Страна: Европейски съюз
Език: норвежки
Източник: EMA (European Medicines Agency)
Sodium phenylbutyrate
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Ulike alimentary tract and metabolism products
Carbamoyl-Fosfat Syntase Jeg Mangel Sykdom
Behandling av kronisk ledelse av urea-syklus lidelser.
Revision: 10
autorisert
2013-07-30
32 B. PAKNINGSVEDLEGG 33 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN PHEBURANE 483 MG/G, GRANULAT Natriumfenylbutyrat LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. Spør lege, apotek eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon. Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva PHEBURANE er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker PHEBURANE 3. Hvordan du bruker PHEBURANE 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer PHEBURANE 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA PHEBURANE ER OG HVA DET BRUKES MOT PHEBURANE inneholder virkestoffet natriumfenylbutyrat som brukes for å behandle pasienter med forstyrrelser i ureasyklus. Disse sjeldne sykdommene skyldes en mangel på visse leverenzymer og medfører at pasientene ikke er i stand til å skille ut overskudd av nitrogen. Nitrogen er byggesteiner i proteiner, som er en vesentlig del av maten vi spiser. Siden kroppen bryter ned proteiner etter at man har spist, akkumuleres overskuddsnitrogen, i form av ammoniakk, dersom kroppen ikke kan utskille det. Ammoniakk er spesielt giftig for hjernen og fører i alvorlige tilfeller til nedsatt bevissthetsnivå og koma. Dette legemidlet hjelper kroppen til å eliminere overskuddsnitrogen, og reduserer ammoniakkmengden i kroppen din. PHEBURANE må imidlertid brukes sammen med en proteinfattig diett, som er satt opp for deg av legen og en dietetiker. Du må følge denne dietten nøye. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER PHEBURANE BRUK IKKE PHEBURANE: om du er allergisk (overfølsom) overfor fen Прочетете целия документ
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN PHEBURANE 483 mg/g, granulat 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hvert gram granulat inneholder 483 mg natriumfenylbutyrat. Hjelpestoff(er) med kjent effekt: Hvert gram natriumfenylbutyrat inneholder 124 mg (5,4 mmol) natrium og 768 mg sakkarose. For fullstendig liste over hjelpestoffer, se 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Granulat. Hvitt til offwhite granulat. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER PHEBURANE er indisert som adjuvant terapi ved kronisk behandling av forstyrrelser i ureasyklus, blant annet mangel på karbamylfosfatsyntetase, ornitintranskarbamylase eller argininosuksinatsyntetase. Legemidlet er indisert hos alle pasienter der sykdommen debuterer neonatalt (komplett enzymmangel som sees i løpet av de første 28 levedøgn). Det er også indisert hos pasienter der sykdommen debuterer sent (delvis enzymmangel som sees etter første levemåned), og som tidligere har hatt hyperammonemisk encefalopati. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Behandling med PHEBURANE bør overvåkes av en lege med erfaring fra behandling av forstyrrelser i ureasyklus. Dosering Daglig dose bør justeres individuelt i henhold til pasientens proteintoleranse og hvor høyt daglig proteininntak som er nødvendig for å fremme vekst og utvikling. Vanlig daglig dose av natriumfenylbutyrat i henhold til klinisk erfaring er: 450 - 600 mg/kg/dag hos barn som veier mindre enn 20 kg 9,9 - 13,0 g/m 2 /dag hos barn som veier mer enn 20 kg, ungdom og voksne Sikkerhet og effekt av doser på mer enn 20 g/dag med natriumfenylbutyrat har ikke blitt fastslått. _Behandlingskontroll _ 3 Plasmakonsentrasjonen av ammoniakk, arginin, essensielle aminosyrer (særlig aminosyrer med forgrenede kjeder), karnitin og serumproteiner bør holdes innen normalområdet. Plasmaglutamin bør holdes på et nivå under 1 000 mikromol/l _ _ _Ernæringsbehandling _ PHEBURANE må kombineres med en proteinredusert diett og i noen tilfeller med tilskudd av essensielle aminosyrer og karnitin. Citrullin- eller ar Прочетете целия документ