Π‘ΡΡΠ°Π½Π°: ΠΠ²ΡΠΎΠΏΠ΅ΠΉΡΠΊΠΈ ΡΡΡΠ·
ΠΠ·ΠΈΠΊ: Π±ΡΠ»Π³Π°ΡΡΠΊΠΈ
ΠΠ·ΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ: EMA (European Medicines Agency)
Ρ ΠΎΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π° ΠΊΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π°
Theravia
A05AA03
cholic acid
ΠΠ»ΡΡΠ½ΠΈΡΠ΅ ΠΊΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ½ΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΈ
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Orphacol Π΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ Π·Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π²ΡΠΎΠ΄Π΅Π½ΠΈ Π³ΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π² ΠΏΡΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΈ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° Π½Π° ΠΆΠ»ΡΡΠ½ΠΈ ΠΊΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ½ΠΈ 3Ξ²-Ρ ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈ Ξ5-C27-ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄ ΠΠΊΡΠΈΠ΄ΠΎΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Π° Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Ξ4-3-oxosteroid-5Ξ²-ΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Π°ΡΠ° Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΊΡΡΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠ°, Π΄Π΅ΡΠ° ΠΈ ΡΠ½ΠΎΡΠΈ Π½Π° Π²ΡΠ·ΡΠ°ΡΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ ΠΌΠ΅ΡΠ΅Ρ Π΄ΠΎ 18 Π³ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ΠΈ and Π²ΡΠ·ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΈ.
Revision: 13
ΡΠΏΡΠ»Π½ΠΎΠΌΠΎΡΠ΅Π½
2013-09-12
20 Π. ΠΠΠ‘Π’ΠΠΠΠ 21 ΠΠΠ‘Π’ΠΠΠΠ: ΠΠΠ€ΠΠ ΠΠΠ¦ΠΠ― ΠΠ ΠΠΠ’Π ΠΠΠΠ’ΠΠΠ― _ _ ORPHACOL 50 MG Π’ΠΠͺΠ ΠΠ ΠΠΠΠ‘Π£ΠΠ ORPHACOL 250 MG Π’ΠΠͺΠ ΠΠ ΠΠΠΠ‘Π£ΠΠ Π₯ΠΎΠ»Π΅Π²Π° ΠΊΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° Π’ΠΎΠ·ΠΈ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡ ΠΏΠΎΠ΄Π»Π΅ΠΆΠΈ Π½Π° Π΄ΠΎΠΏΡΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»Π½ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π’ΠΎΠ²Π° ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈ Π±ΡΡΠ·ΠΎΡΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΠ²Π°Π½Π΅ Π½Π° Π½ΠΎΠ²Π° ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠ°. ΠΠΎΠΆΠ΅ΡΠ΅ Π΄Π° Π΄Π°Π΄Π΅ΡΠ΅ ΡΠ²ΠΎΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΎΡ ΠΊΠ°ΡΠΎ ΡΡΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ΅ Π²ΡΡΠΊΠ° Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»Π°Π½Π° ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΡΠΎ ΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ»ΠΈ. ΠΠ° Π½Π°ΡΠΈΠ½Π° Π½Π° ΡΡΠΎΠ±ΡΠ°Π²Π°Π½Π΅ Π½Π° Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»Π°Π½ΠΈ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ Π²ΠΈΠΆΡΠ΅ ΠΊΡΠ°Ρ Π½Π° ΡΠΎΡΠΊΠ° 4. ΠΠ ΠΠ§ΠΠ’ΠΠ’Π ΠΠΠΠΠΠ’ΠΠΠΠ Π¦Π―ΠΠΠ’Π ΠΠΠ‘Π’ΠΠΠΠ, ΠΠ ΠΠΠ ΠΠ ΠΠΠΠΠ§ΠΠΠ’Π ΠΠ ΠΠ ΠΠΠΠΠ’Π Π’ΠΠΠ ΠΠΠΠΠ Π‘Π’ΠΠ. - ΠΠ°ΠΏΠ°Π·Π΅ΡΠ΅ ΡΠ°Π·ΠΈ Π»ΠΈΡΡΠΎΠ²ΠΊΠ°. ΠΠΎΠΆΠ΅ Π΄Π° ΡΠ΅ Π½Π°Π»ΠΎΠΆΠΈ Π΄Π° Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ΅ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²ΠΎ. - ΠΠΊΠΎ ΠΈΠΌΠ°ΡΠ΅ Π½ΡΠΊΠ°ΠΊΠ²ΠΈ Π΄ΠΎΠΏΡΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»Π½ΠΈ Π²ΡΠΏΡΠΎΡΠΈ, ΠΏΠΎΠΏΠΈΡΠ°ΠΉΡΠ΅ ΠΠ°ΡΠΈΡ Π»Π΅ΠΊΠ°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²Ρ. - Π’ΠΎΠ²Π° Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²ΠΎ Π΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ Π»ΠΈΡΠ½ΠΎ Π½Π° ΠΠ°Ρ. ΠΠ΅ Π³ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΎΡΡΡΡΠΏΠ²Π°ΠΉΡΠ΅ Π½Π° Π΄ΡΡΠ³ΠΈ Ρ ΠΎΡΠ°. Π’ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅ Π΄Π° ΠΈΠΌ Π½Π°Π²ΡΠ΅Π΄ΠΈ, Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅ Π½Π° ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»ΡΠ²Π°Π½Π΅ ΡΠ° ΡΡΡΠΈΡΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠΎ ΠΠ°ΡΠΈΡΠ΅. - ΠΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅ Π½ΡΠΊΠ°ΠΊΠ²ΠΈ Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»Π°Π½ΠΈ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ, ΡΠ²Π΅Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ΅ ΠΠ°ΡΠΈΡ Π»Π΅ΠΊΠ°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²Ρ. Π’ΠΎΠ²Π° Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ²Π° ΠΈ Π²ΡΠΈΡΠΊΠΈ Π²ΡΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΈ Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»Π°Π½ΠΈ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈ Π² ΡΠ°Π·ΠΈ Π»ΠΈΡΡΠΎΠ²ΠΊΠ°. ΠΠΈΠΆΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΊΠ° 4. _ _ Π Π’ΠΠΠ ΠΠΠ‘Π’ΠΠΠΠ : 1. ΠΠ°ΠΊΠ²ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ²Π° Orphacol ΠΈ Π·Π° ΠΊΠ°ΠΊΠ²ΠΎ ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΏΠΎΠ»Π·Π²Π° 2. ΠΠ°ΠΊΠ²ΠΎ ΡΡΡΠ±Π²Π° Π΄Π° Π·Π½Π°Π΅ΡΠ΅, ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈ Π΄Π° ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ΡΠ΅ Orphacol 3. ΠΠ°ΠΊ Π΄Π° ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ°ΡΠ΅ Orphacol 4. Π ΠΡΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΈΡ Π΄ΠΎΠΊΡΠΌΠ΅Π½Ρ
1 ΠΠ ΠΠΠΠΠΠΠΠ I ΠΠ ΠΠ’ΠΠ Π₯ΠΠ ΠΠΠ’ΠΠ ΠΠ‘Π’ΠΠΠ ΠΠ ΠΠ ΠΠΠ£ΠΠ’Π 2 Π’ΠΎΠ·ΠΈ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡ ΠΏΠΎΠ΄Π»Π΅ΠΆΠΈ Π½Π° Π΄ΠΎΠΏΡΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»Π½ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π’ΠΎΠ²Π° ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈ Π±ΡΡΠ·ΠΎΡΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΠ²Π°Π½Π΅ Π½Π° Π½ΠΎΠ²Π° ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠ°. ΠΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡΠ΅ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠΈ ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΈΡΠΊΠ²Π° Π΄Π° ΡΡΠΎΠ±ΡΠ°Π²Π°Ρ Π²ΡΡΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΠΈΡΠ°Π½Π° Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»Π°Π½Π° ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ. ΠΠ° Π½Π°ΡΠΈΠ½Π° Π½Π° ΡΡΠΎΠ±ΡΠ°Π²Π°Π½Π΅ Π½Π° Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»Π°Π½ΠΈ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ Π²ΠΈΠΆΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΊΠ° 4.8. 1. ΠΠΠ ΠΠ ΠΠΠΠΠ Π‘Π’ΠΠΠΠΠ― ΠΠ ΠΠΠ£ΠΠ’ Orphacol 50 mg ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈ Orphacol 250 mg ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈ 2. ΠΠΠ§ΠΠ‘Π’ΠΠΠ Π ΠΠΠΠΠ§ΠΠ‘Π’ΠΠΠ Π‘ΠͺΠ‘Π’ΠΠ Orphacol 50 mg ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈ ΠΡΡΠΊΠ° ΡΠ²ΡΡΠ΄Π° ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»Π° ΡΡΠ΄ΡΡΠΆΠ° 50 mg Ρ ΠΎΠ»Π΅Π²Π° ΠΊΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° (cholic acid). Orphacol 250 mg ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈ ΠΡΡΠΊΠ° ΡΠ²ΡΡΠ΄Π° ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»Π° ΡΡΠ΄ΡΡΠΆΠ° 250 mg Ρ ΠΎΠ»Π΅Π²Π° ΠΊΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° (cholic acid). ΠΠΎΠΌΠΎΡΠ½ΠΎ(ΠΈ) Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ(Π°) Ρ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅: Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·Π° ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ ΠΈΠ΄ΡΠ°Ρ (145,79 mg Π½Π° ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»Π° ΠΎΡ 50 mg ΠΈ 66,98 mg Π½Π° ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»Π° ΠΎΡ 250 mg). _ _ ΠΠ° ΠΏΡΠ»Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΡΡΠΊ Π½Π° ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠ½ΠΈΡΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π²ΠΈΠΆΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΊΠ° 6.1. 3. ΠΠΠΠΠ Π‘Π’ΠΠΠΠ Π€ΠΠ ΠΠ Π’Π²ΡΡΠ΄Π° ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»Π° (ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»Π°) Orphacol 50 mg ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈ ΠΡΠΎΠ΄ΡΠ»Π³ΠΎΠ²Π°ΡΠΈ, Π½Π΅ΠΏΡΠΎΠ·ΡΠ°ΡΠ½ΠΈ ΡΠΈΠ½ΡΠΎ-Π±Π΅Π»ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈ. Orphacol 250 mg ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈ ΠΡΠΎΠ΄ΡΠ»Π³ΠΎΠ²Π°ΡΠΈ, Π½Π΅ΠΏΡΠΎΠ·ΡΠ°ΡΠ½ΠΈ Π·Π΅Π»Π΅Π½ΠΎ-Π±Π΅Π»ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈ. 4. ΠΠΠΠΠΠ§ΠΠ ΠΠΠΠΠ 4.1 Π’ΠΠ ΠΠΠΠΠ’ΠΠ§ΠΠ ΠΠΠΠΠΠΠΠΠ― Orphacol Π΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ Π·Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π²ΡΠΎΠ΄Π΅Π½ΠΈ Π³ΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π² ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° Π½Π° ΠΏΡΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΈΡΠ΅ ΠΆΠ»ΡΡΠ½ΠΈ ΠΊΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ½ΠΈ, Π΄ΡΠ»ΠΆΠ°ΡΠΈ ΡΠ΅ Π½Π° Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π½Π° 3Ξ ΠΡΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΈΡ Π΄ΠΎΠΊΡΠΌΠ΅Π½Ρ