Rixubis

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Rixubis
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Rixubis
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Антихеморагични средства, коагулационен фактор IX
  • Терапевтична област:
  • Хемофилия Б
  • Терапевтични показания:
  • Лечение и профилактика на кървене при пациенти с хемофилия В (дефицит на вроден дефицит на фактор IX).

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/003771
  • Дата Оторизация:
  • 19-12-2014
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/003771
  • Последна актуализация:
  • 04-03-2018

Доклад обществена оценка

EMA/663763/2014

EMEA/H/C/003771

Резюме на EPAR за обществено ползване

Rixubis

nonacog gamma

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Rixubis. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча разрешаване

за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да предоставя

практически съвети относно употребата на Rixubis.

За практическа информация относно употребата на Rixubis, пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Rixubis и за какво се използва?

Rixubis е лекарство, което се използва за лечение и предотвратяване на кървенето при пациенти

с хемофилия B, наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от недостиг на фактор

IX. Може да се използва при пациенти от всички възрасти и за краткосрочно или дългосрочно

приложение. Rixubis съдържа активното вещество нонаког гама (nonacog gamma).

Как се използва Rixubis?

Rixubis се отпуска по лекарско предписание и лечението следва да започне под наблюдението на

лекар с опит в лечението на хемофилия.

Rixubis се предлага под формата на прах и разтворител, които се смесват заедно, за да се получи

инжекционен разтвор за приложение във вена. Дозата и честотата на лечение зависят от

телесното тегло на пациента и от това, дали Rixubis се използва за лечение или за

предотвратяване на кървенето, както и от тежестта на хемофилията, степента и мястото на

кървене и възрастта и здравето на пациента. За повече информация вижте кратката

характеристика на продукта (също част от EPAR).

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Пациентите или техните болногледачи могат да прилагат Rixubis самостоятелно в къщи, след като

бъдат подходящо обучени. За пълна информация вижте листовката.

Как действа Rixubis?

При пациентите с хемофилия B има недостиг на фактор IX, който е необходим на кръвта за

правилно съсирване. Такъв недостиг причинява проблеми с кръвосъсирването, например кървене

в ставите, мускулите или вътрешните органи. Активното вещество в Rixubis, нонаког гама,

представлява версия на човешкия фактор IX и помага на кръвта да се съсирва по същия начин.

Поради това Rixubis може да се използва вместо липсващия фактор IX, осигурявайки временен

контрол на нарушението на кръвосъсирването.

Нонаког гама не е извлечен от човешка кръв, а се произвежда по метод, наречен „рекомбинантна

ДНК технология“: от клетки на хамстер, в които е въведен ген (ДНК), който им позволява да

произвеждат човешкия фактор на кръвосъсирването.

Какви ползи от Rixubis са установени в проучванията?

Ползите от Rixubis при лечение и предотвратяване на случаи на кървене са показани в три

основни проучвания, обхващащи пациенти с тежка или умерено тежка хемофилия B. Нито едно

проучване не сравнява пряко ефективността на Rixubis с друго лекарство. Ефективността за

спиране на кървенето е измерена по стандартна скала, съгласно която „отличен“ означава пълно

облекчаване на болката и липса на признаци на кървене след една доза от лекарството, а

„добър“ означава облекчаване на болката и признаци на подобрение с една доза, въпреки че за

пълно възстановяване може да са необходими допълнителни дози.

В първото проучване, обхващащи 73 пациенти на възраст от 12 до 59 години, с Rixubis са

лекувани 249 случая на кървене. Ефектът от лечението за спиране на случаите на кървене е

оценен като отличен в 41% от случаите и добър в 55%. При предотвратяване на кървенето,

средната честота на кървене по време на лечение е 4,26 случая на кървене годишно в сравнение

с около 17 случая годишно преди включване в проучването. Второ проучване обхваща 23 деца на

възраст от почти 2 до почти 12 години, при които има 26 случая на кървене по време на

проучването: лечението на случаите на кървене е оценено като отлично в 50% от случаите и

добро в 46%, а средната честота на кървене намалява от 6,8 до 2,7 случая на кървене годишно. В

трето проучване Rixubis е приложен на 14 пациенти, подложени на хирургична интервенция.

Лечението с Rixubis поддържа кръвозагубата по време на операция до нива, очаквани при

пациентите без хемофилия B.

Оценката на тези проучвания показва също, че Rixubis се разпределя в организма по сходен

начин с друг разрешен за употреба продукт, съдържащ фактор IX.

Какви са рисковете, свързани с Rixubis?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Rixubis (които е възможно да засегнат не повече

от 1 на 10 души) са дисгеузия (нарушения във вкуса) и болка в крайниците. Рядко е възможно да

възникнат реакции на свръхчувствителност (алергични реакции), като те могат да включват

ангиоедем (подуване на подкожните тъкани), парене и боцкане на мястото на инжектиране,

тръпки, горещи вълни, сърбящ обрив, главоболие, копривна треска, хипотония (ниско кръвно

налягане), усещане за умора или безпокойство, гадене (позиви за повръщане) или повръщане,

тахикардия (сърцебиене), стягане в гърдите, хрипове и усещане за изтръпване. В някои случаи

реакциите стават тежки (анафилаксия) и могат да са свързани с опасни спадания на кръвното

Rixubis

EMA/663763/2014

Страница 2/3

налягане. За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции, съобщени при Rixubis,

вижте листовката.

Rixubis не трябва да се използва при пациенти, които са свръхчувствителни (алергични) към

нонаког гама или към някоя от останалите съставки, или при пациенти, за които е известно, че са

алергични към протеини от хамстер.

Защо Rixubis е разрешен за употреба?

Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) на Агенцията реши, че

ползите от Rixubis са по-големи от рисковете, и препоръча Rixubis да бъде разрешен за употреба

в ЕС. Комитетът счита, че е показано, че Rixubis е ефективен за профилактика и лечение на

епизоди на кървене при възрастни и деца с хемофилия B, както и за безопасна хирургична

интервенция при такива пациенти. Профилът на безопасност се счита за приемлив, като

преобладават полезните ефекти.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Rixubis?

Разработен е план за управление на риска, за да се гарантира, че Rixubis се използва възможно

най-безопасно. Въз основа на този план информацията за безопасността е включена в кратката

характеристика на продукта и в листовката за Rixubis, включително подходящи предпазни мерки

за здравните специалисти и пациентите.

Допълнителна информация може да се намери в резюмето на плана за управление на риска

Допълнителна информация за Rixubis:

На 19 декември 2014 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Rixubis,

валидно в Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR и резюме на плана за управление на риска за Rixubis може да се намери

на уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public

assessment reports. За повече информация относно лечението с Rixubis, прочетете листовката

(също част от EPAR) или попитайте вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 01-2015.

Rixubis

EMA/663763/2014

Страница 3/3

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

RIXUBIS 250 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

RIXUBIS 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

RIXUBIS 1000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

RIXUBIS 2000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

RIXUBIS 3000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

Нонаког гама (рекомбинантен човешки коагулационен фактор IX)

(Nonacog gamma (recombinant coagulation factor IX))

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като

съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани

реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява RIXUBIS и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате RIXUBIS

Как да използвате RIXUBIS

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате RIXUBIS

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява RIXUBIS и за какво се използва

RIXUBIS съдържа активното вещество нонаког гама и представлява коагулационен фактор IX.

Фактор IX е естествена съставка на човешката кръв, необходима за ефективното

кръвосъсирване. RIXUBIS се използва при пациенти с хемофилия B (болест на Кристмас –

наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от недостиг на фктор IX).

Лекарството действа, като заменя липсващия фактор IX, за да може кръвта на пациентите да се

съсирва.

RIXUBIS се използва за лечение и предотвратяване на кървенето при пациенти с хемофилия B,

при всички възрастови групи.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате RIXUBIS

Не използвайте RIXUBIS

ако сте алергични към нонаког гама или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6);

ако сте алергични към протеин на хамстер.

Предупреждения и предпазни мерки

При употребата на RIXUBIS са възможни реакции на свръхчувствителност от алергичен тип.

Незабавно спрете инфузията си и се свържете с Вашия лекар или потърсете спешна медицинска

помощ, ако усетите ранни признаци на свръхчувствителност/алергични реакции, като копривна

треска, обрив, стягане в гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане, или анафилаксия (тежка

алергична реакция, която може да причини затруднено преглъщане и/или дишане, зачервяване

или подуване на лицето и/или ръцете). Може да е необходимо лекарят да Ви приложи

незабавно лечение за тези реакции. Вашият лекар може също да Ви направи кръвни

изследвания, за да провери дали развивате антитела (инхибитори), неутрализиращи

активността на лекарството, тъй като развитието на инхибитори може да бъде успоредно

с развитието на алергична реакция. Пациентите, които са развили инхибитори на фактор IX,

може да са изложени на повишен риск от анафилаксия по време на бъдещо лечение

с фактор IX.

Консултирайте се незабавно с лекаря си, ако кървенето Ви не спре според очакванията или, ако

значително увеличите употребата на RIXUBIS, за да контролирате дадено кървене. Лекарят

ще Ви направи изследване на кръвта, за да провери дали развивате антитела (инхибитори),

неутрализиращи активността (инхибитори) на RIXUBIS. Рискът от развитие на инхибитори

е най-голям при пациенти, които преди това не са били лекувани със заместващо фактор IX

лекарство, или в ранните фази на лечението, т.е. при малки деца.

Производството на фактор IX в организма се контролира от гена за този фактор. При

пациентите, които имат определени мутации на този ген, като голяма делеция, е по-вероятно да

развият инхибитори на фактор IX и алергична реакция в началото на лечението с концентрат

на фактор IX. Затова, ако при Вас е известно наличието на такава мутация, лекарят ще Ви

наблюдава по-стриктно за признаци на алергична реакция.

Ако страдате от чернодробно или сърдечно заболяване, или ако наскоро сте претърпели голяма

операция, моля, уведомете лекаря си, защото съществува повишен риск от усложнения при

съсирването на кръвта (коагулацията).

Съобщава се за бъбречни нарушения (нефротичен синдром), след високи дози фактор IX при

пациенти с хемофилия B, които имат инхибитори на фактор IX и анамнеза за алергични

реакции.

Когато е възможно, моля, записвайте името и партидния номер на продукта при всяко

използване на RIXUBIS (напр. в дневника си), за да следите кои продукти и партиди сте

използвали.

Други лекарства и RIXUBIS

Информирайте Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или може да приемете други

лекарства. Не са известни взаимодействия на RIXUBIS с други лекарства.

Бременност, кърмене и фертилитет

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство. Хемофилия B се среща

много рядко при жени.

Шофиране и работа с машини

RIXUBIS не влияе върху способността за шофиране и работа с машини.

RIXUBIS съдържа натрий

Този лекарствен продукт съдържа 19 mg натрий на флакон. Трябва да се има предвид при

пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий.

3.

Как да използвате RIXUBIS

Лечението с RIXUBIS ще бъде започнато от лекар с опит в грижите за пациенти с хемофилия B.

Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Попитайте Вашия

лекар, ако не сте сигурни в нещо.

Вашият лекар ще определи дозата RIXUBIS, която ще приемате. Дозата и продължителността

ще зависят от степента на недостиг на фактор IX, мястото и силата на кървенето, клиничното

състояние, възрастта Ви и това, колко бързо организмът Ви изразходва фактор IX, което ще

трябва редовно да се проверява.

RIXUBIS се прилага от лекар или медицинска сестра чрез интравенозна (i.v.) инфузия, след

разтваряне на праха в предоставения разтворител. Вие или някой друг също можете да

прилагате RIXUBIS чрез инжектиране, но само след подходящо обучение.

Разтваряне и прилагане

За разтваряне използвайте само разтворителя и устройството за разтваряне (BAXJECT II),

предоставени в опаковката.

За прилагане е необходимо използването на спринцовка с луеров механизъм.

Не използвайте устройството BAXJECT II, ако стерилната бариера или опаковката му са

повредени или ако е нарушена целостта на опаковката.

Разтваряне

Прилагайте асептична техника

Ако продуктът се съхранява в хладилник, извадете флаконите с праха RIXUBIS

и с разтворителя и ги оставете да достигнат стайна температура (между 15°C и 30°C).

Измийте добре ръцете си със сапун и топла вода.

Отстранете капачките от флаконите с праха и разтворителя.

Почистете запушалките с тампони, напоени със спирт. Поставете флаконите върху равна

чиста повърхност.

Отворете опаковката на устройството BAXJECT II, като отлепите хартиеното покритие,

без да докосвате вътрешността (фиг. a). Не изваждайте устройството от опаковката.

Обърнете опаковката и вкарайте чистия пластмасов шип през запушалката на

разтворителя. Хванете опаковката за ръбовете и я издърпайте от BAXJECT II (фиг. b).

Не сваляйте синята капачка от устройството BAXJECT II.

Когато BAXJECT II е закрепено към флакона с разтворителя, обърнете системата така,

че флаконът да е отгоре на устройството. Вкарайте белия пластмасов шип през

запушалката на RIXUBIS. Вакуумът ще изтегли разтворителя във флакона с RIXUBIS

(фиг. c).

Леко въртете флакона между дланите си до пълно разтваряне на веществото. Продуктът

се разтваря бързо (до 2 минути). Уверете се, че RIXUBIS е напълно разтворен, тъй като

в противен случай през филтъра на устройството няма да премине цялото количество

разтвор. Преди прилагане разтвореният лекарствен продукт трябва да се огледа за твърди

частици или за промяна на цвета. Разтворът трябва да е бистър или леко опалесцентен.

Не използвайте разтвор, който е мътен или има утайка.

Фиг. a

Фиг. б

Фиг. в

След приготвяне не поставяйте разтвора в хладилник.

Използвайте веднага.

Прилагане

Прилагайте асептична техника

Отстранете синята капачка от BAXJECT II. Не засмуквайте въздух в спринцовката.

Свържете спринцовката с BAXJECT II (фиг. г).

Обърнете системата (флаконът с приготвения разтвор трябва да е отгоре). Изтеглете

приготвения разтвор в спринцовката, като бавно издърпате назад буталото (фиг. д).

Отделете спринцовката.

Прикрепете игла тип бътърфлай към системата. Инжектирайте интравенозно. Разтворът

трябва да се прилага бавно, с комфортна за пациента скорост, която да не

превишава 10 ml в минута.

Фиг. г

Фиг. д

Когато е възможно, моля, записвайте името и партидния номер на продукта при всяко

използване на RIXUBIS (напр. в дневника си), за да следите кои продукти и партиди сте

използвали.

Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят

в съответствие с местните изисквания.

Ако сте използвали повече от необходимата доза RIXUBIS

Винаги използвайте RIXUBIS точно както Ви е казал Вашият лекар. Попитайте Вашия лекар,

ако не сте сигурни в нещо. Ако сте инжектирали повече от препоръчителната доза RIXUBIS,

уведомете лекаря си възможно най-скоро.

Ако сте пропуснали да използвате RIXUBIS

Не инжектирайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата. Продължете със следващата

инжекция по график и според указанията на лекаря си.

Ако сте спрели употребата на RIXUBIS

Не спирайте употребата на RIXUBIS, без да се консултирате с лекаря си.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

При употребата на RIXUBIS са възможни реакции на свръхчувствителност от алергичен тип.

Тези реакции могат да включват усещане за парене и боцкане на мястото на приложение,

тръпки, горещи вълни, летаргия, безпокойство, изтръпване, копривна треска, сърбеж и обрив,

ниско кръвно налягане, ускорен пулс, стягане в гърдите, хрипове, оток на гърлото, анафилаксия

(тежка алергична реакция), главоболие, гадене и повръщане. Моля, свържете се незабавно

с лекаря си, ако усетите такива признаци. Може да е необходимо той да Ви приложи незабавно

лечение за тези реакции (вижте точка 2 „Предупреждения и предпазни мерки“).

При RIXUBIS са наблюдавани следните нежелани реакции:

Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 пациента)

промяна във вкуса;

болка в крайниците.

Нежелани реакции с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена

оценка на честотата)

алергични реакции (свръхчувствителност).

При този продукт не са наблюдавани проблеми вследствие на засилено кръвосъсирване (случаи

на тромбоемболия), но такива могат да възникнат при всеки продукт, съдържащи фактор IX.

Те могат да включват сърдечен инфаркт или съсиреци във вените или в белия дроб.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате RIXUBIS

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка

и етикета на флакона след „Годен до:”. Срокът на годност отговаря на последния ден от

посочения месец.

Да се съхранява под 30°C.

Да не се замразява.

Използвайте приготвения разтвор веднага.

Не използвайте RIXUBIS, ако разтворът не е бистър и безцветен.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа RIXUBIS

Активното вещество е нонаког гама (рекомбинантен човешки коагулационен фактор IX).

Номиналното съдържание на всеки флакон е 250, 500, 1000, 2000 или 3000 IU,

съответстващо на концентрация 50, 100, 200, 400 или 600 IU/ml след разтваряне в 5 ml

разтворител.

Останалите съставки в праха са захароза, манитол, натриев хлорид, калциев хлорид,

L-хистидин и полисорбат 80.

Флакон с разтворител: 5 ml стерилизирана вода за инжекции.

Как изглежда RIXUBIS и какво съдържа опаковката

RIXUBIS се предлага като прах и разтворител за инжекционен разтвор.

Съдържанието на опаковката е:

един флакон RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 или 3000 IU прах в стъклен флакон с гумена

запушалка;

един флакон 5 ml стерилизирана вода за инжекции в стъклен флакон с гумена запушалка;

едно BAXJECT II (устройство за разтваряне без игла).

Притежател на разрешението за употреба

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Виена

Австрия

тел.: +44(0)1256 894 959

Имейл: medinfoEMEA@shire.com

Производител

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Белгия

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Белгия

Дата на последно преразглеждане на листовката MM/YYYY.

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата: http://www.ema.europa.eu

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Наблюдение на лечението

По време на лечението е препоръчително да се установяват по подходящ начин нивата на

фактор IX, за да се определи дозата, която ще се прилага и честотата на повтарящите се

инфузии. Отговорът към фактор IX може да е различен при отделните пациенти, което да

показва различен полуживот и нарастване на активността. Може да е необходимо дозата,

определена въз основа на телесното тегло, да се коригира при пациенти с поднормено или

наднормено тегло. Особено в случаите на голяма хирургична интервенция е наложително

стриктно да се наблюдава заместителната терапия чрез коагулационен анализ (активност на

фактор IX в плазмата).

За да се осигури достигане на желаното ниво на активност на фактор IX в плазмата, се

препоръчва внимателно наблюдение на тази активност с помощта на подходящ тест за

активност на фактор IX, и при необходимост – извършване на съответни корекции на дозата и

честотата на повтарящите се инфузии. Когато се използва in vitro едноетапен коагулационен

тест, базиран на тромбопластиновото време (aPTT), за определяне на активността на фактор IX

в кръвни проби на пациенти, резултатите могат значително да се повлияят както от типа на

aPTT реагента, така и от референтния стандарт, използван в изследването. Това е особено

важно при промяна на лабораторията и/или използваните в изследването реагенти.

Дозировка

Дозата и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на

фактор IX, от мястото и степента на кървенето и от клиничното състояние, възрастта

и фармакокинетичните параметри на фактор IX у пациента, като нарастване на активността

и полуживот.

Броят единици на приложения фактор IX е изразен в международни единици (IU), съгласно

сегашния стандарт на СЗО за продуктите с фактор IX. Активността на фактор IX в плазмата

е изразена в проценти (спрямо нормалната човешка плазма) или в международни единици

(съгласно Международния стандарт за фактор IX в плазмата).

Една международна единица (IU) активност на фактор IX е еквивалентна на количеството

фактор IX в един ml нормална човешка плазма.

Лечение при необходимост

Изчисляването на необходимата доза фактор IX се основава на емпиричното наблюдение,

че 1 международна единица (IU) фактор IX на kg телесно тегло повишава активността на

фактор IX в плазмата с 0,9 IU/dl (в диапазон от 0,5 до 1,4 IU/dl) или с 0,9% спрямо нормалната

активност при пациенти на възраст 12 и повече години (за повече информация вж.точка 5.2).

Необходимата доза се определя по следната формула:

Пациенти на 12 и повече години

Необходими

единици

телесно тегло (kg)

желано повишаване

на фактор IX

(%) или (IU/dl)

реципрочна стойност на

наблюдаваното

възстановяване (dl/kg)

За нарастване на активността с 0,9 IU/dl на IU/kg дозата се изчислява по следния начин:

Необходими

единици

телесно тегло (kg)

желано повишаване

на фактор IX

(%) или (IU/dl)

1,1 dl/kg

Количеството, което да се приложи, и честотата на приложение трябва винаги да са

ориентирани към клиничната ефективност в отделния случай.

В случай на следните хеморагични събития, активността на фактор IX не трябва да спада под

даденото ниво на активност в плазмата (в % от нормалното или в IU/dl) за съответния период.

Може да се използва следната таблица за насоки при дозирането при случаи на кървене

и хирургични операции:

Тежест на

кръвоизлива/вид

хирургична процедура

Необходимо ниво на

фактор IX (%) или (IU/dl)

Честота на прилагане

(часове)/продължителност

на лечението (дни)

Кръвоизлив

Ранна хемартроза, кървене

в мускулите или устата

По-обширна хемартроза,

кървене в мускулите или

хематом

Животозастрашаващи

кръвоизливи

20 – 40

30 – 60

60 – 100

Повтаряйте прилагането на

всеки 24 часа. Поне 1 ден,

до преминаване на случая на

кървене, съдейки по болката, или до

излекуване.

Повтаряйте прилагането на

всеки 24 часа в продължение на

3 – 4 дни или по-дълго,

до преминаване на болката

и острото инвалидизиране.

Повтаряйте прилагането на

всеки 8 до 24 часа до преминаване

на опасността.

Хирургична операция

Малка хирургична

операция, включително

екстракция на зъб

30 – 60

На всеки 24 часа, поне 1 ден,

до излекуване.

Голяма хирургична

операция

80 – 100

(пред- и следоперативно)

Повтаряйте прилагането на

всеки 8 до 24 часа до задоволително

заздравяване на раната, след което

проведете лечение поне още 7 дни

за поддържане на активността на

фактор IX на ниво от 30% до 60%

(IU/dl).

Особено важно е внимателното наблюдение на заместителната терапия в случаи на голяма

хирургична операция или животозастрашаващи кръвоизливи.

Профилактика

За дългосрочна профилактика на кървене при пациенти с тежка хемофилия B обичайните дози

са от 40 до 60 IU фактор IX на килограм телесно тегло на интервали от 3 до 4 дни при пациенти

на възраст 12 и повече години. В някои случаи може да са необходими по-кратки интервали на

прилагане или по-големи дози в зависимост от фармакокинетиката, възрастта, хемофилния

фенотип и физическата активност на отделния пациент.

Продължителна инфузия

Не прилагайте RIXUBIS чрез продължителна инфузия.

Педиатрична популация

Лечение при необходимост:

Изчисляването на необходимата доза фактор IX се основава на емпиричното наблюдение,

че 1 международна единица (IU) фактор IX на kg телесно тегло повишава активността на

фактор IX в плазмата с 0,7 IU/dl (в диапазон от 0,31 до 1,0 IU/dl) или с 0,7% спрямо нормалната

активност при пациенти на възраст под 12 години (за допълнителна информация вж. точка 5.2).

Необходимата дозировка се определя по следната формула:

Пациенти под 12 години:

Необходими

единици

телесно тегло (kg)

желано повишаване

на фактор IX

(%) или (IU/dl)

реципрочна стойност на

наблюдаваното

възстановяване (dl/kg)

За нарастване на активността с 0,7 IU/dl на IU/kg дозата се изчислява по следния начин:

Необходими

единици

телесно тегло (kg)

желано повишаване

на фактор IX

(%) или (IU/dl)

1,4 dl/kg

Може да се използва същата таблица като при възрастни за насоки при дозирането, при случаи

на кървене и хирургични операции (вж. по-горе).

Профилактика:

Препоръчителният дозов диапазон при педиатрични пациенти под 12 години

е от 40 до 80 IU/kg на интервали от 3 до 4 дни. В някои случаи може да са необходими

по-кратки интервали на прилагане или по-големи дози в зависимост от фармакокинетиката,

възрастта, хемофилния фенотип и физическата активност на отделния пациент.

1-8-2018

Bridion (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Bridion (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Bridion (Active substance: sugammadex) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5213 of Wed, 01 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/885/T/30

Europe -DG Health and Food Safety

11-6-2018

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Active substance: Nonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3778 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety

11-6-2018

ALPROLIX (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

ALPROLIX (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

ALPROLIX (Active substance: eftrenonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3776 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety