόνου υποστρώματος είτε της δοκιμασίας ελέγχου της πήξης ενός σταδίου.

Θεραπεία κατ’ απαίτηση

Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του παράγοντα VIII βασίζεται στην εμπειρική διαπίστωση

ότι 1 Διεθνής Μονάδα (IU) του παράγοντα VIII ανά kg σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστικότητα

του παράγοντα VIII στο πλάσμα κατά 2 IU/dl.

Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται με χρήση του παρακάτω μαθηματικού τύπου:

Δόση (IU) = σωματικό βάρος (kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα VIII (IU/dl ή % επί της

φυσιολογικής τιμής) x 0,5 (IU/kg ανά IU/dl)

Η ποσότητα προς χορήγηση και η συχνότητα χορήγησης θα πρέπει πάντα να βασίζονται στην κλινική

αποτελεσματικότητα κατά περίπτωση.

Στις περιπτώσεις των παρακάτω αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα του παράγοντα VIII δεν

πρέπει να σημειώνει πτώση κάτω από το δεδομένο επίπεδο δραστικότητας στο πλάσμα (σε % επί της

φυσιολογικής τιμής ή IU/dl) εντός της αντίστοιχης περιόδου. Ο παρακάτω πίνακας μπορεί να

χρησιμοποιηθεί ως οδηγός της δοσολογίας στα αιμορραγικά επεισόδια και τις χειρουργικές

επεμβάσεις:

Βαθμός αιμορραγίας/Τύπος

χειρουργικής επέμβασης

Απαιτούμενο επίπεδο

παράγοντα VIII (%) (IU/dl)

Συχνότητα δόσεων (ώρες) /

Διάρκεια θεραπείας (ημέρες)

Αιμορραγία

Πρώιμη αιμάρθρωση, μυϊκή

αιμορραγία ή στοματική

αιμορραγία

20 - 40

Επαναλαμβάνετε την ένεση κάθε 12

έως 24 ώρες. Τουλάχιστον για 1

ημέρα, μέχρι το αιμορραγικό

επεισόδιο, όπως υποδεικνύεται από

το άλγος, να υποχωρήσει ή να

επιτευχθεί επούλωση.

Περισσότερο εκτεταμένη

αιμάρθρωση, μυϊκή

αιμορραγία ή αιμάτωμα

30 - 60

Επαναλαμβάνετε την ένεση κάθε 12

έως 24 ώρες για 3 - 4 ημέρες ή

περισσότερο μέχρι να υποχωρήσουν

το άλγος και η οξεία ανικανότητα.

Απειλητικές για τη ζωή

αιμορραγίες

60 - 100

Επαναλαμβάνετε την ένεση κάθε 8

έως 24 ώρες μέχρι την εξάλειψη της

απειλής.

Χειρουργική επέμβαση

Ελάσσων χειρουργική

επέμβαση

συμπεριλαμβανομένης της

οδοντικής εξαγωγής

30 - 60

Χορηγείτε κάθε 24 ώρες,

τουλάχιστον για 1 ημέρα, μέχρι την

επίτευξη επούλωσης.

Μείζων χειρουργική

επέμβαση

80 - 100 (προ- και

μετεγχειρητικά)

Επαναλαμβάνετε την ένεση κάθε 8

έως 24 ώρες μέχρι την επαρκή

επούλωση του τραύματος και στη

συνέχεια χορηγείτε θεραπεία για

τουλάχιστον άλλες 7 ημέρες,

προκειμένου να διατηρηθεί η

δραστικότητα του παράγοντα VIII

σε ποσοστό 30% έως 60% (IU/dl).

Προφυλακτική αγωγή

Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα έναρξης είναι 20 έως 50 IU/kg του AFSTYLA, χορηγούμενο

2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως. Το θεραπευτικό σχήμα μπορεί να προσαρμοστεί με βάση την

ανταπόκριση του ασθενούς.

Παιδιατρικός πληθυσμός

Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα έναρξης για παιδιά (ηλικίας 0 έως <12 ετών) είναι 30 έως 50 IU

του AFSTYLA ανά kg, χορηγούμενο 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως. Ενδεχομένως να απαιτούνται

συχνότερες ή υψηλότερες δόσεις σε παιδιά ηλικίας <12 ετών για να αντιμετωπιστεί η υψηλότερη

κάθαρση σε αυτή την ηλικιακή ομάδα.

Για τους εφήβους ηλικίας 12 ετών και άνω, οι δοσολογικές συστάσεις είναι οι ίδιες με αυτές που

ισχύουν για τους ενήλικες (ανατρέξτε στην παράγραφο 5.2).

Ηλικιωμένοι

Στις κλινικές μελέτες για το AFSTYLA δεν συμπεριλήφθηκαν ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών.