Ravicti

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Ravicti
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Ravicti
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Други продукти на храносмилателния тракт и метаболизма
  • Терапевтична област:
  • Нарушения на цикъла на уреята, вродено
  • Терапевтични показания:
  • Ravicti е показан за употреба като допълнителна терапия за хронични управление на възрастни и педиатрични пациенти ≥2 месеца възраст с карбамид цикъл нарушения (UCDs) включително недостатъци на carbamoyl фосфат синтазата I (CPS), орнитин carbamoyltransferase (Извънборсови), argininosuccinate синтетаза (магаре), argininosuccinate lyase (ASL) arginase I (ARG) и орнитин translocase дефицит hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria синдром (ХХТ) които не могат да бъдат управлявани от храната протеин ограничаване и/или амино киселина добавки само. ; Ravicti трябва да се използва с ограничаване на диетичните протеини и в някои случаи с хранителни добавки (напр. г. , есенциални аминокиселини, аргинин, цитрулин, белтъчини без калории добавки).

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/003822
  • Дата Оторизация:
  • 27-11-2015
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/003822
  • Последна актуализация:
  • 03-03-2018

Доклад обществена оценка

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/638140/2015

EMEA/H/C/003822

Резюме на EPAR за обществено ползване

Ravicti

glycerol phenylbutyrate

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Ravicti. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча разрешаване

за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да предоставя

практически съвети относно употребата на Ravicti.

За практическа информация относно употребата на Ravicti, пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Ravicti и за какво се използва?

Ravicti е лекарство, което се използва за хронично лечение на нарушения в цикъла на уреята при

възрастни и деца на възраст от два месеца, когато заболяванията не могат да бъдат контролирани

само с промени в хранителния режим. Пациентите с нарушения в урейния цикъл не са способни

да изхвърлят от организма отпадния азот, тъй като имат недостиг на някои чернодробни ензими.

В организма отпадният азот се превръща в амоняк, който при натрупване става вреден. Ravicti се

използва при пациенти, които имат недостиг на един или повече от следните ензими: карбамил

фосфат синтаза I, орнитин карбомоилтрансфераза, аргининосукцинат синтетаза,

аргининосукцинат лиаза, аргиназата I и орнитин транслоказа.

Съдържа активното вещество глицерол фенилбутират (glycerol phenylbutyrat).

Тъй като броят на пациентите с нарушения в урейния цикъл е малък, болестта се счита за „рядка“

и Ravicti е определен като „лекарство сирак“ (лекарство, използвано при редки болести) на

10 юни 2010 г.

Ravicti

EMA/638140/2015

Страница 2/3

Как се използва Ravicti?

Ravicti се предлага под формата на течност (1,1 g/ml) за приемане през устата или през тръба,

която минава през носа до стомаха или през корема до стомаха. Отпуска се по лекарско

предписание и трябва да се предписва от лекар с опит в лечението на пациенти с нарушения на

цикъла на уреята.

Тъй като протеините са източник на азот, Ravicti трябва да се прилага заедно със специална

ниско протеинова диета за намаляване на приема на азот и понякога с хранителни добавки (в

зависимост от дневния прием на протеини, необходими за растежа и развитието).

Дневната доза Ravicti зависи от хранителния режим, височината и теглото на пациента. За

регулиране на дневната доза по време на лечението е необходимо да се извършват редовни

изследвания на кръвта. Общата дневна доза Ravicti трябва да бъде разделена на равни

количества и да се приема по време на всяко хранене. За повече информация вижте кратката

характеристика на продукта (също част от EPAR).

Ravicti може да се прилага като лечение през целия живот, освен ако пациентът не е преминал

успешна чернодробна трансплантация.

Как действа Ravicti?

Активното вещество в Ravicti, глицерол фенилбутират, се преобразува в организма във вещество,

наречено фенилацетат. Фенилацетатът се свързва с намиращата се в протеините аминокиселина

глутамин, която съдържа азот, и образува вещество, което бъбреците могат да изхвърлят от

организма. Това води до намаляване на азотните нива в организма и количеството на

произвеждания амоняк.

Какви ползи от Ravicti са установени в проучванията?

В проучване, обхващащо 88 възрастни с нарушения в урейния цикъл, Ravicti е сравнен с натриев

фенилбутират (друго лекарство, използвано за лечение на нарушения в урейния цикъл).

Основната мярка за ефективност е промяната в нивото на амоняка в кръвта след 4 седмици на

лечение. Проучването показва, че Ravicti е най-малкото също толкова ефективен, колкото

лекарството, използвано за сравнение, за контролиране на нивото на амоняк в кръвта: очакваното

средно ниво на амоняк е приблизително 866 микромола на литър при пациенти, лекувани с Ravicti,

в сравнение с около 977 микромола на литър при пациенти, лекувани с натриев фенилбутират.

Допълнителни данни от поддържащи проучвания показват подобен ефект на Ravicti при деца на

възраст от два месеца.

Какви са рисковете, свързани с Ravicti?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Ravicti (които е възможно да засегнат повече от

5 на 100 души) са диария, метеоризъм (газове), главоболие, намален апетит, повръщане, умора,

гадене и необичайна миризма на кожата.

Ravicti не трябва да се използва за лечение на остра хиперамонемия (внезапно повишаване на

нивата на амоняк в кръвта). За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции и

ограничения, съобщени при Ravicti, вижте листовката.

Ravicti

EMA/638140/2015

Страница 3/3

Защо Ravicti е разрешен за употреба?

Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) на Агенцията реши, че ползите

от Ravicti са по-големи от рисковете, и препоръча Ravicti да бъде разрешен за употреба в ЕС.

Показано е, че Ravicti е ефективен за намаляване на нивото на амоняк в кръвта при пациенти с

нарушения в урейния цикъл. Ravicti е лекарство с удължено освобождаване, което означава, че

активното вещество се освобождава равномерно през деня. Следователно, премахването на

отпадния азот също настъпва равномерно и това води до по-добър контрол на нивата на амоняка

в кръвта през целия ден. По тази причина Ravicti не трябва да се използва за лечение на остра

хиперамонемия, тъй като в тези случаи са необходими по-бързодействащи лекарства.

Освен това Комитетът счита, че тъй като Ravicti се предлага под формата на течност, лекарството

може да е с по-приятен вкус, особено за деца, в сравнение с други лекарства под формата на

гранули, които се добавят към храната; течната форма също така улеснява прилагането през

тръба при пациенти, които не могат да преглъщат поради неврологични проблеми.

Нежеланите лекарствени реакции при Ravicti засягат основно червата и се считат за управляеми.

Очакват се обаче допълнителни данни за дългосрочната безопасност на Ravicti.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Ravicti?

Разработен е план за управление на риска, за да се гарантира, че Ravicti се използва възможно

най-безопасно. Въз основа на този план информацията за безопасност е включена в кратката

характеристика на продукта и в листовката за Ravicti, включително подходящи предпазни мерки

за здравните специалисти и пациентите.

Освен това фирмата, която предлага Ravicti, ще създаде регистър на пациентите, за да се получи

допълнителна информация относно дългосрочните ползи и безопасността на лекарството.

Допълнителна информация може да се намери в резюмето на плана за управление на риска

Допълнителна информация за Ravicti:

Пълният текст на EPAR и резюме на плана за управление на риска за Ravicti може да се намери на

уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment

reports. За повече информация относно лечението с Ravicti прочетете листовката (също част от

EPAR) или попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци за Ravicti може да се намери на

уебсайта на Агенцията:

дефицит на карбамил фосфатсинтаза 1

дефицит на орнитин карбомоилтрансфераза;

цитрулинемия тип 1;

аргининосукцинова ацидурия;

хипераргининемия;

дефицит на орнитин транслоказа (синдром на дефицит на хиперорнитинемия-

хиперамониемия хомоцитрулинурия (HHH)).

Листовка за пациента

Б.

ЛИСТОВКА

Листовка: информация за пациента

RAVICTI 1,1 g/ml перорална течност

Глицерол фенилбутират (glycerol phenylbutyrate)

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос, като

съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани

реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява RAVICTI и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете RAVICTI

Как да приемате RAVICTI

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате RAVICTI

Съдържание на опаковката и допълнителна

информация

1.

Какво представлява RAVICTI и за какво се използва

RAVICTI съдържа активното вещество „глицерол фенилбутират“, което се използва за лечение

на шестте известни „нарушения на цикъла на уреята “ при възрастни и деца на възраст 2 месеца

и повече. Тези нарушения в цикъла на уреята включват дефицити на карбамоил фосфат-

синтаза-I (CPS), орнитин карбамоилтрансфераза (OTC), аргининосукцинат синтетаза (ASS

лиаза (ASL), аргиназа I (ARG) и орнитин транслоказа (синдром на дефицита на

хиперорнитинемия-хиперамониемия хомоцитрулинурия (ННН).

За нарушенията на цикъла на уреята

При нарушенията в цикъла на уреята организмът не може да изчисти азота от

белтъчините, които приемаме с храната.

Обикновенно организмът превръща излишния азот от белтъчините в отпадно съединение,

наречено „амоняк“. Тогава черният дроб изчиства амоняка от организма чрез цикъл,

наречен „цикъл на уреята“.

При нарушенията в цикъла на уреята организмът не може да произвежда достатъчно

чернодробни ензими, за да отстрани излишния азот.

Това означава, че амонякът се натрупва в организма. Ако амонякът не се изчисти от

организма, той може да увреди мозъка и да доведе до понижени нива на съзнание и кома.

Нарушенията на цикъла на уреята са редки.

Как действа RAVICTI

RAVICTI

помага на организма да елиминира отпадния азот. Това намалява количеството

амоняк в организма.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете RAVICTI

Не приемайте RAVICTI:

ако сте алергични към глицерол фенилбутират

ако имате рязко свръхпокачване на амоняк в кръвта (остра хиперамониемия), което налага

по-бърза намеса.

Ако не сте сигурни, че някое от горните състояния се отнася за Вас, говорете с Вашия лекар

или фармацевт преди да приемете RAVICTI.

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете RAVICTI:

ако имате проблеми с бъбреците или черния дроб, това е защото глицерол

фенилбутиратът се изчиства от организма чрез бъбреците и черния дроб

ако имате проблеми с панкреаса, стомаха или червата - тези органи са отговорни за

абсорбцията на глицерол фенилбутират в организма Ви.

Ако някое от горните състояния се отнася за Вас (или не сте сигурни), говорете с Вашия лекар

или фармацевт, преди да приемете RAVICTI.

В някои случаи, като инфекция или състояние след операция, количеството амоняк може да се

увеличи въпреки лечението с това лекарство и може да увреди мозъка (хиперамониемична

енцефалопатия).

В други случаи количеството амоняк в кръвта бързо се увеличава. В този случай глицерол

фенилбутират няма да попречи повишаването на нивото на амоняка в кръвта Ви да стане

застрашително високо.

Високите нива на амоняк водят до гадене, повръщане или обърканост. Ако забележите някой от

тези признаци, незабавно информирайте Вашия лекар или отидете в болница.

RAVICTI трябва да се използва със специална нископротеинова диета.

Тази диета трябва да се състави за Вас от Вашия лекар и диетолог.

Трябва да спазвате стриктно тази диета.

Ще трябва да се лекувате и да спазвате диета през целия си живот, освен ако не

претърпите успешна чернодробна трансплантация.

Бебета

RAVICTI не се препоръчва да се използва при деца на възраст под 2 месеца.

Други лекарства и RAVICTI

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства.

По-конкретно, кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако приемате следните лекарства, които

може да са по-малко ефективни, когато се използват заедно с

глицерол фенилбутират. Ако

приемате тези лекарства, може да се нуждаете от редовни кръвни изследвания:

мидазолам и барбитурати - използвани като успокоителни, при проблеми със съня или

епилепсия

контрацептиви

Също така, информирайте Вашия лекар, ако приемате следните лекарства, тъй като те могат да

увеличат количеството амоняк в организма Ви или да променят действието на глицерол

фенилбутират:

кортикостероиди - използвани за лечение на възпаление

валпроат - лекарство за епилепсия

халоперидол - използва се за лечение на някои психични проблеми

пробенецид - за лечение на високи нива на пикочна киселина в кръвта, което може да

причини подагра („хиперурикемия").

липазни инхибитори - използвани за лечение на затлъстяване

липаза при заместителна терапии на панкреатичен ензим

Ако някое от горните състояния се отнася за Вас (или не сте сигурни), говорете с Вашия лекар

или фармацевт, преди да приемете RAVICTI.

Бременност, контрацепция и кърмене

ако сте бременна, кажете на Вашия лекар преди да започнете да вземате RAVICTI. Ако

забременеете, докато вземате RAVICTI, говорете с Вашия лекар. Това се налага, защото

лекарството може да навреди на плода.

ако сте жена, която може да забременее, трябва да използвате ефективен метод за

контрацепция по време на лечението с RAVICTI. Говорете с Вашия лекар относно

най-добрия метод на контрацепция за Вас.

не трябва да приемате RAVICTI, ако кърмите. Това се налага, защото той може да

премине в кърмата и да навреди на бебето Ви.

Шофиране и работа с машини

RAVICTI може да повлиява в значителна степен способността за шофиране и работа с машини.

Когато взимате глицерол фенилбутират, може да се почувствате замаяни или да имате

главоболие. Не шофирайте и

не р

аботете с машини, докато имате тези нежелани реакции.

3.

Как да приемате RAVICTI

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Трябва да спазвате специална нископротеинова диета по време на лечението с глицерол

фенилбутират.

Колко да приемате

Лекарят ще Ви каже колко RAVICTI трябва да приемате всеки ден.

Дневната доза зависи от ръста, теглото, количеството белтъчини в диетата Ви и от

общото състояние на нарушението в урейния цикъл.

Лекарят може да Ви даде по-малка доза, ако имате бъбречни или чернодробни проблеми.

Ще имате нужда от редовни кръвни изследвания, за да може лекарят да определи

правилната доза за Вас.

Лекарят може да Ви каже да приемате RAVICTI повече от 3 пъти всеки ден. При малки

деца може да е 4 до 6 пъти на ден. Трябва да има интервал от най-малко 3 часа между

дозите.

Прием на това лекарство

Лекарят ще Ви каже как да приемате пероралната течност RAVICTI. Тя може да се приема по

следните начини:

през устата

през

тръба, к

оято минава през корема Ви до стомаха, наречена „гастростомна сонда “

през тръба, която минава през носа Ви до стомаха, наречена „назогастрална сонда “.

Приемайте RAVICTI през устата, освен ако нямате други инструкции от Вашия лекар.

RAVICTI и храната

Взимайте RAVICTI с храна или веднага след това. На малките деца лекарството трябва да се

дава по време на хранене или веднага след него.

Измерване на дозата

Използвайте спринцовка за перорални форми, за да измерите дозата си.

Трябва да имате лекарството с адаптер за многократна употреба, заедно със спринцовка за

перорални форми, за да приложите правилното количество глицерол фенилбутират.

Отворете бутилката RAVICTI, като натиснете капачката и я завъртите наляво.

Завъртете адаптера за многократна употреба върху бутилката.

Поставете върха на спринцовката за перорални форми в адаптера за многократна

употреба.

Обърнете надолу бутилката с прикрепената към нея спринцовка за перорални форми.

5. Напълнете спринцовката за перорални форми, като изтеглите буталото, докато

спринцовката се напълни с количеството течност глицерол фенилбутират, което

лекарят Ви е казал да приемате.

Забележка: Ако е възможно, използвайте спринцовка за перорални форми с обем

в ml, възможно най-близък (но не по-малък) до препоръчителната доза

(например, ако дозата е 0,8 ml, използвайте спринцовка за перорални форми от 1

ml).

6. Почукайте по спринцовката за перорални форми, за да премахнете въздушните

мехурчета, като се уверите, че сте я напълнили с правилното количество течност.

7. Погълнете течността от спринцовката за перорални форми или я прикрепете към

гастростомна или назогастрална сонда.

8. Не добавяйте към и не разбърквайте RAVICTI в по-големи обеми течност, като вода

или сок. Ако RAVICTI се добави към вода, течността ще се размъти и може да не

получите пълната доза.

9. RAVICTI може да се добави към малко количество меки храни, като кетчуп, лечебни

храни, ябълково пюре или тиквено пюре.

10. Ако обемът на спринцовката за перорални форми е по-малък от предписаната Ви

доза, ще трябва да повторите тези стъпки, за да вземете пълната си доза. Използвайте

една спринцовка за перорални форми за всички дози, взимани всеки ден.

11. След като приемете пълната си доза, пийнете вода, за да не остане лекарство в устата

Ви, или промиите с 10 ml вода гастростомната или назогастралната сонда, като

използвате нова спринцовка за перорални форми.

12. Затворете капачката на адаптера за многократна употреба.

13. Не изплаквайте адаптера за многократна употреба или спринцовката за перорални

форми между дневните дози, защото водата ще размъти глицерол фенилбутирата.

Съхранявайте бутилката и спринцовката за перорални форми на чисто и сухо място

между приемите.

14. След

последната доза за деня, изхвърлете спринцовката за перорални форми. Един и

същ адаптер за многократна употреба може да се използва, докато бутилката се

изпразни. За всяка нова отворена бутилка трябва да се използва нов адаптер за

многократна употреба.

15. В опаковката за започване на лечението се предоставят допълнителни спринцовки в

случай, че за един ден се налага да се използва повече от една спринцовка. Останалите

спринцовки трябва да се запазят за използване с друга бутилка. Всяка бутилка трябва

да се изхвърли след 3 дни.

Ако сте приели повече от необходимата доза RAVICTI

Ако сте приели повече от това лекарство, трябва да говорите с лекар.

Ако забележите някой от следните признаци, говорете с лекар или веднага идете в болница, тъй

като това може да са признаци за предозиране или високо ниво на амоняк:

сънливост, умора, замаяност или понякога обърканост

главоболие

промени във вкуса

проблеми със слуха

чувство за дезориентация

намалена способност за запомняне

съществуващи неврологични заболявания, които могат да се влошат

Ако сте пропуснали да приемете RAVICTI

Ако сте пропуснали да приемете доза, вземете пропуснатата доза веднага, когато се сетите. Но,

за възрастни, ако следващата доза е след по-малко от 2 часа, пропуснете я и вземете следващата

си доза както обикновено.

За деца: ако следващата доза е след по-малко от 30 минути, пропуснете я и дайте следващата

доза както обикновено.

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

Ако сте спрели приема на RAVICTI

Трябва да приемате това лекарство и да спазвате специална нископротеинова диета през целия

си живот. Не спирайте приема на глицерол фенилбутират без да сте говорили с Вашия лекар.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава. Следните нежелани реакции могат да се появят при това лекарство:

Сериозни нежелани реакции

Кажете веднага на л

екаря си, ако:

повръщате, което е честа нежелана реакция, повече от веднъж и това не спира.

Други нежелани реакции

Кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако забележите някоя от следните нежелани реакции:

Чести: може да засегнат до 1 на 10 човека

подуване на стомаха или болка, запек, диария, киселини, газове, гадене, болка в устата

подуване на дланите и ходилата

чувство за умора, замаяност, главоболие или тремор

намален или повишен апетит, нежелание да се ядат някои храни

кървене между менструалните периоди, акне, нетипична миризма на кожата

изследванията показват повишени нива на чернодробните ензими, дисбаланс на солите в

кръвта, ниски нива на определен вид бели кръвни клетки (лимфоцити) или ниски нива на

витамин D

Нечести: може да засегнат до 1 на 100 човека

суха уста, промяна на вкуса

оригване, стомашна болка, промени в изпражненията, като мазни изпражнения, остри

позиви за изхождане, болезнено изхождане

чувство на глад, загуба или покачване на тегло

повишена температура, горещи вълни

болка в жлъчката, пикочния мехур или гърба

отичане на ставите, мускулни спазми, болка в дланите и ходилата, болка в петата

вирусна

инфекция в червата

изтръпване на крайниците, чувство на силно безпокойство, трудно събуждане, сънливост,

проблеми с говора, чувство на обърканост, депресия

спиране или нередовни менструален цикъл, дрезгав глас, кръвотечение от носа, запушен

нос, възпалено или болезнено гърло, косопад, по-обилно потене от обичайното, обрив със

сърбеж, неравномерен пулс, намалена функция на щитовидната жлеза

изследванията показват по-високи или по-ниски нива на калий в кръвта

изследванията показват по-високи нива на триглицериди, липопротеини с ниска плътност

или бели кръвни клетки в кръвта

изследванията показват промени в ЕКГ (електрокардиограма)

изследването показва, че протромбиновото време е по-дълго

изследванията показват ниски нива на албумин в кръвта

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате RAVICTI

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте RAVICTI след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и

бутилката след „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Този лекарствен продукт не изисква специални условия на съхранение. След като отворите

бутилката, трябва да използвате своето лекарство в рамките на 3 дни от отварянето. Бутилката

трябва да се изхвърли, дори и да не е изразходвана.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа RAVICTI

Активното вещество е глицерол фенилбутират.

Всеки ml течност съдържа 1,1 g глицерол фенилбутират. Това съответства на плътност от

1,1 g/ml.

Няма други съставки.

Как изглежда RAVICTI и какво съдържа опаковката

Течността се съдържа в прозрачна стъклена бутилка от 25 ml, затворена а пластмасова,

защитена от деца капачка.

Когато започнете терапията, аптеката ще Ви предостави опаковка за започване на лечението,

съдържаща 1

бутилка RAVICTI, адаптер за многократна употреба и 7 спринцовки за перорални

форми със съответния обем. Обемът на спринцовката (1 ml, 3 ml или 5 ml) ще бъде отразен в

рецептата Ви. Предоставят се допълнителни спринцовки, в случай че за един ден се налага да

се използва повече от една спринцовка. Останалите спринцовки трябва да се пазят, за да се

използват с друга бутилка. Всяка бутилка трябва да се изхвърли след 3 дни. След началото на

терапията ще получите стандартна опаковка, съдържаща 1 бутилка RAVICTI и адаптер за

многократна употреба. Допълнителни спринцовки може да се получат от аптеката.

Притежател на разрешението за употреба

Horizon Pharma Ireland Limited

Connaught House, 1st Floor,

1 Burlington Road,

Dublin 4, D04C5Y6

Ирландия

Производител

AndersonBrecon (UK) Limited

Units 2-7,

Wye Valley Business Park,

Brecon Road,

Hay-on-Wye,

Hereford, Herefordshire, HR3 5PG

Обединено кралство

Horizon Pharma GmbH

Joseph-Meyer-Str. 13-15

68167 Mannheim

Германия

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tél/Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Lietuva

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o UAB CentralPharma Communications

Tel: +370 5 2430444

e-mail: centralpharma@centralpharma.lt

България

Cyидиш Орфан Биовитрум

Клон България ООД

Тел.: +420 257 222 034

e-mail: mail.bg@sobi.com

Luxembourg/Luxemburg

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tél/Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Česká republika

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o.

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.cz@sobi.com

Magyarország

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Magyarországi

Fióktelepe

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.hu@sobi.com

Danmark

Swedish Orphan Biovitrum A/S

Tlf: + 45 32 96 68 69

e-mail: mail.dk@sobi.com

Malta

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τel: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Deutschland

Swedish Orphan Biovitrum GmbH

Tel: +49 89 55066760

e-mail: mail.de@sobi.com

Nederland

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Eesti

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o CentralPharma Communications OÜ

Tel. +372 6 015 540

e-mail: centralpharma@centralpharma.ee

Norge

Swedish Orphan Biovitrum AS

Tlf: +47 66 82 34 00

e-mail: mail.no@sobi.com

Ελλάδα

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τηλ: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Österreich

Swedish Orphan Biovitrum GmbH

Tel: +43 1 253 91 5584

e-mail: mail.de@sobi.com

España

Swedish Orphan Biovitrum S.L

Tel: + 34 913 91 35 80

e-mail: mail.es@sobi.com

Polska

Swedish Orphan Biovitrum Sp. z o.o. Oddział w

Polsce

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.pl@sobi.com

France

Swedish Orphan Biovitrum SARL

Tél: +33 1 85 78 03 40

e-mail: mail.fr@sobi.com

Portugal

Swedish Orphan Biovitrum S.L

Tel: + 34 913 91 35 80

e-mail: mail.es@sobi.com

Hrvatska

SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM, Glavna

Podružnica Zagreb

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.hr@sobi.com

România

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Praga - Sucursala

Bucuresti

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.ro@sobi.com

Ireland

Swedish Orphan Biovitrum Ltd

Tel: + 44 1223 891854

e-mail: mail.uk@sobi.com

Slovenija

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. - Podružnica v

Sloveniji

Tel: +420 257 222 034

e-mail : mail.si@sobi.com

Ísland

Swedish Orphan Biovitrum A/S

Tlf: + 45 32 96 68 69

e-mail: mail.dk@sobi.com

Slovenská republika

Swedish Orphan Biovitrum o.z.

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.sk@sobi.com

Italia

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Tel: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Suomi/Finland

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

Puh/Tel: +358 201 558 840

e-mail: mail.fi@sobi.com

Κύπρος

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τηλ: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Sverige

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

Tel: +46 8 697 20 00

e-mail: mail.se@sobi.com

Latvija

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o CentralPharma Communications SIA

Tel. +371 67 450 497

e-mail: centralpharma@centralpharma.lv

Swedish Orphan Biovitrum Ltd

Tel: + 44 1223 891854

e-mail: mail.uk@sobi.com

Дата на последно преразглеждане на листовката

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu. Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.

10-7-2018

Ammonaps (Swedish Orphan Biovitrum International AB)

Ammonaps (Swedish Orphan Biovitrum International AB)

Ammonaps (Active substance: Sodium phenylbutyrate) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)4483 of Tue, 10 Jul 2018

Europe -DG Health and Food Safety