Kuvan

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Kuvan
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Kuvan
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Други продукти на храносмилателния тракт и метаболизма
  • Терапевтична област:
  • Phenylketonurias
  • Терапевтични показания:
  • Kuvan е показан за лечение на хиперфенилаланинемия (ХПК) при възрастни и педиатрични пациенти на всички възрасти с фенилкетонурия (ПКК), за които е доказано, че отговарят на такова лечение. ; Куван е показан за лечение на hyperphenylalaninaemia (HPA) при възрастни и педиатрични пациенти от всички възрасти с одобрение (BH4) дефицит, които са показали да бъдат отзивчиви към такова лечение.

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/000943
  • Дата Оторизация:
  • 02-12-2008
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/000943
  • Последна актуализация:
  • 01-03-2018

Доклад обществена оценка

EMA/701705/2017

EMEA/H/C/000943

Резюме на EPAR за обществено ползване

Kuvan

sapropterin dihydrochloride

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) зa

Kuvan. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча разрешаване

за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да предоставя

практически съвети относно употребата на Kuvan.

За практическа информация относно употребата на Kuvan пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Kuvan и за какво се използва?

Kuvan е лекарство, което се използва за лечение на високи нива на фенилаланин в кръвта при

възрастни и деца от всички възрасти с генетичните заболявания фенилкетонурия (ФКУ) и

тетрахидробиоптеринов (ВН4) дефицит.

При пациентите с тези заболявания аминокиселината фенилаланин от протеините в храната не

може да се обработва в организма и вследствие на това се натрупва в кръвта до абнормно високи

нива, което причинява проблеми с нервната система.

Тъй като броят на пациентите със заболявания, които водят до високи нива на фенилаланин, е

малък, тези заболявания се считат за „редки“ и Kuvan е определен за „лекарство сирак“

(лекарство, използвано при редки болести) на 8 юни 2004 г.

Kuvan съдържа активното вещество сапроптерин дихидрохлорид (sapropterin dihydrochloride).

Как се използва Kuvan?

Kuvan се предлага под формата на разтворими таблетки (100 mg) или прах (100 или 500 mg),

който се разтваря във вода и се пие. Kuvan се отпуска по лекарско предписание и лечението

трябва да бъде започнато и проследявано от лекар с опит в лечението на ФКУ и дефицит на ВН4.

Важно е по време на приема на Kuvan пациентите да поддържат хранителен режим с ниско

съдържание на фенилаланин и протеини, а приемът на фенилаланин и протеини трябва да се

Kuvan

EMA/701705/2017

Страница 2/3

следи и коригира, за да се гарантира контролиране на фенилаланиновите нива и на хранителния

баланс. Kuvan е предназначен за продължителна употреба.

Началната доза Kuvan зависи от теглото на пациента. След това тя се коригира в зависимост от

нивата на аминокиселините в кръвта, включително фенилаланин. Kuvan се приема с храна по

едно и също време всеки ден, за предпочитане сутрин. При някои пациенти с дефицит на ВН4

може да се наложи разделяне на дозата на две или три дози в продължение на деня с цел

постигане на оптимален ефект.

За задоволително повлияване се счита намаляването на фенилаланиновите нива в кръвта с поне

30 % или съгласно определените от лекаря стойности. Ако това е постигнато за един месец,

пациентът се счита за „повлияващ се“ и може да продължи да приема Kuvan.

Как действа Kuvan?

Високите нива на фенилаланин в кръвта се дължат на проблем с разграждането на фенилаланина

от ензима „фенилаланин хидроксилаза“. При пациентите с ФКУ този ензим е дефектен, а при

пациентите с дефицит на ВН4 има ниски нива на ВН4 — „кофактор“, необходим за правилното

функциониране на ензима.

Активното вещество в Kuvan, сапроптерин дихидрохлорид, е синтетично копие на ВН4. При ФКУ

неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при дефицит

на ВН4 то заменя липсващия кофактор. Тези ефекти помагат да се възстанови способността на

ензима да преобразува фенилаланин в тирозин, като по този начин се намаляват

фенилаланиновите нива в кръвта.

Какви ползи от Kuvan са установени в проучванията?

За лечение на ФКУ, в едно основно проучване е сравнено намаляването на фенилаланина в

кръвта при 88 пациенти, лекувани с Kuvan или с плацебо (сляпо лечение). Други две проучвания

при 101 пациенти разглеждат ефекта на Kuvan върху способността на пациентите да консумират

храни, съдържащи фенилаланин, и същевременно ефективността му за поддържане на

фенилаланиновите нива в кръвта в таргетните граници (т.е. поносомист към фенилаланин).

Kuvan е по-ефективен от плацебо за намаляване на фенилаланиновите нива в кръвта при

пациенти с ФКУ, като постига намаление от 236 микромола на литър след 6 седмици в сравнение

с увеличение от 3 микромола на литър при пациентите на плацебо. Освен това Kuvan позволява

на пациентите с ФКУ, чийто хранителен режим не е бил ограничаван, да увеличат дневния прием

на фенилаланин със 17,5 mg на килограм телесно тегло след 10 седмици в сравнение с 3,3 mg/kg

при пациентите на плацебо. При сравняване на Kuvan плюс ограничаване на хранителния режим

само с ограничаване на хранителния режим, средният дневен прием на фенилаланин, който се

понася след 26 седмици, е 81 mg/kg в групата на Kuvan и 50 mg/kg в групата единствено на

ограничен хранителен режим.

За лечение на дефицит на BH4, което е много рядко заболяване, фирмата представя резултатите

от три проучвания от публикуваната литература, в които някои пациенти са лекувани със

сапроптерин в продължение средно на 15,5 месеца. В тези проучвания, при приема на

лекарството, пациентите показват подобрение на фенилаланиновите нива в кръвта и на други

маркери за заболяването.

Проучванията с Kuvan обхващат възрастни и деца от всички възрасти.

Kuvan

EMA/701705/2017

Страница 3/3

Какви са рисковете, свързани с Kuvan?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Kuvan (наблюдавани при повече от 1 на 10

пациенти) са главоболие и ринорея (течащ нос).

За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции и ограничения, съобщени при Kuvan,

вижте листовката.

Защо Kuvan е разрешен за употреба?

CHMP реши, че ползите от Kuvan са по-големи от рисковете, и препоръча на Kuvan да се издаде

разрешение за употреба.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Kuvan?

Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Kuvan, които следва

да се спазват от здравните специалисти и пациентите, са включени в кратката характеристика на

продукта и в листовката.

Допълнителна информация за Kuvan:

На 2 декември 2008 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Kuvan, валидно в

Европейския съюз.

Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци за Kuvan може да се намери на

уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations

Пълният текст на EPAR за Kuvan може да се намери на уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. За повече информация относно

лечението с Kuvan прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте вашия лекар или

фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 07-2017.

Листовка за пациента

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за пациента

Kuvan 100

mg разтворими таблетки

Сапроптерин дихидрохлорид

(Sapropterin dihydrochloride)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Kuvan и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan

Как да приемате Kuvan

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Kuvan

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Kuvan и за какво се използва

Kuvan съдържа активното вещество саптоптерин, което e синтетичен аналог на вещество, което

се среща в човешкия организъм и което се нарича тетрахидробиоптерин (BH4). Организмът се

нуждае от BH4, за да усвои аминокиселината фенилаланин с цел да изгради друга

аминокиселина, наречена тирозин.

Kuvan се използва за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) или фенилкетонурия (ФКУ)

при пациенти от всички възрасти. ХФА и ФКУ са вследствие на по-високи от нормалните нива

на фенилаланин в кръвта, които могат да предизвикат увреждания. Kuvan намалява тези нива

при някои пациенти, които се повлияват от лечение с BH4, и може да увеличи количеството

фенилаланин, който може да бъде приеман с храната.

Това лекарство се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4

дефицит при пациенти от всички възрасти, при което организмът не може да произведе

достатъчно количество BH4. Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се

използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери. Като замества именно

молекулата BH4, която организмът не може да произведе, Kuvan намалява вредата от

прекалено високите нива на фенилаланин в кръвта и увеличава поносимостта към приема на

фенилаланин с храната.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan

Не приемайте Kuvan

Ако сте алергични към сапроптерин или към някоя от останалите съставки на това лекарство

(изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да приемете Kuvan, особено в следните случаи:

ако сте на 65 или повече години;

ако имате проблеми с бъбреците или черния дроб;

ако в момента имате заболяване; препоръчва се консултация с лекар по време на

боледуване, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта могат да нараснат;

ако имате предразположение към гърчове.

Докато приемате Kuvan, Вашият лекар ще изследва кръвта Ви, за да проверява нивата на

фенилаланин и тирозин в нея, и може да прецени да промени или дозата на Kuvan, или

хранителния Ви режим, ако е необходимо.

Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят. Не променяйте

начина си на хранене, без да се консултирате с Вашия лекар. Дори и да приемате Kuvan, ако

нивата на фенилаланин в кръвта Ви не са добре контролирани, можете да развиете тежки

неврологични проблеми. Вашият лекар трябва да продължи да проследява често нивата на

фенилаланин в кръвта Ви по време на лечение с Kuvan,

за да се увери, че те не са прекалено

високи или прекалено ниски.

Други лекарства и Kuvan

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства. По-специално трябва да информирате Вашия лекар ако

използвате:

леводопа (използван за лечение на Паркинсонова болест)

лекарства за лечение на рак (напр. метотрексат)

лекарства за лечение на бактериални инфекции (напр. триметоприм)

лекарства, причиняващи разширяване на кръвоносните съдове, (като глицерил тринитрат

(GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин,

миноксидил).

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Ако сте бременна, Вашият лекар ще Ви обясни как правилно да контролирате нивата на

фенилаланин. Ако контролът не е стриктен преди или когато забременеете, това може да е

вредно за Вас и бебето Ви. Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на

фенилаланин с храната преди и по време на бременността.

Ако строгият хранителен режим не доведе до достатъчно понижение на количеството на

фенилаланин в кръвта Ви, Вашият лекар ще прецени дали трябва да приемате това лекарство.

Не трябва да приемате това лекарство, ако кърмите.

Шофиране и работа с машини

Не се очаква Kuvan да повлиява способността за шофиране и работа с машини.

Важна информация относно някои от съставките на Kuvan

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на таблетка, т. е. практически не

съдържа натрий.

3.

Как да приемате Kuvan

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар.

Прилагане при ФКУ

Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с ФКУ е 10 mg за всеки kg телесно

тегло. Приемайте Kuvan като еднократна дневна доза с храна за повишаване на абсорбцията и

по едно и също време всеки ден, за предпочитане сутринта. Вашият лекар може да адаптира

дозата Ви, обикновено между 5 и 20 mg на kg телесно тегло дневно, в зависимост от Вашето

състояние.

Прилагане при BH4 дефицит

Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/kg телесно

тегло. Приемайте Kuvan с храна за повишаване на абсорбцията. Разделяйте общата дневна доза

на 2 или 3 приема в рамките на деня. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви до 20 mg на kg

телесно тегло дневно в зависимост от Вашето състояние.

На таблицата по-долу е посочен пример за изчисляване на подходящата доза.

Телесно тегло (kg)

Брой таблетки от 100 mg

(доза 10 mg/kg)

Брой таблетки от 100 mg

(доза 20 mg/kg)

Начин на приложение

При пациенти с ФКУ общата дневна доза се приема веднъж дневно по едно и също време на

денонощието, за предпочитане сутрин.

При пациенти с BH4 дефицит общата дневна доза се разделя на 2 или 3 приема в рамките на

деня.

Употреба при всички пациенти

Поставете предписания брой таблетки в стъклена или порцеланова чаша, пълна с вода, точно

както е описано по-долу, и разбъркайте докато се разтворят.

Може да минат няколко минути, преди таблетките да се разтворят. Ако искате таблетките да се

разтворят по-бързо, може да ги разтрошите. B разтвора може да се забелязвaт твърди частици с

малки размери, но това няма отношение към ефективността на лекарството. Изпийте

приготвения разтвор на Kuvan с храна в рамките на 15 до 20 минути след приготвянето му.

Не поглъщайте капсулата със сушителя, която се намира в бутилката.

Употреба при пациенти с телесно тегло над 20 kg

Поставете таблетките в стъклена или порцеланова чаша (120 до 240 ml), пълна с вода, и

бъркайте докато се разтворят.

Употреба при деца с телесно тегло до 20 kg

Дозата e базирана на телесното тегло. Тя ще се променя с възрастта на Вашето дете. Вашият

лекар ще Ви уведоми за:

броя на необходимите таблетки Kuvan за една доза

количеството вода, необходимо за приготвяне на една доза Kuvan

количеството разтвор, което трябва да дадете на Вашето дете за предписаната му доза

Вашето дете трябва да изпива разтвора с храна.

Давайте на Вашето дете предписаното количество разтвор в рамките на 15 до 20 минути след

разтварянето. Ако не можете да му дадете дозата в рамките на 15 до 20 минути след

разтварянето на таблетките, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният

разтвор не трябва да се приема по-късно от 20 минути след приготвянето му.

Всичко необходимо, за да приготвите и да дадете на Вашето дете дозата Kuvan

необходимият брой таблетки Kuvan за една доза

мерителна чашка (за лекарства) – градуирана, с деления за 20, 40, 60 и 80 ml

стъклена или друга чаша

малка лъжичка или чиста бъркалка

спринцовка за перорални форми (с градуирани деления по 1 ml) (спринцовка от 10 ml за

приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка от 20 ml за приложение на обеми >10 ml)

Помолете Вашия лекар за мерителна чашка за разтваряне на таблетките и спринцовка за

перорални форми от 10 ml или 20 ml, ако не разполагате с такива.

Стъпки за приготвяне и приемане на Вашата доза:

Поставете предписания брой таблетки в мерителната чашка. Налейте количеството вода в

мерителната чашка, както е указано от Вашия лекар (напр. Вашият лекар Ви е казал да

използвате 20 ml за разтваряне на една таблетка Kuvan). Проверете, за да се уверите, че

количеството течност отговаря на количеството, което Вашият лекар Ви е казал.

Разбъркайте с малката лъжичка или чистата бъркалка, докато таблетките се разтворят.

Ако Вашият лекар Ви е казал да прилагате само част от разтвора, поставете върха на

спринцовката за перорални форми в мерителната чашка. Бавно издърпайте назад буталото,

за да изтеглите указаното от Вашия лекар количество.

Прехвърлете разтвора, като натиснете бавно буталото, докато цялото количество разтвор в

спринцовката за перорални форми се прехвърли в чашата за прилагане на лекарството

(например, ако Вашият лекар Ви е казал да разтворите две таблетки Kuvan в 40 ml вода и да

дадете 30 ml на Вашето дете, Вие трябва да използвате спринцовката за перорални форми

от 20 ml два пъти, за да изтеглите 30 ml (напр. 20 ml + 10 ml) от разтвора и да го

прехвърлите в чашата за прилагане на лекарството). Използвайте спринцовка за перорални

форми от 10 ml за приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка за перорални форми от

20 ml за приложение на обеми >10 ml.

Ако Вашето бебе е твърде малко да пие от чаша, Вие може да дадете разтвора със

спринцовката за перорални форми. Изтеглете предписания обем от приготвения разтвор в

мерителната чашка и поставете върха на спринцовката за перорални форми в устата на

Вашето бебе. Насочете върха на спринцовката за перорални форми към едната буза. Бавно

натиснете буталото, за да изтича малко по малко, докато дадете цялото количество разтвор

от спринцовката за п перорални форми.

Изхвърлете цялото количество останал разтвор. Извадете буталото от тялото на

спринцовката за перорални форми. Измийте двете части на спринцовката за перорални

форми и мерителната чашка с топла вода и ги оставете да изсъхнат на въздух. Когато

спринцовката за перорални форми изсъхне, поставете буталото обратно в тялото.

Съхранявайте спринцовката за перорални форми и мерителната чашка за следваща

употреба.

Ако сте приели повече от необходимата доза Kuvan

Ако приемете повече от предписаното количество Kuvan, може да получите нежелани реакции,

които могат да включват главоболие и замаяност. Незабавно се свържете с Вашия лекар или

фармацевт, ако приемете повече от предписаното количество Kuvan.

Ако сте пропуснали да приемете Kuvan

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. Приемете следващата доза в

обичайното време.

Ако сте спрели приема на Kuvan

Не спирайте да приемате Kuvan, без предварително да сте обсъдили това с Вашия лекар, тъй

като нивата на фенилаланин в кръвта Ви могат да нараснат.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Съобщава се за няколко случая на алергични реакции (като кожен обрив и сериозни реакции).

Честотата им е неизвестна (от наличните данни не може да бъде направена оценка).

Ако получите зачервени, сърбящи, надигнати участъци (уртикария), хрема, ускорен или

неравномерен пулс, подуване на езика и гърлото, кихане, хриптене, сериозно затруднение в

дишането или замаяност, е възможно да сте получили сериозна алергична реакция към

лекарството. Ако забележите такива признаци, незабавно се свържете с Вашия лекар.

Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души)

Главоболие и хрема.

Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души)

Възпалено гърло, запушен нос, кашлица, диария, повръщане, стомашни болки и твърде ниски

нива на фенилаланин при изследване на кръвта (вж. точка 2: Предупреждения и предпазни

мерки).

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани

реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за

съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете

своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Kuvan

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху бутилката и кутията

след „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Да се съхранява под 25°C.

Съхранявайте бутилката плътно затворена, за да се предпази от влага.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Kuvan

Активното вещество е сапроптерин дихидрохлорид. Всяка таблетка съдържа 100 mg

сапроптерин дихидрохлорид (еквивалентни на 77 mg сапроптерин).

Другите съставки са манитол (E421), безводен калциев хидрогенфосфат, кросповидон

тип А, аскорбинова киселина (E300), натриев стеарилфумарат и рибофлавин (E101).

Как изглежда Kuvan и какво съдържа опаковката

Kuvan 100 mg разтворими таблетки са почти бели до бледожълти на цвят с надпис „177“ от

едната страна.

Той се предлага в бутилки със запушалки, защитени срещу отваряне от деца, от по 30, 120 или

240 разтворими таблетки. Всяка бутилка съдържа малка пластмасова капсула със сушител

(силикагел).

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Притежател на разрешението за употреба

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ирландия

Производител

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ирландия

Дата на последно преразглеждане на листовката {ММ/ГГГГ}

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu. Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.

Листовка: информация за пациента

Kuvan 100

mg прах за перорален разтвор

Сапроптерин дихидрохлорид

(Sapropterin dihydrochloride)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Kuvan и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan

Как да приемате Kuvan

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Kuvan

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Kuvan и за какво се използва

Kuvan съдържа активното вещество саптоптерин, което e синтетичен аналог на вещество, което

се среща в човешкия организъм и което се нарича тетрахидробиоптерин (BH4). Организмът се

нуждае от BH4, за да усвои аминокиселината фенилаланин с цел да изгради друга

аминокиселина, наречена тирозин.

Kuvan се използва за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) или фенилкетонурия (ФКУ)

при пациенти от всички възрасти. ХФА и ФКУ са вследствие на по-високи от нормалните нива

на фенилаланин в кръвта, които могат да предизвикат увреждания. Kuvan намалява тези нива

при някои пациенти, които се повлияват от лечение с BH4, и може да увеличи количеството

фенилаланин, който може да бъде приеман с храната.

Това лекарство се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4

дефицит при пациенти от всички възрасти, при което организмът не може да произведе

достатъчно количество BH4. Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се

използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери. Като замества именно

молекулата BH4, която организмът не може да произведе, Kuvan намалява вредата от

прекалено високите нива на фенилаланин в кръвта и увеличава поносимостта към приема на

фенилаланин с храната.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan

Не приемайте Kuvan

ако сте алергични към сапроптерин или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да приемете Kuvan, особено в следните случаи:

ако сте на 65 или повече години;

ако имате проблеми с бъбреците или черния дроб;

ако в момента имате заболяване; препоръчва се консултация с лекар по време на

боледуване, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта могат да нараснат;

ако имате предразположение към гърчове.

Докато приемате Kuvan, Вашият лекар ще изследва кръвта Ви, за да проверява нивата на

фенилаланин и тирозин в нея, и може да прецени да промени или дозата на Kuvan, или

хранителния Ви режим, ако е необходимо.

Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят. Не променяйте

начина си на хранене, без да се консултирате с Вашия лекар. Дори и да приемате Kuvan, ако

нивата на фенилаланин в кръвта Ви не са добре контролирани, можете да развиете тежки

неврологични проблеми. Вашият лекар трябва да продължи да проследява често нивата на

фенилаланин в кръвта Ви по време на лечение с Kuvan,

за да се увери, че те не са прекалено

високи или прекалено ниски.

Други лекарства и Kuvan

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства. По-специално трябва да информирате Вашия лекар ако

използвате:

леводопа (използван за лечение на Паркинсонова болест)

лекарства за лечение на рак (напр. метотрексат)

лекарства за лечение на бактериални инфекции (напр. триметоприм)

лекарства, причиняващи разширяване на кръвоносните съдове, (като глицерил тринитрат

(GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин,

миноксидил).

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Ако сте бременна, Вашият лекар ще Ви обясни как правилно да контролирате нивата на

фенилаланин. Ако контролът не е стриктен преди или когато забременеете, това може да е

вредно за Вас и бебето Ви. Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на

фенилаланин с храната преди и по време на бременността.

Ако строгият хранителен режим не доведе до достатъчно понижение на количеството на

фенилаланин в кръвта Ви, Вашият лекар ще прецени дали трябва да приемате това лекарство.

Не трябва да приемате това лекарство, ако кърмите.

Шофиране и работа с машини

Не се очаква Kuvan да повлиява способността за шофиране и работа с машини.

Kuvan съдържа калиев цитрат (Е332)

Това лекарство съдържа 0,3 mmol (12,6 mg) калий в саше. Това трябва да се има предвид от

пациенти с намалена бъбречна функция или пациенти на хранителен режим с контролиран

прием на калий.

3.

Как да приемате Kuvan

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар.

Прилагане при ФКУ

Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с ФКУ е 10 mg за всеки kg телесно

тегло. Приемайте Kuvan като еднократна дневна доза с храна за повишаване на абсорбцията и

по едно и също време всеки ден, за предпочитане сутринта. Вашият лекар може да адаптира

дозата Ви, обикновено между 5 и 20 mg на kg телесно тегло дневно, в зависимост от Вашето

състояние.

Прилагане при BH4 дефицит

Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/kg телесно

тегло. Приемайте Kuvan с храна за повишаване на абсорбцията. Разделяйте общата дневна доза

на 2 или 3 приема в рамките на деня. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви до 20 mg на kg

телесно тегло дневно в зависимост от Вашето състояние.

На таблицата по-долу е посочен пример за изчисляване на подходящата доза.

Телесно тегло (kg)

Брой сашета по 100 mg

(доза 10 mg/kg)

Брой сашета по 100 mg

(доза 20 mg/kg)

Начин на приложение

При пациенти с ФКУ общата дневна доза се приема веднъж дневно по едно и също време на

денонощието, за предпочитане сутрин.

При пациенти с BH4 дефицит общата дневна доза се разделя на 2 или 3 приема в рамките на

деня.

Употреба при пациенти с телесно тегло над 20 kg

Трябва да сте сигурни каква доза Kuvan прах е предписал Вашият лекар. При по-високи дози,

Вашият лекар може да предпише и Kuvan прах за перорален разтвор от 500 mg. Трябва да сте

сигурни дали за приготвяне на Вашата доза трябва да използвате сашета Kuvan прах за

перорален разтвор от 100 mg, или и двете лекарства. Отваряйте сашетата само когато сте готови

да ги използвате.

Приготвяне на сашетата

Отворете сашето Kuvan прах за перорален разтвор, като сгънете и скъсате или срежете по

пунктираната линия в горния десен ъгъл на сашето.

Изсипете съдържанието от всички сашета в 120 ml до 240 ml вода. След разтваряне на

Kuvan прах във вода разтворът трябва да е бистър, безцветен до жълт.

Приемане на лекарството

Изпийте разтвора в рамките на 30 минути.

Употреба при деца с телесно тегло до 20 kg

За деца с телесно тегло до 20 kg използвайте само сашета Kuvan от 100 mg.

Дозата e базирана на телесното тегло. Тя ще се променя с възрастта на Вашето дете. Вашият

лекар ще Ви уведоми за:

необходимия брой сашета Kuvan от 100 mg за една доза

количеството вода, необходимо за приготвяне на една доза Kuvan

количеството разтвор, което трябва да дадете на Вашето дете за предписаната му доза

Вашето дете трябва да изпива разтвора с храна.

Давайте на Вашето дете предписаното количество разтвор в рамките на30 минути след

разтварянето. Ако не можете да му дадете дозата в рамките на30 минути след разтварянето на

праха, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният разтвор не трябва да се

приема по-късно от 30 минути след приготвянето му.

Всичко необходимо, за да приготвите и да дадете на Вашето дете дозата Kuvan

необходимият брой сашета Kuvan от 100 mg за една доза

мерителна чашка (за лекарства) – градуирана, с деления за 20, 40, 60 и 80 ml

стъклена или друга чаша

малка лъжичка или чиста бъркалка

спринцовка за перорални форми (с градуирани деления по 1 ml) (спринцовка от 10 ml за

приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка от 20 ml за приложение на обеми >10 ml)

Помолете Вашия лекар за мерителна чашка за разтваряне на сашетата и спринцовка за

перорални форми от 10 ml или 20 ml, ако не разполагате с такива.

Стъпки за приготвяне и приемане на Вашата доза:

Поставете предписания брой сашета Kuvan от 100 mg в мерителната чашка. Налейте

количеството вода в чашката, както е указано от Вашия лекар (напр. Вашият лекар Ви е

казал да използвате 20 ml за разтваряне на едно саше Kuvan). Проверете, за да се уверите,

че количеството течност отговаря на количеството, което Вашият лекар Ви е казал.

Разбъркайте с малката лъжичка или чистата бъркалка, докато прахът се разтвори. След

разтваряне на праха във вода разтворът трябва да е бистър, безцветен до жълт.

Ако Вашият лекар Ви е казал да прилагате само част от разтвора, поставете върха на

спринцовката за перорални форми в мерителната чашка. Бавно издърпайте назад буталото,

за да изтеглите указаното от Вашия лекар количество.

Прехвърлете разтвора, като натиснете бавно буталото, докато цялото количество разтвор в

спринцовката за перорални форми се прехвърли в чашата за прилагане на лекарството

(например, ако Вашият лекар Ви е казал да разтворите две сашета Kuvan от 100 mg в 40 ml

вода и да дадете 30 ml на Вашето дете, Вие трябва да използвате спринцовката за

перорални форми от 20 ml два пъти, за да изтеглите 30 ml (напр. 20 ml + 10 ml) разтвор на и

да го прехвърлите в чашата за прилагане на лекарството). Използвайте спринцовка за

перорални форми от 10 ml за приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка за перорални

форми от 20 ml за приложение на обеми >10 ml.

Ако Вашето бебе е твърде малко да пие от чаша, Вие може да дадете разтвора със

спринцовката за перорални форми. Изтеглете предписания обем от приготвения разтвор в

мерителната чашка и поставете върха на спринцовката за перорални форми в устата на

Вашето бебе. Насочете върха на спринцовката за перорални форми към едната буза. Бавно

натиснете буталото, за да изтича малко по малко, докато дадете цялото количество разтвор

от спринцовката за п перорални форми.

Изхвърлете цялото количество останал разтвор. Извадете буталото от тялото на

спринцовката за перорални форми. Измийте двете части на спринцовката за перорални

форми и мерителната чашка с топла вода и ги оставете да изсъхнат на въздух. Когато

спринцовката за перорални форми изсъхне, поставете буталото обратно в тялото.

Съхранявайте спринцовката за перорални форми и мерителната чашка за следваща

употреба.

Ако сте приели повече от необходимата доза Kuvan

Ако приемете повече от предписаното количество Kuvan, може да получите нежелани реакции,

които могат да включват главоболие и замаяност. Незабавно се свържете с Вашия лекар или

фармацевт, ако приемете повече от предписаното количество Kuvan.

Ако сте пропуснали да приемете Kuvan

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. Приемете следващата доза в

обичайното време.

Ако сте спрели приема на Kuvan

Не спирайте да приемате Kuvan, без предварително да сте обсъдили това с Вашия лекар, тъй

като нивата на фенилаланин в кръвта Ви могат да нараснат.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Съобщава се за няколко случая на алергични реакции (като кожен обрив и сериозни реакции).

Честотата им е неизвестна (от наличните данни не може да бъде направена оценка).

Ако получите зачервени, сърбящи, надигнати участъци (уртикария), хрема, ускорен или

неравномерен пулс, подуване на езика и гърлото, кихане, хриптене, сериозно затруднение в

дишането или замаяност, е възможно да сте получили сериозна алергична реакция към

лекарството. Ако забележите такива признаци, незабавно се свържете с Вашия лекар.

Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души)

Главоболие и хрема.

Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души)

Възпалено гърло, запушен нос, кашлица, диария, повръщане, стомашни болки и твърде ниски

нива на фенилаланин при изследване на кръвта (вж. точка 2 „Предупреждения и предпазни

мерки“).

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани

реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за

съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете

своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Kuvan

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху сашето и кутията след

„EXP“ и „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Да се съхранява под 25°C.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Kuvan

Активното вещество е сапроптерин дихидрохлорид. Всяко саше съдържа 100 mg

сапроптерин дихидрохлорид (еквивалентни на 77 mg сапроптерин).

Другите съставки са манитол (E421), калиев цитрат (Е332), сукралоза (Е955),

аскорбинова киселина (E300).

Как изглежда Kuvan и какво съдържа опаковката

Прахът за перорален разтвор представлява прозрачен, почти бял до бледожълт на цвят. Прахът

е опакован в сашета с единични дози, съдържащи 100 mg сапроптерин дихидрохлорид.

Всяка картонена опаковка съдържа 30 сашета.

Притежател на разрешението за употреба и производител

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ирландия

Дата на последно преразглеждане на листовката ММ/ГГГГ

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu

. Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.

Листовка: информация за пациента

Kuvan 500

mg прах за перорален разтвор

Сапроптерин дихидрохлорид

(Sapropterin dihydrochloride)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Kuvan и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan

Как да приемате Kuvan

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Kuvan

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Kuvan и за какво се използва

Kuvan съдържа активното вещество саптоптерин, което e синтетичен аналог на вещество, което

се среща в човешкия организъм и което се нарича тетрахидробиоптерин (BH4). Организмът се

нуждае от BH4, за да усвои аминокиселината фенилаланин с цел да изгради друга

аминокиселина, наречена тирозин.

Kuvan се използва за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) или фенилкетонурия (ФКУ)

при пациенти от всички възрасти. ХФА и ФКУ са вследствие на по-високи от нормалните нива

на фенилаланин в кръвта, които могат да предизвикат увреждания. Kuvan намалява тези нива

при някои пациенти, които се повлияват от лечение с BH4, и може да увеличи количеството

фенилаланин, който може да бъде приеман с храната.

Това лекарство се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4

дефицит при пациенти от всички възрасти, при което организмът не може да произведе

достатъчно количество BH4. Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се

използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери. Като замества именно

молекулата BH4, която организмът не може да произведе, Kuvan намалява вредата от

прекалено високите нива на фенилаланин в кръвта и увеличава поносимостта към приема на

фенилаланин с храната.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan

Не приемайте Kuvan

ако сте алергични към сапроптерин или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да приемете Kuvan, особено в следните случаи:

ако сте на 65 или повече години;

ако имате проблеми с бъбреците или черния дроб;

ако в момента имате заболяване; препоръчва се консултация с лекар по време на

боледуване, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта могат да нараснат;

ако имате предразположение към гърчове.

Докато приемате Kuvan, Вашият лекар ще изследва кръвта Ви, за да проверява нивата на

фенилаланин и тирозин в нея, и може да прецени да промени или дозата на Kuvan, или

хранителния Ви режим, ако е необходимо.

Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят. Не променяйте

начина си на хранене, без да се консултирате с Вашия лекар. Дори и да приемате Kuvan, ако

нивата на фенилаланин в кръвта Ви не са добре контролирани, можете да развиете тежки

неврологични проблеми. Вашият лекар трябва да продължи да проследява често нивата на

фенилаланин в кръвта Ви по време на лечение с Kuvan,

за да се увери, че те не са прекалено

високи или прекалено ниски.

Други лекарства и Kuvan

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства. По-специално трябва да информирате Вашия лекар ако

използвате:

леводопа (използван за лечение на Паркинсонова болест)

лекарства за лечение на рак (напр. метотрексат)

лекарства за лечение на бактериални инфекции (напр. триметоприм)

лекарства, причиняващи разширяване на кръвоносните съдове, (като глицерил тринитрат

(GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин,

миноксидил).

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Ако сте бременна, Вашият лекар ще Ви обясни как правилно да контролирате нивата на

фенилаланин. Ако контролът не е стриктен преди или когато забременеете, това може да е

вредно за Вас и бебето Ви. Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на

фенилаланин с храната преди и по време на бременността.

Ако строгият хранителен режим не доведе до достатъчно понижение на количеството на

фенилаланин в кръвта Ви, Вашият лекар ще прецени дали трябва да приемате това лекарство.

Не трябва да приемате това лекарство, ако кърмите.

Шофиране и работа с машини

Не се очаква Kuvan да повлиява способността за шофиране и работа с машини.

Kuvan съдържа калиев цитрат (Е332)

Това лекарство съдържа 1,6 mmol (62,7 mg) калий в саше. Това трябва да се има предвид от

пациенти с намалена бъбречна функция или пациенти на хранителен режим с контролиран

прием на калий.

3.

Как да приемате Kuvan

Kuvan от 500 mg е за употреба само при пациенти с телесно тегло над 25 кг.

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар.

Прилагане при ФКУ

Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с ФКУ е 10 mg за всеки kg телесно

тегло. Приемайте Kuvan като еднократна дневна доза за повишаване на абсорбцията и по едно

и също време всеки ден, за предпочитане сутринта. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви,

обикновено между 5 и 20 mg на kg телесно тегло дневно, в зависимост от Вашето състояние.

Прилагане при BH4 дефицит

Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/kg телесно

тегло. Приемайте Kuvan с храна за повишаване на абсорбцията. Разделяйте общата дневна доза

на 2 или 3 приема в рамките на деня. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви до 20 mg на kg

телесно тегло дневно в зависимост от Вашето състояние.

Начин на приложение

При пациенти с ФКУ общата дневна доза се приема веднъж дневно по едно и също време на

денонощието, за предпочитане сутрин.

При пациенти с BH4 дефицит общата дневна доза се разделя на 2 или 3 приема в рамките на

деня.

Трябва да сте сигурни каква доза Kuvan прах е предписал Вашият лекар. За точната доза

Вашият лекар може да предпише също и Kuvan прах за перорален разтвор от 100 mg. Трябва да

сте сигурни дали за приготвяне на Вашата доза трябва да използвате само Kuvan прах за

перорален разтвор от 500 mg или и двете лекарства. Отваряйте сашетата само когато сте готови

да ги използвате.

Приготвяне на

саше

тата

Отворете сашетата с Kuvan прах за перорален разтвор, като сгънете и скъсате или

срежете по пунктираната линия в горния десен ъгъл на сашето.

Изсипете съдържанието от всички сашета в 120 ml до 240 ml вода. След разтваряне на

праха във вода разтворът трябва да е бистър, безцветен до жълт.

Приемане на лекарството

Изпийте разтвора в рамките на 30 минути.

Ако сте приели повече от необходимата доза Kuvan

Ако приемете повече от предписаното количество Kuvan, може да получите нежелани реакции,

които могат да включват главоболие и замаяност. Незабавно се свържете с Вашия лекар или

фармацевт, ако приемете повече от предписаното количество Kuvan.

Ако сте пропуснали да приемете Kuvan

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. Приемете следващата доза в

обичайното време.

Ако сте спрели приема на Kuvan

Не спирайте да приемате Kuvan, без предварително да сте обсъдили това с Вашия лекар, тъй

като нивата на фенилаланин в кръвта Ви могат да нараснат.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Съобщава се за няколко случая на алергични реакции (като кожен обрив и сериозни реакции).

Честотата им е неизвестна (от наличните данни не може да бъде направена оценка).

Ако получите зачервени, сърбящи, надигнати участъци (уртикария), хрема, ускорен или

неравномерен пулс, подуване на езика и гърлото, кихане, хриптене, сериозно затруднение в

дишането или замаяност, е възможно да сте получили сериозна алергична реакция към

лекарството. Ако забележите такива признаци, незабавно се свържете с Вашия лекар.

Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души)

Главоболие и хрема.

Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души)

Възпалено гърло, запушен нос, кашлица, диария, повръщане, стомашни болки и твърде ниски

нива на фенилаланин при изследване на кръвта (вж. точка 2: „Предупреждения и предпазни

мерки”).

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани

реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за

съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете

своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Kuvan

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху сашето и кутията след

„Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Да се съхранява под 25°C.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Kuvan

Активното вещество е сапроптерин дихидрохлорид. Всяко саше съдържа 500 mg

сапроптерин дихидрохлорид (еквивалентни на 384 mg сапроптерин).

Другите съставки са манитол (E421), калиев цитрат (Е332), сукралоза (Е955),

аскорбинова киселина (E300).

Как изглежда Kuvan и какво съдържа опаковката

Прахът за перорален разтвор е прозрачен, почти бял до бледожълт на цвят. Прахът е опакован в

сашета с единични дози, съдържащи 500 mg сапроптерин дихидрохлорид.

Всяка картонена опаковка съдържа 30 сашета.

Притежател на разрешението за употреба и производител

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ирландия

Дата на последно преразглеждане на листовката ММ/ГГГГ

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu

. Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и

14-6-2018

Kuvan (BioMarin International Limited)

Kuvan (BioMarin International Limited)

Kuvan (Active substance: sapropterin dihydrochloride) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3859 of Thu, 14 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety