Страна: Европейски съюз
Език: шведски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
cargluminsyra
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
auktoriserad
2017-06-23
18 B. BIPACKSEDEL 19 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN UCEDANE 200 MG DISPERGERBARA TABLETTER kargluminsyra LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR ANVÄNDA DETTA LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG. - Spara denna information, du kan behöva läsa den igen. - Om du har ytterligare frågor, vänd dig till läkare eller apotekspersonal. - Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina. - Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4. I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE : 1. Vad Ucedane är och vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du tar Ucedane 3. Hur du tar Ucedane 4. Eventuella biverkningar 5 Hur Ucedane ska förvaras 6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar 1. VAD UCEDANE ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR Ucedane kan bidra till att eliminera kraftigt förhöjda ammoniaknivåer i plasma (ökat innehåll av ammoniak i blodet). Ammoniak är särskilt skadligt för hjärnan och kan, i allvarliga fall, leda till nedsatt medvetandenivå och koma. Höga ammoniakvärden (hyperammonemi) kan bero på • brist på ett specifikt leverenzym, N-acetylglutamatsyntas. Patienter med denna sällsynta sjukdom är inte i stånd att eliminera restprodukter av kväve som bildas efter intag av protein. Sjukdomen kvarstår under den drabbade patientens hela livstid och behovet av denna behandling är därför livslångt. • isovalerisk acidemi, metylmalonisk acidemi och propionisk acidemi. Patienter som lider av någon av dessa sjukdomar behöver behandling under hyperammonemikrisen. 2. VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR UCEDANE TA INTE UCEDANE Om du är allergisk mot kargluminsyra eller något av de övriga innehållsämnena i Ucedane (anges i avsnitt 6). Använd inte Ucedane om du ammar. VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET Tala med läkare eller apot Прочетете целия документ
1 BILAGA I PRODUKTRESUMÉ_ _ 2 1. LÄKEMEDLETS NAMN Ucedane 200 mg dispergerbara tabletter 2. KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING Varje tablett innehåller 200 mg kargluminsyra. För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1. 3. LÄKEMEDELSFORM Dispergerbar tablett. Tabletterna är stavformade, vita och bikonvexa med tre skåror på båda sidorna och graverade med ”L/L/L/L” på ena sidan. Tabletten är cirka 17 mm lång och 6 mm bred. Tabletten kan delas i fyra lika stora doser. 4. KLINISKA UPPGIFTER 4.1 TERAPEUTISKA INDIKATIONER Ucedane är indicerat för behandling av • hyperammonemi på grund av primär brist på N-acetylglutamatsyntas • hyperammonemi på grund av isovalerisk acidemi • hyperammonemi på grund av metylmalonisk acidemi • hyperammonemi på grund av propionisk acidemi. 4.2 DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT Ucedane-behandling bör inledas under överinseende av en läkare med erfarenhet av behandling av metaboliska sjukdomar. Dosering: • Vid brist på N-acetylglutamatsyntas: Baserad på kliniska erfarenheter kan behandlingen påbörjas redan första levnadsdagen. Den initiala dosen bör vara 100 mg/kg, upp till 250 mg/kg om nödvändigt. Dosen bör därefter justeras individuellt för att upprätthålla normala ammoniaknivåer i plasma (se avsnitt 4.4). På längre sikt är det eventuellt inte nödvändigt att öka dosen enligt kroppsvikt, förutsatt att tillräcklig metabolisk kontroll uppnås; dagliga doser varierar mellan 10 mg/kg och 100 mg/kg. _Responstest för kargluminsyra _ Det rekommenderas att testa individuell respons på kargluminsyra innan någon långtidsbehandling påbörjas. Till exempel: - Hos ett komatöst barn, börja med en dos på 100 till 250 mg/kg/dag och mät plasmakoncentration av ammoniak före varje administration. Värdena bör normaliseras inom några få timmar efter det att Ucedane - behandlingen påbörjats. - Hos en patient med moderat hyperammonemi, bör man administrera en testdos på 100 till 200 mg/kg/dag i 3 dagar under e Прочетете целия документ