Страна: Европейски съюз
Език: датски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
cargluminsyre
Recordati Rare Diseases
A16AA05
carglumic acid
Andre alimentary tract and metabolism produkter,
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
Carbaglu er indiceret til behandling af:hyperammonaemia på grund af N-acetylglutamate-syntase primære mangel;hyperammonaemia på grund af isovaleric acidaemia;hyperammonaemia på grund af methymalonic acidaemia;hyperammonaemia på grund af propionsyre acidaemia.
Revision: 19
autoriseret
2003-01-24
19 B. INDLÆGSSEDDEL 20 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN CARBAGLU 200 MG DISPERGIBEL TABLETTER cargluminsyre LÆS HELE DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DE BEGYNDER AT TAGE DETTE LÆGEMIDDEL, FORDI DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER TIL DEM. - Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen. - Spørg lægen eller på apoteket, hvis der er mere, De vil vide. - Lægen har ordineret Carbaglu til Dem personligt. Lad derfor være med at give det til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som De/du har. - Tal med lægen eller apoteket, hvis en bivirkning bliver værre. Dette inkluderer bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel. Se afsnit 4. OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN : 1. Carbaglus virkning og hvad De skal bruge det til 2. Det skal De vide, før De begynder at tage Carbaglu 3. Sådan skal De tage Carbaglu 4. Bivirkninger 5 Sådan opbevarer De Carbaglu 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. CARBAGLUS VIRKNING OG HVAD DE SKAL BRUGE DET TIL Carbaglu kan medvirke til eliminere usædvanligt høje niveauer af ammoniak i blodet (hyperammonæmi). Ammoniak er især toksisk for hjernen og fører i alvorlige tilfælde til nedsat bevidsthed og koma. Hyperammonæmi kan skyldes • mangel på et specifikt leverenzym, N-acetylglutamatsyntase. Patienter med denne sjældne lidelse er ikke istand til at udskille nitrogen (kvælstof), der hober sig op efter indtagelse af protein. Denne lidelse kan ikke kureres, og behovet for behandling er derfor livslangt. • isovaleriansyreæmi, methylmalonsyreæmi eller propionacidæmi. Patienter, der lider af en af disse sygdomme, har behov for behandling under hyperammonæmi-krisen. 2. DET SKAL DE VIDE, FØR DE BEGYNDER AT TAGE CARBAGLU TAG IKKE CARBAGLU hvis De er allergisk over for cargluminsyre eller et af de øvrige indholdsstoffer (angivet i afsnit 6). De må ikke tage Carbaglu, mens De ammer. Advarsler og forholdsreglerTal med Deres læge eller apotekspersonalet, før De tager Carbaglu. Carbaglubehandling s Прочетете целия документ
1 BILAG I PRODUKTRESUME _ _ 2 1. LÆGEMIDLETS NAVN Carbaglu 200 mg dispergible tabletter 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING Hver tablet indeholder 200 mg cargluminsyre. Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1. 3. LÆGEMIDDELFORM Dispergibel tablet Tabletterne er hvide og aflange med tre brudriller og præget på den ene side. Tabletten kan opdeles i lige store doser. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER Carbaglu er indiceret til behandling af • Hyperammonæmi på grund af primær N-acetylglutamatsyntasemangel. • Hyperammonæmi på grund af isovalerianeacidæmi. • Hyperammonæmi på grund af methylmalonacidæmi. • Hyperammonæmi på grund af propionacidæmi. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRATION Carbaglubehandling skal initieres under overvågning af en læge med erfaring i behandling af metaboliske sygdomme. Dosering: • N-acetylglutamatsyntasemangel: Baseret på klinisk erfaring kan behandlingen begynde så tidligt som første levedag. Den indledende daglige dosis bør være 100 mg/kg, op til 250 mg/kg, om nødvendigt. Den bør derefter justeres individuelt med henblik på at opretholde normale ammoniak plasmaniveauer (se afsnit 4.4). I det lange løb behøver det ikke at være nødvendigt at øge dosis i henhold til legemsvægt, så længe tilstrækkelig metabolisk kontrol opnås; daglige dosisområde fra 10 mg/kg til 100 mg/kg. _Cargluminsyre-responstest _ Det anbefales at teste individuelt respons på cargluminsyre, inden der indledes længevarende behandling. Som for eksempel : - Hos et komatøst barn startes med en dosis på 100 til 250 mg/kg/dag og ammoniak plasmakoncentration måles i det mindste før hver indgivelse; den skulle normaliseres indenfor et par timer efter start med Carbaglu. - Hos en patient med moderat hyperammonæmi gives en testdosis på 100 til 200 mg/kg/dag i 3 dage med en konstant proteinindtagelse og udførelse af gentagne bestemmelser af ammoniak plasmakoncentration (før og 1 time efter et måltid). Justér dosis for at kunne opretholde normale ammo Прочетете целия документ