Strensiq

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Strensiq
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Strensiq
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Други продукти на храносмилателния тракт и метаболизма
  • Терапевтична област:
  • Hypophosphatasia
  • Терапевтични показания:
  • Strensiq е показан за дългосрочна ензимна заместителна терапия при пациенти с начална хипофосфатазия при деца, за лечение на костни прояви на заболяването.

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/003794
  • Дата Оторизация:
  • 28-08-2015
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/003794
  • Последна актуализация:
  • 04-03-2018

Доклад обществена оценка

30 Churchill Place ● Canary Wharf ● London E14 5EU ● United Kingdom

Send a question via our website www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/435751/2015

EMEA/H/C/003794

Резюме на EPAR за обществено ползване

Strensiq

asfotase alfa

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) зa

Strensiq. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча разрешаване

за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да предоставя

практически съвети относно употребата на Strensiq.

За практическа информация относно употребата на Strensiq пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Strensiq и за какво се използва?

Strensiq е лекарство, което се използва за дългосрочно лечение на пациенти с хипофосфатазия,

развила се в детството. Хипофосфатазия е рядко, наследствено заболяване на костите, което

може да доведе до ранна загуба на зъби, малформации на костите, чести фрактури на костите и

затруднения при дишане.

Съдържа активното вещество асфотаза алфа (asfotase alfa). Тъй като броят на пациентите с

хипофосфатазия е малък, болестта се счита за „рядка“ и Strensiq е определен като „лекарство

сирак“ (лекарство, използвано при редки болести) на 3 декември 2008 г.

Как се използва Strensiq?

Strensiq се отпуска по лекарско предписание и лечението трябва да започне от лекар с опит в

лечението на метаболитни или костни нарушения.

Лекарството се предлага под формата на инжекционен разтвор във флакони с различни

концентрации и обеми. Прилага се чрез инжекция под кожата шест пъти седмично (в доза 1 mg

на килограм телесно тегло) или три пъти седмично (в доза 2 mg/kg). Тъй като приложеното

Strensiq

EMA/435751/2015

Страница 2/3

количество зависи от телесното тегло на лицето, лекарят трябва да коригира дозата при промени

в теглото на пациента, по-конкретно при растящи деца. За повече информация вижте листовката.

Как действа Strensiq?

Хипофосфатазията се причинява от дефекти в гените, отговорни за производството на „тъканно-

неспецифична алкална фосфатаза“ (ALP), ензим, който играе основна роля във формирането и

поддържането на здрави кости и при управление на калция и фосфата в организма. Пациентите с

хипофосфатазия нямат достатъчно нормално функционираща ALP, което води до слаби кости.

Асфотаза алфа, активното вещество в Strensiq, представлява модифицирано копие на човешкия

ензим ALP и служи като заместител на дефектния ензим, като по този начин увеличава нивата на

функционираща ALP.

Какви ползи от Strensiq са установени в проучванията?

Strensiq е проучен в едно основно проучване при 13 деца на възраст между 6 и 12 години. На

пациентите се прилага Strensiq 2 mg/kg или 3 mg/kg три пъти седмично в продължение на

24 седмици. Основният показател за ефективност на лекарството е подобрението в

рентгенографиите на ставите на китките и колената на пациентите преди и след лечение със

Strensiq. Рентгенографиите при деца, на които е прилаган Strensiq, са сравнени със сходни

рентгенографии от 16 деца, които не са приемали Strensiq („исторически контроли“). В

проучването са разгледани и други показатели за ефективност като увеличение на ръста.

Проучването показва, че при децата, на които е прилаган Strensiq, има подобрение в ставната

структура, както е демонстрирано чрез рентгенографиите, и при повечето от тях изглежда има

увеличение на ръста. При повечето деца, използвани като исторически контроли, няма сходни

подобрения в ставите или ръста през сравним период от време.

Ефективността на Strensiq по принцип е подкрепена и от няколко допълнителни, малки

проучвания. Някои от проучванията изследват и дозата Strensiq от 1 mg/kg, прилагана шест пъти

седмично.

Какви са рисковете, свързани със Strensiq?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Strensiq (които е възможно да засегнат повече от

1 на 10 души) са главоболие, еритем (зачервяване на кожата), болка в ръцете и краката,

температура, раздразнимост, реакции на мястото на инжектиране (като болка, обрив и сърбеж) и

контузия (посиняване). За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции и

ограничения при Strensiq вижте листовката.

Защо Strensiq е разрешен за употреба?

Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) на Агенцията реши, че

ползите от Strensiq са по-големи от рисковете, и препоръча Strensiq да бъде разрешен за

употреба в ЕС. Комитетът отбелязва, че хипофосфатазията е сериозно и животозастрашаващо

заболяване, за което няма разрешено лечение. Въпреки че основното проучване е малко и не

сравнява директно Strensiq с друго лечение или с нелекувани пациенти, CHMP счита, че

подобрението, наблюдавано в костите и очевидният растеж са значими. Като се има предвид, че

хипофосфатазията е изключително рядко заболяване, данните при тази популация вероятно ще

останат ограничени. По отношение на безопасността се счита, че реакциите на мястото на

инжектиране и другите нежелани реакции подлежат на овладяване с наличните препоръки.

Strensiq

EMA/435751/2015

Страница 3/3

Strensiq е разрешен за употреба при „извънредни обстоятелства”. Причината е, че не е било

възможно да се получи пълна информация за Strensiq поради рядкото разпространение на

болестта. Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата

информация и настоящото резюме съответно ще се актуализира.

Каква информация се очаква за Strensiq?

Тъй като Strensiq е разрешен за употреба при „извънредни обстоятелства“, фирмата, която

предлага Strensiq на пазара, ще изготви регистър на пациентите с хипофосфатазия, за да събере

информация относно заболяването и дългосрочната безопасност и ефективност на Strensiq.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Strensiq?

Разработен е план за управление на риска, за да се гарантира, че Strensiq се използва възможно

най-безопасно. Въз основа на този план информацията за безопасността е включена в кратката

характеристика на продукта и в листовката за Strensiq, включително подходящи предпазни мерки

за здравните специалисти и пациентите.

В допълнение фирмата ще осигури на пациентите и болногледачите образователни материали, за

да се гарантира, че Strensiq се използва правилно и за минимализиране на риска от грешки при

лечението. Този материал ще включва наръчник за самоинжектиране, предназначен за

пациентите, както и наръчник за инжектиране, предназначен за родителите или болногледачите

на децата, страдащи от заболяването.

Също така фирмата ще проведе проучване, за да изследва как възрастните пациенти се

повлияват от дозата Strensiq, прилагана на деца. Ще продължат и текущите проучвания за

допълнителен анализ на ползата от Strensiq при деца на възраст от 13 до 18 години.

Допълнителна информация може да се намери в резюмето на плана за управление на риска.

Допълнителна информация за Strensiq

Пълният текст на EPAR и резюме на плана за управление на риска за Strensiq може да се намери

на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public

assessment reports. За повече информация относно лечението със Strensiq прочетете листовката

(също част от EPAR) или попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци за Strensiq може да се намери на

уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.

Листовка за пациента

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Strensiq 40 mg/ml инжекционен разтвор

(12 mg/0,3 ml 18 mg/0,45 ml 28 mg/0,7 ml 40 mg/1 ml)

асфотаза алфа (аsfotase alfa)

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като

съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани

реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да

им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт

или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в

тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Strensiq и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Strensiq

Как да използвате Strensiq

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Strensiq

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Strensiq и за какво се използва

Какво представлява Strensiq

Strensiq е лекарство, използвано за лечение на наследственото заболяване хипофосфатазия. То

съдържа активното вещество асфотаза алфа.

Какво представлява хипофосфатазията

Пациентите с хипофосфатазия имат ниски нива на ензим, наречен алкална фосфатаза, който е

важен за различни функции на организма, включително за правилното втвърдяване на костите

и зъбите. Пациентите имат проблеми с растежа и здравината на костите, което може да доведе

до счупване на костите, болки по костите и затруднено ходене, а така също и затруднено

дишане и риск от гърчове (припадъци).

За какво се използва Strensiq

Активното вещество в Strensiq може да замести липсващия ензим (алкална фосфатаза) при

хипофосфатазия. То се използва за дългосрочно ензимо-заместващо лечение за контрол на

симптомите.

Какви ползи от Strensiq са доказани при клиничните проучвания

Strensiq показва ползи за минерализацията на скелета и растежа на пациентите.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Strensiq

Не използвайте Strensiq:

Ако сте алергични към асфотаза алфа (вижте точка „Предупреждения и предпазни мерки“ по-

долу) или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Пациенти, приемащи асфотаза алфа са имали алергични реакции, включително живото-

застрашаващи алергични реакции, изискващи медицинско лечение, подобни на

анафилаксия. Пациентите, които са имали подобни на анафилаксия симптоми са имали

затруднено дишане, усещане за задушаване, гадене, подуване около очите и замаяност.

Реакциите са настъпили в рамките на минути след прилагане на асфотаза алфа и могат да

настъпят дори при пациенти, лекувани с асфотаза алфа повече от година. Ако получите

някой от тези симптоми, прекратете приложението на Strensiq и потърсете медицинска

помощ незабавно.

В случай, че имате анафилактична реакция, или събитие с подобни симптоми, Вашият

лекар ще обсъди с Вас следващите стъпки и възможността за възобновяване на лечението

със Strensiq под медицински контрол. Винаги следвайте инструкциите на Вашия лекар.

При проучванията се съобщават някои засягащи очите нежелани реакции, както при

пациенти, които употребяват, така и при такива, които не употребяват Strensiq, вероятно

свързани с хипофосфатазия. Обърнете се към Вашия лекар в случай на проблеми със

зрението.

При клиничните проучвания на кърмачета с хипофосфатазия с или без употреба на

Strensiq се съобщава за преждевременно сливане на костите на главата при деца под 5-

годишна възраст. Говорете с Вашия лекар, ако забележите някаква промяна във формата

на главата на детето Ви.

Ако се лекувате със Strensiq, може да получите реакция на мястото на инжектиране

(болка, възелчета, обрив, промяна на цвета) по време на инжекцията или в часовете след

инжекцията. Ако получите някаква тежка реакция на мястото на инжекцията, незабавно

кажете на Вашия лекар.

При проучванията се съобщават увеличаване на концентрацията на паратироидния

хормон и ниски нива на калций. Вследствие на това Вашият лекар може да Ви каже да

вземате добавки с калций и витамин D за перорално приложение, ако е необходимо.

Може да имате увеличение на теглото по време на Вашето лечение със Strensiq. Вашият

лекар ще Ви даде съответни съвети за хранене.

Други лекарства и Strensiq

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако използвате, наскоро сте използвали или е

възможно да използвате други лекарства.

Ако трябва да Ви бъдат направени лабораторни изследвания (давате кръв за изследване),

кажете на Вашия лекар, че Ви се прилага лечение със Strensiq. Strensiq може да повлияе някои

изследвания, така че да се получат погрешно по-високи или по-ниски резултати. Ето защо може

да е необходимо да се използва друг вид изследване, ако Ви се прилага лечение със Strensiq.

Бременност и кърмене

Strensiq не трябва да се използва по време на бременност или кърмене, освен ако не е

необходимо по медицински причини.

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

Не се очаква това лекарство да има някакъв ефект върху способността за шофиране или работа

с машини.

Важна информация за някои от съставките на Strensiq

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, което означава, че

практически е „без натрий“.

3.

Как да използвате Strensiq

Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Лекар, който има опит в лечението на пациенти с метаболитни или костни заболявания, ще Ви

обясни как да използвате Strensiq. След като бъдете обучени от лекаря или специализирана

медицинска сестра, можете да инжектирате Strensiq сами у дома.

Дозировка

Дозата, която получавате, се основава на Вашето телесно тегло.

Правилната доза ще бъде изчислена от Вашия лекар и ще се състои от общо 6 mg

асфотаза алфа на kg телесно тегло всяка седмица, приложени като инжекция под кожата

(подкожно), (вижте таблицата за прилагане по-долу за подробна информация относно

обема за инжектиране и вида флакони, които да се използват, в зависимост от теглото

Ви).

Тази обща доза може да бъде дадена или като инжекция от 1 mg/kg асфотаза алфа 6 пъти

седмично, или като 2 mg/kg асфотаза алфа 3 пъти седмично в зависимост от препоръката

на Вашия лекар.

Максималният обем на една инжекция не трябва да надвишава1 ml. Ако е необходимо

повече от 1 ml, трябва да направите няколко инжекции една след друга.

Ако се инжектира 3 x седмично

Телесно

тегло

(kg)

Обем за

инжектиране

Цветен код

на флакона,

който ще се

използва

3

0,15 ml

Тъмносин

4

0,20 ml

Тъмносин

5

0,25 ml

Тъмносин

6

0,30 ml

Тъмносин

7

0,35 ml

Оранжев

8

0,40 ml

Оранжев

9

0,45 ml

Оранжев

10

0,50 ml

Светлосин

11

0,55 ml

Светлосин

12

0,60 ml

Светлосин

13

0,65 ml

Светлосин

14

0,70 ml

Светлосин

15

0,75 ml

Розов

16

0,80 ml

Розов

17

0,85 ml

Розов

18

0,90 ml

Розов

19

0,95 ml

Розов

20

1 ml

Розов

25

0,50 ml

Зелен

30

0,60 ml

Зелен

35

0,70 ml

Зелен

40

0,80 ml

Зелен

Ако се инжектира 6 x седмично

Телесно

тегло

(kg)

Обем за

инжектиране

Цветен код

на флакона,

който ще се

използва

6

0,15 ml

Тъмносин

7

0,18 ml

Тъмносин

8

0,20 ml

Тъмносин

9

0,23 ml

Тъмносин

10

0,25 ml

Тъмносин

11

0,28 ml

Тъмносин

12

0,30 ml

Тъмносин

13

0,33 ml

Оранжев

14

0,35 ml

Оранжев

15

0,38 ml

Оранжев

16

0,40 ml

Оранжев

17

0,43 ml

Оранжев

18

0,45 ml

Оранжев

19

0,48 ml

Светлосин

20

0,50 ml

Светлосин

25

0,63 ml

Светлосин

30

0,75 ml

Розов

35

0,88 ml

Розов

40

1 ml

Розов

50

0,50 ml

Зелен

60

0,60 ml

Зелен

70

0,70 ml

Зелен

80

0,80 ml

Зелен

90

0,90 ml

Зелен (x2)

100

1 ml

Зелен (x2)

Употреба при деца и юноши

Както и при възрастните, препоръчителната доза от Strensiq при деца и юноши е 6 mg асфотаза

алфа на kg седмично. Дозите ще трябва да се коригират редовно от Вашия лекар според

промените на телесното тегло.

Препоръки за инжектиране

Може да получите реакция на мястото на инжектиране. Прочетете внимателно точка 4, за

да знаете преди да използвате това лекарство какви нежелани реакции могат да се

проявят

Когато редовно се правят инжекции, мястото на инжектиране трябва да се сменя на

различни зони на тялото, за да се намали потенциалната болка и дразнене

Областите с добро количество мазнини под кожата (бедрото, мишницата) са най-

подходящите области за инжектиране. Моля, обсъдете с Вашия лекар или медицинска

сестра най-добрите места за Вас.

Преди да инжектирате Strensiq, моля прочетете внимателно следните указания

Всеки флакон е за еднократна употреба и трябва да се продупчи само веднъж. Трябва да

се използва само бистър и безцветен до леко жълт воден разтвор без видими признаци на

влошаване. Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него

трябва да се изхвърлят незабавно.

Ако сами си инжектирате това лекарство, Вашият лекар, фармацевт или медицинска

сестра ще Ви покажат как да приготвяте и инжектирате лекарството. Не си инжектирайте

това лекарство сами, освен ако не сте били обучени и не разбирате процедурата.

Как да инжектирате Strensiq:

Измийте ръцете си добре със сапун и вода.

Отстранете предпазната капачка от флакона със Strensiq.

След изваждане от хладилника Strensiq трябва да се използва в рамките на максимум 1 час.

Отстранете предпазната пластмасова обвивка от спринцовката, която ще се използва.

Винаги използвайте нова спринцовка, обвита в защитна пластмасова обвивка.

Внимавайте да не се убодете с иглата.

Изтеглете правилната доза Strensiq в спринцовката. Може да трябва да използвате няколко

флакона, за да изтеглите цялото количество, необходимо за достигане на правилната доза.

Контролирайте визуално дали съдържащият се в спринцовката обем е правилният.

Обемът на една инжекция не трябва да надвишава 1 ml. Ако са необходими няколко инжекции,

те трябва да се правят на различни места.

Изберете място на инжектиране (бедрата,

корема, мишниците, хълбоците). Най-

подходящите зони за инжекция са отбелязани в

сиво на рисунката. Вашият лекар ще Ви

посъветва за възможните места на инжектиране.

ЗАБЕЛЕЖКА: не използвайте области, където

усещате бучки, твърди възли или болка.

Говорете с Вашия лекар относно всичко, което

откриете.

Леко хванете кожата на избраната област на

инжектиране между палеца и показалеца си.

Като държите спринцовката като молив или

стреличка, вкарайте иглата в повдигнатата кожа,

така че ъгълът към кожната повърхност да е

между 45º и 90º.

За пациенти, които имат малко мазнина под

кожата или тънка кожа, може да е за

предпочитане ъгъл от 45º.

Като продължавате да придържате кожата,

натиснете буталото на спринцовката, за да

инжектирате лекарството, като бавно преброите

до 10.

Извадете иглата, освободете кожната гънка и

леко поставете парче памук или марля върху

мястото на инжектиране за няколко секунди.

Това ще спомогне за затваряне на прободената

тъкан и ще предотврати изтичане.

Не разтривайте мястото на инжектиране след

инжекцията. Моля, събирайте спринцовките,

флаконите и иглите в контейнер за остри

предмети. Вашият лекар, фармацевт или

медицинска сестра ще Ви обяснят как можете да

получите контейнер за остри предмети.

Ако сте използвали повече от необходимата доза Strensiq

Ако подозирате, че по грешка сте приложили по-висока от предписаната доза Strensiq, моля

свържете се с Вашия лекар за съвет.

Ако сте пропуснали да използвате Strensiq

Не инжектирайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза и се обадете на Вашия лекар

за съвет.

За повече информация, моля посетете: асфотазаалфа_пациент.бг

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Ако не сте сигурни какви са нежеланите реакции, изброени по-долу, помолете Вашия лекар да

Ви ги обясни.

Много чести: могат да засегнат повече от 1 на10 души

Реакции на мястото на инжектиране по време на инжектиране на лекарството или в часовете

след инжекцията (което може да доведе до зачервяване, промяна в цвета, сърбеж, болка и/или

подуване)

Повишена температура (пирексия), раздразнимост

Зачервяване на кожата (еритем)

Болка в ръцете и стъпалата

Контузия (насиняване)

Главоболие

Чести: могат да засегнат до 1 на10 души

Студени тръпки

Мастни бучки по повърхността на кожата (липохипертрофия), отпусната кожа (cutis

laxa), разтеглена кожа, промяна в цвета на кожата, включително по-бледи участъци (кожна

хипопигментация)

Гадене (повдигане), изтръпване на устата (орална хипестезия)

Болки в мускулите (миалгия)

Белези

Повишена склонност към насиняване

Горещи вълни

Инфекция на кожата на мястото на инжектиране (целулит на мястото на инжектиране)

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани

реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за

съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете

своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Strensiq

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка

след „Годен до“ и върху етикета на флакона след „EXP“. Срокът на годност отговаря на

последния ден от посочения месец.

Да се съхранява в хладилник (2°C – 8°C).

Да не се замразява.

Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина.

След отваряне на флакона продуктът трябва да се използва незабавно (максимум до 1 час).

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Strensiq

Активното вещество е асфотаза алфа. Всеки ml от разтвора съдържа 40 mg асфотаза алфа.

Всеки флакон с 0,3 ml разтвор (40 mg/ml) съдържа 12 mg асфотаза алфа.

Всеки флакон с 0,45 ml разтвор (40 mg/ml) съдържа 18 mg асфотаза алфа.

Всеки флакон с 0,7 ml разтвор (40 mg/ml) съдържа 28 mg асфотаза алфа.

Всеки флакон с 1 ml разтвор (40 mg/ml) съдържа 40 mg асфотаза алфа.

Другите съставки са натриев дихидрогенфосфат монохидрат, динатриев хидрогенфосфат

хептахидрат и вода за инжекции.

Как изглежда Strensiq и какво съдържа опаковката

Strensiq се предоставя под формата на бистър, безцветен до леко жълт воден инжекционен

разтвор във флакони, съдържащи 0,3 ml, 0,45 ml, 0,7 ml и 1 ml разтвор.

Опаковки с1 или 12 флакона.

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба във Вашата страна.

Притежател на разрешението за употреба

Alexion Europe SAS

1-15, Аvenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison

Франция

Производител

Alexion Pharma International Operations Unlimited Company

College Business and Technology Park, Blanchardstown

Dublin 15

Ирландия

Дата на последно преразглеждане на листовката

Това лекарство е разрешено за употреба при „извънредни обстоятелства“. Това означава, че

поради рядкото разпространение на болестта до момента не е било възможно да се получи

пълна информация за лекарството.

Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата

информация за лекарството и тази листовка съответно ще се актуализира.

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu. Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.

Листовка: информация за потребителя

Strensiq 100 mg/ml инжекционен разтвор

(80 mg/0,8 ml)

асфотаза алфа (аsfotase alfa)

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като

съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани

реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да

им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт

или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в

тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Strensiq и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Strensiq

Как да използвате Strensiq

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Strensiq

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Strensiq и за какво се използва

Какво представлява Strensiq

Strensiq е лекарство, използвано за лечение на наследственото заболяване хипофосфатазия. То

съдържа активното вещество асфотаза алфа.

Какво представлява хипофосфатазията

Пациентите с хипофосфатазия имат ниски нива на един ензим, наречен алкална фосфатаза,

който е важен за различни функции на организма, включително за правилното втвърдяване на

костите и зъбите. Пациентите имат проблеми с растежа и здравината на костите, което може да

доведе до счупване на костите, болки по костите и затруднено ходене, а така също и затруднено

дишане и риск от гърчове (припадъци).

За какво се използва Strensiq

Активното вещество в Strensiq може да замести липсващия ензим (алкална фосфатаза) при

хипофосфатазия. То се използва за дългосрочно ензимо-заместващо лечение за контрол на

симптомите.

Какви ползи от Strensiq са доказани при клиничните проучвания

Strensiq показва ползи за минерализацията на скелета и растежа на пациентите.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Strensiq

Не използвайте Strensiq:

Ако сте алергични към асфотаза алфа (виж точка „Предупреждения и предпазни мерки“ по-

долу) или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Пациенти, приемащи асфотаза алфа са имали алергични реакции, включително живото-

застрашаващи алергични реакции, изискващи медицинско лечение, подобни на

анафилаксия. Пациентите, които са имали подобни на анафилаксия симптоми са имали

затруднено дишане, усещане за задушаване, гадене, подуване около очите и замаяност.

Реакциите са настъпили в рамките на минути след прилагане на асфотаза алфа и могат да

настъпят дори при пациенти, лекувани с асфотаза алфа повече от година.Ако получите

някой от тези симптоми, прекратете приложението на Strensiq и потърсете медицинска

помощ незабавно.

В случай, че имате анафилактична реакция, или събитие с подобни симптоми, Вашият

лекар ще обсъди с Вас следващите стъпки и възможността за възобновяване на лечението

със Strensiq под медицински контрол. Винаги следвайте инструкциите на Вашия лекар.

При проучванията се съобщават някои засягащи очите нежелани реакции, както при

пациенти, които употребяват, така и при такива, които не употребяват Strensiq, вероятно

свързани с хипофосфатазия. Обърнете се към Вашия лекар в случай на проблеми със

зрението.

При клиничните проучвания на кърмачета с хипофосфатазия с или без употреба на

Strensiq се съобщава за преждевременно сливане на костите на главата при деца под 5-

годишна възраст. Говорете с Вашия лекар, ако забележите някаква промяна във формата

на главата на детето Ви.

Ако се лекувате със Strensiq, може да получите реакция на мястото на инжектиране

(болка, възелчета, обрив, промяна на цвета) по време на инжекцията или в часовете след

инжекцията. Ако получите някаква тежка реакция на мястото на инжекцията, незабавно

кажете на Вашия лекар.

При проучванията се съобщават увеличаване на концентрацията на паратироидния

хормон и ниски нива на калций. Вследствие на това Вашият лекар може да Ви каже да

вземате добавки с калций и витамин D за перорално приложение, ако е необходимо.

Може да имате увеличение на теглото по време на Вашето лечение със Strensiq. Вашият

лекар ще Ви даде съответни съвети за хранене.

Други лекарства и Strensiq

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако използвате, наскоро сте използвали или е

възможно да използвате други лекарства.

Ако трябва да Ви бъдат направени лабораторни изследвания (давате кръв за изследване),

кажете на Вашия лекар, че Ви се прилага лечение със Strensiq. Strensiq може да повлияе някои

изследвания, така че да се получат погрешно по-високи или по-ниски резултати. Ето защо може

да е необходимо да се използва друг вид изследване, ако Ви се прилага лечение със Strensiq.

Бременност и кърмене

Strensiq не трябва да се използва по време на бременност или кърмене, освен ако не е

необходимо по медицински причини.

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

Не се очаква това лекарство да има някакъв ефект върху способността за шофиране или работа

с машини.

Важна информация за някои от съставките на Strensiq

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, което означава, че

практически е „без натрий“.

3.

Как да използвате Strensiq

Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Лекар, който има опит от лечението на пациенти с метаболитни или костни заболявания, ще Ви

обясни как да използвате Strensiq. След като бъдете обучени от лекаря или специализирана

медицинска сестра, можете да инжектирате Strensiq сами у дома.

Дозировка

Дозата, която получавате, се основава на Вашето телесно тегло.

Правилната доза ще бъде изчислена от Вашия лекар и ще се състои от общо 6 mg

асфотаза алфа на kg телесно тегло всяка седмица, приложени като инжекция под кожата

(подкожно), (вижте таблицата за прилагане по-долу за подробна информация относно

обема за инжектиране и вида флакони, които да се използват, в зависимост от теглото

Ви).

Тази обща доза може да бъде дадена или като инжекция от 1 mg/kg асфотаза алфа 6 пъти

седмично, или като 2 mg/kg асфотаза алфа 3 пъти седмично в зависимост от препоръката

на Вашия лекар.

Максималният обем на една инжекция не трябва да надвишава1 ml. Ако е необходимо

повече от 1 ml, трябва да направите няколко инжекции една след друга.

Ако се инжектира 3 x седмично

Телесно

тегло

(kg)

Обем за

инжектиране

Цветен код

на флакона,

който ще се

използва

3

0,15 ml

Тъмносин

4

0,20 ml

Тъмносин

5

0,25 ml

Тъмносин

6

0,30 ml

Тъмносин

7

0,35 ml

Оранжев

8

0,40 ml

Оранжев

9

0,45 ml

Оранжев

10

0,50 ml

Светлосин

11

0,55 ml

Светлосин

12

0,60 ml

Светлосин

13

0,65 ml

Светлосин

14

0,70 ml

Светлосин

15

0,75 ml

Розов

16

0,80 ml

Розов

17

0,85 ml

Розов

18

0,90 ml

Розов

19

0,95 ml

Розов

20

1 ml

Розов

25

0,50 ml

Зелен

30

0,60 ml

Зелен

35

0,70 ml

Зелен

40

0,80 ml

Зелен

Ако се инжектира 6 x седмично

Телесно

тегло

(kg)

Обем за

инжектиране

Цветен код

на

флакона,

който ще

се използва

6

0,15 ml

Тъмносин

7

0,18 ml

Тъмносин

8

0,20 ml

Тъмносин

9

0,23 ml

Тъмносин

10

0,25 ml

Тъмносин

11

0,28 ml

Тъмносин

12

0,30 ml

Тъмносин

13

0,33 ml

Оранжев

14

0,35 ml

Оранжев

15

0,38 ml

Оранжев

16

0,40 ml

Оранжев

17

0,43 ml

Оранжев

18

0,45 ml

Оранжев

19

0,48 ml

Светлосин

20

0,50 ml

Светлосин

25

0,63 ml

Светлосин

30

0,75 ml

Розов

35

0,88 ml

Розов

40

1 ml

Розов

50

0,50 ml

Зелен

60

0,60 ml

Зелен

70

0,70 ml

Зелен

80

0,80 ml

Зелен

90

0,90 ml

Зелен (x2)

100

1 ml

Зелен (x2)

Употреба при деца и юноши

Както и при възрастните, препоръчителната доза от Strensiq при деца и юноши е 6 mg асфотаза

алфа на kg седмично. Дозите ще трябва да се коригират редовно от Вашия лекар според

промените на телесното тегло.

Препоръки за инжектиране

Може да получите реакция на мястото на инжектиране. Прочетете внимателно точка 4, за

да знаете преди да използвате това лекарство какви нежелани реакции могат да се

проявят

Когато редовно се правят инжекции, мястото на инжектиране трябва да се сменя на

различни зони на тялото, за да се намали потенциалната болка и дразнене

Областите с добро количество мазнини под кожата (бедрото, мишницата) са най-

подходящите области за инжектиране. Моля, обсъдете с Вашия лекар или медицинска

сестра най-добрите места за Вас.

Преди да инжектирате Strensiq, моля прочетете внимателно следните указания

Всеки флакон е за еднократна употреба и трябва да се продупчи само веднъж. Трябва да

се използва само бистър и безцветен до леко жълт воден разтвор без видими признаци на

влошаване. Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него

трябва да се изхвърлят незабавно.

Ако сами си инжектирате това лекарство, Вашият лекар, фармацевт или медицинска

сестра ще Ви покажат как да приготвяте и инжектирате лекарството. Не си инжектирайте

това лекарство сами, освен ако не сте били обучени и не разбирате процедурата.

Как да инжектирате Strensiq:

Измийте ръцете си добре със сапун и вода.

Отстранете предпазната капачка от флакона със Strensiq.

След изваждане от хладилника Strensiq трябва да се използва в рамките на максимум 1 час.

Отстранете предпазната пластмасова обвивка от спринцовката, която ще се използва.

Винаги използвайте нова спринцовка, обвита в защитна пластмасова обвивка.

Внимавайте да не се убодете с иглата.

Изтеглете правилната доза Strensiq в спринцовката. Може да трябва да използвате няколко

флакона, за да изтеглите цялото количество, необходимо за достигане на правилната доза.

Контролирайте визуално дали съдържащият се в спринцовката обем е правилният.

Обемът на една инжекция не трябва да надвишава 1 ml. Ако са необходими няколко инжекции,

те трябва да се правят на различни места.

Изберете място на инжектиране (бедрата,

корема, мишниците, хълбоците). Най-

подходящите зони за инжекция са отбелязани в

сиво на рисунката. Вашият лекар ще Ви

посъветва за възможните места на инжектиране.

ЗАБЕЛЕЖКА: не използвайте области, където

усещате бучки, твърди възли или болка.

Говорете с Вашия лекар относно всичко, което

откриете.

Леко хванете кожата на избраната област на

инжектиране между палеца и показалеца си.

Като държите спринцовката като молив или

стреличка, вкарайте иглата в повдигнатата кожа,

така че ъгълът към кожната повърхност да е

между 45º и 90º.

За пациенти, които имат малко мазнина под

кожата или тънка кожа, може да е за

предпочитане ъгъл от 45º.

Като продължавате да придържате кожата,

натиснете буталото на спринцовката, за да

инжектирате лекарството, като бавно преброите

до 10.

Извадете иглата, освободете кожната гънка и

леко поставете парче памук или марля върху

мястото на инжектиране за няколко секунди.

Това ще спомогне за затваряне на прободената

тъкан и ще предотврати изтичане.

Не разтривайте мястото на инжектиране след

инжекцията. Моля, събирайте спринцовките,

флаконите и иглите в контейнер за остри

предмети. Вашият лекар, фармацевт или

медицинска сестра ще Ви обяснят как можете да

получите контейнер за остри предмети.

Ако сте използвали повече от необходимата доза Strensiq

Ако подозирате, че по грешка сте приложили по-висока от предписаната доза Strensiq, моля свържете

се с Вашия лекар за съвет.

Ако сте пропуснали да използвате Strensiq

Не инжектирайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза и се обадете на Вашия лекар за

съвет.

За повече информация, моля посетете: асфотазаалфа_пациент.бг

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки

ги получава.

Ако не сте сигурни какви са нежеланите реакции, изброени по-долу, помолете Вашия лекар да Ви ги

обясни.

Много чести: могат да засегнат повече от 1 на10 души

Реакции на мястото на инжектиране по време на инжектиране на лекарството или в часовете след

инжекцията (което може да доведе до зачервяване, промяна в цвета, сърбеж, болка и/или подуване)

Повишена температура (пирексия), раздразнимост

Зачервяване на кожата (еритем)

Болка в ръцете и стъпалата

Контузия (насиняване)

Главоболие

Чести: могат да засегнат до 1 на10 души

Студени тръпки

Мастни бучки по повърхността на кожата (липохипертрофия), отпусната кожа (cutis laxa), разтеглена

кожа, промяна в цвета на кожата, включително по-бледи участъци (кожна хипопигментация)

Гадене (повдигане), изтръпване на устата (орална хипестезия)

Болки в мускулите (миалгия)

Белези

Повишена склонност към насиняване

Горещи вълни

Инфекция на кожата на мястото на инжектиране (целулит на мястото на инжектиране)

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции.

Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване,

посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Strensiq

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка след

„Годен до“ и върху етикета на флакона след „EXP“. Срокът на годност отговаря на последния ден от

посочения месец.

Да се съхранява в хладилник (2°C – 8°C).

Да не се замразява.

Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина.

След отваряне на флакона продуктът трябва да се използва незабавно (максимум до 1 час).

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте

Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат

за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Strensiq

Активното вещество е асфотаза алфа. Всеки ml от разтвора съдържа 100 mg асфотаза алфа.

Всеки флакон с 0,8 ml разтвор (100 mg/ml) съдържа 80 mg асфотаза алфа.

Другите съставки са натриев хлорид, натриев дихидрогенфосфат монохидрат, динатриев

хидрогенфосфат хептахидрат и вода за инжекции.

Как изглежда Strensiq и какво съдържа опаковката

Strensiq се предоставя под формата на бистър, безцветен до леко жълт воден инжекционен разтвор

във флакони, съдържащи 0,8 ml разтвор.

Опаковки с1 или 12 флакона.

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба във Вашата страна.

Притежател на разрешението за употреба

Alexion Europe SAS

1-15, Аvenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison

Франция

Производител

Alexion Pharma International Operations Unlimited Company

College Business and Technology Park, Blanchardstown

Dublin 15

Ирландия

Дата на последно преразглеждане на листовката

Това лекарство е разрешено за употреба при „извънредни обстоятелства“. Това означава, че поради

рядкото разпространение на болесттадо момента не е било възможно да се получи пълна информация

за лекарството.

Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за

лекарството и тази листовка съответно ще се актуализира.

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по

лекарствата http://www.ema.europa.eu. Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може

да се намери информация за редки заболявания и лечения.

Няма новини за този продукт.