Страна: Европейски съюз
Език: словенски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
holinska kislina
Retrophin Europe Ltd
A05AA03
cholic acid
Terapija z jetri in jeter
Presnova, urojene napake
Cholic Kisline FGK je primerna za zdravljenje prirojeno napake primarnih žolčnih kislin sintezo, pri otrocih od enega meseca starosti za stalno vseživljenjsko zdravljenje do odrasle dobe, ki zajema naslednje en encim napake:sterol 27-hydroxylase (predstavitev, kot cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) pomanjkljivosti;2- (ali alfa-) methylacyl-CoA racemase (AMACR) pomanjkljivosti;holesterola 7 alfa-hydroxylase (CYP7A1) pomanjkanje.
Revision: 14
Umaknjeno
2015-11-20
Zdravilo nima več dovoljenja za promet 30 Churchill Place ● Canary Wharf ● London E14 5EU ● United Kingdom An agency of the European Union TELEPHONE +44 (0)20 3660 6000 FACSIMILE +44 (0)20 3660 5555 SEND A QUESTION VIA OUR WEBSITE www.ema.europa.eu/contact © European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. EMA/100671/2016 EMEA/H/C/002081 POVZETEK EPAR ZA JAVNOST Kolbam holna kislina To je povzetek evropskega javnega poročila o oceni zdravila (EPAR) za zdravilo Kolbam. Pojasnjuje, kako je agencija ocenila to zdravilo, na podlagi česar je priporočila njegovo odobritev v EU in pogoje njegove uporabe. Povzetek ni namenjen zagotavljanju praktičnih nasvetov o njegovi uporabi. Za praktične informacije o uporabi zdravila Kolbam naj bolniki preberejo navodilo za uporabo ali se posvetujejo z zdravnikom ali farmacevtom. KAJ JE ZDRAVILO KOLBAM IN ZA KAJ SE UPORABLJA? Kolbam je zdravilo, ki vsebuje zdravilno učinkovino holna kislina. Ta spada med primarne žolčne kisline, ki so glavna sestavina žolča (tekočine, ki se tvori v jetrih in pomaga pri presnovi maščob). Zdravilo Kolbam se uporablja za vseživljenjsko zdravljenje odraslih in otrok, starejših od enega meseca, ki zaradi genetskih nepravilnosti, katerih posledica je pomanjkanje jetrnih encimov sterol 27-hidroksilaze, 2-metilacil-CoA racemaze ali holesterol 7 hidroksilaze niso zmožni tvoriti dovolj primarnih žolčnih kislin, kot je holna kislina. Če teh primarnih žolčnih kislin primanjkuje, telo namesto njih tvori nenormalne žolčne kisline, ki lahko poškodujejo jetra in povzročijo njeno odpoved, kar je lahko smrtno nevarno. To obolenje imenujemo „prirojene napake v sintezi primarnih žolčnih kislin“. Ker je bolnikov s prirojenimi napakami v sintezi primarnih žolčnih kislin malo, velja ta bolezen za redko, zato je bilo zdravilo Kolbam 28. oktobra 2009 določeno kot „zdravilo sirota“ (zdravilo za zdravljenje redkih bolezni). KAKO SE ZDRAVILO KOLBAM UPORABLJA? Izdaja zdravila Kolbam Прочетете целия документ
Zdravilo nima več dovoljenja za promet 30 Churchill Place ● Canary Wharf ● London E14 5EU ● United Kingdom An agency of the European Union TELEPHONE +44 (0)20 3660 6000 FACSIMILE +44 (0)20 3660 5555 SEND A QUESTION VIA OUR WEBSITE www.ema.europa.eu/contact © European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. EMA/100671/2016 EMEA/H/C/002081 POVZETEK EPAR ZA JAVNOST Kolbam holna kislina To je povzetek evropskega javnega poročila o oceni zdravila (EPAR) za zdravilo Kolbam. Pojasnjuje, kako je agencija ocenila to zdravilo, na podlagi česar je priporočila njegovo odobritev v EU in pogoje njegove uporabe. Povzetek ni namenjen zagotavljanju praktičnih nasvetov o njegovi uporabi. Za praktične informacije o uporabi zdravila Kolbam naj bolniki preberejo navodilo za uporabo ali se posvetujejo z zdravnikom ali farmacevtom. KAJ JE ZDRAVILO KOLBAM IN ZA KAJ SE UPORABLJA? Kolbam je zdravilo, ki vsebuje zdravilno učinkovino holna kislina. Ta spada med primarne žolčne kisline, ki so glavna sestavina žolča (tekočine, ki se tvori v jetrih in pomaga pri presnovi maščob). Zdravilo Kolbam se uporablja za vseživljenjsko zdravljenje odraslih in otrok, starejših od enega meseca, ki zaradi genetskih nepravilnosti, katerih posledica je pomanjkanje jetrnih encimov sterol 27-hidroksilaze, 2-metilacil-CoA racemaze ali holesterol 7 hidroksilaze niso zmožni tvoriti dovolj primarnih žolčnih kislin, kot je holna kislina. Če teh primarnih žolčnih kislin primanjkuje, telo namesto njih tvori nenormalne žolčne kisline, ki lahko poškodujejo jetra in povzročijo njeno odpoved, kar je lahko smrtno nevarno. To obolenje imenujemo „prirojene napake v sintezi primarnih žolčnih kislin“. Ker je bolnikov s prirojenimi napakami v sintezi primarnih žolčnih kislin malo, velja ta bolezen za redko, zato je bilo zdravilo Kolbam 28. oktobra 2009 določeno kot „zdravilo sirota“ (zdravilo za zdravljenje redkih bolezni). KAKO SE ZDRAVILO KOLBAM UPORABLJA? Izdaja zdravila Kolbam Прочетете целия документ