Voncento

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Voncento
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Voncento
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Антихеморагични средства: Коагулационни фактори на кръвта; фактор на von Willebrand и коагулационен фактор VIII в комбинация
  • Терапевтична област:
  • болестите на фон Вилебранд
  • Терапевтични показания:
  • Болест на Von Willebrand (VWD).

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/002493
  • Дата Оторизация:
  • 12-08-2013
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/002493
  • Последна актуализация:
  • 05-03-2018

Доклад обществена оценка

EMA/654233/2017

EMEA/H/C/02493

Резюме на EPAR за обществено ползване

Voncento

човешки коагулационен фактор VIII/човешки фактор на фон Вилебранд

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Voncento. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча

разрешаване за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да

предоставя практически съвети относно употребата на Voncento.

За практическа информация относно употребата на Voncento пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Voncento и за какво се използва?

Voncento е лекарство, което се използва за лечение и превенция на кървене при пациенти с

болестта на фон Вилебранд (наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от

липсата на фактора на фон Вилебранд), когато друго лекарство, наречено дезмопресин, не е

ефективно или е противопоказно. Използва се също за лечение и превенция на кървене при

пациенти с хемофилия А (наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от липсата

на фактор VІІІ). Съдържа две активни вещества — човешки коагулационен фактор VIII и човешки

фактор на фон Вилебранд.

Как се използва Voncento?

Voncento се отпуска по лекарско предписание, а лечението трябва да бъде започнато от лекар с

опит в лечението на пациенти с нарушения на кръвосъсирването.

Voncento се предлага под формата на прах и разтворител, които се смесват за приготвянето на

разтвор за инжектиране или инфузия (вливане) във вена. Voncento се инжектира или влива бавно

във вена. Ако по време на инжектирането или инфузията възникнат нежелани лекарствени

реакции, може да се наложи намаляване на скоростта или спиране на лечението. Дозата и

продължителността на лечението зависят от това дали Voncento се използва за лечение или

превенция на кървене или по време на хирургична намеса, както и дали се използва при

пациенти с хемофилия А или болест на фон Вилебранд. Дозата и продължителността на

Voncento

EMA/654233/2017

Page 2/3

лечението зависят също от нивата на фактор VІІІ при пациента, тежестта на заболяването,

степента и мястото на кървене и състоянието и телесното тегло на пациента.

Пациентите или полагащите грижи за тях могат да прилагат лекарството самостоятелно у дома,

след като са били подходящо обучени за това. За повече информация вижте листовката.

Как действа Voncento?

Активните вещества във Voncento, човешки коагулационен фактор VIII и човешки фактор на фон

Вилебранд, са коагулационни фактори (веществата, които помагат за съсирването на кръвта).

При пациентите с хемофилия А липсва фактор VІІІ , а при пациентите с болестта на фон

Вилебранд — фактора на фон Вилебранд. Това затруднява кръвосъсирването и води до кървене в

ставите, мускулите или вътрешните органи. Voncento се използва като заместител на липсващите

коагулационни фактори и временно контролира нарушението на кръвосъсирването.

Какви ползи от Voncento са установени в проучванията?

Voncento е проучен в едно основно проучване при 22 пациенти (включително юноши) с тежка

форма на болестта на фон Вилебранд, в което се оценяват ефектите му за спиране на епизоди на

нехирургично кървене или като превантивно лечение. Voncento не е сравнен с друго лечение.

Преди това пациентите са лекувани с дезмопресин или фактор на фон Вилебранд и в първата

част на проучването приемат Voncento в продължение на 12 месеца. Ефективността на Voncento

за спиране на кървенето е измерена по скала за оценяване. Ефектите са оценени като „отлични“

в около 92 % (371 от 405) от епизодите на кървене и „добри“ в около 7 % (27 от 405) от тях. Във

втората част на проучването, която продължава още 12 месеца, е разгледана способността на

Voncento да предотвратява епизоди на кървене при 8 пациенти, които са приемали Voncento през

първата част на проучването. Тази част на проучването показва, че средният брой на епизодите

на кървене при пациентите на превантивно лечение е намалял на 1—6 епизода от 18—82 епизода

през годината преди превантивното лечение.

Ползите от Voncento за превенция и лечение на епизоди на кървене при хемофилия А са

показани в едно проучване при 81 пациенти, които са лекувани преди това с човешки

коагулационен фактор VIII. В това проучване, когато се използва за лечение на кървене,

Voncento е оценен като „отличен“ при 60 % (396 от 656) от епизодите на кървене и като „добър“

при 36 % (236 от 656) от тях. При употребата на Voncento за превенция на кървене са отбелязани

сходни оценки. От 37 хиругични операции, извършени по време на проучването, от които 12 са

тежки, само в един случай кръвозагубата е над очакваната. При общо 5 пациенти — всичките,

подложени на голяма операция на коляното — се налага кръвопреливане.

Какви са рисковете, свързани с Voncento?

Най-честата нежелана лекарствена реакция при Voncento е главоболие (засяга повече от 1 на 10

души). Други чести нежелани лекарствени реакции (засягат до 1 на 10 души) са реакции на

свръхчувствителност (алергични реакции) и повишена температура. Получаването на съсиреци в

кръвоносните съдове, нарушенията на вкуса и абнормните резултати от изследвания на

чернодробната функция са нечести (засягат 1 до 10 на 1000 души).

Има риск някои от пациентите да развият инхибитори (антитела) срещу фактор VIII или срещу

фактора на фон Вилебранд, в резултат на което действието на лекарството да спре и това да

доведе до загуба на контрол върху кървенето.

Voncento

EMA/654233/2017

Page 3/3

За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции и ограничения, съобщени при

Voncento, вижте листовката.

Защо Voncento е разрешен за употреба?

Агенцията реши, че ползите от Voncento са по-големи от рисковете, и препоръча Voncento да бъде

разрешен за употреба в ЕС. Агенцията отбеляза, че е показана ефективността на Voncento за

лечение и превенция на кървене при пациенти с хемофилия А и при пациенти с болестта на фон

Вилебранд. Voncento е ефективен и за превенция и лечение на кървене, свързано с хирургична

намеса. Нежеланите лекарствени реакции като цяло са леки до умерени и се считат за типични за

този вид лекарствен продукт.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Voncento?

Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Voncento, които да се

спазват от здравните специалисти и пациентите, са включени в кратката характеристика на

продукта и в листовката.

Допълнителна информация за Voncento:

На 12 август 2013 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Voncento, валидно

в Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR за Voncento може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. За повече

информация относно лечението с Voncento прочетете листовката (също част от EPAR) или

попитайте вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 10-2017.

Листовка за пациента

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Voncento 250

IU FVIII /600

IU VWF (5 ml разтворител) прах и разтворител за

инжекционен/инфузионен разтвор

Voncento 500

IU FVIII / 1200

IU VWF (10 ml разтворител) прах и разтворител за

инжекционен/инфузионен разтвор

Voncento 500

IU FVIII / 1200

IU VWF (5 ml разтворител) прах и разтворител за

инжекционен/инфузионен разтвор

Voncento 1000

IU FVIII / 2400

IU VWF (10 ml разтворител) прах и разтворител за

инжекционен/инфузионен разтвор

човешки коагулационен фактор VІІІ (Human coagulation factor VIII)

човешки фактор на von Willebrand (Human von Willebrand factor)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, медицинска сестра

или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар, медицинска сестра

или фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Vonceto и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Voncento

Как да използвате Voncento

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Voncento

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Voncento и за какво се използва

Продуктът е получен от човешка плазма (течната съставка на кръвта) и съдържа активни

вещества, наречени човешки коагулационен фактор VІІІ (FVІІІ) и човешки фактор на фон

Вилебранд (von Willebrand factor, VWF).

Voncento се използва при всички възрастови групи за предотвратяване или за спиране на

кървене, причинено от липсата на VWF при болест на фон Вилебранд и липсата на FVІІІ при

хемофилия А. Voncento се използва, само когато лечението с друго лекарство, самостоятелно

приложен дезмопресин, не е ефективно или не може да бъде прилагано.

VWF и FVІІІ участват в съсирването на кръвта. Липсата на който и да е от двата фактора

означава, че кръвта не се съсирва толкова бързо, колкото би трябвало и има повишена

склонност към кървене. Заместването на VWF и FVІІІ от Voncento временно ще поправи

механизма на съсирване на кръвта.

Тъй като Voncento съдържа както FVІІІ така и VWF, важно е да се знае от кой фактор се

нуждаете най-много. Ако имате хемофилия А, Вашият лекар ще Ви предпише Voncеnto, с

определения брой единици FVIII. Ако страдате от болестта на фон Вилебранд, Вашият лекар

ще Ви предпише Voncento, с определения брой единици VWF.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Voncento

Не използвайте Voncento

ако сте алергични към VWF или FVІІІ или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт преди да използвате Voncento.

Възможно е развитието на алергични реакции (реакции на свръхчувствителност).

Ако

възникнат симптоми на свръхчувствителност, трябва незабавно да спрете

употребата на лекарството и да се свържете с Вашия лекар

. Вашият лекар трябва да

Ви информира за

ранните признаци на реакциите на свръхчувствителност.

Това

включва копривна треска, генерализиран кожен обрив, стягане в областта на гърдите,

хрипове, спадане на кръвното налягане и анафилаксия (сериозна алергична реакция,

която причинява тежко затруднение в дишането или замайване).

Образуването на

инхибитори

(антитела) е известно усложнение, което може да възникне

по време на лечението с всички лекарства, съдържащи фактор VIII; Тези инхибитори,

особено във високи нива спират правилното действие на лечението и Вие или детето Ви

ще бъдете внимателно проследявани за развитие на тези инхибитори. Ако кървенето при

Вас или това при Вашето дете не се контролира с Voncento, незабавно информирайте

Вашия лекар.

Ако са Ви казали, че страдате от сърдечно заболяване или сте в рискова група за

сърдечно заболяване, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Ако за приложението на Voncento

имате нужда от централeн венозен катетър (central

venous access device, CVAD), Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения,

свързани с CVAD, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта

(бактериемия) и образуването на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза) на

мястото, на което е поставен катетъра.

Болест на фон Вилебранд

Ако имате известен риск за образуване на кръвни съсиреци трябва да бъдете

проследявани за ранни признаци на тромбоза (образуване на кръвни съсиреци). Вашият

лекар трябва да Ви приложи лечение за предотвратяване на тромбоза.

Вирусна безопасност

Когато лекарствени продукти се приготвят от човешка кръв или плазма, от производителя се

въвеждат определени мерки за предотвратяване на предаването на инфекции от пациент на

пациент. Те включват:

внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да е сигурно, че са изключени тези,

при които има риск да носят инфекции;

изследване на всяка единица дарена кръв и сборната плазма за признаци на

вируси/инфекции;

включване на стъпки при обработването на кръвта или плазмата, които да инактивират

или отстранят вирусите.

Въпреки тези мерки, когато се прилагат лекарствени продукти, получени от човешка кръв или

плазма, възможността от предаване на инфекция не може да бъде напълно изключена. Това се

отнася също и за всички неизвестни или новопоявяващи се вируси или други видове инфекции.

Предприетите мерки се смятат за ефективни спрямо така наречените вируси с „обвивка” като

човешкия имунодефицитен вирус (ХИВ, вирус на СПИН), вируса на хепатит В и вируса на

хепатит С (които причиняват възпаление на черния дроб), както и спрямо вируса без обвивка на

хепатит А (който също причинява възпаление на черния дроб).

Предприетите мерки може да са ограничена и да нямат ефект срещу вируси без обвивка като

пaрвовирус B19.

Инфекцията с парвовирус B19 може да бъде сериозна

за бременни жени (поради това, че съществува риск от инфектиране на плода) и

за хора с отслабена имунна система или повишено производство на червени кръвни

клетки, поради някои видове анемия (напр. сърповидно-клетъчна анемия или

хемолитична анемия).

Вашият лекар може да Ви препоръча да обмислите ваксиниране срещу хепатит А и В, ако

редовно/многократно получавате лекарства, получени от човешка плазма, като Voncеnto.

Силно се препоръчва всеки път, когато се прилага Voncento, да записвате датата на прилагане,

номера на партидата и инжектирания обем във Вашия дневник на лечението.

Деца и юноши

Изброените предупреждения и предпазни мерки се прилагат за деца и юноши.

Други лекарства и Voncento

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства.

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате

бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това

лекарство.

По време на бременност или кърмене, Voncento трябва да се прилага, само ако това е

абсолютно необходимо.

Шофиране и работа с машини

Voncento не засяга способността за шофиране или работа с машини.

Voncento съдържа натрий

Опаковките от 250 IU FVIII /600 IU VWF (5 ml разтворител) и 500 IU FVIII /1200 IU VWF (5 ml

разтворител) съдържат до 14,75 mg натрий на флакон (основен компонент на готварската/

трапезната сол). Това отговаря на 0,74 % от препоръчителния максимален дневен хранителен

прием на натрий за възрастен.

Опаковките от 500 IU FVIII /1200 IU VWF (10 ml разтворител) и 1000 IU FVIII /2400 IU VWF

(10 ml разтворител) съдържат до 29,50 mg натрий на флакон (основен компонент на

готварската/трапезната сол). Това отговаря на 1,48 % от препоръчителния максимален дневен

хранителен прием на натрий за възрастен.

3.

Как да използвате Voncento

Вашето лечение трябва да бъде наблюдавано от лекар с опит в лечението на нарушения на

кръвосъсирването.

Ако Вашият лекар мисли, че Вие можете да прилагате Voncеnto самостоятелно, ще Ви бъдат

предоставени подходящи инструкции от Вашия лекар. Винаги използвайте това лекарство

точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни, попитайте Вашия лекар.

Доза

Количеството VWF и FVІІІ, от коeто се нуждаете, и продължителността на лечението зависят

от:

тежестта на Вашето заболяване

мястото и интензивността на кървенето

Вашето клинично състояние

Вашето телесно тегло

(вижте също раздел

„Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински

специалисти

”).

Ако Ви е предписано да използвате Voncento за домашно лечение, Вашият лекар ще се увери,

че Ви е показано как да го инжектирате и колко да използвате.

Следвайте инструкциите, дадени Ви от Вашия лекар.

Употреба при деца и юноши

Дозирането при деца и юноши на възраст < 18 години е според телесното тегло и заради това

обикновено се базира на същите насоки, както при възрастни. В някои случаи, особено при по-

млади пациенти, може да са необходими по-високи дози.

Ако сте използвали повече от необходимата доза Voncento

Съобщени са пет случая на предозиране от клинични изпитвания. Няма нежелани реакции,

свързани с тези съобщения. Рискът от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза) не може да

бъде изключен, в случай на изключително висока доза особено при пациенти с болест на фон

Вилебранд.

Ако сте пропуснали да използвате Voncento

Поставете веднага Вашата следваща доза и продължете на редовни интервали, както Ви е

посъветвал Вашия лекар.

Не прилагайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.

Ако сте спрели употребата на Voncento

Не спирайте употребата на Voncento без да се консултирате с Вашия лекар.

Разтваряне и прилагане

Общи инструкции

Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона в

асептични условия.

Voncento не трябва да се смесва с други лекарствени продукти, разредители или

разтворители, с изключение на тези, посочени в точка 6.

Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, т.е. може да проблясва,

когато се държи срещу светлината, но не трябва да съдържа видими частици. След

филтриране или изтегляне (вижте по-долу), разтворът трябва да се прегледа визуално

преди да бъде използван. Не използвайте разтвора, ако е видимо мътен или ако съдържа

утайка или частици.

Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се

изхвърлят в съответствие с местните изисквания и по начина, указан от Вашият лекар.

Разтваряне

Без да отваряте флаконите, затоплете праха Voncento и течността до стайна или телесна

температура. Това може да се направи като оставите флаконите на стайна температура за около

час или като ги държите в ръце няколко минути.

НЕ излагайте флаконите на директна топлина. Флаконите не трябва да се загряват над

телесната температура (37 ºС).

Внимателно отстранете защитните капачета на флаконите и почистете откритите гумени

запушалки с тампон, напоен със спирт. Оставете флаконите да изсъхнат преди да отворите

опаковката на Mix2Vial (която съдържа филтърното устройство за прехвърляне), после

следвайте инструкциите, дадени по- долу.

1. Отворете опаковката на Mix2Vial, като

отлепите покритието.

Не

изваждайте Mix2Vial

от блистерната опаковката!

2. Поставете

флакона с разтворителя

на

гладка, чиста повърхност и го хванете здраво.

Вземете Mix2Vial заедно с блистерната

опаковка и въведете заострената част на

синия

край на адаптера

право надолу

в запушалката

на флакона.

3. Внимателно отстранете блистерната

опаковката на устройството Mix2Vial, като я

хванете за ръба и издърпате

вертикално

нагоре. Уверете се, че сте отстранили само

блистерната опаковката, а не и устройството

Mix2Vial.

Поставете

флакона с продукта

на гладка

и стабилна повърхност. Обърнете флакона с

разтворителя с прикрепеното към него

устройство Mix2Vial и въведете заострената

част на

прозрачния

край на адаптера

право

надолу

в запушалката на флакона с продукт.

Разтворителят автоматично ще изтече във

флакона с продукта.

5. С едната ръка хванете тази част на

устройството Mix2Vial, която е от страната на

продукта. С другата ръка хванете частта, която

е от страната на разтворителя, и внимателно

развийте обратно на часовниковата стрелка,

разделяйки устройството на две части, , за да

избегнете образуването на пяна при разтваряне

на праха.

Изхвърлете флакона от разтворителя, с

прикрепения към него син Mix2Vial адаптер.

6. Внимателно завъртете флакона с продукта с

прикрепения към него прозрачен адаптер,

докато веществото се разтвори напълно. Не

разклащайте.

7. Изтеглете въздух в празна, стерилна

спринцовка. Като държите флакона с продукта

изправен, свържете спринцовката към Luer

Lock накрайника на Mix2Vial като завиете по

часовниковата стрелка. Инжектирайте въздух

във флакона с продукта.

Изтегляне и приложение

8. При натиснато бутало на спринцовката,

обърнете системата обратно и изтеглете

разтвора в спринцовката, като бавно изтеглите

буталото.

9. След като разтворът е прехвърлен в

спринцовката, хванете здраво тялото на

спринцовката (като държите буталото

насочено надолу) и разкачете прозрачния

Mix2Vial адаптер от спринцовката като

развиете обратно на часовниковата стрелка.

Използвайте набора за венепункция, който е доставен с продукта, за да въведете иглата във

вената. Оставете кръвта да потече до края на тръбичката. Прикрепете спринцовката към

заключващия край с нарези на комплекта за венепункция. Препоръчва се използването на

пластмасова спринцовка за еднократна употреба, тъй като разтвори от този тип проявяват

склонност да залепват към матовата стъклена повърхност на изцяло стъклените спринцовки.

Инжектирайте/инфузирайте приготвения разтвор бавно (със скорост не повече от 6 ml/

min) във вената

, следвайки инструкциите, дадени Ви от Вашия лекар. Внимавайте да не

проникне кръв в спринцовката, съдържаща продукта.

В случай, че е необходим голям обем Voncento, e възможно да се изтеглят няколко флакона

Voncento чрез наличен на пазара инфузионен набор (напр. инфузионна помпа за интравенозно

приложение на лекарства). При тези случаи, обаче, първоначално приготвеният разтвор

Voncento не трябва да се разрежда повече.

Проверете сами за нежелани лекарствени реакции, които могат да се проявят незабавно. Ако

имате някакви нежелани лекарствени реакции, които могат да бъдат свързани с приложението

на Voncento, инжектирането или инфузията трябва да се прекратят (вижте също точка 2).

Ако имате някакви допълнителни въпроси във връзка с използването на това лекарство,

попитайте Вашият лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, Voncento може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки

ги получава.

Моля, свържете се незабавно с Вашия лекар ако:

забележите някакви симптоми на алергични реакции

В някои случаи те може да прогресират до тежка алергична реакция (анафилаксия),

причиняваща тежък задух, замаяност или шок. Алергичните реакции може да включват

следните симптоми: Подуване на лицето, езика, устата или гърлото, затруднение при

дишане и преглъщане, копривна треска, хриптене, парене и смъдене на мястото на

инфузията, втрисане, зачервяване, кожен обрив по цялото тяло, главоболие, спадане на

кръвното налягане, безпокойство, ускорена сърдечна дейност, стягане в областта на

гърдите (включително болка в гърдите и дискомфорт в гърдите), болка в гърба, умора

(летаргия), гадене, повръщане, изтръпване.

забележите, че лекарството е спряло да действа правилно (кървенето не е спряло).

При деца, които преди това не са били лекувани с лекарства, съдържащи фактор VІІІ,

може да се образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) много често (повече от 1 на

10 пациенти); но при пациентите, които са получавали предишно лечение с фактор VІІІ

(повече от 150 дни лечение), рискът е нечест (по-малко от 1 на 100 пациенти). Ако това се

случи, Вашите лекарства или тези на Вашето дете може да спрат да действат както трябва

и Вие или Вашето дете може да получите продължително кървене.

Може да развиете инхибитори (неутрализиращи антитела) към VWF и в този случай VWF

повече няма да действа правилно.

забележите някакви симптоми на нарушено оросяване на крайниците (напр. студени

и бледи крайници) или жизненоважни органи (напр. силна болка в гърдите)

Съществува риск от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), особено при пациенти с

известни рискови фактори (вж. също точка 2).

Следните нежелани реакции са наблюдавани

много често

(може да засегнат повече от 1 на 10

души):

Главоболие

Следните нежелани реакции са наблюдавани

често

(може да засегнат до 1 на 10 души):

Повишаване на телесната температура

Следните нежелани реакции са наблюдавани

нечесто

(може да засегнат до 1 на 100 души):

Промяна във вкуса (дисгеузия)

Отклонения във функционалните чернодробни показатели

Нежелани реакции при деца и юноши

Нежеланите реакции при деца и юноши се очаква да бъдат същите като при възрастни.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, медицинска

сестра или фармацевт. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани

реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за

съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете

своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Voncento

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и

картонената опаковка.

Да не се съхранява над 25 °C.

Да не се замразява.

За предпочитане е разтвореният продукт да бъде използван веднага.

Ако разтвореният продукт не се приложи незабавно, времето и условията за съхранение

преди употреба са отговорност на потребителя и не трябва да надвишават 24 часа при

температура от 2 до 8 °C.

Съхранявайте флакона в картонената опаковка, за да се предпази от светлина.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате.

Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Voncento

Активното вещество е:

250 IU FVIII и 600 IU VWF на флакон; след разтваряне с 5 ml вода за инжекции приблизително

50 IU/ml FVІІІ и 120 IU/ml VWF.

500 IU FVIII и 1200 IU VWF на флакон; след разтваряне с 10 ml вода за инжекции

приблизително 50 IU/ml FVІІІ и 120 IU/ml VWF.

500 IU FVIII и 1200 IU VWF на флакон; след разтваряне с 5 ml вода за инжекции

приблизително 100 IU/ml FVІІІ и 240 IU/ml VWF.

1000 IU FVIII и 2400 IU VWF на флакон; след разтваряне с 10 ml вода за инжекции

приблизително 100 IU/ml FVІІІ и 240 IU/ml VWF.

Вижте точка

„Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински

специалисти”

за допълнителна информация

.

Другите съставки са:

Калциев хлорид, човешки албумин, натриев хлорид, натриев цитрат, захароза, трометамол.

Вижте точка 2 „Voncento съдържа натрий“.

Разтворител: Вода за инжекции

Как изглежда Voncento и какво съдържа опаковката

Voncento се доставя като бял прах и разтворител за инжекции/инфузии.

Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, т.е. може да проблясва, когато

се държи срещу светлината, но не бива да съдържа видими частици.

Първичната опаковка на продукта и флакона с разтворител са стъклени флакони с гумена

запушалка, пластмасов диск и алуминиева капачка.

Опаковки

Една опаковка с 250 IU/600 IU или 500 IU/1200 IU съдържа:

- 1 флакон с прах

- 1 флакон с 5 ml вода за инжекции

- 1 филтърно трансферно устройство 20/20

- Една вътрешна кутия съдържа:

1 спринцовка за еднократна употреба от 10 ml

1 набор за венепункция

2 тампона, напоени със спирт

1 нестерилна лепенка

Една опаковка с 500 IU/1200 IU или 1000 IU/2400 IU съдържа:

- 1 флакон с прах

- 1 флакон с 10 ml вода за инжекции

- 1 филтърно трансферно устройство 20/20

Една вътрешна кутия съдържа:

1 спринцовка за еднократна употреба от 10 ml

1 набор за венепункция

2 тампона, напоени със спирт

1 нестерилна лепенка

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Притежател на разрешението за употреба и производител

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Германия

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Новимед Фарма EООД

Тел: +359 2 850 86 17

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 76 523 6045

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring sp. z o.o.

Tel: +48 22 213 22 65

France

Portugal

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 (1) 631-1833

Ireland

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447400

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Дата на последно преразглеждане на листовката {ММ /ГГГГ}

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Дозировка

Болест на фон Вилебранд

Важно е дозата да се изчисли чрез използване на определения брой IU на VWF:RCo.

Обикновено 1 IU/kg VWF:RСo повишава циркулиращото ниво на VWF:RCo с 0,02 IU/ml (2%).

Трябва да се постигнат нива на VWF:RСo от > 0,6 IU/ml (60%) и на FVІІІ:C > 0,4 IU/ml (40%).

Лечение при необходимост

Обикновено за постигане на хемостаза се препоръчват 40 – 80 IU/kg VWF (VWF:RCo),

съответстващи на 20 – 40 IU FVІІІ:C/kg телесно тегло (тт).

Може да е необходима първоначална доза от 80 IU/kg VWF:RCo особено при пациенти с VWD

тип 3, при които поддържането на адекватни нива може да изисква по-големи дози, отколкото

при други типове болест на фон Вилебранд.

Превенция на хеморагия, в случай на операция:

За превенция на прекомерно кървене по време на или след хирургична операция приложението

трябва да започне 1 - 2 часа преди хирургичната процедура.

Подходяща доза трябва да бъде приложена отново на всеки 12 - 24 часа. Дозата и

продължителността на лечението зависят от клиничното състояние на пациента, вида и

тежестта на кървенето, както и от нивата на VWF:RCo и FVIII:C.

Когато се използва продукт с VWF, съдържащ FVІІІ, лекуващият лекар трябва да e наясно, че

продължителното лечение може да доведе до прекалено повишаване на FVIII:C. След 24 - 48

часа лечение, за да се избегне прекомерно повишаване на FVIII:C, трябва да се обмисли

намаляване на дозите и/или удължаване на интервала между дозите, или употребата на продукт

с VWF, който съдържа ниско ниво на FVІІІ.

Профилактично лечение

За дългосрочна профилактика на пациенти с болест на фон Вилебранд, трябва да се обмисли

доза от 25 – 40 IU VWF:RCо/kg телесно тегло с честота от 1 до 3 пъти седмично. При пациенти

с гастроинтестинално кървене или обилна менструация, може да са необходими по-кратки

интервали между дозите или по-високи дози. Дозата и продължителността на лечението

зависят от клиничното състояние на пациента, както и от плазмените нива на VWF:RCo и

FVIII:C.

Педиатрична популация с болест на фон Вилебранд

Лечение на кървене

Обикновено за лечение на кървене при педиатрични пациенти се препоръчват 40 – 80 IU/kg

фактор на von Willebrand (VWF:RCo), съответстващи на 20 – 40 IU FVIII:C/kg телесно тегло

(тт).

Профилактично лечение

При пациенти на възраст от 12 до 18 години: За изчисляване на дозата се използват същите

указания както за възрастни пациенти.

Пациенти на възраст <12 години: Въз основа на резултати от клинично проучване, в което

педиатричните пациенти на възраст под 12 години са показали, че имат по-ниска експозиция на

VWF, трябва да се обмисли профилактична доза в границите 40 – 80 IU VWF:RCo/kg телесно

тегло от 1 до 3 пъти седмично.

Дозата и продължителността на лечението зависят от клиничното състояние на пациента, както

и от техните плазмени нива на VWF:RCo и FVIII:C.

Хемофилия А

Важно е дозата да се изчисли, като се използват определения брой IU на FVІІІ:С.

Дозата и продължителността на заместващата терапия зависи от тежестта на дефицита на FVІІІ,

от мястото и степента на кървене, и от клиничното състояние на пациента.

Броят на приложените единици от FVIII е изразен в международни единици (IU), което е

свързано с настоящия стандарт на СЗО за продукти с FVIII. Активността на FVIII в плазма е

изразена или в проценти (по отношение на нормална човешка плазма) или за предпочитане в

международни единици IU (по отношение на международен стандарт за фактор VIII в плазма).

Активността на 1 IU FVIII отговаря на количеството FVIII в 1 ml нормална човешка плазма.

Лечение при необходимост

Изчисляването на необходимата доза от FVIII се основава на емпиричното откритие, че 1 IU

фактор VІІІ на kg телесно тегло повишава активността на FVІІІ в плазмата с около 2% от

нормалната активност (

in vivo

възстановяване 2 IU/dl). Необходимата доза се определя чрез

използване на следната формула:

Необходими единици = телесно тегло [kg] х желано повишаване на FVІІІ [% или IU/dl] x 0,5.

Количеството, което се прилага и честотата на приложение трябва винаги да бъдат

ориентирани към клиничната ефективност в индивидуалния случай.

В следните случаи на хеморагии, активността на FVIII не бива да спада под дадено ниво на

плазмена активност (в % от нормалната или IU/dl) в съответния период. Следната таблица може

да бъде използвана като насока за дозиране при епизоди на кървене и операция.

Степен на хеморагия/ Вид

хирургична процедура

Необходимо ниво на

FVIII (% или IU/dl)

Честота на приложение

(часове)/

Продължителност на

лечение (дни)

Хеморагия

Ранна хемартроза, мускулно

кървене или кървене в

устната кухина

20 - 40

Повтаряйте инфузията на

всеки 12 - 24 часа за най-

малко 1 ден, докато

епизодът на кървене,

според усещането за болка,

бъде овладян или се

постигне оздравяване.

По-голяма хемартроза,

мускулно кървене или

хематом

30 - 60

Повтаряйте инфузията на

всеки 12 - 24 часа за 3 - 4

дни или повече, докато

болката и острото

инвалидизиране бъдат

овладяни.

Животозастрашаващи

хеморагии

60 - 100

Повтаряйте инфузията на

всеки 8 - 24, докато

състоянието се

стабилизира.

Хирургична намеса

Малки

включително екстракция на

зъб

30 - 60

Повтаряйте инфузията на

всеки 24 часа за най-малко

1 ден, докато бъде

постигнато излекуване.

Големи

80 - 100 (пред-и и

следоперативно)

Повтаряйте инфузията на

всеки 8 - 24 часа, докато

раната заздравее

достатъчно, след това

терапията се продължава за

най-малко 7 дни, за да се

поддържа активност на

фактор VІІІ от 30% - 60%

(IU/dl).

Проследяване на лечението

По време на лечението е препоръчително да се определят по подходящ начин нивата на FVIII,

за да се определи дозата за приложение и честотата на многократните инфузиите. Отговорът

към фактор VIII при отделните пациенти може да е различен, като се характеризира с различен

полуживот и възстановяване. Може да е необходимо дозата, определена въз основа на

телесното тегло, да се коригира при пациенти с поднормено или наднормено тегло. Особено в

случай на големи хирургични интервенции е задължително заместителната терапия да бъде

стриктно проследявана чрез коагулационен анализ (активност на фактор VIII в плазмата).

Профилактично лечение:

За дългосрочна профилактика при пациенти с тежка хемофилия А, обичайната доза е от 20 до

40 IU FVIII на kg телесно тегло на интервали от 2 до 3 дни. При някои случаи, особено при по-

млади пациенти, могат да бъдат необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи

дози.

Нелекувани до момента пациенти

Безопасността и ефикасността на Voncento при нелекувани до момента пациенти все още не са

установени. Липсват данни.

Педиатрична популация

с хемофилия А

Дозиране при хемофилия А при деца и юноши на възраст < 18 години е според телесното тегло

и по тази причина обикновено се базира на същите насоки, както при възрастните. В някои

случаи може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози.

Честотата на приложение трябва винаги да бъде ориентирана към клиничната ефективност в

отделния случай.

Старческа възраст

Не се налага корекция на дозата при хора в старческа възраст.

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety