Nonafact

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Nonafact
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Nonafact
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Антихеморагични
  • Терапевтична област:
  • Хемофилия Б
  • Терапевтични показания:
  • Лечение и профилактика на кървене при пациенти с хемофилия В (дефицит на вроден дефицит на фактор IX).

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/000348
  • Дата Оторизация:
  • 03-07-2001
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/000348
  • Последна актуализация:
  • 02-03-2018

Доклад обществена оценка

EMA/172923/2016

EMEA/H/C/000348

Резюме на EPAR за обществено ползване

Nonafact

човешки коагулационен фактор IX

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Nonafact. В него се разяснява как Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба

(CHMP) е оценил лекарството, за да даде положително становище за разрешаване за употреба и

препоръки за условията на употреба на Nonafact.

Какво представлява Nonafact?

Nonafact се предлага под формата на прах и разтворител, които се смесват за приготвянето на

инфузионен разтвор (вливане) във вена. Nonafact съдържа активното вещество човешки

коагулационен фактор IX, което помага за съсирването на кръвта.

За какво се използва Nonafact?

Nonafact се използва за лечение и профилактика на кръвоизливи при пациенти с хемофилия В

(наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от липсата на фактор IХ). Nonafact

може да се прилага при възрастни и деца на възраст над 6 години. Nonafact е предназначен както

за краткосрочна, така и за дългосрочна употреба.

Лекарственият продукт се отпуска по лекарско предписание.

Как се използва Nonafact?

Лечението с Nonafact трябва да бъде започнато само под наблюдението на лекар с опит в

лечението на хемофилия. Nonafact се прилага с венозна инфузия при скорост на въвеждане не

повече от 2 ml на минута. Лекарят изчислява подходящата доза в зависимост от това дали

Nonafact се използва за лечение на хеморагии (кървене) или за предотвратяването им по време

на хирургична намеса. Дозата се определя също от тежестта на кръвоизлива или вида хирургична

намеса. Обикновено се прилага веднъж дневно освен при животозастрашаващи ситуации.

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Понякога пациентите могат да прилагат сами лекарството след подходящо обучение. Пълни

подробности за това как се изчисляват дозите са включени в листовката.

Как действа Nonafact?

Nonafact съдържа човешки коагулационен фактор IX, белтък, който е извлечен и пречистен от

човешка плазма (течната част на кръвта). В организма фактор IX е едно от веществата

(факторите), необходими за коагулацията (съсирването) на кръвта. При пациенти с хемофилия В

липсва фактор IХ, което е причина за проблеми с кръвосъсирването, например кръвоизливи в

ставите, мускулите или вътрешните органи. Nonafact се използва за заместване на липсващ

фактор IX; той коригира дефицитът на фактор IX и предоставя временен контрол на нарушението

на кръвосъсирването.

Как е проучен Nonafact?

Nonafact е проучен в две клинични проучвания, които включват 26 пациенти, които приемат

Nonafact като превантивно лечение (например преди тежки физически усилия), и 8 пациенти,

които приемат Nonafact по време на 11 хирургически интервенции. Повечето пациенти са имали

тежка хемофилия В. Проучванията оценяват броя на тежките животозастрашаващи епизоди на

кървене, които са наблюдавани по време на лечението или по време на или след операция.

Какви ползи от Nonafact са установени в проучванията?

Nonafact е оценен като „добър“ или „отличен“ в способността си да предотврати кървенето при

пациенти с хемофилия В.

Какви са рисковете, свързани с Nonafact?

Пациентите с хемофилия В могат да развият антитела (инхибитори) към фактор IX. Ако се развият

антитела, Nonafact не действа ефективно. Свръхчувствителност (алергични реакции) се

наблюдават понякога при пациенти, лекувани с продукти, съдържащи фактор IX. За пълния

списък на всички нежелани лекарствени реакции, съобщени при Nonafact, вижте листовката.

Nonafact не трябва да се прилага при хора, които са свръхчувствителни (алергични) към човешки

коагулационен фактор ІХ на кръвосъсирването, към някоя от останалите съставки или към

протеини от мишка.

Защо Nonafact е разрешен за употреба?

СНМР реши, че ползите от Nonafact са по-големи от рисковете при лечението и предотвратяването

на кръвоизливи при пациенти с хемофилия В. Комитетът препоръча на Nonafact да бъде издадено

разрешение за употреба.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Nonafact?

Разработен е план за управление на риска, за да се гарантира, че Nonafact се използва възможно

най-безопасно. Въз основа на този план информацията за безопасността е включена в кратката

характеристика на продукта и в листовката за Nonafact, включително подходящи предпазни

мерки за здравните специалисти и пациентите.

Nonafact

EMA/172923/2016

Страница 2/3

Допълнителна информация за Nonafact:

На 3 юли 2001 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Nonafact, валидно в

Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR за Nonafact може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports

. За повече

информация относно лечението с Nonafact прочетете листовката (също част от EPAR) или

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 01-2016.

Nonafact

EMA/172923/2016

Страница 3/3

Листовка за пациента

Б. ЛИСТОВКА

ЛИСТОВКА: ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПОТРЕБИТЕЛЯ

Nonafact 100 IU/ml прах и разтворител за инжекционен разтвор

Human coagulation factor IX (Човешки коагулационен фактор IX)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново

Ако имате н

якакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар, ф

армацевт или

медицинска

сестра. Това включва и всички възможни нежелани реак

ции, неописани в

тази листовка. Вижте точка 4.

Как

во съдържа тази листовка

Какво представлява Nonafact и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Nonafact

Как да използвате Nonafact

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Nonafact

Съдържание на опаковката и допълнителна инфор

мация

1.

Какво представлява Nonafact и за какво се използва

Nonafact може да се прилага за профилактика и лечение на кръвоизливи при пациенти,

страдащи от хемофилия В (вроден недостиг на активен фактор IX). Фактор IX е нормална

съставка на човешката кръв. Дефицитът на фактор IX води до проблеми със съсирването на

кръвта, които може да предизвикат кръвоизливи в стави, мускули или вътрешни органи.

Прилагането на Nonafact може да компенсира този дефицит.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Nonafact

Не използвайте Nonafact:

ако сте алергични към човешки коагулационен фактор IX или към някоя от останалите

съставки на това лекарство (изброени в точка 6);

ако сте алергични или сте имали реакции към миши протеин.

Предупреждения и предпазни мерки

Ако кръвоизливът не спре, както се очаква, консултирайте се незабавно с Вашия лекар.

Говорете с Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра, преди да използвате Nonafact.

Трябва да информирате лекаря си, ако знаете, че сте изложени на риск от тромбоза или ако в

миналото сте имали тромбоемболични усложнения, ако страдате от чернодробно заболяване,

сърдечносъдово заболяване или ако Ви е планирана хирургична операция. Тези заболявания

повишават риска от образуване на вътрешни кръвни съсиреци. Ако не сте сигурни, трябва да

обсъдите това с лекаря си.

Алергични реакции

В редки случаи Nonafact може да предизвика тежки алергични реакции (анафилактичен шок).

Ако след приложение развиете алергична реакция като уртикария, сърбеж и обрив, стягане

в гърдите, хрипове и прималяване, веднага се свържете с Вашия лекар. Ако в миналото сте

имали алергична реакция в резултат на прилагане на кръв или кръвни продукти, Nonafact

трябва да се прилага само при абсолютна необходимост (в животозастрашаващи ситуации).

Това трябва да се извърши в болница или под внимателното наблюдение на лекар.

Неутрализиращи антитела (инхибитори)

Хора с хемофилия В, които получават продукти с фактор IX, трябва да се проследяват за

развитие на неутрализиращи антитела срещу фактор IX (инхибитори) (вижте Възможни

нежелани реакции). Вашият лекар ще изследва редовно кръвта ви за наличие на тези антитела,

особено ако сте имали тежка алергична реакция при предишно прилагане на продукт, които

съдържа фактор IX.

Тромбоза

Съществува потенциален риск, че прилагането на по-високи дози Nonafact може да предизвика

образуването на съсиреци в кръвоносните съдове, което води до тромбоза. Ако страдате от

чернодробно или сърдечно заболяване или ако неотдавна ви е извършена хирургична операция,

съществува повишен риск от коагулационни усложнения. Това се отнася и за новородени и

пациенти с повишен риск от тромбоза или ДИК (дисеминирана интраваскуларна коагулация) –

заболяване, при което системата за съсирване на кръвта е нарушена. Вашият лекар ще прецени

дали прилагането на Nonafact носи риск от коагулационни усложнения.

Сърдечносъдови събития

При пациенти със съществуващи сърдечносъдови рискови фактори заместващата терапия с

фактор IX може да увеличи сърдечносъдовия риск.

Вирусна безопасност

При лекарства, изготвени от човешка кръв и плазма, се прилагат някои мерки за избягване на

предаване на инфекции на пациенти. Към тези мерки спадат внимателен подбор на донорите на

кръв и плазма с цел изключване на тези, при които съществува риск от пренасяне на инфекции,

и изследване на всяко дарение и сборна плазма за знаци за наличие на вируси/инфекции.

Производството също така включва различни стъпки при обработването на кръвта и плазмата

за инактивиране или отстраняване на вируси. Въпреки тези мерки при прилагане на лекарства,

изготвени от човешка кръв или плазма, рискът от пренасяне на инфекции не може да бъде

напълно изключен. Това се отнася също и до неизвестни или новопоявили се вируси или други

видове инфекции.

Предприетите мерки се смятат за ефективни при вирусите с обвивка като вируса на имунна

недостатъчност (HIV), вирусите на хепатит В и С и при вирусите без обвивка - вирус на

хепатит А и парвовирус В19.

Вашият лекар може да препоръча ваксина срещу хепатит А и В, ако редовно/многократно

приемате плазмени продукти с коагулационен фактор IX.

Строго се препоръчва всеки път, когато приемате доза Nonafact да записвате името и партидния

номер на продукта, за да водите досие на използваните партиди.

Деца

Няма достатъчно данни за препоръчване на употребата на Nonafact при деца под 6 години.

Други лекарства и Nonafact

Няма известни взаимодействия между Nonafact и други лекарствени продукти.

Информирайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра, ако приемате, наскоро се

приемали или е възможно да приемате

други лекарства, дори такива, които се отпускат без

рецепта.

Nonafact никога не трябва да се смесва с други лекарствени продукти.

Бременност и кърмене

Няма клиничен опит в използването на фактор IX по време на бременност и кърмене, тъй като

хемофилия В се среща рядко при жени. Следователно фактор IX трябва да се прилага при

бременни и кърмачки само ако е изрично показан. Посъветвайте се с Вашия лекар или

фармацевт преди употребата на което и да е лекарство.

Шофиране и работа с машини

Nonafact няма известни ефекти върху способността за шофиране и работа с машини.

Nonafact съдържа натриев хлорид

Nonafact съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) в една доза, т.е. практически не съдържа

натрий.

3.

Как да използвате

Nonafact

Вин

аги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар или

фармацевт. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Препоръчителната доза

Вашият лекар ще реши каква доза Nonafact Ви е необходима. Точната доза ще зависи от

тежестта на клиничното състояние, телесното тегло и количеството фактор IX в кръвта Ви.

Ако се налага да Ви бъде извършена хирургична операция или да Ви бъде изваден зъб,

съобщете на Вашия лекар или зъболекар, че страдате от дефицит на фактор IX. Те ще се

погрижат да Ви бъде приложен фактор IX, ако това е необходимо.

Nonafact трябва да се прилага от Вашия лекар или медицинска сестра. Можете да прилагате

самостоятелно Nonafact, ако това е одобрена практика във Вашата държава

и ако сте

достатъчно обучен

Важно е концентрацията на фактор IX в кръвта Ви да се проверява редовно. Ако Ви е

приложена 1 международна единица (IU) на килограм телесно тегло, концентрацията на фактор

IX в кръвта Ви ще се повиши с 1,1% от нормалната активност.

Необходимата доза се определя по следната формула:

Необходими единици = телесно тегло (kg) x желано повишаване на фактор IX (%) (IU/dl) x 0,9

Вашият лекар ще определи каква доза Nonafact Ви е необходима и колко често да Ви бъде

прилагана, в зависимост от ситуацията. Таблицата по-долу може да се използва като указание

за дозиране при епизоди на кръвоизливи и хирургични операции.

Тежест на кръвоизлива/

Тип хирургична процедура

Необходимо ниво

на фактор IX (%)

(IU/dl)

Честота на дозите

(часове)/Продължителност на

терапията (дни)

Кръвоизлив

Ранни признаци на ставен

кръвоизлив, мускулен

кръвоизлив или кръвоизлив

в устната кухина

20–40

Повторение на инфузията на

всеки 24 часа. Най-малко 1 ден до

отзвучаване на болката

и овладяване на кръвоизлива или

постигане на оздравяване.

По-голям ставен кръвоизлив,

мускулен кръвоизлив или

хематом

30–60

Повторение на инфузията на

всеки 24 часа в продължение на

3–4 дни или повече, докато

отзвучат болката и острите

оплаквания

Животозастрашаващи

кръвоизливи

60–100

Повторение на инфузията на

всеки 8 до 24 часа до отзвучаване

на заплахата.

Хирургически операции

Малки хирургически

операции,

вкл. изваждане на зъб

30–60

На всеки 24 часа, най-малко 1 ден,

до постигане на оздравяване.

Големи

хирургически

операции,

80–100

(пред- и

постоперативно)

Повторение на инфузията на

всеки 8–24 часа до задоволително

оздравяване на раната, след това

терапия най-малко в продължение

на още 7 дни за поддържане на

активност на фактор IX от 30% до

60% (IU/dl).

Препоръчва

се по време на курса на лечение да се изследва редовно концентрацията на фактор

IX в кръвта Ви. Особено след големи хирургични операции е важно да се провери внимателно

концентрацията на фактор IX в кръвта Ви, преди и след операцията.

За целите на дългосрочната профилактика на кръвоизливи при пациенти с тежка хемофилия В

трябва да се прилагат обичайните дози от 20 до 40 IU фактор IX на килограм телесно тегло на

интервали от 3 до 4 дни. В някои случаи, особено при млади хора, може да са необходими по

кратки интервали или по-високи дози.

Ако смятате, че ефектът на Nonafact е твърде силен или твърде слаб, консултирайте се с Вашия

лекар.

Указания за употреба:

Разтваряне на праха

Прахът трябва да се разтвори в предоставеното количество вода за инжекции. Разтворът не

трябва да е твърде студен при прилагане. Освен това, прахът ще се разтвори по-лесно, ако и

двата флакона преди това се оставят да се затоплят до стайна температура (15°C–25°C).

Извадете от хладилника и оставете двата флакона да се затоплят до стайна температу

ра

(15°C–25°C).

Отстранете пластмасовата капачка от флаконите.

Дезинфекцирайте повърхността на запушалките на двата флакона с марля, напоена със

спирт 70%.

Свалете предпазителя от единия край на иглата за прехвърляне и пробийте запушалкат

на флакона с водата за инжекции. Свалете предпазителя от другия край на

иглат

а за

прехвърляне. Обърнете флакона с разтворителя и пробийте запу

шалката н

а флакона с

праха.

Наклонете флакона с продукта при прехвърлянето на разтворителя, за да се стича

разтворителят по стената на флакона.

Отстранете празния флакон и иглата з

а прехвърляне.

Разклатете внимателно флакона до пълно разтваряне на праха. Не разклащайте! Прахът

се разт

варя в рамките на 5 минути до получаване на бистър, безцветен до светложъл

разтвор.

Непосред

ствено преди приложение разтворът трябва да се разгледа внимателно: той трябва да е

бистър или леко опалесцентен. Не използвайте разтвори, които са мътни или имат утайка.

След разтваряне продуктът трябва да се използва незабавно (най-много до 3 часа).

Начин на приложение

Интравенозно приложение

Препоръчва се скоростта на въвеждане да не надвишава 2 ml/min

Продължителност на лечението

Хемофилия В е хронично заболяване, следователно може да е необходимо продължаващо през

целия живот лечение.

Ако сте приложили повече от необходимата доза Nonafact

Не са съобщавани симптоми на предозиране с човешки коагулационен фактор IX.

Ако сте пропуснали да използвате Nonafact

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.

4.

Възможни нежелани реак

ции

Както вси

чки лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Както при всички лекарствени продукти, получени от човешка кръв, използването на Nonafact

може да предизвика алергични реакции, които може да включват оток на ларинкса, болка и

парене на мястото на инжектиране, втрисане, зачервяване, уртикария, сърбеж и обрив,

главоболие, отпадналост, гадене, безпокойство, учестен пулс, стягане в гърдите, мравучкане,

повръщане, хрипове.

Трябва да обсъдите възможните нежелани реакции с Вашия лекар, за да можете да ги

разпознаете и да знаете какво да правите, ако те се появят. При необходимост леките алергични

реакции като уртикария може да се лекуват с антихистаминови препарати (лекарствени

продукти, които противодействат на алергиите). В случай на тежка алергична реакция

(анафилактичен шок) незабавно спрете прилагането на продукта и веднага се свържете с Вашия

лекар.

В тялото Ви може да се образуват антитела (инхибитори) срещу фактор IX, които деактивират

Nonafact. Вашият лекар ще изследва редовно кръвта Ви за наличие на тези антитела. Свържете

се с Вашия лекар, ако имате съмнения, че продуктът постепенно става по-малко ефективен.

Това се проявява със склонност към кървене.

Ако се нуждаете от терапия за потискане на антителата (инхибиторите), тя трябва да се проведе

в център за лечение на хемофилия. По време на лечението Вашето състояние ще се проследява

внимателно за нежелани реакции.

Съществува много малък риск Nonafact да предизвика образуването на съсиреци в

кръвоносните съдове, което да доведе до тромбоза. В редки случаи прилагането на Nonafact

може също да предизвика повишаване на телесната температура.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани

реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за

съобщаване, посочена в Приложение V*. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете

своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Nonafact

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената

опаковка.

Да се съхранява в хладилник (при 2°C–8°C ).

Съхранявайте флакона във външната картонена кутия за да се предпази от светлина.

От микробиологична гледна точка след разтваряне продуктът трябва да се използва веднага, но

не по-късно от 3 часа след разтварянето.

Преди прилагане проверете дали разтворът е бистър или леко опалесцентен. Продуктът не

трябва да се използва, ако е мътен, има неразтворен прах или видими частици.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Nonafact

Активното вещество

е човешки коагулационен фактор IX. Всеки флакон съдържа 500 IU

или 1 000 IU човешки коагулационен фактор IX. След разтваряне с вода за инжекции

Nonafact съдържа 100 IU на ml.

Другите съставки са натриев хлорид, захароза и хистидин, както и вода за инжекции.

Как изглежда Nonafact и какво съдържа опаковката

Nonafact се предлага като прах и разтворител за инжекции (флакон от 5 ml или 10 ml)

Nonafact се състои от картонена кутия, която съдържа:

Един флакон Nonafact, съдържащ 500 IU или 1 000 IU от фактор IX

Един флакон вода за инжекции, съдържащ 5 ml или 10 ml

Притежател на разрешението за употреба и производител

Sanquin Plasma Products B.V.

Plesmanlaan 125

NL -1066 CX Amsterdam

Холандия

Дата на последно одобрение на листовката

ММ/ГГГГ

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата (ЕМА) http://www.ema.europa.eu.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Дозировка и начин на приложение

Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекар с опит в лечението на хемофилия.

Нелекувани до момента пациенти

Безопасността и ефикасността на Nonafact при нелекувани до момента пациенти не са

установени. Липсват данни.

Проследяване на лечението

По време на лечението се препоръчва подходящо определяне на нивата на фактор IX за

адаптиране на дозата, която да се прилага, както и честотата на приложение на повторните

инфузии. Отговорите на лечението с фактор IX при отделните пациенти може да се различават,

постигайки различни периоди на полуживот и нива на възстановяване. Може да е необходимо

да се коригира дозата, определена въз основа на телесното тегло, при пациенти с поднормено

или наднормено тегло. Внимателното проследяване на заместващата терапия чрез

коагулационни тестове (плазмена активност на фактор IX) е задължително, особено при големи

хирургични интервенции.

Дозировка

Дозата и продължителността на заместващата терапия зависят от тежестта на дефицита на

фактор IX, локализацията и тежестта на кървенето, както и клиничното състояние на пациента.

Количеството на единиците фактор IX, които се прилагат, е изразено в международни единици

(International Units, IU), които се отнасят към текущия стандарт на СЗО за продукти с фактор

IX. Активността на фактор IX в плазма е изразена или в процент (като съотношение към

нормална човешка плазма), или в международни единици (като съотношение по

Международния стандарт за фактор IX в плазмата).

Една международна единица (IU) активност на фактор IX е еквивалентна на количеството на

фактор IX в един ml човешка плазма.

Лечение при необходимост

Изчисляването на необходимата доза фактор IX е основано на емпиричната находка,

че 1 международна единица (IU) фактор IX на kg телесно тегло повишава плазмената активност

на фактор IX с 1,1% от нормалната активност. Необходимата доза се определя по следната

формула:

Необходими единици = телесно тегло (kg) x желано повишаване на фактор IX (%) (IU/dl)

x

0,9

Количеството, което трябва да се приложи, и честотата на прилагане винаги трябва да се

съобразяват с клиничната ефективност при отделните случаи.

В случай на следните хеморагични събития активността на фактор IX не трябва да е по-ниска

от даденото ниво на плазмена активност (в % от нормалната или IU/dl) за съответния период.

Таблицата по-долу може да се използва като указание за дозиране при епизоди на кръвоизливи

и при хирургични операции.

Тежест на кръвоизлива/

Тип хирургична процедура

Необходимо

ниво на фактор

IX (%) (IU/dl)

Честота на дозите

(часове)/Продължителност на

терапията (дни)

Кръвоизлив

Ранна хемартроза, мускулен

кръвоизлив или кръвоизлив

в устната кухина

20–40

Повторение на инфузията на

всеки 24 часа. Най-малко 1 ден до

отзвучаване на болката и

овладяване на кръвоизлива или

постигане на оздравяване.

По-големи хемартрози,

мускулен кръвоизлив или

хематома

30–60

Повторение на инфузията на

всеки 24 часа в продължение на

3–4 дни или повече, докато

отзвучат болката и острите

оплаквания

Животозастрашаващи

кръвоизливи

60–100

Повторение на инфузията на

всеки 8 до 24 часа до отзвучаване

на заплахата.

Хирургически операции

Малки хирургически

операции,

вкл. екстракция на зъб

30–60

На всеки 24 часа, най-малко 1 ден,

до постигане на оздравяване.

Големи

хирургически

операции

80-100

(пред- и

постоперативно)

Повтаряне на инфузията на всеки

8–24 часа до адекватно

оздравяване на раната, след това

терапия най-малко още 7 дни за

поддържане на активността на

фактор IX на 30% до 60% (IU/dl).

Профилактика

За целите на дългосрочната профилактика срещу кървене при пациенти с тежка хемофилия В

обичайните дози са от 20 до 40 IU фактор IX на килограм телесно тегло на интервали от 3 до 4

дни.

В някои случаи, особено при млади пациенти, може да са необходими по кратки интервали или

по-високи дози.

Педиатрична популация

Безопасността и ефикасността на Nonafact при деца на възраст от 0 до 6 години все още не са

установени.

Няма налични данни.

Начин на приложение

Интравенозно приложение. Препоръчва се скоростта на въвеждане да не надвишава 2 ml/min.

Противопоказания

Свръхчувствителност към активното вещество или някое от помощните вещества,

изброени в точка 6.1;

Известна алергична реакция към миши протеин.

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Възможни са алергичен тип реакции с Nonafact. Този продукт съдържа следи от миши

протеини. Ако възникнат симптоми на свръхчувствителност, на пациентите трябва да се

препоръча да спрат веднага употребата на продукта и да се свържат с лекаря си.

Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакции на

свръхчувствителност, включително копривна треска, генерализирана уртикария, стягане в

гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия.

В случай на шок трябва да се приложи стандартно медицинско противошоково лечение.

След повторно лечение с продукти с човешки коагулационен фактор IX пациентите трябва да

се проследяват за образуване на неутрализиращи антитела (инхибитори), които трябва да се

измерят количествено в Бетезда единици (BU) с подходящ биологичен тест.

В литературата има съобщения, които сочат корелативна връзка между наличието на

инхибитор на фактор IX и алергични реакции. Следователно пациентите, при които се

наблюдават алергични реакции, трябва да се изследват за наличие на инхибитор. Трябва да се

отбележи, че пациентите с налични инхибитори на фактор IX са изложени на по-висок риск от

анафилаксия при последващо обременяване с фактор IX.

Поради риска от алергични реакции при употребата на продукти с фактор IX първоначалните

приложения на фактор IX, по преценка на лекуващия лекар, трябва да се извършат под

медицинско наблюдение в условия, където може да се предоставят съответните медицински

грижи при алергични реакции.

Поради потенциалния риск от тромбоемболични усложнения трябва да се започне клинично

наблюдение за ранни признаци на тромбоемболична и консумативна коагулопатия с

подходящи биологични методи за изследване при прилагане на този продукт на пациенти с

чернодробни заболявания, на пациенти постоперативно, на новородени или на пациенти с риск

от тромбоемболични прояви или ДИК. Във всеки един от тези случаи ползата от лечението

с Nonafact трябва да се прецени по отношение на риска от тези усложнения.

Сърдечносъдови събития

При пациенти със съществуващи сърдечносъдови рискови фактори заместващата терапия с

фактор IX може да увеличи сърдечносъдовия риск.

Вирусна безопасност

Стандартните мерки за предотвратяване на инфекции вследствие на употреба на медицински

продукти, изготвени от човешка кръв или плазма, включват подбор на донорите, скрининг на

отделните дарения и сборната плазма за специфични маркери за инфекции и включване на

ефективни производствени стъпки за инактивиране/премахване на вируси. Въпреки това при

приемането на лекарствени продукти, изготвени от човешка кръв или плазма, опасността от

трансмисия на инфекции не може да се изключи напълно. Това се отнася също така до

непознати или новопоявили се вируси или патогени.

Предприетите мерки се смятат за ефективни при вирусите с обвивка, като човешкия

имунодефицитен вирус (HIV), вируса на хепатит B (HBV) и вируса на хепатит C (HCV) и при

вирусите без обвивка, като този на хепатит A и парвовирус B19.

При пациенти с редовен/многократен прием на плазмени продукти, съдържащи фактор IX,

трябва да се предвидят подходящи ваксини (срещу хепатит А и В).

Строго се препоръчва при всяко предписване на Nonafact да се записват името и партидния

номер на продукта, с цел допълнително проследяване на партидата на лекарствения продукт.

Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) в една доза, т.е.

практически не съдържа натрий.

Предозиране

Не са съобщавани симптоми на предозиране с човешки коагулационен фактор IX.

Несъвместимости

При липса на проучвания за несъвместимости, този лекарствен продукт не трябва да се смесва

с други лекарствени продукти.

Специални предпазни мерки при изхвърляне и работа

Разтваряне

Затоплете двата флакона до температура между 15°C и 25°C.

Отстранете пластмасовата капачка от флаконите.

Дезинфекцирайте повърхността на запушалките на двата флакона с марля, напоена

със спирт 70%.

Свалете предпазителя от единия край на иглата за прехвърляне и пробийте

запушалката на флакона с водата за инжекции. Свалете предпазителя от другия край

на иглата за прехвърляне. Обърнете флакона с разтворителя и пробийте запушалката

на флакона с праха.

Наклонете флакона с продукта при прехвърлянето на разтворителя, за да се стича

разтворителят по стената на флакона.

Отстранете празния флакон и иглата за прехвърляне.

Разклатете внимателно флакона до пълно разтваряне на праха в рамките на 5 минути.

Полученият разтвор е бистър, безцветен до светложълт и има неутрално pH.

Преди прилагане разтворените продукти трябва да се огледат за видими частици и промяна на

цвета. Разтворът трябва да е бистър или леко опалесцентен. Не използвайте разтвори, които са

мътни или имат утайка.

Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят

в съответствие с местните изисквания.

8-5-2018

Neurovascular Stents Used for Stent-Assisted Coiling (SAC): Letter to Health Care Providers - Recommendations Associated With the Use of These Devices in the Treatment of Unruptured Brain Aneurysms

Neurovascular Stents Used for Stent-Assisted Coiling (SAC): Letter to Health Care Providers - Recommendations Associated With the Use of These Devices in the Treatment of Unruptured Brain Aneurysms

The FDA has received reports associated with the use of these devices in the treatment of unruptured brain aneurysms that suggest some events of peri-procedural stroke and/or death may have been related to procedural risks or patient selection related factors. These factors include patients who had serious co-morbidities resulting in a reduced life expectancy, or who were intolerant to required anticoagulation or anti-platelet therapy.

FDA - U.S. Food and Drug Administration

29-8-2018

Coagadex (Bio Products Laboratory Ltd)

Coagadex (Bio Products Laboratory Ltd)

Coagadex (Active substance: human coagulation factor X) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5772 of Wed, 29 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/3855/II/07

Europe -DG Health and Food Safety

23-8-2018

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Active substance: Human monoclonal IgG2 antibody against tissue factor pathway inhibitor) - Corrigendum - Commission Decision (2018)1246 of Thu, 23 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

2-8-2018

EU/3/14/1351 (Kyowa Kirin Holdings B.V.)

EU/3/14/1351 (Kyowa Kirin Holdings B.V.)

EU/3/14/1351 (Active substance: Recombinant human monoclonal IgG1 antibody for fibroblast growth factor 23) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)5289 of Thu, 02 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/133/14/T/02

Europe -DG Health and Food Safety

30-7-2018

Zalmoxis (MolMed S.p.A.)

Zalmoxis (MolMed S.p.A.)

Zalmoxis (Active substance: Allogeneic T cells genetically modified with a retroviral vector encoding for a truncated form of the human low affinity nerve growth factor receptor (?LNGFR) and the herpes simplex I virus thymidine kinase (HSV-TK Mut2)) - Centralised - Renewal - Commission Decision (2018)5118 of Mon, 30 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2801/R/10

Europe -DG Health and Food Safety

29-6-2018

EU/3/18/2040 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/18/2040 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/18/2040 (Active substance: Recombinant human placental growth factor) - Orphan designation - Commission Decision (2018)4185 of Fri, 29 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/035/18

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

2-6-2018

EU/3/14/1350 (Novartis Europharm Limited)

EU/3/14/1350 (Novartis Europharm Limited)

EU/3/14/1350 (Active substance: Recombinant human monoclonal antibody of the IgG1 kappa class against human macrophage colony-stimulating factor) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)3630 of Sat, 02 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/107/14/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

18-5-2018

EU/3/16/1817 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/16/1817 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/16/1817 (Active substance: Human donor haematopoietic stem and progenitor cells that have been treated ex vivo with the protein transduction domain of the HIV-1 transactivation protein fused to MYC transcription factor) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)3143 of Fri, 18 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/191/16/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

16-5-2018

EU/3/14/1305 (AbbVie Deutschland GmbH and Co. KG)

EU/3/14/1305 (AbbVie Deutschland GmbH and Co. KG)

EU/3/14/1305 (Active substance: Humanised recombinant monoclonal antibody against epidermal growth factor receptor conjugated to maleimidocaproyl monomethylauristatin F) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)3022 of Wed, 16 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/065/14/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

6-4-2018

EU/3/12/1072 (Le4D Limited)

EU/3/12/1072 (Le4D Limited)

EU/3/12/1072 (Active substance: Encapsulated human retinal pigment epithelial cell line transfected with plasmid vector expressing human ciliary neurotrophic factor) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)2008 of Fri, 06 Apr 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/160/11/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

23-3-2018

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a codon-optimized Padua derivative of human coagulation factor IX cDNA) - Orphan designation - Commission Decision (2018)1888 of Fri, 23 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/232/17

Europe -DG Health and Food Safety

21-3-2018

EU/3/15/1595 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/15/1595 (IQVIA RDS Ireland Limited)

EU/3/15/1595 (Active substance: Live attenuated Listeria monocytogenes bioengineered with a chimeric human epidermal growth factor receptor 2 fused to a truncated form of the Lm protein listeriolysin O) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)1819 of Wed, 21 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/162/15/5T/01

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety