Myozyme

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Myozyme
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Myozyme
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Други продукти на храносмилателния тракт и метаболизма
  • Терапевтична област:
  • Гликогенна складова болест тип II
  • Терапевтични показания:
  • Myozyme е показан за дългосрочно ензим-заместваща терапия (ERT) при пациенти с потвърдена диагноза на болестта на Помпе (киселина α-Глюкозидаза дефицит).

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/000636
  • Дата Оторизация:
  • 29-03-2006
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/000636
  • Последна актуализация:
  • 01-03-2018

Доклад обществена оценка

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2014. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/31154/2011

EMEA/H/C/000636

Резюме на EPAR за обществено ползване

Myozyme

alglucosidase alfa

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Myozyme. В него се разяснява оценката на Комитета по лекарствените продукти за хуманна

употреба (CHMP) относно лекарството, на която Комитетът основава становище за издаване на

разрешение за употреба и препоръки относно условията на употреба за Myozyme.

Какво представлява Myozyme?

Myozyme представлява прах, от който се приготвя инфузионен разтвор (вливане във вена).

Съдържа активното вещество аглюкозидаза алфа (alglucosidase alfa).

За какво се използва Myozyme?

Myozyme се използва за лечение на пациенти с болест на Pompe, рядко наследствено заболяване.

Пациентите, страдащи от болестта на Pompe, имат недостиг на ензим, наречен алфа-глюкозидаза.

В нормални условия този ензим разглажда запасите от захар, складирани под формата на

гликоген, в глюкоза, което може да бъде изпозвана за производството на енергия в клетките на

организма. Когато ензимът липсва, гликогенът се натрупва в определени тъкани, и по-специално

в мускулите, включително сърцето и диафрагмата (основният дихателен мускул под белите

дробове). Прогресивното натрупване на гликоген причинява множество симптоми, включително

увеличено сърце, затруднения при дишане и мускулна слабост. Заболяването може да се появи

по рождение (неонатален дебют), но и по-късно в индивидуалния живот (късен дебют).

Тъй като броят на пациентите с болестта на Pompe е малък, заболяването се смята за „рядко“ и

Myozyme е определен за „лекарство сирак“ (лекарство, използвано при редки заболявания) на 14

февруари 2001 г.

Лекарствен продукт, отпускан по лекарско предписание.

Myozyme

EMA/59045/2014

Страница 2/3

Как да използвате Myozyme?

Лечението с Myozyme трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на пациенти с болестта

на Pompe и други наследствени заболявания от същия тип.

Myozyme се прилага като инфузия от 20 mg на килограм телесно тегло, веднъж на две седмици.

Инфузията трябва да започне бавно и след това постепенно да се увеличи, при положение че

няма признаци за нежелани реакции, причинени от инфузията.

Как действа Myozyme?

Myozyme е ензимозаместваща терапия. Ензимозаместващата терапия осигурява на пациентите

ензима, който им липсва; в този случай алфа-глюкозидаза. Активното вещество в Myozyme,

аглюцераза алфа, представлява копие на този ензим и се произвежда по метод, познат като

„рекомбинанта ДНК технология“: от клетка, получила ген (ДНК), който й позволява да го

произвежда. Замененият ензим помага за разглаждането на гликогена и спира абнормното му

натрупване в клетките.

Как е проучен Myozyme?

Myozyme е проучен в две основни проучвания при общо 39 бебета и деца на възраст до три

години и половина с неонатален дебют на болестта на Pompe. Тези пациенти са сравнени в

„историческа група за сравнение” от бебета и малки деца с болестта на Pompe, които не са

лекувани и не са взимали участие в проучвания. Основните мерки за ефективност са броят на

преживелите пациенти и броят на пациентите, които не са имали нужда от респиратор за

подпомагане на дишането.

Myozyme е сравнен също с плацебо (сляпо лечение) в едно основно проучване при 90 пациенти с

късен дебют. Основната мярка за ефективност е подобряването на разстоянието, което

пациентите могат да изминат за шест минути, както и на показателя форсиран витален капацитет

(мярка за измерване на белодробната функция). Проучването продължава 18 месеца.

Какви ползи от Myozyme са установени в проучванията?

В първото проучване, което обхваща бебета на възраст под шест месеца, всички 18 пациенти,

лекувани с Myozyme, са живи на 18-месечна възраст, а 15 от тях не са имали нужда от

респиратор за подпомагане на дишането. За сравнение само един от 42 пациенти в историческата

група е жив на 18-месечна възраст. Резултатите са потвърдени в друго проучване, обхващащо

деца на възраст между шест месеца и три години и половина.

При късния дебют Myozyme е по-ефективен от плацебо за подобряване, както на разстоянието,

изминато от пациентите, така и на белодробната им функция в хода на проучването.

Какви са рисковете, свързани с Myozyme?

В проучванията на пациенти с неонатален дебют най-честите нежелани реакции при Myozyme

(наблюдавани при повече от 1 на 10 пациенти) са тахикардия (ускорен сърдечен ритъм),

зачервяване, кашлица, тахипнея (учестено дишане), повръщане, уртикария (обриви със сърбеж),

обрив, пирексия (повишена температура) и намалена кислородна сатурация (ниски нива на

кислород в кръвта). В проучването на късния дебют пациентите получават много от същите

нежелани реакции, които обаче се наблюдават по-рядко в сравнение с проучванията при

неонаталния дебют. Почти всички нежелани реакции при Myozyme настъпват по време на

Myozyme

EMA/59045/2014

Страница 3/3

инфузията или веднага след нея и са леки или умерени. За пълния списък на всички

наблюдавани при Myozyme нежелани реакции – вижте листовката.

Пациентите, приемащи Myozyme, могат да образуват антитела (белтъци, които се синтезират в

отговор на Myozyme). Ефектът на тези антитела върху безопасността и ефективността на

Myozyme още не е изяснен.

Myozyme е противопоказан за хора, които са имали животозастрашаваща анафилактична (тежка

алергична) реакция към алглюкозидаза алфа или някоя от другите съставки, която не може да се

контролира с бавна инфузия и намалени дози.

Какви са основанията за одобряване на Myozyme?

CHMP решава, че ползите от Myozyme са по-големи от рисковете, и препоръчва да му бъде

издадено разрешение за употреба.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната употреба

на Myozyme?

Компанията производител на Myozyme прилага план, който гарантира безопасната употреба на

Myozyme, главно чрез наблюдение как пациентите, приемащи Myozyme, развиват антитела, чрез

създаване на списък, отворен за всички пациенти, страдащи от болестта на Pompe, и като

гарантира, че лекарите знаят какви са възможните реакции на пациентите към инфузията.

Допълнителна информация за Myozyme:

Европейската комисия издава разрешение за употреба, валидно в Европейския съюз, за Myozyme

на Genzyme Europe B.V. на 29 март 2006 г. Разрешението за употреба е безсрочно.

Пълният текст на EPAR за Myozyme може да се намери на уебсайта на

Агенцията ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports

. За

повече информация относно лечението с Myozyme – прочетете листовката (също част от EPAR)

или попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци относно Myozyme може да се намери

на уебсайта на Агенцията на адрес: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease

designation

.

Дата на последно актуализиране на текста 01-2014.

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Myozyme 50 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Алглюкозидаза алфа (Alglucosidase alfa)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт

или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в

тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Myozyme и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Myozyme

Как да използвате Myozyme

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Myozyme

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Myozyme и за какво се използва

Myozyme се използва за лечение на възрастни, деца и юноши от всички възрасти с потвърдена

диагноза за болест на Помпе.

Хората с болестта на Помпе имат ниско ниво на определен ензим, наречен алфа-глюкозидаза.

Този ензим помага на тялото да контролира нивото на гликоген (вид въглехидрат). Гликогенът

осигурява енергия на тялото, но при болестта на Помпе нивото на гликоген може да стане

твърде високо.

Myozyme съдържа изкуствен ензим, наречен алглюкозидаза алфа - той може да замести

естествения ензим, който липсва при болестта на Помпе.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Myozyme

Не използвайте Myozyme

Ако сте получили животозастрашаващи алергични реакции (реакции на свръхчувствителност)

към алглюкозидаза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в

точка 6) и повторното приложение на лекарството не е било успешно. Симптомите на

животозастрашаващи алергични реакции включват, но не само, понижено кръвно налягане,

много ускорена сърдечна честота, затруднено дишане, повръщане, оток на лицето, уртикария

или обрив.

Предупреждения и предпазни мерки

Ако се лекувате с Myozyme, можете да получите свързана с инфузията реакция, докато

приемате лекарството, или в часовете след инфузията. Тя включва различни симптоми, като

ниско кръвно налягане, дискомфорт в гърдите, стягане в гърлото, оток на лицето, устните или

езика (ангиоедем), уртики (уртикария), замайване, обрив, кожен сърбеж, гадене, повръщане,

кашлица и бронхоспазъм (за преглед на всички свързани с инфузията реакции вижте точка 4).

Свързаната с инфузията реакция понякога може да бъде много тежка. Ако получите подобна

реакция, трябва веднага да се свържете с Вашия лекар. Може да имате нужда от лекарства

преди лечението за предотвратяване на алергична реакция (напр. антихистамини и/или

кортикостероиди) или понижаване на температурата (антипиретици).

В проучвания лекарите са използвали лекарства за потискане на имунната система, за да

намалят производството на антитела. Тъй като Вие имате болест на Помпе, съществува риск да

получите тежка инфекция на дихателните пътища или белите дробове. Използването на тези

лекарства за потискане на имунната система може допълнително да увеличи този риск.

Ако получите тежки улцеративни лезии на кожата, уведомете Вашия лекар. Ако се появи оток

на долните Ви крайници или генерализиран оток, моля, уведомете Вашия лекар. Той трябва да

прецени дали да спре лечението с Myozyme и да започне подходящо лечение. Вашият лекар

трябва да направи оценка на рисковете и ползите от започване наново на лечение с Myozyme.

Други лекарства и Myozyme

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако използвате, наскоро сте използвали или е

възможно да използвате други лекарства.

Бременност, кърмене и фертилитет

Няма опит от използването на Myozyme при бременни. Не трябва да приемате Myozyme по

време на бременност, освен в случай на категорична необходимост. Препоръчва се да спрете

кърменето, докато приемате Myozyme. Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте

бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди

употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

След инфузия на Myozyme внимавайте при шофиране или използване на инструменти или

машини, тъй като може да получите замайване.

Myozyme съдържа натрий

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol

(23 mg) натрий на флакон, тоест практически не

съдържа натрий.

3.

Как да използвате Myozyme

Винаги използвайте това лекарство точно, както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар. Myozyme се използва под наблюдението на лекар с опит в

лечението на болестта на Помпе.

Дозата, която получавате, се основава на телесното Ви тегло. Препоръчителната доза на

Myozyme е 20 mg на kg телесно тегло. Прилага се веднъж на всеки 2 седмици

Употреба при деца и юноши

Препоръчителната при деца и юноши доза Myozyme е същата както при възрастните.

Инструкции за правилна употреба

Myozyme се прилага капково във вената (интравенозна инфузия). Той се доставя под формата

на прах, който трябва да се разтвори в стерилна вода преди прилагане.

Ако сте използвали повече от необходимата доза Myozyme

Няма опит с предозирането на Myozyme.

Ако сте пропуснали да използвате Myozyme

Ако сте пропуснали инфузия, моля, свържете се с Вашия лекар.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Нежеланите реакции са наблюдавани главно по време на вливането на лекарството или скоро

след това („нежелани реакции, свързани с инфузията“). Някои от тези нежелани реакции,

свързани с инфузията, са сериозни или животозастрашаващи. При някои пациенти се

съобщават животозастрашаващи реакции, включително много тежки генерализирани

алергични реакции и анафилактичен шок. Симптомите на такива реакции включват понижено

кръвно налягане, много ускорена сърдечна честота, затруднено дишане, повръщане, оток на

лицето, устните или езика, уртикария или обрив. Някои пациенти са имали нежелани, свързани

с инфузията, реакции под формата на грипоподобни симптоми, които са продължили няколко

дни след приключване на инфузията.

Ако получите каквато и да е подобна реакция, моля незабавно информирайте Вашия лекар.

Може да е необходимо прилагането на лекарства преди лечението за предотвратяване на

алергична реакция (напр. антихистамини и/или кортикостероиди) или понижаване на

температурата (антипиретици).

Много чести: могат да засегнат повече от 1 на 10 души

Уртикария

Обрив

Повишена сърдечна честота

Зачервяване на лицето

Треска или повишена телесна температура

Кашлица

Учестено дишане

Повръщане

Ниско ниво на кислорода в кръвта

Чести: могат да засегнат повече до 1 на 10 души

Бледност

Повишено или високо кръвно налягане

Синкаво оцветяване на кожата

Студени тръпки

Възбуда

Тремор

Главоболие

Изтръпване

Болка или локална реакция на мястото на вливане

Замаяност

Раздразнителност

Кожен сърбеж

Повдигане

Оток на лицето, оток на гърлото или тежък комбиниран оток на лицето, гърлото и езика

вследствие на тежка алергична реакция

Оток на ръцете и краката

Гадене

Гръден дискомфорт

Стягане в гърлото

Диария

Отпадналост

Мускулна болка

Мускулни спазми

Тежки язви на кожата

Зачервяване на кожата

С неизвестна честота: от наличните данни не може да бъде направена оценка

Подуване около очите

Необичайни звуци при дишане, включително свиркащо дишане

Затруднено дишане (включително и задух)

Студени крайници (напр. ръце, крака)

Ниско кръвно налягане

Стесняване на кръвоносните съдове, което причинява намаляване на кръвотока

Внезапно свиване на бронхите, което ограничава навлизането и излизането на въздух от

белите дробове (бронхоспазъм)

Усещане за горещина

Повишено изпотяване

Сълзене на очите

Петна по кожата

Безпокойство

Хрипове

Намалена сърдечна честота

Спиране на сърцето

Гръдна болка (не от сърцето)

Възпаление на мембраната, която покрива очната ябълка и клепача

Коремна болка

Болка в става

Временно спиране или внезапно спиране на дишането.

Загуба на белтък с урината

Нефротичен синдром: подуване на долните крайници, подуване на цялото тяло и загуба

на белтък с урината

Подуване и уплътнение на кожата на мястото на инфузията в случай на изтичане на

лекарството извън кръвоносния съд

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва всички възможни, неописани в тази листовка нежелани

реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за

съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете

своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Myozyme

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета след „Годен

до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Да се съхранява в хладилник (2

C – 8

След разреждане се препоръчва незабавна употреба. Доказана е обаче химична и физична

стабилност в периода на използване

за 24 часа при 2 до 8

C, когато се съхранява защитен от

светлина.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Myozyme

Активното вещество е алглюкозидаза алфа. Един флакон съдържа 50 mg алглюкозидаза

алфа. След разтваряне разтворът съдържа 5 mg алглюкозидаза алфа в ml, а след разреждане

концентрацията варира от 0,5 mg до 4 mg/ml.

Другите съставки са:

манитол (Е421)

натриев дихидрогенфосфат монохидрат (Е339)

динатриев фосфат хептахидрат (Е339)

полисорбат 80 (Е433).

Как изглежда Myozyme и какво съдържа опаковката

Myozyme се предлага като прах за концентрат за инфузионен разтвор (50 mg/флакон). Всяка

опаковка съдържа 1, 10 или 25 флакона. Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в

продажба.

Прахът е бял до почти бял. След разтваряне той представлява бистър, безцветен до бледо жълт

разтвор, който може да съдържа частици. Готовият разтвор трябва да бъде допълнително

разреден.

Притежател на разрешението за употреба и производител

Притежател на разрешението за употреба

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Нидерландия

Производител

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Великобритания

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с местния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Тел.: +359 (0)2 970 53 00

Malta

Sanofi-Aventis Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

J Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ireland

Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia

Sanofi S.p.A.

United Kingdom/Ireland

Sanofi

Tel: +39 059 349 811

Tel +44 (0) 845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Дата на последно преразглеждане на листовката.

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu. Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Инструкции за употреба – разтваряне, разреждане и прилагане

Myozyme трябва да се разтвори с вода за инжекции, след това да се разреди с натриев хлорид

9 mg/ml (0,9 %) инжекционен разтвор и след това да се приложи чрез интравенозна инфузия.

Разтварянето и разреждането трябва да се извършат в съответствие с правилата на добрата

практика, особено по отношение на асептиката.

Поради протеиновата същност на продукта, може да се образуват частици в разредения разтвор

и крайните сакове за инфузия. Ето защо, при прилагане трябва да се използва протеино-

свързващ филтър, 0,2 микрона. Показано е, че употребата на филтър, с големина на порите

0,2 микрона премахва видимите частици и не води до забележима загуба на протеини или

активност.

Определете броя флакони, които ще се разтварят, въз основа на индивидуалната схема за

приложение на пациента (mg/kg) и извадете нужните флакони от хладилника с оглед да се

позволи да достигнат стайна температура (приблизително 30 минути). Всеки флакон Myozyme

е само за еднократна употреба.

Използвайте асептична техника

Разтваряне

Разтворете всеки 50 mg флакон Myozyme с 10,3 ml вода за инжекции посредством спринцовка с

диаметър на иглата не по-голям от 20 G. Прибавете водата за инжекции чрез бавно капково

добавяне по стената на флакона, а не директно върху лиофилизата. Накланяйте и въртете всеки

флакон внимателно. Не обръщайте, въртете бързо или разклащайте флакона. Разтвореният

обем е 10,5 ml, съдържащ 5 mg ензим/ml, и изглежда като бистър, безцветен до бледо жълт

разтвор, който може да съдържа частици под формата на тънки бели повлекла или

полупрозрачни нишки. Извършете незабавен оглед на разтворените флакони за наличието на

частици и промяна на цвета. Ако при незабавен оглед се наблюдават чужди частици, различни

от гореописаните, или ако разтворът е с променен цвят, не използвайте. pH на готовия разтвор е

приблизително 6,2.

След разтваряне се препоръчва флаконите да бъдат незабавно разредени (виж по-долу).

Разреждане

След като бъде разтворен, съгласно гореописаното, готовият разтвор във флакона съдържа

5 mg алглюкозидаза алфа в ml. Разтвореният обем позволява точно изтегляне на 10,0 ml (равни

на 50 mg) от всеки флакон. Това количество по-нататък се разрежда както следва: Бавно

изтеглете готовия разтвор от всеки флакон до достигане на обема за дозата на пациента

посредством спринцовка с диаметър на иглата не по-голям от 20 G. Препоръчваната крайна

концентрация на алглюкозидаза в инфузионните торбички варира от 0,5 mg/ml до 4 mg/ml.

Отстранете наличния въздух от инфузионните торбички. Също така отстранете обем от натриев

хлорид 9 mg/ml (0,9 %) инжекционен разтвор, равен на този, който ще бъде заменен с

разтворения Myozyme. Бавно инжектирайте разтворения Myozyme директно в 0,9 % разтвор на

натриев хлорид. Внимателно обръщайте или масажирайте инфузионната торбичка, за да

размесите разредения разтвор. Не клатете или раздвижвайте прекомерно инфузионната

торбичка.

Крайният инфузионен разтвор трябва да се въведе възможно най-скоро след времето на

приготвяне.

Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в

съответствие с местните изисквания.

Прилагане

Препоръчва се прилагането на разредения разтвор да започне в рамките на три часа. Общото

време между разтварянето и завършването на инфузията не трябва да превишава 24 часа.

Препоръчителната схема на прилагане на Myozyme е 20 mg/kg телесно тегло, приложени

веднъж на всеки 2 седмици като интравенозна инфузия.

Инфузиите трябва да се прилагат с постепенно нарастване на скоростта. Препоръчва се

инфузията да започне с първоначална скорост от 1 mg/kg/h и да бъде постепенно увеличавана с

2 mg/kg/h на всеки 30 минути, ако няма признаци на свързани с инфузията реакции (СИР), до

достигане на максимална скорост от 7 mg/kg/h.

21-9-2018

Pending EC decision:  Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Pending EC decision: Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

7-9-2018

Orphan designation:  Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa),  for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

Orphan designation: Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa), for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

On 21 March 2012, orphan designation (EU/3/12/973) was granted by the European Commission to NDA Regulatory Science Ltd, United Kingdom, for recombinant human beta-glucuronidase for the treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome).

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

24-7-2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP):    -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Europe - EFSA - European Food Safety Authority EFSA Journal

29-6-2018

Pending EC decision:  Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

29-6-2018

Pending EC decision:  Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

17-5-2018

Orphan designation:  Efgartigimod alfa,  for the: Treatment of myasthenia gravis

Orphan designation: Efgartigimod alfa, for the: Treatment of myasthenia gravis

Europe - EMA - European Medicines Agency

15-5-2018

FDA approves first epoetin alfa biosimilar for the treatment of anemia

FDA approves first epoetin alfa biosimilar for the treatment of anemia

FDA approves Retacrit (epoetin alfa-epbx) as a biosimilar to Epogen/Procrit (epoetin alfa) for the treatment of anemia

FDA - U.S. Food and Drug Administration

26-11-2018

Jivi (Bayer AG)

Jivi (Bayer AG)

Jivi (Active substance: damoctocog alfa pegol) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)7987 of Mon, 26 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/004054/0000

Europe -DG Health and Food Safety

22-11-2018

Brineura (BioMarin International Limited)

Brineura (BioMarin International Limited)

Brineura (Active substance: cerliponase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7885 of Thu, 22 Nov 2018

Europe -DG Health and Food Safety

22-11-2018

NovoSeven (Novo Nordisk A/S)

NovoSeven (Novo Nordisk A/S)

NovoSeven (Active substance: Eptacog alfa (activated)) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)7877 of Thu, 22 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000074/II/0104

Europe -DG Health and Food Safety

14-11-2018

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe:  http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonthpic.twitter.com/DpNpz8NCDe

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe: http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonthpic.twitter.com/DpNpz8NCDe

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe: http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonth pic.twitter.com/DpNpz8NCDe

FDA - U.S. Food and Drug Administration

12-11-2018

Ruconest (Pharming Group N.V.)

Ruconest (Pharming Group N.V.)

Ruconest (Active substance: Conestat alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7548 of Mon, 12 Nov 2018

Europe -DG Health and Food Safety

29-10-2018

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Active substance: Agalsidase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7250 of Mon, 29 Oct 2018

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6484 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/280/T/135

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (Active substance: elosulfase alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6491 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/002779/T/0026

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6477 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/329/T/128

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Active substance: Interferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6487 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/281/T/116

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Active substance: sebelipase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)6245 of Mon, 24 Sep 2018

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Active substance: Choriogonadotrophin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6220 of Mon, 24 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/320/T/75

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5857 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/726/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5856 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/725/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5860 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/727/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Active substance: vonicog alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5866 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4454

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Active substance: vestronidase alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5714 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4438

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (Active substance: Tasonermin (Tumor Necrosis Factor alfa-1a)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5699 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/206/T/40

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Active substance: darbepoetin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)5707 of Mon, 27 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Active substance: Lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5631 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000292/T/0077

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Active substance: follitropin alfa / lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5629 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000714/T/0059

Europe -DG Health and Food Safety

8-8-2018

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5445 of Wed, 08 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/71/T/140

Europe -DG Health and Food Safety

6-8-2018

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Active substance: Moroctocog alfa ) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5374 of Mon, 06 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/232/T/146

Europe -DG Health and Food Safety

2-8-2018

EU/3/18/2046 (Italfarmaco S.p.A.)

EU/3/18/2046 (Italfarmaco S.p.A.)

EU/3/18/2046 (Active substance: Givinostat) - Orphan designation - Commission Decision (2018)5278 of Thu, 02 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/062/18

Europe -DG Health and Food Safety

30-7-2018

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Active substance: turoctocog alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5093 of Mon, 30 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2719/II/23

Europe -DG Health and Food Safety

25-7-2018

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Active substance: follitropin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)4989 of Wed, 25 Jul 2018

Europe -DG Health and Food Safety

11-6-2018

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Active substance: Nonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3778 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety

11-6-2018

ALPROLIX (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

ALPROLIX (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

ALPROLIX (Active substance: eftrenonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3776 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety

18-5-2018

Ovaleap (Teva B.V.)

Ovaleap (Teva B.V.)

Ovaleap (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Renewal - Commission Decision (2018)3154 of Fri, 18 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2608/R/23

Europe -DG Health and Food Safety

16-5-2018

Elonva (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Elonva (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Elonva (Active substance: corifollitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)3049 of Wed, 16 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/1106/T/40

Europe -DG Health and Food Safety