Ammonaps

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Ammonaps
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Ammonaps
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Други продукти на храносмилателния тракт и метаболизма
  • Терапевтична област:
  • Citrullinemia
  • Терапевтични показания:
  • Аммонапс е показан като допълнителна терапия при хронични нарушения на цикъла на урея, включително недостатъци синтетазы carbamylphosphate, transcarbamylase орнитин или; синтетазы argininosuccinate .

Друга информация

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/000219
  • Дата Оторизация:
  • 08-12-1999
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/000219
  • Последна актуализация:
  • 26-02-2018

Доклад обществена оценка

European Medicines Agency

Документ за справка:Error! No property name supplied. EMEA/703032/2009

EMEA/H/C/219

Ammonaps

sodium phenylbutyrate

Резюме на EPAR за обществено ползване

Настоящият документ представлява резюме на Европейския доклад за обществена

оценка (EPAR). В него се разяснява как Комитетът по лекарствените продукти за

хуманна употреба (CHMP) оценява проведените проучвания, за да направи своите

препоръки как да се използва лекарството.

Ако се нуждаете от повече информация за Вашето медицинско състояние или лечение,

прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте Вашия лекар или

фармацевт. Ако желаете повече информация за основанията на препоръките на CHMP,

прочетете научното обсъждане (също част от EPAR).

Какво представлява Ammonaps?

Ammonaps е лекарство, което съдържа активното вещество натриев фенилбутират (sodium

phenylbutyrate). Предлага се под формата на бели овални таблетки (500 mg) и гранули

(940 mg/g).

За какво се използва Ammonaps?

Ammonaps се прилага за лечение на пациенти, които имат нарушения в урейния цикъл. Тези

пациенти не могат да отделят отпадъчния азот от тялото, поради дефицит на някои ензими,

които обикновено се намират в черния дроб. В тялото отпадъчният азот е под формата на

амоняк, който е токсичен, особено за мозъка.

Ammonaps се прилага при пациенти, които имат дефицит на един или повече от следните

ензими: карбамил-фосфатсинтетаза, орнитин-транскарбамилаза или аргинин-

сукцинатсинтетаза. Може да се прилага при пациенти със следните форми на заболяването:

заболяване с „ранно начало“ при бебета с пълен дефицит на един или повече от тези ензими,

в рамките на първия месец от живота;

заболяване с „късно начало“ при пациенти с частичен ензимен дефицит след първия месец

от раждането и нарушение в мозъка, причинено от високи нива на амоняк в кръвта.

Лекарствен продукт, отпускан по лекарско предписание.

Как да използвате Ammonaps?

Лечението с Ammonaps трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на нарушения в

цикъла на уреята.

Ammonaps се прилага като допълнителна терапия към друго лечение заедно със специална

нископротеинова диета, за да се намали приема на азот. Дневната доза Ammonaps се определя

индивидуално за всеки пациент и зависи от диетата, височината и теглото на пациента.

Необходимо е провеждането на редовни кръвни тестове, за да се открие подходящата дневна

доза. Дозата Ammonaps трябва да се раздели на равни части и да се приема при всяко хранене.

Таблетките са за възрастни и деца, а гранулите се използват при бебета и пациенти, които не

могат да поглъщат таблетки. Гранулите се смесват или с храна, или с напитка, непосредствено

преди приемане, или се разтварят във вода, преди да се приемат чрез тръба, която води до

стомаха през коремната стена или сонда, водеща от носа в стомаха.

Ammonaps е лекарство за дългосрочно лечение и трябва да се приема, докато пациентът

премине успешна чернодробна трансплантация.

Как действа Ammonaps?

Приемането на протеини води до внасяне на азот в тялото, който след това се трансформира в

амоняк. Пациенти с нарушения в урейния цикъл не могат да отделят амоняк от тялото си, като

той може да достигне високи нива, водейки до сериозни проблеми, включително инвалидност,

нарушения в мозъка и смърт. В организма активното вещество в Ammonaps, натриев

фенилбутират, се превръща във вещество, наречено фенилацетат. Фенилацетат се свързва с

аминокиселината глутамин, съдържаща азот и се образува вещество, което може да се отдели

от тялото чрез бъбреците. Това позволява нивата на азот в тялото да се намалят, като се

намалява количеството на произведения амоняк.

Как е проучен Ammonaps?

Ammonaps е проучен при 82 пациенти с нарушения в урейния цикъл, които са лекувани с

Ammonaps и не са подлагани на други лечения за тяхното заболяване преди това. Ammonaps не

е сравняван с други терапии. Основната мярка за ефективност е преживяемостта, но

проучването също така обръща внимание на броя хиперамонемични епизоди (периоди с много

високи нива на амоняк в кръвта), развитието на познавателните способности (развитие на

способността за мислене, учене и запомняне), растежа и нивата на амоняк и глутамин в кръвта.

Какви ползи от Ammonaps са установени в проучванията?

Общият процент на преживяемост е около 80 % при новородени, които приемат Ammonaps. За

разлика от това, нелекуваните новородени обикновено умират до края на първата година след

раждането. Процентът на преживяемост е по-висок при пациенти, които развиват болестта по-

късно през живота си. Ранното диагностициране и незабавното лечение са важни за намаляване

на риска от инвалидност.

Какви са рисковете, свързани с Ammonaps?

Най-честите нежелани реакции при Ammonaps (наблюдавани при повече от 1 на 10 пациенти)

са аменорея (липса на менструален цикъл) и нередовна менструация (нередовни менструални

цикли), но това се случва само при пациенти от женски пол с детероден потенциал. Други

чести нежелани реакции включват нарушена бъбречна функция и нетипичен брой на кръвни

клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити). За пълния списък на всички

наблюдавани при Ammonaps нежелани реакции – вижте листовката.

Ammonaps е противопоказен за хора, които биха могли да проявят свръхчувствителност

(алергични реакции) към натриев фенилбутират или някоя от другите съставки. Не трябва да се

прилага при пациентки, които са бременни или кърмят.

Основания за одобряване на Ammonaps?

Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (СНМР) отбелязва, че нарушенията

в урейния цикъл са сериозно заболяване с малко налични лечения и че е доказано, че

Ammonaps предотвратява прекаленото покачване на нивата на амоняк. По тази причина,

въпреки ограничената налична информация, СНМР решава, че ползите от Ammonaps са по-

големи от рисковете за допълнителна терапия при продължително лечение на нарушения в

урейния цикъл. Комитетът препоръчва на Ammonaps да бъде издадено разрешение за употреба.

Ammonaps е разрешен при „извънредни обстоятелства“, тъй като заболяването е рядко и към

момента на одобрение е налична ограничена информация. Тъй като компанията предоставя

исканата допълнителна информация, ограничението „извънредни обстоятелства“ е отменено на

6 юли 2004 г.

Допълнителна информация за Ammonaps:

Европейската комисия издава разрешение за употреба, валидно в рамките на Европейския съюз,

за Ammonaps на 8 декември 1999 г. Разрешението за употреба е подновено на 8 декември 2004

г. и на 8 декември 2009 г. Притежател на разрешението за употреба е Swedish Orphan

International AB.

Пълният текст на EPAR относно Ammonaps може да се намери тук.

Дата на последно актуализиране на текста 12-2009 г.

Листовка за пациента

Б.

ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

AMMONAPS 500 mg таблетки

натриев фенилбутират (Sodium phenylbutyrate)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация

Запазете тази листовка. Може да имате нужда да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка:

Какво представлява AMMONAPS и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете AMMONAPS

Как да приемате AMMONAPS

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате AMMONAPS

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява AMMONAPS и за какво се използваИ

AMMONAPS се предписва на пациенти с разстройства в цикъла на уреята. В организма на

пациентите с тези редки заболявания има недостиг на определени чернодробни ензими и затова

те не могат да елиминират отпадъчния азот. Азотът е градивен елемент на протеините и затова

има натрупване на азот в тялото след консумация на протеини. Отпадъчният азот е под

формата на амоняк, който е особено токсичен за мозъка и в тежките случаи води до нарушения

на съзнанието и кома.

AMMONAPS помага на организма да елиминира отпадъчния азот, като намалява количеството

амоняк във Вашето тяло.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете

AMMONAPS

Не приемайте AMMONAPS:

ако сте бременна;

ако сте кърмачка;

ако сте алергични към активното вещество или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар, преди да приемете

AMMONAPS:

ако имате затруднения в гълтането, защото таблетките AMMONAPS биха могли да

заседнат в хранопровода и да причинят язви. Ако имате затруднения в гълтането се

препоръчва употреба на AMMONAPS на гранули.

ако страдате от сърдечна недостатъчност, нарушена бъбречна функция или други

заболявания, при които задръжката на натриевите соли, съдържащи се в това лекарство,

може да влоши Вашето състояние.

ако имате намалена функция на черния дроб или бъбреците, тъй като AMMONAPS се

елиминира от тялото чрез черния дроб и бъбреците.

когато се дава на малки деца, защото те могат да не са способни да глътнат таблетките и

да се задавят. Вместо това се препоръчва да се използва AMMONAPS на гранули.

AMMONAPS трябва да се комбинира с бедна на протеини диета, назначена специално за Вас от

лекар и специалист-диетолог. Трябва да спазвате тази диета старателно.

AMMONAPS не предотвратява напълно появата на остро повишаване на концентрацията на

амоняка в кръвта и не е подходящ за лечение на това състояние, което изисква спешна

интензивна медицинска помощ.

Ако се нуждаете от лабораторни изследвания е важно да напомните на Вашия лекар, че вземате

AMMONAPS, защото натриевият фенилбутират може да повлияе на резултатите от определени

лабораторни изследвания.

Други лекарства и AMMONAPS

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства.

Особено важно е да уведомите Вашия лекар, ако приемате лекарства, съдържащи:

валпроева киселина (антиепилептично лекарство),

халоперидол (използван за някои психични нарушения),

кортикостероиди (подобни на кортизон лекарства, употребявани за облекчение на

възпалени части от тялото)

пробенецид (за лечение на хиперурикемия, свързана с подагра).

Тези лекарства могат да променят ефектите на АMMONAPS и Вие ще се нуждаете от по-чести

кръвни контролни изследвания. Ако не сте сигурни дали лекарствата Ви съдържат тези

съставки, допитайте се за това до Вашия лекар или фармацевт.

Бременност и кърмене

Не използвайте AMMONAPS, ако сте бременна, защото това лекарство може да увреди плода

Ви.

Ако сте жена, която би могла да забременее, непременно използвайте надеждна

контрацепция по време на лечението с AMMONAPS.

Не използвайте AMMONAPS, ако сте кърмачка, защото това лекарство може да премине в

майчината кърма и да засегне бебето Ви.

Шофиране и работа с машини

Не са провеждани изследвания на ефектите върху способността за шофиране и работа с

машини.

AMMONAPS съдържа натрий

Всяка

таблетка AMMONAPS съдържа 62 mg натрий. Да се има предвид от пациенти на диета с

контролирано съдържание на натрий.

3.

Как да приемате

AMMONAPS

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашия лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Дозировка

Дневната доза на AMMONAPS се изчислява според Вашата поносимост към протеини, диета и

телесно тегло или повърхност на тялото. Вие ще се нуждаете от редовни кръвни изследвания за

определяне на точната дневна доза. Вашият лекар ще Ви каже по колко таблетки трябва да

приемате.

Начин на приложение

Трябва да приемате AMMONAPS през устата на разпределени по равно дози по време на всяко

хранене (например, три пъти дневно).Трябва да приемате AMMONAPS с голямо количество

вода.

AMMONAPS трябва да се приема, като се спазва специална, бедна на протеини диета.

Таблетките AMMONAPS не трябва да се дават на деца, които не са в състояние да ги

преглътнат. В тези случаи се препоръчва вместо таблетки да се използва AMMONAPS на

гранули.

Необходимо е да бъдете на лечение и да спазвате диета през целия си живот освен, ако не

бъдете подложен/а на успешна трансплантация на черен дроб.

Ако сте приели повече от необходимата доза AMMONAPS

Пациентите, приели много високи дози AMMONAPS, изпитват:

сънливост, уморяемост, замаяност и по-рядко – обърканост,

главоболие,

промени във вкуса (нарушения на вкуса),

намален слух,

дезориентация,

отслабена памет,

влошаване на съществуващи неврологични състояния.

Ако изпитате някой от тези симптоми трябва незабавно да се обърнете към Вашия лекар или

към най-близкото спешно болнично отделение за провеждане на поддържащо лечение.

Ако сте пропуснали да приемете AMMONAPS

Трябва да вземете дозата при първа възможност при следващото Ви хранене.

Спазвайте изискването между две приети дози да са минали най-малко три (3) часа.

Не приемайте двойна доза, за да компенсирате пропусната доза.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, моля

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Възможните нежеланите реакции са изброени по-долу в зависимост от тяхната честота.

Много чести:

Засягат повече от 1 на 10

Чести:

Засягат 1 до 10 потребители на 100

Нечести:

Засягат 1 до 10 потребители на 1 000

Редки:

Засягат 1 до 10 потребители на 10 000

Много редки:

Засягат по-малко от 1 потребител на 10 000

С неизвестна честота

От наличните данни не може да бъде направена оценка за честотата

Много чести нежелани реакции:

нередовен менструален цикъл и спиране на менструалния

цикъл. Ако сте жена, която води полов живот и цикълът Ви спре, не приемайте безрезервно, че

това се дължи на приема на AMMONAPS. Ако това се случи, обсъдете го с Вашия лекар,

защото липсата на менструация може да е в резултат на настъпила бременност (вижте раздела

“Бременност и кърмене” по-горе).

Чести нежелани реакции: промени в броя на кръвните клетки (

червени кръвни клетки, бели

кръвни клетки и тромбоцити), понижен апетит, депресия, раздразнителност, главоболие,

прималяване, задръжка на течности (отоци), промени във вкуса (нарушения на вкуса), коремни

болки, повръщане, гадене, запек, кожна миризма, обрив, нарушена бъбречна функция,

повишаване на теглото, променени стойности на лабораторните изследвания.

Нечести нежелани реакции: намален брой на червените кръвни клетки

поради подтискане на

костния мозък, образуване на синини, промени в сърдечния ритъм, ректално кървене, дразнене

на стомаха, язва на стомаха, възпаление на панкреаса.

Ако се появи упорито повръщане, трябва да се обърнете веднага към Вашия лекар.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате AMMONAPS

Да се съхранявана място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност отбелязан върху картонената опаковка и

върху етикета на бутилката след надписа “Годен до:”. Срокът на годност отговаря на последния

ден от посочения месец.

Да се съхранява под 30

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа AMMONAPS

Активната съставка е натриев фенилбутират.

Всяка таблетка AMMONAPS съдържа 500 mg натриев фенилбутират.

Другите съставки са микрокристална целулоза, магнезиев стеарат и силициев диоксид,

колоиден безводен.

Как изглежда AMMONAPS и какво съдържа опаковката

Таблетките AMMONAPS са почти бели, овални с изпъкнало релефно означение “UCY 500”.

Таблетките са поставени в пластмасови бутилки с капачки със защита срещу отваряне от деца.

Всяка бутилка съдържа 250 или 500 таблетки.

Притежател на разрешението за употреба

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Stockholm

Швеция

Производител

Bioglan AB

PO Box 50310

SE-202 13 Malmö

Швеция

Дата на последно преразглеждане на листовката:

Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уеб сайта на Европейската

агенция по лекарствата http://www.ema.europa.eu

Листовка: информация за потребителя

AMMONAPS 940 mg/g гранули

натриев фенилбутират (Sodium phenylbutyrate)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да имате нужда да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

В тази листовка:

Какво представлява AMMONAPS и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете AMMONAPS

Как да приемате AMMONAPS

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате AMMONAPS

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява AMMONAPS и за какво се използва

AMMONAPS се предписва на пациенти с разстройства в цикъла на уреята. В организма на

пациентите с тези редки заболявания има недостиг на определени чернодробни ензими и затова

те не могат да елиминират отпадъчния азот. Азотът е градивен елемент на протеините и затова

има натрупване на азот в тялото след консумация на протеини. Отпадъчният азот е под

формата на амоняк, който е особено токсичен за мозъка и в тежките случаи води до нарушения

на съзнанието и кома.

AMMONAPS помага на организма да елиминира отпадъчния азот, като намалява количеството

амоняк във Вашето тяло.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете AMMONAPS

Не приемайте AMMONAPS:

ако сте бременна;

ако сте кърмачка;

ако сте алергични към активното вещество или някоя от останалите съставки на на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар, преди да приемете AMMONAPS:

ако страдате от сърдечна недостатъчност, нарушена бъбречна функция или други

заболявания, при които задръжката на натриевите соли, съдържащи се в това лекарство

може да влоши Вашето състояние.

ако имате намалена функция на черния дроб или бъбреците, тъй като AMMONAPS се

елиминира от тялото чрез черния дроб и бъбреците.

AMMONAPS трябва да се комбинира с бедна на протеини диета, назначена специално за Вас от

лекар и специалист-диетолог. Трябва да спазвате тази диета старателно.

AMMONAPS не предотвратява напълно появата на остро повишаване на концентрацията на

амоняка в кръвта и не е подходящ за лечение на това състояние, което изисква спешна

интензивна медицинска помощ.

Ако се нуждаете от лабораторни изследвания е важно да напомните на Вашия лекар, че вземате

AMMONAPS, защото натриевият фенилбутират може да повлияе на резултатите от определени

лабораторни изследвания.

Други лекарства и AMMONAPS

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства.

Особено важно е да уведомите Вашия лекар, ако приемате лекарства, съдържащи:

валпроева киселина (антиепилептично лекарство),

халоперидол (използван за някои психични нарушения),

кортикостероиди (подобни на кортизон лекарства, употребявани за облекчение на

възпалени части от тялото),

пробенецид (за лечение на хиперурикемия, свързана с подагра)

Тези лекарства могат да променят ефектите на АMMONAPS и Вие ще се нуждаете от по-чести

кръвни контролни изследвания. Ако не сте сигурни дали лекарствата Ви съдържат тези

съставки, допитайте се за това до Вашия лекар или фармацевт.

Бременност и кърмене

Не използвайте AMMONAPS, ако сте бременна, защото това лекарство може да увреди плода

Ви. Ако сте жена, която би могла да забременее, непременно използвайте надеждна

контрацепция по време на лечението с AMMONAPS.

Не използвайте AMMONAPS, ако сте кърмачка, защото това лекарство може да премине в

майчината кърма и да засегне бебето Ви.

Шофиране и работа с машини

Не са провеждани изследвания на ефектите върху способността за шофиране и работа с

машини.

AMMONAPS съдържа натрий

Една малка бяла мерителна лъжичка AMMONAPS гранули съдържа 149 mg натрий.

Една средна жълта мерителна лъжичка AMMONAPS гранули съдържа 408 mg натрий.

Една голяма синя мерителна лъжичка AMMONAPS гранули съдържа 1200 mg натрий.

Да се има предвид от пациенти на диета с контролирано съдържание на натрий.

3.

Как да премате AMMONAPS

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашия лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Дозировка

Дневната доза на AMMONAPS се изчислява според Вашата поносимост към протеини, диета и

телесно тегло или повърхност на тялото. Вие ще се нуждаете от редовни кръвни изследвания за

определяне на точната дневна доза. Вашият лекар ще Ви каже какво количество гранули трябва

да приемате.

Начин на приложение

Трябва да приемате AMMONAPS на разпределени по равно дози през устата, през гастростома

(тръба, въведена през коремната стена и достигаща до стомаха) или назогастрална сонда (тръба,

въведена през носа и достигаща до стомаха).

AMMONAPS трябва да се приема, като се спазва специална, бедна на протеини диета.

Трябва да приемате AMMONAPS по време на всяко хранене. При малки деца това може да

става 4 до 6 пъти дневно.

За да измерите дозата:

Разклатете леко бутилката, преди да я отворите;

Използвайте подходящата лъжичка, за да приготвите следното количество Ammonaps:

1,2 g = малка бяла лъжичка, 3,3 g = средна жълта лъжичка и 9,7 g = голяма синя

лъжичка;

Извадете от бутилката една пълна лъжичка гранули с връх;

Прекарайте плоска повърхност, напр.тъпата страна на нож, през горната част на

лъжичката за остраняване на излишъка от гранули;

Останалите в лъжичката гранули представляват една пълна лъжичка;

Извадете точно назначения брой така напълнени мерителни лъжички с гранули от

бутилката.

При приемане през устата

Cмесете измерената доза с твърди храни (като картофено пюре или пасирани ябълки) или течни

храни (като вода, ябълков сок, портокалов сок или изкуствено мляко (течни храни) без

протеини за кърмачета) и я приемете веднага след смесване.

За пациенти с гастростома или назогастрална сонда

Cмесете с вода, докато не останат сухи гранули (разбъркването на разтвора помага за

разтваряне на гранулите).

След разтваряне на гранулите във вода се получава млечно-бяла течност. Приемете разтвора

веднага след смесване.

Необходимо е да бъдете на лечение и да спазвате диета през целия си живот освен, ако не

бъдете подложен/а на успешна трансплантация на черен дроб.

Ако сте приели повече от необходимата доза AMMONAPS

Пациентите, приели много високи дози AMMONAPS, изпитват:

сънливост, уморяемост, замаяност и по-рядко – обърканост,

главоболие,

промяна във вкуса (нарушения на вкуса),

намален слух,

дезориентация,

отслабена памет,

влошаване на съществуващи неврологични състояния.

Ако изпитате някой от тези симптоми трябва незабавно да се обърнете към Вашия лекар или

към най-близкото спешно болнично отделение за провеждане на поддържащо лечение.

Ако сте пропуснали да приемете AMMONAPS

Трябва да вземете дозата при първа възможност при следващото Ви хранене.

Спазвайте изискването между две приети дози да са минали най-малко три (3) часа.

Не приемайте двойна доза, за да компенсирате пропусната доза.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, моля

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Възможните нежеланите реакции са изброени по-долу в зависимост от тяхната честота.

Много чести:

Засягат повече от 1 на 10

Чести:

Засягат 1 до 10 потребители на 100

Нечести:

Засягат 1 до 10 потребители на 1 000

Редки:

Засягат 1 до 10 потребители на 10 000

Много редки:

Засягат по-малко от 1 потребители на 10 000

С неизвестна честота:

От наличните данни не може да бъде направена оценка

Много чести нежелани реакции:

нередовен менструален цикъл и спиране на менструалния

цикъл. Ако сте жена, която води полов живот и цикълът Ви спре, не приемайте безрезервно, че

това се дължи на приема на AMMONAPS. Ако това се случи, обсъдете го с Вашия лекар,

защото липсата на менструация може да е в резултат на настъпила бременност (вж. раздела

“Бременност и кърмене” по-горе).

Чести нежелани реакции: промени в броя на кръвните клетки (

червени кръвни клетки, бели

кръвни клетки и тромбоцити), понижен апетит, депресия, раздразнителност, главоболие,

прималяване, задръжка на течности (отоци), промени във вкуса (нарушения на вкуса), коремни

болки, повръщане, гадене, запек, кожна миризма, обрив, нарушена бъбречна функция,

повишаване на теглото, променени стойности на лабораторните изследвания.

Нечести нежелани реакции: намален брой на червените кръвни клетки

поради подтискане на

костния мозък, образуване на синини, промени в сърдечния ритъм, ректално кървене, дразнене

на стомаха, язва на стомаха, възпаление на панкреаса.

Ако някоя от нежеланите лекарствени реакции стане сериозна, или забележите други,

неописани в тази листовка нежелани реакции, моля уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Ако се появи упорито повръщане, трябва да се обърнете веднага към Вашия лекар.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате AMMONAPS

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и

върху етикета на бутилката след надписа “Годен до:”. Срокът на годност отговаря на последния

ден от посочения месец.

Да се съхранява под 25

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа AMMONAPS

Активната съставка е натриев фенилбутират.

Един грам AMMONAPS гранули съдържа 940 mg натриев фенилбутират.

Другите съставки са калциев стеарат и силициев диоксид, колоиден безводен.

Как изглежда AMMONAPS и какво съдържа опаковката

ГранулитеAMMONAPS са почти бели на цвят.

Гранулите са поставени в пластмасови бутилки с капачки със защита срещу отваряне от деца.

Всяка бутилка съдържа 266 g или 532 g гранули. Включени са три мерителни лъжички (малка

бяла лъжичка, средна жълта лъжичка и голяма синя лъжичка) за измерване на Вашата дневна

доза.

Притежател на разрешението за употреба

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Stockholm

Швеция

Производител

Bioglan AB

PO Box 50310

SE-202 13 Malmö

Швеция

Дата на последно преразглеждане на листовката:

Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уеб сайта на Европейската

агенция по лекарствата http://www.ema.europa.eu

25-5-2018

Orphan designation:  Treprostinil sodium,  for the: Treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Orphan designation: Treprostinil sodium, for the: Treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

On 8 February 2013, orphan designation (EU/3/13/1103) was granted by the European Commission to SciPharm S.a.r.L, Luxembourg, for treprostinil sodium for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension.

Europe - EMA - European Medicines Agency

1-6-2018

Valproate

Valproate

Valproate (Active substance: medicinal products containing substances related to valproate (sodium valproate, valproic acid, valproate semisodium, valpromide, valproate magnesium)) - Community Referrals - Art 31 - Commission Decision (2018)3623 of Fri, 01 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/A-31/1454

Europe -DG Health and Food Safety

28-3-2018

EU/3/17/1876 (FGK Representative Service GmbH)

EU/3/17/1876 (FGK Representative Service GmbH)

EU/3/17/1876 (Active substance: Sodium (1R,3R,4R,5S)-3-({2-N-acetylamino-2-deoxy-3-O-[(1S)-1-carboxylato-2-cyclohexylethyl]-beta-D-galactopyranosyl}oxy)-4-({6-deoxy-alpha-L-galactopyranosyl}oxy)-5-ethyl-cyclohexan-1-yl-(38-oxo-2,5,8,11,14,17,20,23,26,29,32,35-dodecaoxa-39-azahentetracontan-41-yl)carboxamide) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)2011 of Wed, 28 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

21-3-2018

EU/3/16/1711 (Akcea Therapeutics UK Ltd)

EU/3/16/1711 (Akcea Therapeutics UK Ltd)

EU/3/16/1711 (Active substance: Volanesorsen sodium) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)1822 of Wed, 21 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/082/16/T/01

Europe -DG Health and Food Safety