Cerezyme

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Cerezyme
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Cerezyme
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Други продукти на храносмилателния тракт и метаболизма
  • Терапевтична област:
  • Болест на Гоше
  • Терапевтични показания:
  • Cerezyme (imiglucerase) е показан за употреба като longterm Ензим-заместителна терапия при пациенти с потвърдена диагноза за не-neuronopathic (тип 1) или хронична neuronopathic (тип 3) болест на Гоше, които проявяват клинично значими nonneurological проявите на болестта. Не-неврологичните прояви на болестта на Гоше включват едно или повече от следните състояния:.

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/000157
  • Дата Оторизация:
  • 17-11-1997
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/000157
  • Последна актуализация:
  • 26-02-2018

Доклад обществена оценка

+44 (0)20 7418 8416

© European Medicines Agency, 2010. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/498833/2010

EMEA/H/C/000157

Резюме на EPAR за обществено ползване

Cerezyme

imiglucerase

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Cerezyme. В него се разяснява оценката на Комитета по лекарствените продукти за хуманна

употреба (CHMP) относно лекарството, на която Комитетът основава становище за издаване на

разрешение за употреба и препоръки относно условията на употреба за Cerezyme.

Какво представлява Cerezyme?

Cerezyme представлява прах за приготвяне на инфузионен разтвор (вливане във вена). Съдържа

активното вещество имиглуцераза (imiglucerase).

За какво се използва Cerezyme?

Cerezyme се използва за продължително лечение на пациенти с болестта на Гоше. Болестта на

Гоше е рядко наследствено заболяване, при което страдащите от болестта имат дефицит на

ензим, наречен кисела β-глюкозидаза, който разгражда отпадъчен продукт на мастната обмяна,

наречен глюкозилцерамид. При липсата на този ензим глюкозилцерамидът се натрупва в

организма, обикновено в черния дроб, далака и костния мозък, и предизвиква симптомите на

заболяването: анемия (малък брой червени кръвни клетки), умора, лесно образуване на синини и

склонност към кървене, уголемен далак и черен дроб и болки в костите и фрактури.

Cerezyme се прилага при пациенти с тип 1 болест на Гоше, която не засяга нервните клетки, или

с тип 3 болест на Гоше, която прогресира бавно и засяга нервните клетки. Пациентите трябва да

имат симптоми, които не засягат нервната система, включително едно или повече от следните

състояния:

анемия;

тромбоцитопения (малък брой тромбоцити);

костно заболяване;

уголемен черен дроб или далак.

Лекарствен продукт, отпускан по лекарско предписание

Как да използвате Cerezyme?

Пациентите с болест на Гоше трябва да бъдат лекувани от лекар с опит в лечението на

заболяването. Обикновено Cerezyme се прилага с инжекция на всеки две седмици. Дозата и

честотата на инфузиите трябва да се коригират в зависимост от симптомите и клиничния отговор

на всеки пациент. Първите няколко инфузии се въвеждат бавно, но след това скоростта на

вливането може да се увеличи под наблюдението на лекар или медицинска сестра. След обучение

пациентът или лицето, което полага грижи, може да въвежда инфузията в домашна обстановка,

ако лекуващият лекар прецени това за уместно.

Как действа Cerezyme?

Досега за лечението на болестта на Гоше е използван ензим, наречен алглюцераза, който се

получава от човешка плацента. Имиглюцеразата, активното вещество в Cerezyme, представлява

копие на този ензим и се произвежда по метод, познат като „рекомбинанта ДНК технология“:

ензимът се произвежда от клетка, получила ген (ДНК), който й позволява да произвежда ензима.

Имиглюцеразата замества липсващия при болестта на Гоше ензим, помага за разграждането на

глюкозилцерамида и спира натрупването му в организма.

Как е проучен Cerezyme?

За болестта на Гоше тип 1 Cerezyme е проучен в три проучвания при общо 40 пациенти. Броят е

приемлив, тъй като заболяването е рядко. Проучванията сравняват способността на Cerezyme и

аглюцераза да контролират симптомите на заболяването, например увеличаване на броя на

червените кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта и намаляване на размера на черния дроб и

далака.

За болест на Гоше тип 3, която е изключително рядка, компанията предоставя данни от

публикувани статии и от специалния регистър на пациентите с болестта на Гоше.

Какви ползи от Cerezyme са установени в проучванията?

Проучванията показват, че Cerezyme е също толкова безопасен и ефективен колкото алглюцераза

за контролиране на симптомите на болестта на Гоше. Освен това е показано, че пациентите могат

да преминат безопасно от лечение с алглюцераза към лечение с Cerezyme.

Какви са рисковете, свързани с Cerezyme?

Най-честите нежелани реакции при Cerezyme (наблюдавани при 1 до 10 на 100 пациенти) са

диспнея (затруднено дишане), кашлица, уртикария (сърбящ обрив) или ангиоедем (подкожни

подувания), пруритус (сърбеж), обрив и свръхчувствителност (алергични реакции). За пълния

списък на всички наблюдавани при Cerezyme нежелани реакции – вижте листовката. Пациентите

могат да развият антитела (протеини, които се произвеждат в отговор на Cerezyme и могат да

повлияят на лечението) и трябва да бъдат наблюдавани за алергични реакции към Cerezyme.

Cerezyme е противопоказан при хора, които биха могли да проявят свръхчувствителност

(алергични реакции) към имиглуцераза или някоя от другите съставки.

Cerezyme

EMA/607358/2010

Страница 2/3

Cerezyme

EMA/607358/2010

Страница 3/3

Какви са основанията за одобряване на Cerezyme?

CHMP решава, че Cerezyme осигурява ефективен контрол върху неневрологичните симптоми на

тип 1 и 3 болест на Гоше. Комитетът решава, че ползите от Cerezyme са по-големи от рисковете, и

препоръчва да му бъде издадено разрешение за употреба.

Допълнителна информация за Cerezyme:

Европейската комисия издава разрешение за употреба, валидно в рамките на Европейския съюз

за Cerezyme на Genzyme Europe B.V. на 17 ноември 1997 г. Разрешението за употреба е

безсрочно.

Пълният текст на EPAR относно Cerezyme може да се намери тук. За повече информация относно

лечението с Cerezyme – прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте Вашия лекар

или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 08-2010.

Листовка за пациента

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Cerezyme 200 U прах за концентрат за инфузионен разтвор

Имиглуцераза (Imiglucerase)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Cerezyme и за какво се използва

Какво трябва да знаете преди да Ви бъде приложен Cerezyme

Как се прилага Cerezyme

Възможни нежелани реакции

Как се съхранява Cerezyme.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Cerezyme и за какво се използва

Cerezyme съдържа активното вещество имиглуцераза и се използва за лечение на пациенти с

потвърдена диагноза на болест на Гоше Тип 1 или Тип 3, които показват признаци на болестта

като: анемия (понижен брой червени кръвни клетки), склонност към лесно кървене (поради

понижен брой на тромбоцитите – вид кръвни клетки), увеличение на черния дроб или далака

или костно заболяване.

Пациентите с болестта на Гоше имат ниски нива на ензим, наречен кисела

-глюкозидаза. Този

ензим помага на организма да контролира нивата на глюкозилцерамид. Глюкозилцерамид е

естествено срещащо се в тялото вещество и е изградено от захар и мазнини. При болестта на

Гоше нивата на глюкозилцерамид може да се повишат твърде много.

Cerezyme представлява изкуствен ензим, наречен имиглуцераза – той може да замести

естествения ензим кисела

-глюкозидаза, който липсва или не е достатъчно активен при

пациенти с болестта на Гоше.

Информацията в тази листовка се отнася до всички групи пациенти, включително деца, юноши,

възрастни и пациенти в старческа възраст.

2.

Какво трябва да знаете преди да Ви бъде приложен Cerezyme

Не използвайте Cerezyme

ако сте алергични към имиглуцераза или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да използвате Cerezyme:

ако сте на лечение с Cerezyme, може да получите алергична реакция по време на

прилагане на лекарството или скоро след това. Трябва незабавно да уведомите Вашия

лекар, ако получите такава реакция. Вашият лекар може да извърши изследване дали

имате алергична реакция към имиглуцераза.

при някои пациенти с болестта на Гоше се наблюдава високо кръвно налягане в белите

дробове (белодробна хипертония). Причината за белодробната хипертония може да не е

известна или тя може да се дължи на сърдечни, белодробни или чернодробни проблеми.

Тя може да се появи, независимо дали пациентът е лекуван с Cerezyme или не. Така че,

ако страдате от задух, трябва да уведомите Вашия лекар.

Други лекарства и Cerezyme

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемате други лекарства.

Cerezyme не трябва да се прилага в комбинация с други лекарствени продукти в една и съща

инфузия (вливане).

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство. Препоръчва

се използване на Cerezyme с повишено внимание по време на бременност и кърмене.

Cerezyme съдържа натрий

Този лекарство съдържа натрий и се прилага в 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид.

Да се вземе предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий.

3.

Как се прилага Cerezyme

Указания за правилна употреба

Cerezyme се прилага чрез вливане във вена (интравенозна инфузия).

Предлага ce като прах, който се смесва със стерилна вода преди прилагане

Cerezyme трябва да се използва само под наблюдение от лекар, който е запознат с лечението на

болестта на Гоше. Вашият лекар може да Ви каже, че можете да се лекувате у дома, при

условие че отговаряте на определени критерии. Моля, уведомете Вашия лекар, ако желаете да

се лекуване в домашни условия.

Дозата ще бъде специално определена за Вас. Вашият лекар ще определи тази доза на базата на

тежестта на симптомите при Вас и на други фактори. Препоръчваната доза е 60 единици/kg

телесно тегло веднъж на всеки 2 седмици.

Вашият лекар ще проследява внимателно повлияването Ви от лечението и може да коригира

дозата (да я увеличи или намали), докато не установи най-подходящата доза за лечение на

симптомите при Вас.

След установяване на тази доза, Вашият лекар ще продължи да проследява как се повлиявате от

лечението, докато не се увери, че използвате правилната доза. Може да се очаква това да става

на всеки 6 до 12 месеца.

Няма информация относно ефектите на Cerezyme върху симптомите от страна на мозъка при

пациенти с хронична невронопатична форма на болестта на Гоше. Затова не може да се

препоръча специална схема на дозиране.

Регистър на международната група за сътрудничество в областта на болестта на Гоше (ICGG

Gaucher Registry)

Можете да помолите Вашия лекар да регистрира Вашите пациентски данни в “ICGG Gaucher

Registry” (Регистър на ICGG - International Collaborative Gaucher Group –

международна група

за сътрудничество в областта на болестта на Гоше). Целите на този регистър са да се подобри

разбирането на болестта на Гоше и да се оценяват резултатите от ензимозаместващото лечение,

като това с Cerezyme. Това трябва да доведе до подобряване на безопасността и ефикасността

при използване на Cerezyme. Вашите пациентски данни ще бъдат регистрирани анонимно –

никой няма да знае, че това е информация за Вас.

Ако сте приложили повече от необходимата доза Cerezyme

Няма съобщения за случаи на предозиране на Cerezyme.

Ако сте пропуснали да използвате Cerezyme

Ако сте пропуснали поредна инфузия, ако обичате свържете се с Вашия лекар.

Ако имате някакви допълнителни въпроси относно употребата на този продукт, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Чести (могат да засегнат до 1 на 10 души):

задух

кашлица

уртикария/локализиран оток на кожата или лигавицата на устата или гърлото

сърбеж

обрив

Нечести (могат да засегнат до 1 на 100 души):

замаяност

главоболие

усещане за щипене, боцкане, парене или изтръпване на кожата

учестен пулс

посиняване на кожата

зачервяване на лицето

спадане на кръвното налягане

повръщане

гадене

коремни спазми

диария

болка в ставите

неприятно усещане на мястото на вливането

парене на мястото на вливането

оток на мястото на вливането

стерилен абсцес на мястото на пробиване на вената

неприятно чувство в областта на гръдния кош

повишена температура

тръпки

умора

болки в гърба

Редки (могат да засегнат до 1 на 1 000 души):

анафилактоидни реакции

Някои нежелани реакции са били наблюдавани главно по време на прилагане на лекарството

или скоро след това. Те включват сърбеж, зачервяване на лицето, уртикария/локализиран оток

на кожата или лигавицата на устата или гърлото, неприятно чувство в областта на гръдния кош,

учестен пулс, посиняване на кожата, задух, усещане за щипене, боцкане, парене или изтръпване

на кожата, спадане на кръвното налягане и болки в гърба. Ако изпитате някой от тези

симптомите, моля, незабавно уведомете Вашия лекар. Може да е необходимо да Ви бъдат

приложени допълнителни лекарства за предотвратяване на алергична реакция (напр.

антихистамини и/или кортикостероиди).

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V*. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как се съхранява Cerezyme

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената

опаковка след „ЕХР“ и „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения

месец.

Неотворени флакони:

Да се съхранява в хладилник (2

C – 8

Разреден разтвор:

Препоръчва се Cerezyme да се използва веднага след смесването му със стерилна вода.

Смесеният разтвор във флакона не подлежи на съхранение и трябва да се разреди веднага в

инфузионен сак. Само разреденият разтвор може да се запази до 24 часа, ако се съхранява на

хладно (2°C – 8°C) и тъмно място.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Cerezyme

Активното вещество е имиглуцераза. Имиглуцераза е модифицирана форма на човешкия

ензим кисела

-глюкозидаза, произведена по рекомбинантна ДНК технология. Един

флакон съдържа 200 единици имиглуцераза. След разтваряне съдържанието на един

флакон според указанията, разтворът съдържа 40 единици имиглуцераза на ml.

Другите съставки са:

манитол, натриев цитрат, лимонена киселина монохидрат, полисорбат 80

Как изглежда Cerezyme и какво съдържа опаковката

Cerezyme 200 U се предлага като прах за концентрат за инфузионен разтвор (в опаковка с 1 или

25 флакона). Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Cerezyme се предлага като бял до почти бял прах. След разтваряне той представлява бистра,

безцветна течност без примеси. След приготвяне във флакона според указанията, разтворът

трябва да се разреди допълнително.

Притежател на разрешението за употреба и производител

Притежател на разрешението за употреба

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Холандия

Производител

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Великобритания

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

За

допълнителна

информация

относно

това

лекарство,

моля

свържете

се

локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба.

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Genzyme GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 3 4 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

United Kingdom/Ireland

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Kingdom)

Tel: +44 (0) 1865 405200

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Дата на последно преразглеждане на листовката:

Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уеб сайта на Европейската

агенция по лекарствата : http://www.ema.europa.eu/. Там са посочени и линкове към други уеб

сайтове, където може да намерите информация за редки заболявания и лечения.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

------------

Представената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Инструкции за употреба – разтваряне, разреждане и прилагане

Всеки флакон Cerezyme е само за еднократна употреба. След разтваряне, всеки флакон

Cerezyme съдържа 200 единици имиглуцераза в 5,0 ml (40 единици в ml).

Определете броя на флаконите, които ще се разтварят, въз основа на индивидуалния дозов

режим на пациента и извадете флаконите от хладилника.

Използвайте асептична техника

Разтваряне

Разтворете всеки флакон с 5,1 ml вода за инжекции; избягвайте пускането на силна струя вода

за инжекции върху праха и, чрез леко смесване, избягвайте образуването на пяна в разтвора.

Обемът на разтвора е 5,3 ml. pH на разтвора е приблизително 6,1.

След разтваряне той представлява бистра, безцветна течност без чужди частици. Готовият

разтвор трябва да се разреди допълнително. Преди да продължите с разреждането, огледайте

разтвора във всеки флакон за наличието на чужди частици или промяна в цвета. Не използвайте

флакони, в които се забелязват чужди частици или промяна в цвета. След разтваряне, веднага

разредете флаконите и не ги съхранявайте за по-нататъшна употреба.

Разреждане

Готовият разтвор съдържа 40 единици имиглуцераза в ml. Обемът на разтвора позволява

прецизно изтегляне на 5,0 ml (равни на 200 единици) от всеки флакон. Изтеглете 5,0 ml разтвор

от всеки флакон и съберете изтеглените обеми. След това разредете събраните обеми с 0,9%

интравенозен разтвор на натриев хлорид до общ обем от 100 до 200 ml. Размесете леко

инфузионния разтвор.

Приложение

С цел отстраняване на протеинови частици, се препоръчва разреденият разтвор да бъде въведен

през 0,2 µm инлайн филтър, свързващ в ниска степен протеини. Това няма да доведе до загуба

на активност на имиглуцеразата. Препоръчва се разреденият разтвор да бъде въведен в рамките

на 3 часа. Разреденият в 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид продукт запазва

химическата си стабилност до 24 часа при температура от 2 до 8 °С, на защитено от светлина

място, но микробиологичната безопасност зависи от това дали разтварянето и разреждането са

извършени асептично.

Cerezyme не съдържа консерванти. Неизползваният продукт или отпадъчните материали от

него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.

Листовка: информация за потребителя

Cerezyme 400 U прах за концентрат за инфузионен разтвор

Имиглуцераза (Imiglucerase)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Cerezyme и за какво се използва

Какво трябва да знаете преди да Ви бъде приложен Cerezyme

Как се прилага Cerezyme

Възможни нежелани реакции

Как се съхранява Cerezyme

Съдържание на опаковката и допълнителна информация.

1.

Какво представлява Cerezyme и за какво се използва

Cerezyme съдържа активното вещество имиглуцераза и се използва за лечение на пациенти с

потвърдена диагноза на болест на Гоше Тип 1 или Тип 3, които показват признаци на болестта

като: анемия (понижен брой червени кръвни клетки), склонност към лесно кървене (поради

понижен брой на тромбоцитите – вид кръвни клетки), увеличение на черния дроб или далака

или костно заболяване.

Пациентите с болестта на Гоше имат ниски нива на ензим, наречен кисела

-глюкозидаза. Този

ензим помага на организма да контролира нивата на глюкозилцерамид. Глюкозилцерамид е

естествено срещащо се в тялото вещество и е изграден от захар и мазнини. При болестта на

Гоше нивата на глюкозилцерамид може да се повишат твърде много..

Cerezyme представлява изкуствен ензим, наречен имиглуцераза – той може да замести

естествения ензим кисела

-глюкозидаза, който липсва или не е достатъчно активен при

пациенти с болестта на Гоше.

Информацията в тази листовка се отнася до всички групи пациенти, включително деца, юноши,

възрастни и пациенти в старческа възраст.

2.

Какво трябва да знаете, преди да Ви бъде приложен Cerezyme

Не използвайте Cerezyme

ако сте алергични към имиглуцераза или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да използвате Cerezyme:

ако сте на лечение с Cerezyme, може да получите алергична реакция по време на

прилагане на лекарството или скоро след това. Трябва незабавно да уведомите Вашия

лекар, ако получите такава реакция. Вашият лекар може да извърши изследване дали

имате алергична реакция към имиглуцераза.

при някои пациенти с болестта на Гоше се наблюдава високо кръвно налягане в белите

дробове (белодробна хипертония). Причината за белодробната хипертония може да не е

известна или тя може да се дължи на сърдечни, белодробни или чернодробни проблеми.

Тя може да се появи, независимо дали пациентът е лекуван с Cerezyme или не. Така че,

ако страдате от задух, трябва да уведомите Вашия лекар.

Други лекарства и Cerezyme:

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемате други лекарства.

Cerezyme не трябва да се прилага в комбинация с други лекарствени продукти в една и съща

инфузия (вливане).

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство. Препоръчва

се използване на Cerezyme с повишено внимание по време на бременност и кърмене.

Cerezyme съдържа натрий

Този лекарство съдържа натрий и се прилага в 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид.

Да се вземе предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий.

3.

Как се прилага Cerezyme

Указания за правилна употреба

Cerezyme се прилага чрез вливане във вена (интравенозна инфузия).

Предлага ce като прах, който се смесва със стерилна вода преди прилагане.

Cerezyme трябва да се използва само под наблюдение от лекар, който е запознат с лечението на

болестта на Гоше

Дозата ще бъде специално определена за Вас. Вашият лекар ще определи тази доза на базата на

тежестта на симптомите при Вас и на други фактори. Препоръчваната доза е 60 единици/kg

телесно тегло веднъж на всеки 2 седмици.

Вашият лекар ще проследява внимателно повлияването Ви от лечението и може да коригира

дозата (да я увеличи или намали), докато не установи най-подходящата доза за лечение на

симптомите при Вас. Вашият лекар може да ви посъветва, че вие може да се лекувате у дома,

при условие че отговаряте на определени критерии. Моля, уведомете Вашия лекар, ако желаете

да се лекуване в домашни условия.

След установяване на тази доза, Вашият лекар ще продължи да проследява как се повлиявате от

лечението, докато не се увери, че използвате правилната доза. Може да се очаква това да става

на всеки 6 до 12 месеца.

Няма информация относно ефектите на Cerezyme върху симптомите от страна на мозъка при

пациенти с хронична невронопатична форма на болестта на Гоше. Затова не може да се

препоръча специална схема на дозиране.

Регистър на международната група за сътрудничество в областта на болестта на Гоше (ICGG

Gaucher Registry)

Можете да помолите Вашия лекар да регистрира Вашите пациентски данни в “ICGG Gaucher

Registry” (Регистър на ICGG - International Collaborative Gaucher Group –

международна група

за сътрудничество в областта на болестта на Гоше). Целите на този регистър са да се подобри

разбирането на болестта на Гоше и да се оценяват резултатите от ензимозаместващото лечение,

като това с Cerezyme. Това трябва да доведе до подобряване на безопасността и ефикасността

при използване на Cerezyme. Вашите пациентски данни ще бъдат регистрирани анонимно –

никой няма да знае, че това е информация за Вас.

Ако сте приложили повече от необходимата доза Cerezyme

Няма съобщения за случаи на предозиране на Cerezyme.

Ако сте пропуснали да използвате Cerezyme

Ако сте пропуснали поредна инфузия, ако обичате свържете се с Вашия лекар.

Ако имате някакви допълнителни въпроси относно употребата на този продукт, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Чести (могат да засегнат до 1 на 10 човека):

задух

кашлица

уртикария/локализиран оток на кожата или лигавицата на устата или гърлото

сърбеж

обрив

Нечести (могат да засегнатдо 1 на 100 човека):

замаяност

главоболие

усещане за щипене, боцкане, парене или изтръпване на кожата

учестен пулс

посиняване на кожата

зачервяване на лицето

спадане на кръвното налягане

повръщане

гадене

коремни спазми

диария

болка в ставите

неприятно усещане на мястото на вливането

парене на мястото на вливането

оток на мястото на вливането

стерилен абсцес на мястото на пробиване на вената

неприятно чувство в областта на гръдния кош

повишена температура

тръпки

умора

болки в гърба

Редки (могат да засегнат до 1 на 1 000 души):

анафилактоидни реакции

Някои нежелани реакции са били наблюдавани главно по време на прилагане на лекарството

или скоро след това. Те включват сърбеж, зачервяване на лицето, уртикария/локализиран оток

на кожата или лигавицата на устата или гърлото, неприятно чувство в областта на гръдния кош,

учестен пулс, посиняване на кожата, задух, усещане за щипене, боцкане, парене или изтръпване

на кожата, спадане на кръвното налягане и болки в гърба. Ако изпитате някой от тези

симптомите, моля, незабавно уведомете Вашия лекар. Може да е необходимо да Ви бъдат

приложени допълнителни лекарства за предотвратяване на алергична реакция (напр.

антихистамини и/или кортикостероиди).

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V*. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как се съхранява Cerezyme

Да се съхранява на място недостъпно за погледа и досега на деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената

опаковка след„ЕХР“ и „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения

месец.

Неотворени флакони:

Да се съхранява в хладилник (2

C – 8

Разреден разтвор:

Препоръчва се Cerezyme да се използва веднага след смесването му със стерилна вода.

Смесеният разтвор във флакона не подлежи на съхранение и трябва да се разреди веднага в

инфузионен сак. Само разреденият разтвор може да се запази до 24 часа, ако се съхранява на

хладно (2°C – 8°C) и тъмно място.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Cerezyme

Активното вещество е имиглуцераза. Имиглуцераза е модифицирана форма на човешкия

ензим кисела

-глюкозидаза, произведена по рекомбинантна ДНК технология. Един

флакон съдържа 400 единици имиглуцераза. След разтваряне съдържанието на един

флакон според указанията, разтворът съдържа 40 единици имиглуцераза на ml.

Другите съставки са:

манитол, натриев цитрат, лимонена киселина монохидрат, полисорбат 80

Как изглежда Cerezyme и какво съдържа опаковката

Cerezyme 400 U се предлага като прах за концентрат за инфузионен разтвор (в опаковка с 1, 5

или 25 флакона). Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Cerezyme се предлага като бял до почти бял прах. След разтваряне той представлява бистра,

безцветна течност без примеси. След приготвяне във флакона според указанията, разтворът

трябва да се разреди допълнително.

Притежател на разрешението за употреба и производител

Притежател на разрешението за употреба

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Холандия

Производител

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Великобритания

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба.

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Genzyme GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 3 4 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

United Kingdom/Ireland

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Kingdom)

Tel: +44 (0) 1865 405200

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Дата на последно преразглеждане на листовката:

Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уеб сайта на Европейската

агенция по лекарствата: http://www.ema.europa.eu/.Там са посочени и линкове към други уеб

сайтове, където може да намерите информация за редки заболявания и лечения.

Представената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Инструкции за употреба – разтваряне, разреждане и прилагане

Всеки флакон Cerezyme е само за еднократна употреба. След разтваряне, всеки флакон

Cerezyme съдържа 400 единици имиглуцераза в 10,0 ml (40 единици в ml).

Определете броя на флаконите, които ще се разтварят, въз основа на индивидуалния дозов

режим на пациента и извадете флаконите от хладилника.

Използвайте асептична техника

Разтваряне

Разтворете всеки флакон с 10,2 ml вода за инжекции; избягвайте пускането на силна струя вода

за инжекции върху праха и, чрез леко смесване, избягвайте образуването на пяна в разтвора.

Обемът на разтвора е 10,6 ml. pH на разтвора е приблизително 6,1.

След разтваряне той представлява бистра, безцветна течност без чужди частици. Готовият

разтвор трябва да се разреди допълнително. Преди да продължите с разреждането, огледайте

разтвора във всеки флакон за наличието на чужди частици или промяна в цвета. Не използвайте

флакони, в които се забелязват чужди частици или промяна в цвета. След разтваряне, веднага

разредете флаконите и не ги съхранявайте за по-нататъшна употреба.

Разреждане

Готовият разтвор съдържа 40 единици имиглуцераза в ml. Обемът на разтвора позволява

прецизно изтегляне на 10,0 ml (равни на 400 единици) от всеки флакон. Изтеглете 10,0 ml

разтвор от всеки флакон и съберете изтеглените обеми. След това разредете събраните обеми с

0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид до общ обем от 100 до 200 ml. Размесете леко

инфузионния разтвор.

Приложение

С цел отстраняване на протеинови частици, се препоръчва разреденият разтвор да бъде въведен

през 0,2 µm инлайн филтър, свързващ в ниска степен протеини. Това няма да доведе до загуба

на активност на имиглуцеразата. Препоръчва се разреденият разтвор да бъде въведен в рамките

на 3 часа. Разреденият в 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид продукт запазва

химическата си стабилност до 24 часа при температура от 2 до 8 °С, на защитено от светлина

място, но микробиологичната безопасност зависи от това дали разтварянето и разреждането са

извършени асептично.

Cerezyme не съдържа консерванти. Неизползваният продукт или отпадъчните материали от

него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.