Miglustat Gen.Orph

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Miglustat Gen.Orph
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Miglustat Gen.Orph
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Други стомашно-чревния тракт и обмяната на веществата средства,
  • Терапевтична област:
  • Болест на Гоше
  • Терапевтични показания:
  • Miglustat Gen. Orph е показан за перорално лечение на възрастни пациенти с лека до умерена болест на Гоше тип 1. Miglustat Поколение. К. RUF може да се използва само за лечение на пациенти, за които ферментозаместительная терапия не е подходяща. Miglustat Gen. Orph-това е показан за лечение на неврологични прояви при пациенти, възрастни и педиатрични пациенти с болест на Ниманна-Пик тип с .
  • Каталог на резюме:
  • Revision: 4

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/004366
  • Дата Оторизация:
  • 08-11-2017
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/004366
  • Последна актуализация:
  • 23-07-2019

Доклад обществена оценка

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2019. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/335911/2019

EMEA/H/C/004366

Миглустат Gen.Orph (miglustat)

Общ преглед на Миглустат Gen.Orph и основания за разрешаване в ЕС

Какво представлява Миглустат Gen.Orph и за какво се използва?

Миглустат Gen.Orph се използва за лечение на две наследствени заболявания, които засягат

начина, по който организмът обработва мазнините. Двете заболявания водят до натрупване в

организма на мастни вещества, наречени гликосфинголипиди. Миглустат Gen.Orph се използва за

лечение на следните пациенти:

възрастни (на 18 години и повече) с лека до умерена форма на болестта на Гоше тип 1. При

пациентите с тази болест липсва ензим, наречен глюкоцереброзидаза, в резултат на което в

различни части на организма, напр. далак, черен дроб и кости, се натрупва определен

гликосфинголипид, наречен глюкозилцерамид. Миглустат Gen.Orph се използва при пациенти,

при които стандартната ензим-заместваща терапия (ЕЗТ) не е подходяща;

пациенти от всички възрастови групи с болестта на Ниман-Пик тип С — заболяване с

потенциално фатален край, при което гликосфинголипидите се натрупват в клетките на

мозъка и в други части на организма. Миглустат Gen.Orph се използва за лечение на

неврологични симптоми на заболяването (симптоми, засягащи мозъка и нервите). Това

включва загуба на координация, проблеми поради „сакадически“ (скокообразни) движения на

очите, които могат да доведат до увреждане на зрението, забавяне в развитието, трудности

при гълтане, понижен мускулен тонус, пристъпи и затруднения при учене.

Миглустат Gen.Orph е „генерично лекарство“. Това означава, че Миглустат Gen.Orph съдържа

същото активно вещество и действа по същия начин като „референтно лекарство“, което вече е

разрешено в ЕС и се нарича Zavesca. За повече информация относно генеричните лекарства

вижте документа тип „въпроси и отговори“ тук

Как се използва Миглустат Gen.Orph?

Миглустат Gen.Orph се предлага под формата на капсули от 100 mg, които се приемат през

устата. Препоръчителната начална доза за болест на Гоше тип 1 е една капсула три пъти дневно.

За болестта на Ниман-Пик тип C дозата е две капсули три пъти дневно за пациенти на възраст 12

и повече години; при по-млади пациенти дозата зависи от телесното тегло и височината.

Миглустат Gen.Orph е предназначен за продължителна употреба.

Миглустат Gen.Orph (miglustat)

EMA/890199/2018

Страница 2/3

Лекарственият продукт се отпуска по лекарско предписание, а лечението трябва да се

проследява от лекари с опит в лечението на болестта на Гоше.

За повече информация относно употребата на Миглустат Gen.Orph вижте листовката или се

свържете с вашия лекар или фармацевт.

Как действа Миглустат Gen.Orph?

Активното вещество в Миглустат Dipharma, миглустат (miglustat), блокира действието на ензима,

наречен глюкозилцерамид синтаза. Този ензим участва в първия етап на производството на

глюкозилцерамид. Предотвратявайки действието на ензима, миглустат може да намали

производството на глюкозилцерамид в клетките и по този начин да намали симптомите на

болестта на Гоше тип 1.

Как е проучен Миглустат Gen.Orph?

Проучвания за ползите и рисковете при одобрената употреба на активното вещество за лечение

на болестта на Гоше вече са проведени с референтното лекарство Zavesca и не е необходимо да

се повтарят с Миглустат Gen.Orph.

Както при всяко лекарство, фирмата е предоставила проучвания за качеството на Миглустат

Gen.Orph. Фирмата е провела също проучване, което показва, че това лекарство е

биоеквивалентно на референтното лекарство. Две лекарства са биоеквивалентни, когато имат

едни и същи нива на активното вещество в организма и следователно се очаква да имат един и

същ ефект.

Какви са ползите и рисковете, свързани с Миглустат Gen.Orph?

Тъй като Миглустат Gen.Orph е генерично лекарство и е биоеквивалентно на референтното

лекарство, се приема, че ползите и рисковете са същите като при референтното лекарство.

Защо Миглустат Gen.Orph е разрешен за употреба в ЕС?

Европейската агенция по лекарствата заключи, че в съответствие с изискванията на ЕС е

доказано, че Миглустат Gen.Orph е със сравнимо качество и е биоеквивалентен на Zavesca.

Затова Агенцията счита, че както при Zavesca, ползите от употребата на Миглустат Gen.Orph

превишават установените рискове и този продукт може да бъде разрешен за употреба в ЕС.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Миглустат Gen.Orph?

Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Миглустат Gen.Orph,

които следва да се спазват от медицинските специалисти и пациентите, са включени в кратката

характеристика на продукта и в листовката.

Както при всички лекарства, данните във връзка с употребата на Миглустат Gen.Orph

непрекъснато се проследяват. Съобщените нежелани реакции, свързани с употребата на

Миглустат Gen.Orph, внимателно се оценяват и се предприемат всички необходими мерки за

защита на пациентите.

Миглустат Gen.Orph (miglustat)

EMA/890199/2018

Страница 3/3

Допълнителна информация за Миглустат Gen.Orph:

Миглустат Gen.Orph получава разрешение за употреба, валидно в ЕС, на 10 ноември 2017 г.

Допълнителна информация за Миглустат Gen.Orph можете да намерите на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/miglustat-genorph. Информация относно референтното

лекарство също може да се намери на уебсайта на Агенцията.

Дата на последно актуализиране на текста 06-2019.

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: Информация за потребителя

Миглустат Gen.Orph 100 mg твърди капсули

миглустат (miglustat)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора.То може

да им навреди, независимо от това, че признаците на тяхното заболяване са същите както

Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това

включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте

точка 4.

Какво съдържа тази листовка:

Какво представлява Миглустат Gen.Orph и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете Миглустат Gen.Orph

Как да приемате Миглустат Gen.Orph

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Миглустат Gen.Orph

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Миглустат Gen.Orph и за какво се използва

Миглустат Gen.Orph съдържа активното вещество миглустат, което принадлежи към група

лекарства, които влияят върху метаболизма. Той се използва за лечение на две заболявания:

Миглустат Gen.Orph

се

използва за лечение на болестта на Гоше тип 1 в лека до

умерена форма при възрастни.

При болестта на Гоше тип 1, веществото, наречено глюкозилцерамид, не се изхвърля от

организма Ви. То се натрупва в някои клетки на имунната система на организма. Това може да

доведе до увеличаване на черния дроб и далака, промени в кръвта и болести на костите.

Обичайното лечение на болестта на Гоше тип 1 е ензим-заместваща терапия. Миглустат

Gen.Orph се използва само когато пациентът се смята за неподходящ за лечение с ензим-

заместваща терапия.

Миглустат Gen.Orph се използва също за лечение на прогресиращи неврологични

симптоми при болестта на

Ниман-пик тип С

при възрастни и деца.

Ако имате болестта на Ниман-пик тип С, масти от рода на гликосфинголипидите се натрупват в

клетките на мозъка. Това може да доведе до нарушения в неврологичните функции като бавно

движение на очите, равновесие, гълтане и памет, и гърчове.

Миглустат Gen.Orph действа като потиска ензима, наречен “глюкозилцерамид синтетаза” който

е отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликосфинголипиди.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете Миглустат Gen.Orph

Не приемайте Миглустат Gen.Orph

ако сте алергични към миглустат или някоя друга от съставките на това лекарство

(изброени в точка 6)

.

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар, преди да приемете

Миглустат Gen.Orph

ако страдате от бъбречно заболяване

ако страдате от чернодробно заболяване

Вашият лекар ще ви подложи на следните изследвания, преди и по време на лечението с

Миглустат Gen.Orph:

преглед за проверка на нервите на ръцете и на краката Ви

определяне на нивото на витамин B

проследяване на растежа, ако сте дете или юноша с тип С на болестта на Ниман-Пик

проследяване на броя на тромбоцитите

Причината за тези изследвания е, че някои пациенти получават липса на чувствителност и

изтръпване в ръцете и краката или намаляване на телесното тегло, докато приемат Миглустат

Gen.Orph. Прегледите ще помогнат на лекаря да реши дали тези явления се дължат на Вашето

заболяване или други съществуващи състояния, или на нежелани реакции, причинени от

Миглустат Gen.Orph (виж-те точка 4 за повече подробности).

Ако имате диария, Вашият лекар може да препоръча да промените хранителния си режим, като

намалите приема на лактоза и въглехидрати, като захароза (захар), или да не приемате

Миглустат Gen.Orph заедно с храна, или временно да намалите дозата, която приемате. В

някои случаи лекарят може да предпише лекарства против диария като лоперамид. Ако

диарията Ви не се подобрява от тези мерки или ако имате някакво друго коремно оплакване,

консултирайте се с Вашия лекар. В този случай Вашият лекар може да реши да направи

допълнителни изследвания.

Пациентите от мъжки пол трябва да използват надежден контрацептивен метод по време на

лечението със Миглустат Gen.Orph и три месеца след приключване на лечението.

Деца и юноши

Не давайте това лекарство на деца и юноши (под 18 години) с болестта на Гоше тип 1, защото

не е известно дали действа при тази болест.

Други лекарства и

Миглустат Gen.Orph

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемате други лекарства.

Информирайте Вашия лекар, ако приемате лекарства, съдържащи имиглуцераза, които

понякога се приемат заедно със Миглустат Gen.Orph. Те могат да намалят количеството на

Миглустат Gen.Orph в организма Ви.

Бременност, кърмене и фертилитет

Не трябва да приемате Миглустат Gen.Orph, ако сте бременна или смятате да забременеете.

Вашият лекар може да ви даде по-подробна информация. Трябва да използвате надежден

контрацептивен метод, докато приемате Миглустат Gen.Orph. Не кърмете, докато приемате

Миглустат Gen.Orph.

Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни методи за контрол на раждаемостта по

време на лечението им със Миглустат Gen.Orph и три месеца след края на лечението.

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт, преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

От Миглустат Gen.Orph може да получите замайване. Не шофирайте и не използвайте каквато и

да е техника или машини, ако се чувствате замаяни.

3.

Как да приемате Миглустат Gen.Orph

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашия лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

При болестта на Гоше тип 1:

При възрастни, обичайната доза е една капсула (100 mg) три

пъти дневно (сутрин, обед и вечер). Това означава максимум три капсули дневно (300 mg).

При болестта на Ниман-пик тип С

: Обичайната доза при възрастни и юноши (над 12

годишна възраст) е две капсули (200 mg) три пъти дневно (сутрин, след обед и вечер). Tова

означава максимум шест капсули дневно (600 mg).

За деца

под 12 годишна възраст

, Вашият лекар ще коригира дозата при болестта на Ниман-пик

тип С.

Ако имате проблем с бъбреците, може да получите по-ниска начална доза. Вашият лекар може

да намали дозата Ви, например до една капсула (100 mg) веднъж или два пъти дневно, ако

страдате от диария, когато приемате Миглустат Gen.Orph (вижте точка 4). Вашият лекар ще

определи колко да продължи лечението Ви.

Миглустат Gen.Orph може да се приема със или без храна. Капсулата Миглустат Gen.Orph

трябва да се глътне цяла с чаша вода.

Ако сте приели повече от необходимата доза Миглустат Gen.Orph

Ако приемете повече капсули, отколкото Ви е предписано, консултирайте се незабавно с

Вашия лекар. Миглустат е използван в клинични изпитания при дози, десет пъти по-големи от

препоръчителната доза: това причинява намаление на количеството на белите кръвни клетки и

други нежелани реакции, подобни на описаните в точка 4.

Ако сте пропуснали да приемете Миглустат Gen.Orph

Вземете следващата капсула в обичайното време. Не вземайте двойна доза, за да компенсирате

пропуснатата доза.

Ако сте спрели приема на Миглустат Gen.Orph

Не спирайте приема на Миглустат Gen.Orph без да сте говорили с Вашия лекар.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, моля

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Като всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Най-сериозните нежелани реакции:

Някои пациенти са получили мравучкане или изтръпване на ръцете и краката (често

наблюдавано).

Това може да са признаци на периферна невропатия, дължаща се на нежеланите

реакции на Миглустат Gen.Orph, или могат да се дължат на съществуващи състояния. Вашият

лекар ще направи някои изследвания преди и по време на лечение със Миглустат Gen.Orph, за

да прецени това (вижте точка 2).

Ако получите някои от тези реакции, моля потърсете съвет от Вашия лекар възможно

най-бързо.

Ако получите лек тремор, обикновено треперене на ръцете

потърсете съвет от

Вашия

лекар

възможно най-бързо. Треморът често изчезва, без да се налага да спирате лечението. В

някои случаи ще се наложи Вашият лекар да намали дозата или да прекъсне лечението със

Миглустат Gen.Orph, за да спре тремора.

Много чести нежелани реакции:

може да засегнат повече от 1 на 10 души.

Най-честите нежелани реакции са диария, флатуленция (газове), коремна (стомашна) болка,

загуба на тегло и намален апетит.

Ако отслабнете

, когато започнете лечението със Миглустат Gen.Orph, не се тревожете.

Обикновено, хората спират да отслабват в хода на лечението.

Чести нежелани реакции:

може да засегнат до 1 на 10 души.

Честите нежелани реакции при лечението включват главоболие, замаяност, парестезия

(мравучкане или изтръпване), нарушена координация, хипестезия (намален усет за допир),

диспепсия (киселини), гадене (повдигане), запек и повръщане, подуване или дискомфорт на

корема (стомаха) и тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите в кръвта).

Неврологичните симптоми и тромбоцитопенията може да се дължат на основното заболяване.

Други възможни нежелани реакции

са мускулни спазми или слабост, умора, втрисане и

прилошаване, депресия, проблеми със съня, нарушена памет и намалено либидо.

Повечето пациенти получават една или повече от тези нежелани реакции, обикновено в

началото на лечението или периодично по време на лечението. В повечето случаи те са леки и

изчезват доста бързо. Ако някои от тези нежелани реакции създават проблеми, консултирайте

се с Вашия лекар. Той или тя може да намали дозата на Миглустат Gen.Orph, или да препоръча

други лекарства, които да помогнат за контрола на нежеланите реакции.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Миглустат Gen.Orph

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност отбелязан върху картонената опаковка

след „Годен до:”. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Това лекарство не изисква специални условия за съхранение.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Миглустат Gen.Orph

Активното вещество е

миглустат 100 mg.

Другите съставки

са натриев нишестен гликолат (типА)

повидон (K30),

магнезиев стеарат,

желатин,

титанов диоксид (Е171).

Как изглежда Миглустат Gen.Orph и какво съдържа опаковката

Миглустат Gen.Orph 100 mg твърди капсули са бeли, непрозрачни (капаче и тяло) твърди

желатинови капсули, размер 4, с дължина 14,0 mm.

Кутия с 12 блистера, като всеки блистер съдържа по 7 капсули, или общо 84 капсули.

Притежател на разрешението за употреба

Gen.Orph

185 Bureaux de la Colline

92213 Saint Cloud Cedex

Франция

Производител:

Delpharm Reims

10 rue Colonel Charbonneaux

51100 Reims

Франция

За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien

Gen.Orph

Tél/Tel:

+33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Lietuva

Gen.Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

България

Gen. Orph

Teл: +33 (0)1 47 71 04 50

email: contact@gen-orph.com

Luxembourg/Luxemburg

Gen. Orph

Tél/Tel.: +33 (0)1 47 71 04 50

email: contact@gen-orph.com

Česká republika

Gen. Orph

Tel:

+33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Magyarország

Gen.Orph

Tel.: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Danmark

Gen.Orph

Tlf: +46 (0)8 21 54 45

e-mail: pharmacovigilance@sofus.se

Malta

Gen.Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Deutschland

Gen. Orph

Tel: +46 (0)8 551 088 34

email: Genorph.DE@sofus.se

Nederland

Gen.Orph

Tel:

+33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Eesti

Gen. Orph

Norge

Gen.Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

email: contact@gen-orph.com

Tlf: +46 (0)8 21 54 45

e-mail : pharmacovigilance@sofus.se

Ελλάδα

Gen. Orph

Τηλ: +33 (0)1 47 71 04 50

email:

contact@gen-orph.com

Österreich

Gen.Orph

Tel : +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

España

Gen. Orph

Tel:

+33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Polska

Gen.Orph

Tel.:

+33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

France

Gen.Orph

Tél.: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Portugal

Gen.Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Hrvatska

Gen.Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

România

Gen.Orph

Tel:

+33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Ireland

Gen. Orph

Tel : +33 (0)1 47 71 04 50

email: contact@gen-orph.com

Slovenija

Gen. Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

email:

contact@gen-orph.com

Ísland

Gen.Orph

Sími: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Slovenská republika

Gen.Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Italia

Biovalley Investments Partner (B.I.P.)

Tel: +39 040 899 2219

e.mail:

info@biovalleyinvestmentspartner.it

Suomi/Finland

Gen.Orph

Puh/Tel : +46 (0)8 21 54 45

e-mail : pharmacovigilance@sofus.se

Κύπρος

Gen. Orph

Τηλ: +33 (0)1 47 71 04 50

email:

contact@gen-orph.com

Sverige

Gen.Orph

Tel: +46 (0)8 21 54 45

e-mail : pharmacovigilance@sofus.se

Latvija

Gen.Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

United Kingdom

Gen.Orph

Tel: +33 (0)1 47 71 04 50

e-mail : contact@gen-orph.com

Дата на последно преразглеждане на листовката: {месец ГГГГ}

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата: http://www.ema.europa.eu. Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.