Страна: Европейски съюз
Език: хърватски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
Phenylbutyrate natrija
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Аммонапс prikazan kao dodatna terapija kod kroničnih poremećaja ciklusa ureje, uključujući nedostatke синтетазы carbamylphosphate, transcarbamylase синтетазы orargininosuccinate ornitin . Ona je prikazana svim pacijentima sa prezentacijom novorođenčadi-početak (potpuni nedostatak enzima, predstavljajući u prvih 28 dana života). Slavi se i u bolesnika s kasnim početkom bolesti(djelomični nedostatak enzima, predstavljajući nakon prvog mjeseca života), koje imaju povijest hyperammonaemic wernicke.
Revision: 21
odobren
1999-12-07
24 B. UPUTA O LIJEKU 25 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA AMMONAPS 500 MG TABLETE natrijev fenilbutirat PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. - Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. - Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku. - Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima. - Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI: 1. Što je AMMONAPS i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego počnete uzimati AMMONAPS 3. Kako uzimati AMMONAPS 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati AMMONAPS 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE AMMONAPS I ZA ŠTO SE KORISTI AMMONAPS je namijenjen bolesnicima s poremećajem ciklusa ureje. Bolesnicima s ovim rijetkim poremećajem nedostaju određeni enzimi jetre te stoga ne mogu ukloniti suvišni dušik. Budući da je dušik sastavni dio proteina, nakon uzimanja proteina kroz hranu dolazi do nakupljanja dušika u tijelu. Suvišni dušik u obliku amonijaka osobito je toksičan za mozak i u teškim slučajevima izaziva smanjene razine svijesti i komu. AMMONAPS pomaže tijelu u uklanjanju suvišnog dušika i snizuje razinu amonijaka u tijelu. 2. ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI AMMONAPS NEMOJTE UZIMATI AMMONAPS: - ako ste trudni. - ako dojite. - ako ste alergični na natrijev fenilbutirat ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6.). UPOZORENJA I MJERE OPREZA Obratite se svom liječniku prije nego uzmete AMMONAPS - ako imate poteškoća s gutanjem. AMMONAPS tablete mogu zapeti u jednjaku i izazvati čireve. Ako imate poteškoća s gutanjem, preporučuje se primjena AMMONAPS granula. - ako imate zatajenje srca, smanjenu funkciju bubrega ili druge bolesti koje se mogu pogor Прочетете целия документ
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 1. NAZIV LIJEKA AMMONAPS 500 mg tablete 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedna tableta sadrži 500 mg natrijevog fenilbutirata. Pomoćna(e) tvar(i) s poznatim učinkom Jedna tableta sadrži 2,7 mmola (62 mg) natrija. Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Tableta. Tablete su gotovo bijele, ovalne, s otisnutom oznakom „UCY 500“. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE AMMONAPS je indiciran kao pomoćna terapija u dugotrajnom liječenju poremećaja ciklusa ureje, uključujući nedostatak karbamil-fosfat sintetaze, ornitin transkarbamilaze ili arginosukcinat sintetaze. Indiciran je u svih bolesnika u kojih se znakovi bolesti pojavljuju u _neonatalnoj dobi_ (potpuni nedostatak enzima, koji se pojavljuje unutar prvih 28 dana života). Također je indiciran u bolesnika u kojih se znakovi bolesti pojavljuju _kasnije_ (djelomični nedostatak enzima, koji se pojavljuje nakon prvog mjeseca života), a koji u anamnezi imaju hiperamonijemijsku encefalopatiju. 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Liječenje lijekom AMMONAPS treba nadzirati liječnik s iskustvom u liječenju poremećaja ciklusa ureje. Primjena AMMONAPS tableta indicirana je u odraslih i djece koji mogu progutati tablete. AMMONAPS je dostupan i u obliku granula za dojenčad, djecu koja ne mogu progutati tablete i bolesnike s disfagijom. Dnevnu dozu treba prilagoditi pojedinom bolesniku, obzirom na toleranciju proteina i dnevni unos proteina hranom, potreban za poticanje rasta i razvoja. Uobičajena dnevna doza natrijevog fenilbutirata prema kliničkom iskustvu iznosi: • 450 - 600 mg/kg/dan za djecu težine manje od 20 kg • 9,9 - 13,0 g/m 2 /dan za djecu težine veće od 20 kg, adolescente i odrasle. Sigurnost i djelotvornost doza viših od 20 g/dan (40 tableta) nije ustanovljena. _Terapijski nadzor:_ Razine amonijaka, arginina, esencijalnih aminokiselina (osobito aminokiselina razgranatih lanaca) i karnitina u plazmi te proteina u serumu treba održavati unutar grani Прочетете целия документ